107.Расслаивающаяся аневризма грудной аорты.

Расслаивающая аневризма грудной аорты характеризуется диффузным расслоением собственной стенки на различном протяжении с образованием двух каналов тока

крови.Э т и о л о г и я . К расслоению аневризм аорты приводять заболевания, вызывающие несоответствие между морфологическим состоянием стенки аорты и характером гемодинамики в аорте. Нарушение структуры стенки аорты, потеря ею эластических свойств обусловливаются приобретенными и врожденными заболеваниями. К приобретенным заболеваниям относятся атеросклероз; идиопатический кистозный медионекроз аорты и развивающийся в результате инфекции, интоксикации, ревматизма; сифилис; слабость эластической ткани аорты, связанная с

гормональними сдвигами в последнем триместре беременности;повреждение интимы и медии аорты при травме грудной клетки; ятрогенные повреждения аорты во время ангиографических исследований, баллонной дилатации артерии.Врожденными причинами расслоения аневризмы являються фиброзная дисплазия, синдром Марфана, коарктация аорты.К л а с с и ф и к а ц и я . В основу существующих многочисленных классификаций расслаивающих аневризм положены локализация проксимального разрыва внутренней оболочки аорты и протяженность расслоения аортальной стенки. Наиболее приемлема классификация De Bakey в модификации Робискека:

I тип расслоения — разрыв внутренней оболочки локализуется в восходящей части аорты, а расслоение ее стенок распространяется до брюшной части аорты. При этом типе наблюдается два варианта расслоения:а) расслоение стенки аорты заканчивается слепым мешком в дистальных отделах аорты;б) имеется второй разрыв аорты (дистальная фенестрация).II тип расслоения - разрыв внутренней оболочки локализуется в восходящей части аорты, расслоение заканчивается слепым мешком проксимальнее плечеголовного ствола.III тип расслоения — разрыв внутренней оболочки аорты локализуется в начальном отделе нисходящей части грудной аорты дистальнее устья левой подключичной артерии.Процесс расслоения имеет четыр варианта:а) расслоение заканчивается слепым мешком выше диафрагмы;б) расслоение заканчивается слепым мешком в дистальных отделах брюшной части аорты; в) расслоение направлено не только дистально, но и ретроградно на дугу и восходящую часть аорты, заканчиваясь слепым мешком;г) расслоение аорты распространяется на брюшную часть аорты с развитием дистальной фенестрации.К л и н и ч е с к а я к а р т и н а . Зависит от локализации разрыва и протяженности расслоения.Выделяют два этапа и три формы течения (острая, подострая,

хроническая) расслаивающей аневризмы. Начало первого этапа соответствует разрыву интимы аорты, образованию внутристеночной гематомы и началу расслоения стенки. На втором этапе происходит полный разрыв стенки аорты с внутренним кровотечением. Формы клинического течения наблюдаются на первом этапе существования расслаивающей аневризмы. При острой форме в результате разрыва аневризмы больные погибают в течение 1—2

дней,при подострой - 2—4 недель. У лиц с хронической формой расслоение продолжается месяцы и годы.При острой форме преобладает интенсивная боль,которая чаще всего носит нисходящий характер. При I и II типах расслоения боль локализуется за грудиной. По мере прогрессирования расслоения она меняет локализацию:смещается в межлопаточную и поясничную области,в позвоночник, в область эпигастрия и гипогастрия, нерідко сопровождаясь тошнотой и рвотой. У пациентов с расслоением аневризмы III типа боль возникает в межлопа-

точной области, иррадиирует в левую руку, левую половину грудной клетки, затем опускается в область поясницы и живота. В случае ретроградного расслоения аневризмы дуги аорты боль определяется за грудиной и иррадиирует в шею. Болевой синдром носит волнообразный характер.Интенсивность боли снижается при падении АД, что сопровождается замедлением процесса расслоения, и возобновляется при стабилизации давления. У некоторых пациентов расслоение аневризм протекает с незначительным болевым синдромом. Иногда первым ее признаком являются симптомы ишемии головного и спинного мозга,почек, органов брюшной полости и нижних конечностей,недостаточности аортального клапана.Хроническая форма расслаивающей аневризмы сопровождается относительной стабилизацией процесса: исчезновением или уменьшением боли, постоянством гемодинамикиРасслоение аневризм Г и II типов нередко сопровождается сдавлением верхней полой вены, что проявляется симптомами венозной гипертензии верхней половины туловища.Расслаивающие аневризмы I типа часто вызывают компрессию трахеи, левого бронха и возвратного нерва.Течение расслаивающей аневризмы неблагоприятное.Только в 10% случаев продолжительность жизни от начала

заболевания составляет три месяца. Больные с расслоениями аневризм I и II типов погибают в основном от тампонады сердца, III типа — от внутреннего кровотечения в левую плевральную полость или от почечной недостаточности.Д и а г н о с т и к а . При объективном осмотре больных

1. расслоением аневризм выявляется асимметрия пульса и АД на верхних и нижних конечностях. В области грудиноключичного сочленения появляется патологическая пульсация.В большинстве случаев на левой руке определяется снижение или исчезновение пульсации. Перкуторно отмечается расширение тени средостения. При аускультации сердца выслушивается систолический шум, а в случае присоединения аортальной недостаточности — диастолический.

У больных с расслоением I, II и III типов систолический шум может выслушиваться над сонными артериями, а при I и III типах — в межлопаточной или поясничной области,в эпигастрии. При таком же типе расслоения в животе определяется опухолевидное пульсирующее образование

2. систолическим шумом над ним.При рентгенологическом исследовании отмечается расширение тени верхнего средостения. Для больных с I и II типами расслоения характерны увеличение восходящего отдела аорты и усиление ее пульсации. Эти признаки хорошо заметны в переднезадней и второй косой проекциях.У больных с III типом аневризм в переднезадней проекции видны расширение нисходящей аорты, ее выбухание в левое легочное поле. При исследовании во второй косой проекции вся нисходящая аорта резко расширена и имеет типичную форму надутого баллона.Ультрасонография дает сведения о состоянии просвета

восходящей аорты и аортального клапана. Створки аортальногоклапана, как правило, нормальные.Компьютерная томография с одновременным контрастированием аорты позволяет точно определить проходимость аорты и ее ветвей, толщину стенок и патологические включения. Аортография информирует о протяженности расслоения,уровне и количестве фенестраций, состоянии вервей аорты. Поскольку при выполнении аортографии из трансфеморального доступа катетер не всегда попадает в истинный просвет аорты, эффективнее

использовать правосторонній трансаксиллярный доступ. К ангиографическим признакам расслоения аневризмы относятся:1. Расширение и деформация тени аорты.2. Одновременное контрастирование истинного и ложного просветов аорты (двойной контур аорты). Истинный просвет аорты всегда узкий и располагается в большинстве случаев медиально. Ложный просвет

большой и неравномерно расширен.3. Спиралевидный ход истинного просвета аорты в ее нисходящей части.4. Наличие четкой разделительной полосы между истинным и ложным просветами (отслоенная внутренняя оболочка).5. Отрыв ветвей дуги аорты, брюшной части аорты от истинного просвета.6. Регургитация контрастного вещества из аорты в левій желудочек (свидетельство недостаточности аортального клапана).7. Сброс контрастного вещества в расширенный ложный просвет.Аортография противопоказана больным, находящимся в тяжелом состоянии. Д и ф ф е р е н ц и а л ь н а я д и а г н о с т и к а .Проводится с инфарктом миокарда, прободной язвой желудка и двенадцатиперстной кишки, тромбозом мезентериальных сосудов и т.д.При инфаркте миокарда на ЭКГ регистрируются признаки коронарной недостаточности, в крови отмечается нормальный уровень трансаминаз. Отсутствуют

рентгенологические признаки расслаивающей аневризмы. Более чем 80% больных с прободной язвой желудка или двенадцатиперстной кишки имеют язвенный анамнез.При объективном осмотре выявляются типичные симптомы прободения — Щеткина— Блюмберга, Жобера, Спижар-ного, Дзбановского, Бруннера, Гюстена. На обзорной рентгенограмме органов брюшной полости и

подциафрагмальных пространств под диафрагмой определяется наличие свободного газа. Тромбоз мезентериальных сосудов сопровождается появлением жидкого стула с примесью крови, постепенным развитием картины динамической кишечной непроходимости.Л е ч е н и е . Основными вариантами хирургического лечения являются резекция аневризмы с протезированием сегмента аорты в условиях искусственного кровообращения,резекция аневризмы со сшиванием расслоенной аортальной стенки с последующим анастомозом способом конец в конец. По показаниям производится протезированиеаортального клапана.