104.Синдром атипичной коарктации нисходящей части аорты

Синдром атипичной коарктации нисходящей части аорты (синдром атипичной коарктации аорты или средней аорты, синдром Денерэя, синдром стенозирования грудной аорты, синдром коарктации абдоминальной аорты,псевдокоарктационный синдром) — это симптомокомплекс, развивающийся в результате врожденного или приобретенного окклюзионно-стенотического поражения нисходящей части аорты на уровне VI грудного—I поясничного позвонков. Э т и о л о г и я . К окклюзионно-стенотическому поражению нисходящего сегмента аорты приводят неспецифйческий аортоартериит и нарушения эмбрионального развития. В последнем случае наблюдается сегментарная гипоплазия нисходящей части аорты. К л и н и ч е с к а я к а р т и н а . Проявления псевдокоарктационного синдрома складываются из симптомов основного заболевания (при неспецифическом аортоартериите) и признаков артериальной гипертензии, сочетающейся с ишемией нижних конечностей, органов брюшной полости, таза.Д и а г н о с т и к а .

При врожденной сегментарной гипоплазии нисходящей части аорты заметна диспропорция развития мышц верхних и нижних конечностей: гипертрофия мышц плечевого пояса и гипертрофия мышц нижних конечностей. Усилена и видима на глаз пульсация сонных, межреберных артерий, артерий спины в окружности лопатки. Пульс на артериях верхних

конечностей напряжен,на нижних конечностях ослаблен или не определяется.Систолическое и пульсовое АД на верхних конечностях значительно повышено, диастолическое умеренно увеличено.Систолическое АД на ногах намного ниже, чем на верхних конечностях. Диастолическое давление в таких случаях не отличается от нормы. Пульсовое давление минимальное(около 20 мм рт. ст.).У больных с псевдокоарктационным синдромом вследствие

неспецифического аортоартериита отсутствуют гипертрофия мышц плечевого пояса и гипотрофия мышц нижних конечностей. Нет видимой пульсации межреберных артерий. Значительно повышается диастолическое давление.Во всех случаях атипичной коарктации нисходящей части аорты отмечается смещение границ относительной тупости сердца влево с расширением границ сосудистого пучка во II межреберье с обеих сторон. При аускультации

выявляются акцент II тона над аортой, систолический шум малой интенсивности над областью сердца. Он проводится на сосуды шеи и хорошо определяется в межлопаточном пространстве слева на уровне II—V грудных позвонков. Спереди систолический шум

распространяется до области эпигастрия.На ЭКГ находят отклонение ЭОС влево, гипертрофию миокарда левого желудочка сердца.При зондировании аорты выявляется разница в уровнесистолического давления проксимальнее и дистальнее зоны стеноза.Ангиографическая картина врожденной гипоплазии характеризуется изолированным поражением аорты, плавным переходом нормального сегмента аорты в суженный.Стенки ее ровные. В зависимости от протяженности сужения различают фокальный (сегментарный — менее 3 см) и тубулярный (пролонгированный - более 3 см) варианты поражения. Последний тип встречается наиболее часто.При неспецифическом аортоартериите рентгенологически выявляется распространенный характер сужения торакоабдоминального сегмента нисходящей части аорты вместе с ее ветвями. У 1/3 больных возможна окклюзия инфраренального сегмента аорты. Контуры аорты неровные, с дефектами наполнения. Сердце имеет аортальную конфигурацию.Расширены восходящая часть, дуга и начальный отдел нисходящей части аорты. Усилена их пульсация.По левому контуру

сохранена привычная тень — “ клюв” аорты. Во второй косой проекции контрастированный пищевод имеет прямолинейный ход (отсутствует Е-образное вдавление). Крайне редко определяется узурация VIII—X ребер. Л е ч е н и е . Наличие синдрома атипичной коарктации

аорты является показанием к операции, что объясняется неуклонным прогрессированием морфофункциональных изменений в организме, возникших вследствие неспецифического аортоартериита и врожденной гипоплазии. Исходом этих процессов является гибель больных от кровоизлияния в мозг, инфаркта миокарда, тромбозов брыжеечных сосудов и т.д.Полноценный кровоток по суженному сегменту аорты при псевдокоарктационном синдроме, обусловленном неспецифическим аортоартериитом, восстанавливается после резекции стенозированного участка аорты с протезированием его эксплантатом, шунтирования аорты, трансаортальной эндартерэктомии. У больных с врожденной гипоплазией аорты, помимо резекции с протезированием и шунтирования, может применяться боковая пластика аорты заплатой.