Информационный блок

\Лекция №13

Тема: Сестринская помощь при заболеваниях системы кровообращения. Острая ревматическая лихорадка, ревматическая хорея, причины возникновения, основные симптомы, особенности течения у детей, диагностика, осложнения. Особенности у детей. Фармакотерапия. Реабилитация.

Ревматизм у детей - системное заболевание соединительной ткани воспалительного характера с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, этиологически связанное с В-гемолитическим стрептококком группы А.

Наиболее часто (80%) ревматизм развивается в детском возрасте (7-15 лет), в 30% случаев имеет семейный характер. Заболевание наблюдается примерно у 1 % школьников, в раннем возрасте (до 2 лет) практически не встречается. Ревматизм является основной причиной приобретенного заболевания сердца у детей. Рост благосостояния, улучшение жилищных условий, а также организация системы специализированной помощи и комплексной профилактики ревматизма обусловили значительное снижение заболеваемости - до 0,18 на 1000 детского населения.

Эпидемиология. Установлена связь между началом заболевания и перенесенной стрептококковой инфекцией, в основном в виде ангины (обострения хронического тонзиллита), назофарингита, синуита, отита. Различные заболевания стрептококковой природы (скарлатина, гломерулонефрит, ревматизм, катары верхних дыхательных путей, септические очаги и т. д.) встречаются у 10-20% детей школьного возраста и чаще в закрытых коллективах. Источником инфекции является больной, стрептококки которого попадают на предметы быта.

Этиология. Основным этиологическим фактором в настоящее время считается бета-гемолитический стрептококк группы А рассматривать как стрептококковую агрессию.

Патогенез. В развитии ревматизма имеют значение как массивность и длительность воздействия стрептококковой инфекции, так и особенности ответной реакции макроорганизма. Основная роль в патогенезе принадлежит иммунным реакциям. Многочисленные антигены (оболочечные, мембранные, цитоплазматические) и ферменты стрептококка вызывают формирование специфических антител. Повреждение ими антигенной структуры сарколеммы миокарда и отдельных компонентов соединительной ткани (фибробластов, гликопротеинов, протео-гликанов) приводит к формированию аутоантител. Развитие иммунопатологического процесса, несомненно, связано с реактивностью макроорганизма, в частности с продолжительностью антистрептококкового гипериммунного ответа и дефектом элиминации стрептококка из организма.

Следует подчеркнуть, что в детском возрасте наиболее выражены неспецифические - экссудативные - компоненты воспаления, что определяет яркость клиники и большую эффективность противовоспалительной терапии при условии своевременного диагноза.

Клиническая картина. Заболевание чаще всего развивается через 2 - 4 нед после перенесенной ангины, скарлатины или острого назофарингита. Диффузное поражение соединительной ткани обусловливает выраженный полиморфизм клинической картины. Наиболее типичными проявлениями заболевания у детей являются кардит (ревмокардит), полиартрит, хорея.

Начало может быть острым или постепенным и даже незаметным (в таких случаях диагноз ставится ретроспективно на основании обнаруженного кардита или порока сердца). Первыми признаками заболевания у большинства детей бывают лихорадка, недомогание, боли в суставах. При обследовании выявляются изменения со стороны сердца, лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, анемия. Иногда ревматизм начинается с хореи. Клиническая выраженность отдельных симптомов и их совокупность могут быть самыми различными в зависимости от характера течения и степени активности ревматизма.

Первичный ревмокардит. Это поражение сердца определяет тяжесть течения и прогноз заболевания. Ранними проявлениями у детей являются лихорадка и общее недомогание. Крайне редко наблюдаются жалобы на боли или неприятные ощущения в области сердца.

Объективные симптомы определяются преимущественным поражением миокарда, эндокарда или перикарда. У детей наиболее частым, а иногда и единственным проявлением сердечной патологии при ревматизме бывает миокардит (100% случаев). Клинически у 75 - 80% детей преобладает умеренный и слабовыраженный ревмокардит, а у 20 - 25% - ярко выраженный (наиболее часто в пубертатном периоде).

При объективном обследовании может отмечаться тахи - и брадикардия, у трети больных частота сердечных сокращений нормальная. У большинства больных (до 85%) отмечается расширение границ сердца, преимущественно влево (клинически и рентгенологически), с ослаблением сердечных тонов. Почти у всех выслушивается систолический шум, чаще в V точке или на верхушке, не проводящийся за пределы сердечной области.

При ярко выраженном миокардите преобладает экссудативный компонент воспаления с диффузными изменениями в интерстиции миокарда. Общее состояние ребенка тяжелое, отмечаются бледность, одышка, цианоз, слабый пульс, снижение артериального давления , нарушения ритма. Границы сердца значительно расширены, сердечные тоны резко ослаблены. Развиваются также признаки сердечной недостаточности .

На ЭКГ наиболее часто наблюдаются гомотопные нарушения ритма, замедление предсердно-желудочковой проводимости, а также изменения биоэлектрических процессов в миокарде (снижение и деформация зубца Г, смещение сегмента ST вниз, удлинение электрической систолы). Выраженность ЭКГ-изменений соответствует тяжести проявления ревмокардита.

На ФКГ отмечаются снижение амплитуды, расширение и деформация I тона. Могут определяться патологические III и IV тоны, фиксируется мышечного характера систолический шум.

Эндокардит почти всегда сочетается с миокардитом и наблюдается у 50 - 55% больных детей. Наиболее часто развивается вальвулит, в основном митрального клапана, признаки которого нередко появляются с первых дней болезни.

Основным клиническим симптомом является систолический шум "дующего" характера в зоне проекции митрального клапана (верхушка, V точка). С течением времени, а также в положении лежа, на левом боку и при физической нагрузке интенсивность его нарастает. Шум хорошо проводится в подмышечную область.

На ФКГ он регистрируется как высоко- и среднечастотный пансистолический или протосистолический шум небольшой или средней амплитуды с эпицентром у верхушки. На рентгенограммах, кроме расширения левой границы, определяется митральная конфигурация сердца.

Примерно у 10% больных поражается аортальный клапан, что проявляется диастолическим шумом вдоль левого края грудины с возможным снижением диастолического давления. При этом на ФКГ записывается высокочастотный - протодиастолический - шум той же локализации.

Эхокардиография фиксирует утолщение митрального клапана, изменения характера эхосигналов ("лохматость") от его створок и хорд, признаки митральной и аортальной регургитации, дилатацию левых камер сердца.

Перикардит всегда наблюдается одновременно с эндо- и миокардитом и рассматривается как часть ревматического полисерозита. Клинически диагностируется редко (1 - 1,5%), рентгенологически - в 40% случаев; при комплексном инструментальном исследовании, включая эхокардиографию, этот процент значительно выше. По характеру он может быть сухим, фибринозным и выпотным - экссудативным. При фибринозном перикардите возможен болевой синдром и выслушивается (непостоянно) шум трения перикарда вдоль левого края грудины, что сравнивают с шуршанием шелка или хрустом снега под ногами.

При серийном ЭКГ-исследовании выявляются заостренные зубцы Р и типичная динамика изменений ST-интервала и зубца Т. На эхокардиограмме видны утолщения и сепарация листков эпи- и перикарда.

Выпотной серозно-фибринозный перикардит влияет на общее состояние больных. Оно резко ухудшается, обращают внимание бледность, а при большом скоплении экссудата - одутловатость лица больного, набухание шейных вен, одышка, вынужденное полусидячее положение в постели. Могут быть загрудинные боли, быстро нарастают признаки гемодинамических расстройств, усиливающиеся в горизонтальном положении больного. Пульс частый, малого наполнения, артериальное давление снижено. Иногда сердечная область выбухает, верхушечный толчок не определяется. Границы сердца значительно расширены, тоны глухие. На ЭКГ отмечается снижение электрической активности миокарда. На рентгенограмме наряду с расширением границ и малой амплитудой пульсации контуры сердца сглажены, тень его нередко приобретает форму шара или трапеции.

На эхокардиограмме определяется эхонегативное пространство, разделяющее эпи- и перикард, по размерам которого можно судить о количестве экссудата в полости сердечной сорочки.

Таким образом, первичный ревмокардит в детском возрасте развивается после перенесенной бета-стрептококковой инфекции, имеет у большинства детей умеренно или слабо выраженные клинико-функциональные проявления, характеризуется нередким сочетанием поражения всех трех оболочек сердца.

Возвратный ревмокардит. При неблагоприятных условиях, способствующих рецидивированию процесса, возможно развитие повторных атак с формированием возвратного ревмокардита. В детском возрасте он встречается реже, чем у подростков и взрослых больных. Возвратный ревмокардит характеризуется обычно слабовыраженным экссудативным компонентом воспаления, протекает в виде рецидивирующего миокардита с прогрессированием клапанного поражения. В клинической картине наблюдаются изменение звучности сердечных тонов, нарастание интенсивности или появление новых шумов с развитием признаков сердечной недостаточности и возможным нарушением ритма.

Ревматический полиартрит. Для него характерно множественное симметричное поражение преимущественно крупных суставов с выраженным болевым синдромом. В основе суставного процесса - острый или подострый си-новит с нестойкими, летучего характера, воспалительными изменениями. Однако в настоящее время истинный полиартрит с отеком, гиперемией и резким нарушением функции встречается редко. Преобладает суставной синдром в виде полиартралгий, длительность которого от нескольких дней до 2 - 3 нед; возможны рецидивы.

Хорея (малая). Это проявление ревматического поражения мозга, преимущественно стриопаллидарной области. Развивается у 11 - 13% заболевших ревматизмом детей. Нередко протекает изолированно с последующим присоединением кардита, чаще в период первой атаки. Начинается обычно постепенно: ухудшаются самочувствие, сон, успеваемость в школе, ребенок раздражителен, плаксив, рассеян. Через 1 - 2 нед развиваются основные признаки хореи: 1) гиперкинезы - непроизвольные порывистые излишние движения различных мышечных групп, усиливающихся при эмоциях, воздействии внешних раздражителей и исчезающие во сне; 2) гипотония мышц; 3) нарушение координации движения; 4) нарушения эмоциональной сферы. Изменяется поведение ребенка, появляются гримасничание, неряшливость, меняется почерк. Иногда число гиперкинезов настолько велико, что говорят о "двигательной буре". Масса непроизвольных движений мешает ребенку ходить, лежать, принимать пищу, он не может обслужить себя. Резкая мышечная гипотония может привести к уменьшению или ликвидации гиперкинезов и развитию так называемой паралитической, или "мягкой", формы хореи, которую описал Н. Ф. Филатов. Характерны нарушения сухожильных и кожных рефлексов в виде асимметрии, неравномерности, легкой истощаемости, появления симптома Гордона (топическое сокращение четырехглавой мышцы при вызывании коленного рефлекса). Период гиперкинезов может длиться от нескольких недель до 2 -4 мес.

В настоящее время малая хорея нередко имеет атипичное, затяжное рецидивирующее течение, особенно в дошкольном возрасте, с нерезко выраженными клиническими признаками, астенизацией и вегето-сосудистой дистонией.

При тяжелом ревматическом поражении нервной системы возможны острый и хронический менингоэнцефалит, арахноидит, психические нарушения, полиневриты.

К другим внесердечным проявлениям ревматизма в детском возрасте (которые в настоящее время наблюдаются редко и только в активном периоде заболевания) относятся аннулярная эритема, ревматические узелки, ревматическая пневмония, нефрит, гепатит, полисерозит. Отражением полисерозита может быть абдоминальный синдром, характеризующийся болями в животе, иногда с признаками раздражения брюшины.

Диагностика. Диагноз устанавливают с помощью основных критериев, разработанных А. А. Киселем, а затем Джонсом и дополненных А. И. Нестеровым, которые включают: 1) кардит, 2) полиартрит,3) хорею, 4) ревматические узелки, анулярную сыпь; 5) ревматический анамнез (связь со стрептококковой инфекцией и наличие среди ближайших родственников больных ревматическими заболеваниями); 6) доказательства эффективности противоревматической терапии. К дополнительным диагностическим критериям относятся: лихорадка, артралгии, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, появление С-реактивного белка, удлинение интервала PQ на ЭКГ, предшествующая стрептококковая инфекция. Достоверным считается диагноз, основанный на сочетании хотя бы одного из 3 основных признаков ревматизма (кардит, полиартрит, хорея) с несколькими другими основными или дополнительными признаками. В противном случае диагноз будет только вероятным или возможным.

Лечение. В нашей стране разработана стройная система мероприятий, включающих оказание лечебно-профилактической помощи населению на различных этапах патологического процесса. Залогом успешного лечения является ранняя диагностика, что означает распознавание ревматизма в первые 7-10 дней от начала атаки, а также раннее начало терапии (с 10-14-го дня). Основными принципами патогенетической терапии ревматизма являются борьба со стрептококковой инфекцией, активное воздействие на текущий воспалительный процесс и подавление гипериммунной реакции организма ребенка.

Лечение осуществляется в 3 этапа. Каждый ребенок с активным ревматизмом подлежит лечению в стационаре (1-й этап). Чрезвычайно важным является правильная организация двигательного режима. Больные ревмокардитом II -III степени активности должны находиться в течение 1-2 нед на строгом постельном режиме, а затем еще 2 - 3 нед - на постельном режиме с возможным участием в настольных играх в кровати. В этот период показаны дыхательная гимнастика и пассивные движения. Спустя 1 - П/2 мес (с учетом результатов функциональных проб) детей переводят на щадящий режим с разрешением пользоваться столовой, туалетом; расширяется комплекс лечебной физкультуры. В последующем в санатории (2-й этап) дети переводятся на тренирующий режим. Диета должна быть легкоусвояемой, обогащенной белком, витаминами и продуктами, содержащими соли калия. Ограничиваются поваренная соль до 5 -6 г в сутки и жидкость, особенно при недостаточности кровообращения. Рекомендуется дробный прием пищи (5 - 6 раз в сутки). Трудноперевариваемые продукты, соления, экстрактивные вещества исключаются. Иногда проводятся разгрузочные дни (при недостаточности кровообращения II -III степени).

Медикаментозная терапия включает антибактериальные, направленные на ликвидацию стрептококковой инфекции, нестероидные противовоспалительные и иммуносупрессивные средства, а также симптоматические (диуретики, сердечные) и корригирующие препараты. Назначают пенициллин или его аналоги в возрастной дозе на 12 - 15 дней. Одновременно используют ацетилсалициловую кислоту или препараты пиразолонового ряда. Ацетилсалициловую кислоту назначают из расчета 0,2 г, амидопирин - 0,15-0,2 г на 1 год жизни ребенка в сутки.

Быстрым противовоспалительным и антиаллергическим действием обладают кортикостероиды, которые особенно показаны при первичном ревмокардите и выраженном экссудативном компоненте воспаления. Обычно используется преднизолон, назначаемый в дозе около 0,75 - 1 мг/кг в сутки. Длительность применения максимальной суточной дозы преднизолона определяется результатами лечения. Снижение ее начинают при улучшении состояния больного, устранении лихорадки, экссудативного компонента, нормализации СОЭ. Общая длительность курса лечения составляет 30 - 40 дней, при непрерывно-рецидивирующем течении ревматизма она может быть больше. В последние годы распространение получили новые противовоспалительные нестероидные средства - вольтарен и индометацин, которые с успехом применяются в общем комплексе лечения. При затяжном и непрерывно-рецидивирующем течении у детей показано длительное применение препаратов хинолинового ряда (делагил, плаквинил) по 5 - 10 мг/кг в сутки.

Выписка из стационара производится через 11/2~2 мес при условии улучшения самочувствия, отчетливой положительной динамики патологического процесса и снижения его активности.

Долечивание и реабилитация больных (2-й этап) осуществляются в местном санатории в течение 2 - 3 мес. На этом этапе продолжается лечение лекарственными средствами в половинной дозе, расширяется объем физических нагрузок, проводятся лечебная гимнастика, общеукрепляющие мероприятия, аэрация. Дети получают полноценное питание, витамины.

Дальнейшее диспансерное наблюдение (3-й этап) осуществляется районным (городским) ревматологом, который регулярно осматривает каждого ребенка, страдающего ревматизмом, с целью выявления признаков активации болезни, проводит вторичную круглогодичную профилактику (рецидивов) с помощью бициллина-5. При необходимости санируют очаги хронической инфекции, определяют условия режима и труда школьников. Диспансерное наблюдение за детьми, перенесшими ревматизм, проводится вплоть до передачи их для наблюдения в подростковом кабинете.

Профилактика. Первичная профилактика включает проведение комплекса мероприятий, направленных на предупреждение развития ревматизма (улучшение жилищных условий и труда, ликвидация скученности в школах, занятий в две смены и т. д.) и борьбу со стрептококковой инфекцией (использование антибиотиков при ангинах и других острых заболеваниях носоглотки с контролем через 10 дней крови и мочи, санация очагов инфекции). Важное значение имеют закаливание и оздоровление детского коллектива.

Вторичная профилактика направлена на предупреждение прогрессирования и рецидивов ревматизма. Проводится круглогодичная бициллинопрофилактика не менее 3 лет при отсутствии рецидивов. Применяется бициллин-5 1 раз в 3 нед в дозе 600000 ЕД детям дошкольного возраста и в дозе 1 200000-1 500000 ЕД 1 раз в 4 нед детям старше 8 лет и подросткам. Кроме этого, после каждого интеркуррентного заболевания, а также весной и осенью в течение 3 - 4 нед проводятся курсы ацетилсалициловой кислотой в возрастной дозировке.

В последующие 2 года проводится только сезонная профилактика в течение 6 - 8 нед (бициллин-5 и ацетилсалициловая кислота). Периодически детей направляют в специализированные местные санатории.

• Прогноз в последние десятилетия значительно улучшился благодаря эффективным мерам борьбы со стрептококковой инфекцией и действенной патогенетической терапии. Реже стали встречаться случаи тяжелого течения ревматизма, сопровождающиеся бурными экссудативными проявлениями. Летальность снизилась с 11 - 12% до 0,4 - 0,1%. Она определяется сердечной недостаточностью, которая развивается при остром течении с высокой активностью в результате тяжелого миокардита или же при длительном течении ревматизма вследствие сформировавшегося порока сердца с гемодинамическими нарушениями. Сочетанные пороки и комбинированное поражение клапанов сердца обычно наблюдаются в результате повторных рецидивов заболевания. Первичный ревмокардит приводит к формированию клапанного порока сердца только у 10-15% больных, тогда как возвратный - у 40% больных.

Лекция № 14

Тема: Сестринская помощь при врожденных пороках сердца у детей. Причины, факторы риска, механизм нарушения кровообращения, основные симптомы, диагностика, основные принципы лечения, реабилитация, сестринский процесс.

Порокам развития принадлежит важная роль в структуре перинатальной заболеваемости и смертности.

В настоящее время не отмечается тенденции к снижению частоты врождённых пороков развития у плода и новорожденных.

Большинство пороков развития выявляется сразу же после рождения ребёнка или в первые дни жизни.

По клиническим признакам врождённые пороки развития могут быть разделены на 3 группы:

1) пороки с отчётливыми внешними проявлениями,

2) пороки с ярко выраженной клинической симптоматикой

3) пороки, которые проявляются микросимптомами или почти не имеют симптомов.

Диагностика пороков первой группы, как правило, не представляет значительных сложностей. Диагностика пороков второй группы более сложна, поскольку многие симптомы (асфиксия, рвота, отсутствие стула, желтуха и др.) являются общими и неспецифическими для различных видов аномалий развития. Распознавание пороков развития третьей группы представляет наибольшие сложности. Их можно диагностировать только путём учёта самых незначительных симптомов и проведения самого тщательного клинического и лабораторного обследования новорожденного. Ниже приводится описание важнейших пороков развития в зависимости от их локализации.

ЭМБРИОГЕНЕЗ СЕРДЦА происходит в период с 3 по 9 недель беременности. Воздействие на женщину неблагоприятных факторов может нарушать дифференцировку сердца и приводить к формированию ВПС. Такими факторами принято считать:

1.                  Инфекционные агенты (вирус краснухи, ЦМВ, ВПГ, вирус гриппа, энтеровирус, вирус Коксаки В и др).

2.                  Наследственные факторы – в 57% случаев ВПС обусловлены генетическими нарушениями, которые могут встречаться как изолированно, так и в составе множественных врождённых пороков развития

3.                   Соматические заболевания матери и, в первую очередь, сахарный диабет, приводят к развитию гипертрофической кардиомиопатии и ВПС.

4.                  Профессиональные вредности и вредные привычки матери (хронический алкоголизм, компьютерное излучение, интоксикации ртутью, свинцом, воздействие ионизирующей радиации и т.д.).

 

К наиболее часто встречающимся ВПС относят пороки «большой пятерки»: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), коарктацию аорты (КА), транспозицию магистральных артерий (ТМА), открытый артериальный проток (ОАП) и тетраду Фалло (ТФ).

 

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - встречается наиболее часто, причём как в изолированном виде, так и в составе многих других пороков сердца. Среди ВПС частота данного порока варьирует от 27,7 до 42%. Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек.

Внутрисердечные гемодинамические нарушения при ДМЖП начинают формироваться спустя некоторое время после рождения, как правило, на 3-5 сутки жизни. В раннем неонатальном периоде шум в сердце может отсутствовать вследствие одинакового давления в правом и левом желудочках из-за так называемой неонатальной легочной гипертензии. Дополнительный объём крови, поступающий в правый желудочек и легочную артерию, приводит к переполнению сосудов малого круга кровообращения, где развивается легочная гипертензия.

Клиническая картина при ДМЖП заключается в симптомокомплексе сердечной недостаточности, развивающейся, как правило, на 1-3 месяцах жизни (в зависимости от размеров дефекта). Кроме признаков сердечной недостаточности ДМЖП может манифестировать ранними и тяжелыми пневмониями. При осмотре ребенка можно выявить тахикардию и одышку, расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево. В ряде случаев определяется симптом «кошачьего мурлыканья». Систолический шум, как правило, интенсивный, высушивается над всей областью сердца, хорошо проводится на правую сторону грудной клетки и на спину с punctum maximum в IV межреберье слева от грудины. При пальпации живота определяется увеличение печени и селезенки. Изменения периферической пульсации не характерны. У детей с ДМЖП и НК, как правило, быстро развивается гипотрофия.

Диагностика  любого порока сердца складывается из рентгенологического исследования органов грудной полости, электрокардиографии и двухмерной допплерэхокардиографии.

При рентгенологическом исследовании органов грудной полости описывают форму сердца и состояние легочного рисунка, определяют размер кардио-торакального индекса (КТИ).

ЭКГ имеет свои закономерности, тесно связанные с фазой течения ВПС и степенью лёгочной гипертензии. Сначала выявляются признаки перегрузки левого желудочка – повышение его активности, затем развитие его гипертрофии. С течением времени присоединяются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца – как предсердия, так и желудочка, - это свидетельствует о высокой лёгочной гипертензии.

При Допплер-ЭхоКГ уточняется место расположения дефекта, его размер, определяется давление в правом желудочке и лёгочной артерии. Лечение данного порока подразумевает консервативную терапию сердечной недостаточности и хирургическую коррекцию порока сердца. Консервативное лечение складывается из препаратов инотропной поддержки (симпатомиметики, сердечные гликозиды), мочегонных препаратов, кардиотрофиков. В случаях высокой легочной гипертензии назначаются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента – капотен или каптоприл. Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные операции (в случае ДМЖП – операция суживания лёгочной артерии по Мюллеру) и радикальную коррекцию порока – пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из листков перикарда в условиях искусственного кровообращения, кардиоплегии и гипотермии.

 

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - это группа пороков сердца, для которых характерно аномальное сообщение между предсердиями. Данные о распространённости этого врождённого порока сердца характеризуютя широким диапазоном – 5-37%, что связано с низкой выявляемостью ДМПП в детском возрасте (у детей до 3 лет – в 2,5% случаев, после 3 лет – 11%).

Гемодинамические изменения при ДМПП развиваются постепенно  вследствие разницы в давлениях в большом и малом кругах кровообращения, из-за чего формируется лево-правый сброс крови через дефект. Из-за поступления избыточного количества крови в правое предсердие и правый желудочек со временем развиваются их дилятация, гипертрофия. Формируется гемодинамический (относительный) стеноз лёгочной артерии, шум которого выслушиваться при аускультации. Изменения в сосудах малого круга кровообращения происходят по общим законам, но гораздо более медленно, чем при ДМЖП.

Клиника. Заподозрить ДМПП в периоде новорожденности сложно. Невыраженная аускультативная картина трактуется как персистирующие фетальные коммуникации. Признаки недостаточности кровообращения развиваются, как правило, значительно позже – на 1-3 годах жизни, когда происходит увеличение двигательной активности ребенка. Для ДМПП характерен слабый или среднеинтенсивный систолический шум с р. mах во II-III межреберье слева от грудины, который лучше всего выслушивать во сне. Со временем развивается акцент и\или расщепление II тона над лёгочной артерией. У детей появляется цианоза носогубного треугольника при физической нагрузке и одышка. Показатели физического развития у детей с ДМПП, как правило, соответствуют возрастной норме. Для пациентов раннего возраста характерны частые респираторные заболевания, сопровождающиеся бронхообструкцией. Признаки высокой лёгочной гипертензии развиваются поздно – к 16-25 годам.

Диагностика ДМПП базируется на данных обследования. Рентгенологическое исследование малоинформативно, особенно в раннем детском возрасте. Отмечается лишь небольшое увеличение КТИ с незначительными признаками усиления лёгочного рисунка.

На ЭКГ электрическая ось отклонена вправо. Со временем формируются признаки перегрузки правых отделов сердца – предсердия (высокий остроконечный зубец Р) и желудочка (возрастание амплитуды зубца R в отведениях aVR, V₁,₂) и глубокие зубцы S в отведениях V₅,₆. Основным методом диагностики является ЭхоКГ.

Лечение сердечной недостаточности проводится по общим принципам. Хирургическое лечение заключается в радикальной коррекции – пластика ДМПП.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК.

Открытый артериальный проток (ОАП) – наличие сообщения между аортой и лёгочной артерией, считающегося аномалией в постнатальном периоде. Частота данного порока колеблется в пределах от 5 до 34%, чаще у лиц женского пола (2-4:1).

Гемодинамика. В пренатальном периоде открытый артериальный проток и открытое овальное окно являются физиологическими плодовыми коммуникациями. Анатомическое закрытие или облитерация происходит в течение первых 2-х недель постнатальной жизни. Такие патологические состояния периода новорожденности как синдром дыхательных расстройств, врождённая пневмония, асфиксия в родах препятствуют закрытию ОАП. Для развития нарушений гемодинамики имеет значение размер протока, угол его отхождения от аорты, разность давлений в большом и малом кругах кровообращения.

Клиническая картина при ОАП является характерной для ВПС, протекающих с обогащением малого круга кровообращения, и будет зависеть от размера протока. В неонатальном периоде у ребенка выслушивается систолический шум с р. мах – во II межреберье слева от грудины. Диастолический компонент шума отсутствует из-за неонатальной лёгочной гипертензии, характерной для этого периода жизни. По той же причине в неонатальном периоде через ОАП может происходить перекрёстный сброс крови, что клинически будет выражаться в появлении цианотической окраски кожных покровов во время крика, сосания, натуживания ребенка. По мере снижения давления в малом круге кровообращения лево-правый сброс крови осуществляется как в систолу, так и в диастолу, что приводит к феномену систоло - диастолического шума с «машинным» компонентом. В старшем возрасте по мере прогрессирования лёгочной гипертензии диастолический компонент шума вновь ослабевает вплоть до полного исчезновения. К аускультативным особенностям ОАП можно отнести также усиление и расщепление II тона над легочной артерией. В конечной стадии естественного течения порока можно отметить появление диастолического шума недостаточности лёгочной артерии – шума Грехема-Стилла.

Рентгенологически отмечается увеличение размеров кардиоторакального индекса  (от минимального до кардиомегалии), признаки диастолической перегрузки левых отделов (сглаженность талии, погруженность верхушки сердца в диафрагму, выбухание восходящей части аорты). Увеличение левых отделов сердца хорошо выявляется в боковой и косых проекциях с одновременным контрастированием  пищевода барием. В лёгких отмечается усиление легочного рисунка.

При электрокардиографии в начальных стадиях течения ОАП. регистрируются признаки перегрузки левого предсердия и гипертрофии левого желудочка. В дальнейшем к ним присоединяются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов. ЭхоКГ позволяет определить косвенные признаки наличия ОАП и визуализировать его непосредственно, измерить размеры протока, определить степень лёгочной гипертензии.

При естественном течении продолжительность жизни больных составляет 20-25 лет. После 12-месячного возраста редко происходит спонтанное закрытие артериального протока. Основными осложнениями ОАП являются сердечная недостаточность, лёгочная гипертензия, инфекционный эндокардит, аневризма аорты и\или лёгочной артерии.

Оперативное лечение подразумевает перевязку или пересечение с ушиванием аортального и лёгочного концов протока, но в последнее время применяется и катетерная эндоваскулярная окклюзия протока. Терапевтический метод лечения подразумевает применение ингибиторов простагландинов в периоде новорожденности. Индометацин можно вводить как энтерально, так и внутривенно. В последнем случае эффективность лечения составляет 88-90%. Препарат вводят из расчета 0,1-0,2 мг/кг массы тела в 1-2 приема в течение 1-3 дней. Курсовая доза не должна превышать 0,6 мг/кг. Данный метод не получил широкого распространения, так как имеет существенные ограничения и противопоказания. Индометацин обладает антиагрегационными свойствами, что может привести к внутричерепным кровоизлияниям, желудочно-кишечным кровотечениям, транзиторным  ренальным дисфункциям.

 

 

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ.

Коарктация аорты (КА) - это врождённое сегментарное сужение аорты в области дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отделов. Название порока происходит от латинского - coarctatus – суженный, сжатый, стиснутый. Порок относится к частым сердечным аномалиям и встречается  в 6,3–7,2% случаев. У больных первого года жизни диагностируется в 8% случаев, уступая по частоте только ДМЖП и ТМА. В два раза чаще КА отмечается у мальчиков. Характерной особенностью коарктации является значительная частота сопутствующих ВПС, среди которых выявляют ОАП (68%), ДМЖП (53%), пороки аортального (14%) и митрального клапанов (8%).

Патологическая анатомия. В подавляющем большинстве случаев (95%) у грудных детей коарктация располагается на участке от левой подключичной артерии до открытого артериального протока или сразу после него, называемым перешейком аорты.

Гемодинамика существенно зависит от типа и локализации коарктации, степени сужения, а также от наличия сопутствующих ВПС.  В результате препятствия кровотоку левый желудочек гипертрофируется, причём гипертрофия развивается уже внутриутробно. Имеет место относительная коронарная недостаточность.

Клиника у новорождённых и детей грудного возраста. Для детей характерны выраженное беспокойство, одышка (до 80-100 в мин), затруднения во вскармливании, развитие гипотрофии. Кожные покровы бледные, с пепельным оттенком (особенно во время приступов беспокойства). Ножки у детей всегда холодные наощупь вследствие дефицита периферического кровотока. Может развиваться деформация грудной клетки по типу «сердечного горба». В легких выслушиваются застойные крепитирующие хрипы, возможно присоединение пневмонии. Сердечный толчок усилен, разлитой. Границы сердца расширены влево и вправо, при фиброэластозе – значительно. При аускультации всегда отмечается тахикардия, иногда – ритм галопа. Шумовая картина неспецифична – чаще всего выслушивается систолический или систоло-диастолический шум ОАП. Может выслушиваться средне- или слабоинтенсивный систолический шум в межлопаточной области. Наиболее специфическим клиническим симптомом, по наличию которого можно заподозрить коарктацию, является снижение пульсации на бедренной артерии. При измерении систолического артериального давления отмечается значительное его повышение в верхней половине туловища (до 200 мм.рт.ст). Другими клиническими признаками могут быть симптомы недостаточности кровообращения, как правило, тотальной у маленьких пациентов.

У детей старшего возраста клиническая картина значительно отличается от таковой у грудных пациентов. Как правило, дети развиваются нормально. Порок выявляется случайно (в школьном возрасте) при обнаружении повышенного артериального давления. Дети предъявляют жалобы, типичные для гипертоников: головные боли, головокружение, раздражительность, пульсация в висках, шум в ушах, сердцебиения, сжимающие и колющие боли в области сердца и т.д. Эти явления усиливаются после физических нагрузок. Характерен внешний вид таких детей с развитой верхней половиной туловища и астеническим телосложением нижней половины тела. Иногда отмечаются неврологические осложнения, связанные с острым нарушением мозгового кровообращения (гемипарезы). Вследствие дефицита кровотока в нижней половине туловища может отмечаться перемежающаяся хромота, боли в икроножных мышцах при ходьбе и беге.

Рентгенологически выявляет усиление лёгочного рисунка. Сердце увеличено в поперечнике за счёт обоих желудочков, выбухает дуга лёгочной артерии. При рентгенологическом исследовании больных старшего возраста характерным признаком будет наличие узур на нижнем крае рёбер, возникающих из-за пульсации межрёберных артерий и нарушения роста нежной ткани хряща.

На ЭКГ у новорожденных и грудных детей выявляется отклонение электрической оси вправо, признаки сочетанной гипертрофии желудочков и признаки нарушений процессов реполяризации в виде смещения сегментаST ниже изоэлектрической линии и отрицательного зубца Т.

С помощью Допплер-ЭхоКГ можно выявить как прямые признаки порока (визуализация коарктации, измерение градиента давлений на уровне сужения), так и косвенные (гипертрофия левого желудочка).

Естественное течение и прогноз. На этапе первичной адаптации отмечается высокая смертность детей вследствие тяжелой сердечной недостаточности и присоединения пневмоний. В дальнейшем состояние больных стабилизируется (за счёт развития коллатерального кровообращения и гипертрофии миокарда, закрытия ОАП) и они доживают, в среднем, до 30-35 лет. Основными осложнениями у взрослых являются расслаивающаяся аневризма и разрыв аорты, тяжелые инсульты и инфекционный эндокардит.

Хирургическая коррекция заключается в иссечении участка сужения аорты.

 

ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ.

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) - эта аномалия характеризуется сужением путей оттока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения. Частота встречаемости составляет 2,4-12% всех случаев ВПС. Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек.

Нарушения гемодинамики обусловлены препятствием кровотоку из правого желудочка в суженную лёгочную артерию, что увеличивает систолическую нагрузку на правый желудочек, и зависят от степени стеноза. Правый желудочек гипертрофируется, однако со временем развиваются признаки правожелудочковой недостаточности. Степень стеноза определяется градиентом давления между правым желудочком и лёгочной артерией. При градиенте давлений в системе ПЖ/ЛА до 40 мм.рт.ст стеноз считается лёгким; от 40 до 60 мм.рт.ст. – умеренным. Выраженный стеноз сопровождается повышением давления до 70 мм.рт.ст., а критический – выше 80 мм.рт.ст.

Клиническая картина ИСЛА зависит от степени стеноза. При умеренном стенозе дети развиваются нормально. Однако по мере роста ребёнка нарастает одышка при физической нагрузке, которая быстро исчезает в покое. Цианоза никогда не бывает. Единственным признаком является интенсивный систолический шум стенотического тембра во II межреберье слева от грудины с одновременным ослаблением II тона над лёгочной артерией. Интенсивность шума, как правило, пропорциональна степени стеноза. При выраженном стенозе отмечается быстрая утомляемость, одышка. Достаточно быстро формируется деформация грудной клетки по типу «сердечного горба». Пальпаторно определяется систолическое дрожание в месте выслушивания шума. Сердечный толчок, как правило, выражен. При тяжелом стенозе  первые признаки порока сердца проявляются уже в раннем грудном возрасте. Дети отстают в физическом развитии, наблюдаются одышка и затруднения при кормлении. Со временем появляется цианоз, деформация терминальных фаланг пальцев («барабанные палочки») или ногтей («часовые стекла»). Могут развиваться нарушения сердечного ритма.

Рентгенологически выявляется обеднение лёгочного рисунка. Сердце, как правило, умеренно дилатировано за счёт правого желудочка. Возможно постстенотическое расширение лёгочной артерии.

При ЭКГ определяется отклонение ЭОС сердца вправо, признаки гипертрофии правого предсердия и желудочка. ЭхоКГ позволяет выявлять увеличение и гипертрофию правых отделов сердца, а Допплер-ЭхоКГ - регистрировать турбулентный кровоток через суженный клапан лёгочной артерии. При выраженном и тяжелом стенозах лёгочной артерии может быть диагностирован пролапс или недостаточность трикуспидального клапана.

Течение и прогноз зависят от степени стеноза. Однако необходимо помнить, что с ростом ребенка возрастает и степень сужения лёгочной артерии, особенно при инфундибулярных стенозах. Основными осложнениями стеноза лёгочной артерии являются рефрактерная правожелудочковая сердечная недостаточность, хроническая гипоксия, инфекционный эндокардит, внезапная сердечная смерть. Показания к хирургической коррекции: появление одышки и признаков правожелудочковой недостаточности при физической нагрузке, нарастание ЭКГ-признаков гипертрофии и систолической перегрузки правых отделов сердца, увеличение давления в правом желудочке до 70-80 мм.рт.ст. и градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией до 40-50 мм.рт.ст.

В настоящее время предпочтение отдается малоинвазивному хирургическому вмешательству – чрескожной транслюминальной баллонной вальвулопластике. Специальный зонд с баллоном проводят через бедренную вену в правый желудочек, затем на уровне сужения лёгочной артерии баллон раздувают и осуществляют несколько тракций, разрывая  сросшиеся створки по комиссурам. Также существует операция на открытом сердце с применением гипотермии и искусственного кровообращения.

 

ТЕТРАДА ФАЛЛО.

Тетрада Фалло (ТФ) относится к наиболее распространённым порокам сердца синего типа. Составляет 12-14% всех ВПС и 50-75% синих пороков. Одинаково часто встречается у мальчиков и у девочек. Существуют семейные случаи порока.

При классическом варианте тетрады Фалло обнаруживается 4 признака: сужение выводного отдела правого желудочка на различных уровнях, дефект межжелудочковой перегородки, который всегда является большим, высоким, перимембранозным, гипертрофия миокарда правого желудочка и декстрапозиция аорты. Порок относится к ВПС цианотического типа с обеднением малого круга кровообращения.

Гемодинамика. Степень нарушения гемодинамики определяется выраженностью стеноза легочной артерии.

Клиника. Цианоз – основной симптом тетрады Фалло. Степень цианоза и время его появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии. У детей первых дней жизни по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока – «крайняя» форма тетрады Фалло. В основном, характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес - 1 году), имеющего различные оттенки (от нежно-голубоватого до «сине-малинового» или «чугунно-синего»): сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей  и туловища. Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Рано развиваются «барабанные палочки» и «часовые стекла». Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Постепенно развивается задержка физического развития. Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины. Грозным клиническим симптомом при тетраде Фалло, обуславливающим тяжесть состояния больных, являются одышечно-цианотические приступы. Возникают они, как правило, в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне абсолютной или релятивной анемии. Патогенез возникновения приступа связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию ЦНС. Насыщение крови кислородом во время приступа падает до 35%. Интенсивность шума при этом резко уменьшается вплоть до полного исчезновения. Ребенок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и летальный исход. Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10-15 секунд до 2-3 минут). В послеприступном периоде больные длительно остаются вялыми и адинамичными. Иногда отмечается развитие гемипарезов и тяжёлых форм нарушения мозгового кровообращения. К 4-6 годам частота возникновения и интенсивность приступов значительно уменьшается или они исчезают. Связано это с развитием коллатералей, через которые происходит более или менее адекватное кровоснабжение легких.

При физикальном обследовании у больных с тетрадой Фалло грудная клетка чаще уплощена. Не характерны формирование сердечного горба и кардиомегалия. Во II – III межреберьях слева от грудины может определяться систолическое дрожание. Аускультативно I тон не изменен, II-ой – значительно ослаблен над лёгочной артерией, что связано с гиповолемией малого круга кровообращения. Во II-III межреберьях слева выслушивается грубый скребущий систолический шум стеноза лёгочной артерии. При инфундибулярном или сочетанном стенозе шум выслушивается в III-IV межреберьях, проводится на сосуды шеи и на спину в межлопаточное пространство. Шум ДМЖП может быть  как очень умеренным, так и  не прослушиваться вовсе из-за небольшого градиента давления между желудочками или его отсутствия. На спине в межлопаточном пространстве выслушивается систоло-диастолический шум средней интенсивности вследствие функционирования открытого артериального протока и\или коллатералей.

Рентгенологическое исследование органов грудной полости позволяет выявить характерную для этого порока картину: легочный рисунок обеднён, форма  сердечной тени, не увеличенной в размерах, носит название «голландского башмачка», «сапожка», «валенка», «сабо», с выраженной талией сердца и приподнятой над диафрагмой верхушкой.

Наиболее типичным признаком на ЭКГ является существенное отклонение ЭОС вправо (120-180°). Имеют место признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия, нарушения проводимости по типу неполной блокады правой ножки пучка Гиса.

Течение и прогноз. При естественном течении ВПС средняя продолжительность жизни составляет 12-15 лет. Причинами смерти являются одышечно-цианотические приступы, гипоксия, нарушения гемо- и ликвородинамики, тромбозы сосудов головного мозга, инсульты, инфекционный эндокардит.

Лечение. Анатомо-физиологические и гемодинамические особенности ТФ формируют специфику консервативной терапии. Прежде всего, это касается применения кардиотонических средств. Так как тахикардия, одышка и цианоз при ТФ не являются проявлениями недостаточности кровообращения, то применение сердечных гликозидов будет только увеличивать венозно-артериальный сброс и нарастание обструкции выходного тракта правого желудочка, что может приводить к усугублению тяжести одышечно-цианотических приступов! Важным профилактическим аспектом является предупреждение развития анемии (пероральные формы препаратов железа), одышечно-цианотических приступов (обзидан – из расчета 0,5–1мг\кг, per os), борьба с дегидратацией в случае развития рвоты и\или диареи (обильное питьё, в\в введение жидкости), подбор антиагрегантной (аспирин, курантил, фенилин) или антикоагулянтной терапии (гепарин, фраксипарин, варфарин).

Хирургическая коррекция больным с ТФ подразделяется на паллиативные операции (наложение подключичного-лёгочного анастомоза) и радикальную коррекцию ВПС.

Лекция № 15.

Тема: Сестринская помощь при болезнях крови и кроветворных органов у детей. Функции кроветворения и состав крови в разные возрастные периоды. Анемии, связанные с питанием ( железодефицитная, фолиеводефицитная, витамин-В12-дефицитная) у детей

В процессе кроветворения у новорожденных и детей первого года жизни участвует красный костный мозг, находящийся в трубчатых костях, а так же стернальный костный мозг. В периферической крови детей наблюдается клеточный полиморфизм (многообразие). Характерны анизоцитоз – разная величина клеток эритроцитов, полихроматофилия – различная окраска клеток эритроцитов, нормобласты – молодые эритроциты с ядром, ретикулоциты (молодые формы эритроцитов, содержащие зернистость). Организм ребенка постоянно требуется большое количество железа, полноценного белка, микроэлементов и витаминов. Поэтому любое нарушение вскармливания, инфекционные заболевания, применение лекарственных средств, угнетающих функцию костного мозга, легко приводит к изменению клеточного состава крови.

Анемия (в переводе с греческого означает «бескровие, малокровие») называют состояние, при котором снижается количество гемоглобина и эритроцитов в крови больного. В зависимости от возраста различаются критерии лабораторной диагностики анемий. Для детей в возрасте до 1 года анемией считается содержание гемоглобина ниже 135—145 г/л, количества эритроцитов ниже 4,5 х 10\12 на литр. Существует несколько разновидностей анемий в зависимости от того, каких именно компонентов эритроцитов не хватает. Причины анемий весьма разнообразны: это алиментарная (пищевая) недостаточность компонентов, необходимых для построения эритроцитов, нарушение их всасывания в желудочно-кишечном тракте и транспортировки к месту синтеза эритроцитов, острые и хронические кровопотери, глистные инвазии, гемолиз (разрушение) эритроцитов, аномалии строения эритроцитов и гемоглобина, острые и хронические инфекции и многие другие. Анемия является чрезвычайно распространенным заболеванием — около 50% детей первого года жизни страдают анемиями.

Гипохромная анемия.

Среди микроэлементов, значение которых для жизнедеятельности организма выявлено сравнительно недавно, важнейшим признано железо. В организме человека его содержится около 4 г. Основная доля железа входит в состав гемоглобина. Оно является абсолютно необходимым элементом для переноса кислорода в организме. Недостаток железа обычно становится причиной анемии, которая может проявляться в разной степени. 

  У младенца грудного возраста причинами анемии являются:

 недостаточное поступление железа от матери к плоду внутриутробно из-за дефицита железа у нее самой; 

 токсикоз второй половины беременности, заболевания и недоразвитие плаценты и ее сосудов (фетоплацентарная недостаточность);

 хронические воспалительные процессы, обострившиеся в этот период;

 недоношенность;

 многоплодие.

  Второй причиной недостатка железа в этом возрасте служит дефицит в пище. Если несвоевременно вводятся мясной и рыбный прикормы. Мясо и рыба служат основными поставщиками пищевого железа, так как всасывание его из этих продуктов максимально (до 22%), в то время как из растительной пищи оно усваивается лишь на 0,5-3%. Резко сокращается всасывание железа при дисбактериозе кишечника.

  Следующим чрезвычайно важным следствием дефицита железа является возможность снижения интеллекта ребенка, обеднение его эмоциональной сферы. Клинически это проявляется отставанием психомоторного развития младенца.

  При железодефициной анемии у ребенка может наблюдаться извращение аппетита. Ребенок часто ест несъедобные вещества - мел, зубной порошок, уголь, глину, песок. Часто малыш ест сырыми продукты, которые принято употреблять только в вареном или жареном виде: крупы, тесто, мясной фарш.

  Причина этих извращений полностью неясна. Однако все они наблюдаются на фоне приема препаратов железа и нередко рецидивируют после обострения железодефицитной анемии.

  Кроме того, дефицит железа сопровождается снижением активности клеток организма, отвечающих за иммунитет. Это ведет к возрастанию заболеваемости болезнями в 2-3 раза. Часто болеющие дети среди больных явной железодефицитной анемией составляют 55,5%, при скрытой - 35,4%, в то время как при ее отсутствии - всего 17%.

  Повышенная потребность в железе наблюдается у ребенка в связи с высокими темпами роста, особенно на 1-м году жизни.

  Вместе с тем, поступление железа с пищей, особенно у грудничка - недостаточное, так как основные продукты питания (молоко, молочные продукты, белые крупы, овощи) содержат мало железа, а продукты, богатые им (печень, мясо, язык и другие), вводятся позже и в небольших количествах.

  Всасывание железа организмом из разных продуктов неодинаково.

  При составлении лечебного питания следует учитывать, что продукты различаются по степени всасывания железа. Например, из телятины всасывается 22% содержащегося в продукте железа, из рыбы - 11%, сои - 7%, фруктов и яиц - только 3%. Печень и рыба содержат белки (ферритин и гемосидерин), но всасывание железа низкое. В то же время, присутствие ферритина и гемосидерина в печени и рыбе повышает всасывание железа из овощей. Мясо (телятина) тоже содержит гемосидерин и, в отличие от печени, имеет хорошие показатели всасывания железа из продукта.

  Улучшают всасывание витамины C, D, группы B; микроэлементы - медь, кобальт, фтор, цинк, марганец; некоторые аминокислоты, продукты углеводного происхождения (янтарная, лимонная кислоты, сорбит и другие), фермент желудочного сока пепсин, в процессе пищеварения освобождающий железо из органических соединений.

  Вместе с тем со стимуляторами всасывания железа, существуют и вещества, препятствующие этому процессу. К ним относятся соли кальция, фосфора, фитин.

  При выявлении причины развития железодефицитной анемии основные меры должны быть направлены на ее устранение (лечение болезни желудка, кишечника, устранение пищевых погрешностей). Лекарственные препараты железа являются хорошим средством коррекции дефицита железа и уровня гемоглобина у больных железодефицитной анемией.

  Назначение медикаментозного железа как с лечебной, так и с профилактической целью безвредно даже при длительном внутреннем применении, поскольку слизистая оболочка кишечника обладает способностью регулировать всасывание железа в зависимости от потребности в нем организма. 

  Фолиеводефицитная анемия.

Наибольшее значение в возникновении анемии этой группы имеет дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты. Дефицит их приводит к угнетению образования и нормального созревания эритроцитов. 

  Фолиевая кислота (фолацин, фолаты) необходима для нормального кроветворения. Она играет большую роль в обмене белков, образовании в организме некоторых аминокислот и холина. Действие фолиевой кислоты тесно связано с витамином В12.

  Основным источником фолиевой кислоты являются свежие овощи, зелень, бобовые. Ее много в дрожжах, печени, почках и яичном желтке. При длительной варке овощей теряется около 90% фолацина. Лучше сохраняется он при варке животных продуктов.

Оптимальное всасывание фолацина происходит только в здоровом желудке и кишечнике. При заболеваниях печени всасывание фолацина также ухудшается.

  Нарушает этот процесс и недостаток белка в пищи. У грудничка, особенно недоношенного, дефицит указанного витамина резко увеличивается при неправильном или недостаточном питании кормящей женщины.

  Способствуют развитию такой анемии следующие причины:

- недостаточное поступление витамина В12 или фолиевой кислоты в результате быстрого роста ребенка, при кормлении его лишь молоком, особенно козьим или неадаптированным порошковым;

- врожденный недостаток некоторых белков-переносчиков этих витаминов;

- нарушение всасывания и усвоения витаминов при длительных поносах, воспалениях кишечника, поражениях почечных канальцев, болезнях печени.

  Минимальная суточная потребность малыша составляет 50 мкг фолиевой кислоты и 0,1 мкг - витамина В12. Дефицит фолиевой кислоты развивается постепенно, так как запасы витамина в организме исчерпываются спустя 3-6 месяцев после рождения. В крови младенца уменьшается количество эритроцитов и понижается содержание гемоглобина; в ней появляются незрелые эритроциты (мегалобласты), которые быстро разрушаются. Затем снижается количество других элементов крови. При этом у ребенка замедляется рост, повышается заболеваемость.

  У малыша первого года жизни чаще развивается анемия, обусловленная дефицитом фолиевой кислоты, и реже - дефицитом витамина В12. При лечении этого вида анемии необходимо рациональное, сбалансированное питание, содержащее достаточное количество белков. Грудничку фолиевая кислота дается по 10-30 мг в сутки в течение 2-3 недель, небольшие дозы витамина В12 - 5-15 мкг и витамин С - 200 мг в сутки. При нарушении всасывания ребенку дают биопрепараты и переводят на соответствующую диету.

  Часто при мегалобластической анемии наблюдается и дефицит железа. Богаты фолатами: печень, почки, дрожжи, шпинат; умеренно богаты - фрукты, хлеб, рыба, сыр; низкое содержание - рис, молоко, мясо. Витамин В12 в большом количестве содержится в мясе, молоке, яйцах.

  Лечение и профилактика недостаточности фолацина заключается в полноценном питании младенца, лечении желудочно-кишечных заболеваний, использовании поливитаминных препаратов (лучшее сочетание - фолиевая кислота с витаминами С и В12).

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы (греч. Haimorrhfgia кровотечение; диатезы) - группа наследственных и приобретенных болезней. Основным клиническим признаком, которых является повышенная кровоточивость - наклонность организма к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, самопроизвольным или после незначительных травм. Первичные геморрагические диатезы относят к врожденным семейно-наследственным заболеваниям, характерный признак которых - дефицит которого-либо фактора свертывания крови; исключением является болезнь Виллебранта, при которой нарушаются несколько факторов гемостаза. Симптоматические геморрагические диатез характеризуются недостаточностью нескольких факторов свертывания крови.

Геморрагический васкулит.

Для болезни Шенлейна-Геноха характерно поражение кожи, суставов, почек и желудочно-кишечного тракта.

Кожные проявления геморрагического васкулита встречаются у всех пациентов на тон или иной стадии заболевания. К ним относят слегка выступающую над поверхностью кожи (ощущаемую пальцами) точечную геморрагическую сыпь или небольшие внутрикожные кровоизлияния, иногда в сочетании с воспалением, припухлостью кожи, образованием пузырьков и зудом. Поражение кожи при геморрагическом васкулите носит симметричный характер, вначале затрагивает нижние конечности (стопы), постепенно распространяясь на бедра и ягодицы. Обычно изначально красная сыпь через несколько дней бледнеет, приобретает бурую окраску, затем исчезает. При хроническом течении заболевания сохраняются очаги гиперпигментации.

Поражение суставов при геморрагическом васкулите у детей может отсутствовать, но часто развивается у взрослых. Частота артритов колеблется от 60 до 100% случаев. Наиболее часто поражаются суставы нижних конечностей

Поражение почек встречается у 60% больных геморрагическим васкулитом и может быть первым симптомом заболевания. Однако чаще поражение почек развивается после кожных проявлений заболевания. В моче появляются эритроциты или визуально определяемая кровь (гематурия), белок, (протеинурия). При устойчивой гематурии и протеинурии может развиваться почечная недостаточность

Поражение желудочно-кишечного тракта наблюдается у двух третей больных и проявляется коликообразными болями в животе, тошнотой, рвотой, иногда - желудочно-кишечными кровотечениями. При геморрагическом васкулите следует помнить о возможности развития гангрены кишечника. В таких случаях необходима экстренная госпитализация в хирургическое отделение!

Лабораторные признаки

Лабораторные нарушения при геморрагическом васкулите неспецифичны. У детей в 30% случаев регистрируется повышение антистрептолизина Важный диагностический признак болезни Шенлейна-Геноха увеличение концентрации сывороточного IgA, определяемое у 50% больных,

ОАК - повышение СОЭ до 50, лейкоцитоз, повышение эозинофилов 8-10%

Б/х - нарушение белковых фракции

Лечение:

Госпитализация, строгий пастельный режим - -2 недели Диета щадящая,

низкокалорийная, молочно-растительный стол. Необходимо предпринять действия для прекращения действия фактора, вызвавшего заболевание, когда это возможно (например, устранения аллергена). Медикаментозная терапия направлена на подавление аутоиммунной активности, укрепление сосудистой стенки, нормализацию свертываемости крови, предотвращение склеивания эритроцитов. В тяжелых случаях геморрагического васкулита приходится прибегать к глюкокортикоидной и цитостатической терапии, которая далеко не всегда хорошо переносится пациентами из-за своих побочных эффектов.

Антикоагулянты - Гепарин, Курантил. Гормоны - Преднизолон, Гидрокортизон. Укрепляющие стенки сосуда - ВИС, Рутин. Витамин В. Антигистаминные. Мембраностабилизирующие - Фенестил, Кларитил, Пилфаст. Обезболивающие - Кетарол. При болях в животе - Платифарм, Но-шпа. Антибиотики при вторичной инфекции.

Использование методов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза. каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной иммунофармакотерапии)

принципиально меняет (повышает) эффективность лечения геморрагического васкулита, действуя быстро, ощутимо улучшая состояние пациента, предотвращая тяжелые осложнения, позволяя избавиться от побочных эффектов агрессивной медикаментозной терапии и продлевая ремиссию.

Диспансерный учет - наблюдается после последнего рецидива 5 лет. Соблюдается охранительный режим: Заниматься спортом - нельзя, вакцинация по жизненным показаниям. Лечение 2 раза в год. Если нет обострений - витамины, антигистаминные препараты.

Тромбоцитопеническая пурпура

Характеризуется уменьшением количества тромбоцитов в крови. Болеют дети 2-5 лет.

Причина

Появление а/тромбоцитарных антител относящихся Jg G (в селезенке). Селезенка начинает быть агрессивной под воздействием токсинов. Антитела убивают тромбоциты, в ответ на это вырабатываются много юных тромбоцитов.

Клиника

Начинается постепенно. Симптом геморрагической сыпи, расположенной хаотично «симптом шкура леопарда», Кровотечения из носа, десен, половых путей, из различных ран.

Патология сердца - тахикардия, систолический шум, дистрофия миокарда.

Диагностика

ОАК - число тромбоцитов (зрелых и юных) у здорового - 2-3-5 длительность кровоизлияния и образования сгустка. Эндотелиальные пробы - уколочные, жгута, щипка, молоточка.

Лечение

Стационар: постельный режим, диета та же.

Цитостатики - Цитофосфан, Винкристин. Гормоны - Преднизолон, Гидрокортизон (6-12 мес.)

Удаление селезенки. Диспансерный учет - и в момент ремиссии кровоостанавливающие препараты - Аминокапроновая кислота, Дицинон, препараты железа и витамины.

Профилактика

Ограничение занятий физкультурой, отмена вакцинаций. Нельзя: загорать, принимать препараты: НПВГ, барбитураты, кофеин.

Осложнения

Осложнения при геморрагические диатезы зависят от локализации геморрагий. При повторных кровоизлияниях в суставы возникают гемартрозы при образовании обширных гематом в области прохождения крупных нервных стволов возможно сдавление нервов с развитием параличей, парезов при кровоизлияниях в головной мозг появляются симптомы, характерные для нарушения мозгового кровообращения. При повторных переливаниях крови и плазмы может развиться сывороточный гепатит, у больных с полным отсутствием факторов свертывания возможно образование антител, что значительно уменьшает эффективность трансфузий; возможны посттрансфузионные реакции.

Профилактика

рецидивов состоит в переливании соответствующих трансфузионных сред, которые повышают уровень дефицитного фактора и купируют геморрагии. Большое значение имеют медико - генетические консультации, ориентирующие супругов семей с врожденной патологией в системе свертывания крови в отношении планирования потомства.

Острый лейкоз у детей и подростков. Лейкоз - системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток - ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда. Лейкозы наблюдают с частотой 4-5 случаев на 100 000 детей. В детском возрасте острый лейкоз диагностируют чаще, чем другие онкологические заболевания. Среди всех больных со злокачественными заболеваниями кроветворной и лимфоидной тканей каждый десятый больной - ребёнок. Пик заболеваемости лейкозом у детей приходится на возраст 2-4 года. В связи с наблюдаемой в последние десятилетия тенденцией к росту заболеваемости лейкозом и сохраняющейся высокой летальностью проблема лейкозов у детей стала особенно актуальной для практического здравоохранения. Причины возникновения лейкоза изучены не полностью. В настоящее время подтверждена этиологическая роль ионизирующего излучения, химических экзогенных факторов, онкогенных вирусов и значение наследственной предрасположенности к возникновению лейкоза. Сформулированы основные положения мутационной теории и клоновая концепция. Этиологическая роль ионизирующего излучения в развитии лейкоза убедительно подтверждена трагедией Хиросимы и Нагасаки. После взрыва атомной бомбы у жителей этих городов лейкоз развивался в 13 раз чаще, чем у жителей других районов Японии. Известны различные химические соединения, с помощью которых удаётся экспериментально вызвать опухолевый процесс, в том числе и лейкоз. К ним относят полициклические углеводороды, ароматические амины, азотсоединения, инсектициды. Лейкозогенным свойством обладают некоторые эндогенные вещества, например стероидные соединения (половые гормоны, жёлчные кислоты, холестерин и др.) и продукты обмена триптофана. Согласно гипотезе Hubner (1970), клетки большинства видов позвоночных содержат генетический материал онкогенных вирусов. Однако у большинства людей вирус находится в неактивной форме, так как подавлен клеточными репрессорами. Под влиянием химических канцерогенов, радиации и других неблагоприятных воздействий клеточные репрессоры начинают действовать слабее, вирус активизируется, вызывая развитие лейкоза. Таким образом, в развитии заболевания определённую роль играет не само инфицирование вирусом, а состояние контролирующих систем, подавляющих лейкозогенную информацию в клетке.

Патогенез. Основные патогенетические звенья - изменение синтеза ДНК клеток, нарушение их дифференцировки и выход процесса из-под контроля регулирующих факторов. Общепризнанна моноклоновая теория развития гемобластозов, как и опухолей вообще. Согласно этой теории, лейкозные клетки представляют собой клон - потомство одной мутировавшей клетки. Клоновая теория патогенеза лейкоза рассматривает заболевание как результат пролиферации неконтролируемого клона клеток, утративших способность к дифференцировке и созреванию, постепенно замещающего другие ростки кроветворения. Клиническая картина. Заболевание чаще начинается исподволь с появления неопределённых жалоб на боли в костях и суставах, утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, повышение температуры тела. Реже наблюдают внезапное начало заболевания с выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом. Кожные покровы и слизистые оболочки больных бледные, реже желтушные, иногда кожа приобретает землисто-зеленоватый оттенок. Возможны гингивиты и стоматиты (от катаральных до язвенно-некротических), лейкемическая инфильтрация кожи и слизистых оболочек. Нередко отмечают видимое увеличение лимфатических узлов. Они имеют плотноэластическую консистенцию, безболезненны, не спаяны с окружающими тканями. Иногда определяют симптомокомплекс Микулича - симметричное увеличение слёзных и слюнных желёз вследствие их лейкемической инфильтрации. В этом случае за счёт одутловатости лица дети внешне напоминают больных с эпидемическим паротитом. Геморрагический синдром - один из наиболее ярких и частых признаков острого лейкоза. У больных выявляют кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровотечения из носа, дёсен и ЖКТ, гематурию, кровоизлияния в мозг. Боли в суставах и костях могут быть обусловлены лейкемической инфильтрацией синовиальной оболочки, появлением надкостничных лейкозных инфильтратов, кровоизлияниями в суставную полость. Частый симптом острого лейкоза - гепатоспленомегалия. Могут быть кардиоваскулярные расстройства в виде тахикардии, глухости тонов сердца, функциональных шумов; реже отмечают расширение границ сердца. Возможно развитие пневмонии. Поражение ЦНС (нейролейкоз) развивается вследствие метастазирования бластных клеток в нервную систему. Чаще всего это происходит в начальный период заболевания в связи с тем, что препараты, применяемые для лечения лейкоза, не проникают через гематоэнцефалический барьер. Наиболее часто нейролейкоз обнаруживают у больных на фоне нормальных показателей кроветворения. Клиническая картина нейролейкоза развивается постепенно. Появляются головокружение, головная боль, тошнота, диплопия, боли в позвоночнике и межреберьях. У некоторых детей отмечают резкое увеличение массы тела за короткий промежуток времени, булимию, жажду, что связано с поражением диэнцефальной области. Иногда нейролейкоз выявляют случайно при клиническом обследовании больных. В течении лейкоза выделяют три стадии (что необходимо для определения лечебной тактики). I стадия - дебют заболевания, период от начала клинических проявлений до получения эффекта от проводимой терапии. II стадия - ремиссия. Различают полную и неполную ремиссии. При полной клинико-гематологической ремиссии (длительность не менее 1 мес) клинических проявлений нет, а в миелограмме определяют не более 5% бластных клеток и не более 30% лимфоцитов. Неполная клинико-гематологическая ремиссия сопровождается нормализацией клинических показателей и гемограммы, а в пунктате красного костного мозга сохраняется не более 20% бластных клеток. III стадия - рецидив заболевания. Чаще он начинается с появления экстрамедуллярных очагов лейкозной инфильтрации в яичках, нервной системе, лёгких на фоне нормальных показателей гемопоэза. При гематологическом рецидиве многие больные не предъявляют никаких жалоб. У некоторых детей рецидив диагностируют только на основании исследования красного костного мозга. Менее выраженная симптоматика в период рецидива острого лейкоза связана с непрерывным комплексным лечением, сдерживающим развитие заболевания. Лабораторные исследования. При остром лейкозе у детей в периферической крови обнаруживают бластные клетки, анемию, тромбоцитопению, высокую СОЭ; количество лейкоцитов вариабельно: чаще выявляют лейкоцитоз различной степени, реже - лейкопению. Характерным диагностическим критерием служит «лейкемический провал (зияние)» (hiatus leucaemicus) - отсутствие промежуточных форм между бластными и зрелыми клетками. Исследование красного костного мозга обычно проводят после исследования периферической крови. Достоверный диагностический критерий острого лейкоза - обнаружение бластных клеток в стернальном пунктате в количестве более 30% клеточного состава красного костного мозга. Лечение. Терапию острого лейкоза проводят только в специализированных гематологических клиниках. Задача современной терапии лейкоза - полная эрадикация (уничтожение) лейкозных клеток. Этого достигают путём использования современных, принципиально новых программ (протоколов) лечения острых лейкозов у детей, включающих применение цитостатиков, глюкокортикоидов, лучевой терапии, трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, иммунотерапии. Можно выделить четыре основных направления терапии. Специфическая химиотерапия, направленная на достижение и закрепление ремиссии заболевания. Состоит из нескольких этапов, различна для лимфобластного и миелобластного лейкозов. Сопроводительная поддерживающая терапия, проводимая для снижения интоксикации при лизисе опухолевого субстрата и уменьшения побочных токсических эффектов химиопрепаратов. Заместительная терапия, необходимая при угрожающей тромбоцитопении и тяжёлой анемии. Трансплантация красного костного мозга и стволовых кроветворных клеток. Этапы лечения: индукция (достижение) ремиссии, консолидация (закрепление) ремиссии, поддерживающая терапия. Задача своевременной терапии состоит не только в том, чтобы добиться ремиссии, но и в том, чтобы максимально её продлить и увеличить продолжительность жизни больного. Поскольку в период становления ремиссии в организме ребёнка сохраняется большое количество лейкозных клеток, необходима поддерживающая терапия. Однако ни интенсивная, ни поддерживающая терапия у большинства больных не в состоянии сдержать прогрессирование процесса, поэтому оправдана периодическая интенсификация лечения - реиндукция. В процессе разработки находится новый метод воздействия на лейкозный клон - иммунотерапия, заключающаяся в максимальной мобилизации иммунной системы организма больного с целью устранения иммунологической инертности организма по отношению к лейкозогенному агенту. Используют методы активной иммунотерапии, основанные на введении гуморальных иммунных факторов (плазмы, Ig), и методы адаптивной иммунотерапии, состоящей во введении в организм иммунокомпетентных клеток донора (введение иммунных лимфоцитов, трансплантация красного костного мозга). По характеру методы иммунотерапии могут быть и специфическими, когда для стимуляции иммунного ответа применяют другие антигены, например вакцину БЦЖ и противооспенную вакцину. Рациональные схемы иммунотерапии пока ещё находятся в стадии разработки. Успех лечения острого лейкоза зависит как от назначения специфической терапии, так и мероприятий по профилактике и терапии осложнений, обусловленных различными (преимущественно инфекционными) заболеваниями и побочными эффектами цитостатиков. В период лечения у больных возможны тошнота, рвота, анорексия. Самое грозное осложнение цитостатической терапии - угнетение костномозгового кроветворения, вследствие чего у больных развиваются такие инфекционные осложнения, как пневмония, энтеропатия, язвенно-некротический стоматит, гнойный отит и др. В этот период необходимо проводить интенсивную заместительную терапию, применять антибиотики широкого спектра действия и витамины. При глубокой миелодепрессии с целью профилактики инфекционных осложнений больного помещают в отдельную палату или бокс, где создают условия, максимально приближенные к стерильным. Персонал соблюдает те же правила асептики и антисептики, что и в операционных блоках. Лечение больных острым лейкозом представляет значительные трудности: оно всегда длительное, нередко чревато тяжёлыми осложнениями. В связи с этим лечение необходимо проводить в специализированных отделениях при полном взаимопонимании врача и родителей больного ребёнка. Достижения последних лет в лечении острого лейкоза позволяют существенно продлить жизнь ребёнка, а у отдельных больных - добиться полного выздоровления. Профилактика. Первичная профилактика острого лейкоза не разработана. При достижении ремиссии необходима поддерживающая и противорецидивная терапия. Ребёнок подлежит наблюдению педиатра и онкогематолога. Необходим чёткий контроль за показателями крови. Не рекомендуют проводить физиотерапевтические процедуры и изменять климатические условия. Профилактические прививки проводят с учётом эпидемической ситуации по индивидуальному календарю. 

Лекция № 16.

Тема: Сестринская помощь при заболеваниях органов дыхания: острый бронхит, острая пневмония, бронхиальная астма. Причины возникновения, клинические проявления, методы диагностики, принципы лечения, возможные осложнения, сестринский процесс. Особенности у детей. Фармакотерапия. Реабилитация.

Острый бронхит - воспаление слизистой стенки бронхов.

Этиология: Возбудителями являются вирусы (наиболее часто грипп, парагрипп, респираторно - синтициальный и аденовирусы), бактериальная флора, микоплазмы. Предрасполагающими факторами могут быть газо- и парообразные химические вещества, аллергены животного и растительного происхождения, табачный дым, инородные тел, попавшие в бронхи, а также термические факторы (охлаждение, вдыхание холодного воздуха).

Патогенез. При бронхите поражается эпителий дыхательных путей, нарушается трофика бронхиального дерева. Отек слизистой оболочки, патологический секрет в просвете бронхов, сниженная эвакуаторная способность, частично бронхоспазм приводят к нарушению вентиляции легких.

Клиническая картина. Критериями диагностики бронхита являются: кашель, признаки обструкции бронхов; непостоянные сухие и разнокалиберные хрипы с обеих сторон грудной клетки, двустороннее усиление легочного рисунка и корней, отсутствие очаговых и инфильтративных изменений в легких на рентгенограмме. Повышение температуры до 38, головная боль, слабость, вялость с 1-ых дней заболевания, сухой кашель, затем влажный с обильной мокротой. Сухие хрипы, на 2-ой день влажные хрипы на вдохе и выдохе, могут быть разнокалиберными (зависит от места воспаления). Заболевание длится до 3-х недель, протекает тяжело, ЧДД учащается, могут, появляется патологические типы дыхания, нарушается общее состояние, дыхательная недостаточность 1-ой степени.

Заболевание чаще начинается постепенно, с ухудшения общего состояния и повышения температуры тела. Дети старшего возраста жалуются на головную боль, чувство стеснения и жжения за грудиной (при трахебронхите). В начале заболевания кашель сухой, отрывистый, болезненный, упорный, усиливается ночью и по утрам, может быть приступообразным. У детей раннего возраста иногда сопровождается рвотой. На 5-8-й день кашель становится мягким, влажным с отделением скудной тягучей слизистой мокроты. Затем она принимает слизисто -гнойный, и даже гнойный характер, может содержать прожилки крови. Дети раннего возраста мокроту обычно заглатывают. Перкуторный звук над легкими не изменен. Аускультативно на всем протяжении легких или в задненижних отделах прослушиваются сухие свистящие и разнокалиберные влажные хрипы. Количество и локализация хрипов непостоянны, они часто меняются в течение дня, особенно после кашля. Острый бронхит обычно является двусторонним процессом и заканчивается выздоровлением через 2-3 недели.

Лабораторная диагностика. При бронхите в крови обнаруживают лейкопению или лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формы влево, лимфопинию. С целью выявления возбудителя проводят вирусологическое, серологическое, бактериологическое исследования.

Лечение. Направлено на возбудителя заболевания и нормализации функции трахеобронхиального дерева. Больной должен находиться в хорошо проветриваемом помещении с высокой влажностью воздуха. При вирусной этиологии заболевания в первые два-три дня назначается лейкоцитарный интерферон, гамма-глобулин, ДНК-аза. В случае вирусно-бактериальной инфекции показано назначение антибиотиков. У детей старшего возраста при не тяжелом течение бронхита можно ограничиться применением сульфамилонидных препаратов. Для разжижения и облегчения эвакуации мокроты применяют обильное питье ("Боржоми" или питьевая сода с молоком), отхаркивающие микстуры, мукалтин, нашатырно-анисовые капли, "Пертуссин", "Бромгексин", грудные сборы трав (мать и-мачеха, листья подорожника).

При наличии вязкой трудноотделяемой мокроты показаны паровые щелочные ингаляции и аэрозоли с протеолитическими ферментами. Для снятия бронхоспазма улучшения легочного кровотока применяют эуфиллин. С целью восстановления кровообращения бронхах рекомендуется физиотерапия: индуктермия, УФО, микроволновая терапия, электрофорез с калия иодидом, кальцием, магнием, эуфелином на область грудной клетки. Целесообразно проведение лечебной физкультуры, постурального дренажа и вибрационного массажа.

Острая пневмония.

Пневмония - острое воспалительное заболевание легких инфекционной природы с обязательным поражением альвеол. Пневмония относится к наиболее частым и тяжелым заболеваниям детского возраста.

Этиология. Причиной развития воспалительного процесса в легких могут быть пять видов агентов:

1) патогенные микроорганизмы (стафилококки, стрептококки, пневмококки, кишечная палочка);

2) вирусы (гриппа, РС -, адено -, энтеро - и цитомегаловирусы);

3) микоплазма;

4) паразиты (пневмоциста Карини);

5) патогенные грибы (кандилы). Нередко при пневмонии обнаруживается смешанная флора: бактериальная, бактериально -вирусная и другие сочетания.

В возникновении заболевания решающую роль играет состояние макроорганизма: его реактивность, сенсибилизация, наследственная предрасположенность к заболеваниям органов дыхания. Способствует развитию пневмонии морфологическая и функциональная зрелость ребенка раннего возраста, врожденные дефекты органов дыхания и ферментных систем, аномалии конституции, иммунодефецитные состояния, недоношенность, осложненные роды, очаги хронической инфекции в носоглотке. Большое значение имеет фактор охлаждения. Основной путь проникновения инфекции в легкие - бронхогенный. Возможен лимфогенный и гематогенный пути инфицирования.

Патогенез. В развитии пневмонии ведущая роль принадлежит нарушению бронхиальной проходимости и ослаблению механизма защиты легких. В результате этого инфекционный агент легко достигает терминальных бронхиол и альвеол, проникает в паренхиму легких и вызывает воспалительные изменения. Недостаточная вентиляция легких и нарушение перфузии газов приводят к изменению газового состава крови с развитием гипоксемии и гипоксии. Гипоксия и токсическое воздействие инфекционных агентов нарушают функцию центрально нервной, сердечно - сосудистой и других систем, способствуя развитию ацидоза и усилению гипоксии. Нарушаются все виды обмена, снижается клеточный и гуморальный иммунитет.

Классификация

1. По очагу воспаления: лобулярная, сегментарная, долевая .

2. Одностороняя и двустороняя.

3. По характеру течения различают: острую ( до 2 месяцев), затяжную (от 2 до 8 месяцев) и хроническую (свыше 8 месяцев).

4. По тяжести заболевания: осложненную или неосложненную.

Тяжесть течения пневмонии определяется выраженностью токсикоза и степенью дыхательной недостаточности. Различают легкие, среднетяжелые и тяжелые формы заболевания.

Клиническая картина

Критериями диагностики пневмонии являются:

1)фебрильная, довольно стойкая лихорадка;

2) интоксикация (или токсикоз);

3) признаки дыхательной недостаточности (одышка, цианоз кожных покровов, участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры);

4) стойкие локальные изменения в легких (перкуссионные и аускультативные);

5) очаговые, сегментарные или лобарные инфильтративные тени при рентгенографии;

6) изменение периферической крови, свидетельствующие об остром воспалительном процессе (лейкоцитоз, нейтрофилез, повышенная СОЭ). Дистрофия миокарда (гипоксия), атрофичные изменения в миокарде и кровяных сосудах, высокая проницаемость и низкий их тонус. Нарушается, замедляется моторика кишечника, может возникнуть метеоризм, дисбактериоз, могут возникнуть диспепсические явления. Эндокринная система: надпочечники выделяют большое количество кортикостероидов (истощение), в кровь выделяются катехоламины. Происходит нарушение реарбсорбных функций почек. Нарушаются все виды обмена (даже пигментный). Проявление интоксикации: температура резко повышается до 38-40, выраженная бледность, озноб, вялость. Затем появляются катаральные проявления: покраснение в зеве, першение, сухость в горле, кашель, насморк. До 3-х суток кашель частый и влажный с обильной отделяемой гнойной мокротой, густой. При осмотре - дыхательная недостаточность в различной степени. Выслушиваются в легких мелкопузырчатые (крепетирующие) хрипы на вдохе. Протекает долго в течение 3-х недель. Выздоровление медленное: улучшается аппетит, самочувствие, уменьшается количество мокроты (через 1 месяц кашель без мокроты).

Диагностика. Рентгенография грудной клетки, анализ мочи (8-10 раз), анализ крови (3-4 раза), биохимический анализ крови, спирометрия.

Лечение: Госпитализации подлежат больные с тяжелыми формами пневмонии и дети первого года жизни. Госпитализируют в палату интенсивной терапии или в реанимацию. Назначается постельный режим, расширяется постепенно. Питание должно быть полноценное. Проветривание палаты.

Одно из главных мест в лечении занимает противомикробная терапия. Используют антибиотики до 10 дней - 1 курс, 2 курс - аминогликозиды, макролиды 10 дней. Антибиотики вводятся внутривенно, внутримышечно, в зависимости от тяжести, еще эндотрахеально, плеврально. При длительном применении антибиотиков показаны противогрибковые препараты (Нистатин, Грицеофульвин). Используют препараты Линекс, Бифиформ, Лактибутил. Витамины: В1, В6, А, Е. Для устранения дыхательной недостаточности проводится аэро - и оксигенотерапия. Показаны бронхоспазмалитические, муколитические и отхаркивающие средства ( Бронхолитин, Эуфиллин, Лазолван), антигистаминные препараты.

Показан также вибромассаж, постуральный дренаж для детей 1-го года жизни, УВЧ, электрофорез с эуфиллином, цинком, кальцием. Иммуностимулирующая терапия: Иммунал, ИРС- 19. Показано назначение нуклеината натрия, пентоксила, калия оротата, дибазола.

Большое значение имеет рефлекторная терапия, дыхательная гимнастика, массаж. Показано обильное питье: клюквенные и брусничные морсы, отвары шиповника, черной смородины, сухофруктов, кислые соки.

После выписки- диспансерное наблюдение, которое длится в течении 1 года. OAK, ОАМ, витамины.

Профилактика. Направлена на повышение сопротивляемости и охрану организма от инфекционных заболеваний. Первичная профилактика включает в себя закаливание ребенка с первых месяцев жизни, рациональное вскармливание, достаточное пребывание на свежем воздухе, хороший уход. Следует своевременно санировать очаги хронической инфекции, предупреждать и активно лечить заболевания, способствующие развитию бронхолегочной патологии. Вторичная профилактика, включает своевременное и адекватное лечение заболеваний органов дыхания до полного выздоровления; предупреждение реинфекции, особенно в первые два месяца после острой пневмонии; лечение сопутствующих заболеваний.

Бронхиальная астма (БА)

Бронхиальная астма - хроническое заболевание, характеризующиеся периодически возникающими приступами экспираторной одышки (удушья), связанными с нарушением бронхиальной проходимости. Заболевание, которое протекает с хронической, рецидивирующей обструкцией дыхательных путей.

Бронхиальная астма может быть

1) аллергическая;

2) инфекционная;

3) смешанная.

Этиология

1) В развитии аллергической формы имеет значение сенсибилизация к неинфекционным аллергенам, к которым относится пищевые и лекарственные аллергены, домашняя пыль, нередко содержащая клещей, пыльца растений, шерсть и перхоть животных.

2) Особую роль в возникновении инфекционной формы играют вирусы (гриппа, парагриппа, PC-вирусы), бактерии и грибы.

3) Развитию БА способствуют различные не благоприятные факторы внешней среды.

На развитие БА влияет состояние иммунологической системы, эндокринной и нервной.

Патогенез

1. Иммунологическая (в организм поступают аллергены, в ответ антитела начинают взаимодействовать с антигенами);

2. Патохимическая (освобождаются БАВ);

3. Патофизическая (приступ удушья)

Приступ БА обусловлен обструкцией дыхательных путей вследствие повышенной чувствительности трахеи и бронхов к различным раздражителям. Нарушение проходимости бронхов связано с сокращением гладкой мускулатуры (бронхоспазмом), отеком слизистой, воспалительной инфильтрацией слизистой и подслизистой бронхов, обструкцией мелких бронхов вязкой, плохо эвакуируемой мокротой.

Клиническая картина. В течение заболевания выделяют период предвестников, приступ удушья, постприступный и межприступный периоды. Период предвестников (предприступный период): Наступает за несколько минут, иногда дней до приступа и характеризуется появлением беспокойства, раздражительности, психической депрессией, нарушением сна. Нередко отмечаются чихание, зуд глаз и кожи, заложенность и серозные выделения из носа, навязчивый сухой кашель, головная боль.

Приступ удушья: Появляются ощущения нехватки воздуха, сдавливание груди, выраженная экспираторная одышка. Вдох становится коротким, выдох медленным ( в 2-4 раза длиннее вдоха ), сопровождающимися громкими, свистящими хрипами, слышаными на расстоянии. Маленькие дети испуганы, мечутся в постели, дети старшего возраста принимают вынужденное положение, сидят, наклонившись вперед, опираясь локтями на колени, ловят ртом воздух.

Речь почти невозможна. Лицо бледное, с синюшным оттенком, покрыто холодным потом. Крылья носа раздуваются при вдохе. Грудная клетка в положении максимального вдоха, в дыхании участвуют мышцы плечевого пояса, спины, брюшной стенки. Межреберные промежутки и надключичные ямки втягиваются при вдохе. Шейные вены набухшие. Больного беспокоит кашель с трудно отделяемой мокротой. При перкуссии определяется коробочный звук. Аускультативно на фоне жесткого и ослабленного дыхания выслушивается большое количество свистящих хрипов, нередко сочетаются с глубокой крепитацией. Тоны сердца приглушены, характерна тахикардия.

В раннем возрасте отек и гиперсекреция преобладают над бронхоспазмом, поэтому приступ удушья развивается медленно и протекает более продолжительно и тяжело. В легких наряду с сухими выслушиваются разнокалиберные влажные хрипы. В конце приступа обычно выделяется густая мокрота, ребенок успокаивается и часто засыпает.

При легком течении заболевания приступы редкие, 1-2 раза в год, легко котирующиеся. Среднетяжелые приступы возникают 1 раз в месяц, купируются применением противоастматических лекарств, нередко вводимых парентерально. При тяжелом течение приступы удушья частые, длительные, трудно купируются и переходят в астматические состояние, при котором приступ не удается купировать в течение 6-8 часов и более.

У больного с астматическим состоянием нарастают признаки дыхательной недостаточности, усиливается эмфизема, выслушивается множество сухих и влажных хрипов. В последующем дыхание становится резко ослабленным, исчезают хрипы в легких - формируется " немое" легкое. При прогрессирование процесса развивается гипоксимическая кома: состояние больного крайне тяжелое, сознание отсутствует, отмечается генерализованный цианоз, редкое поверхностное дыхание, гипотония и падение сердечной деятельности.

В послеприступном периоде состояние больного постепенно улучшается, но в течение нескольких дней сохраняется влажный кашель с отхождением светлой слизистой мокроты, могут прослушиваться хрипы.

Осложнения. Острая сердечна недостаточность, ателектаз, пневмония, пневмоторакс, бронхоэктазы, эмфизема, деформация грудной клетки.

Лабораторная диагностика

ОАК: характерно повышенное содержание эозинофилов и лейкоцитов.

Рентгенография грудной клетки: воздух в легких.

Спирометрия: остаточный объем легких повышен, увеличена жизненная емкость легких, снижение количества воздуха при выдохе.

ЭКГ: изменение в миокарде. Чтобы определить аллерген, проводят кожные провокационные пробы с 5 лет.

Лечение

1. Купирование приступов: эуфиллин- 2,4% внутривенно, медленно ( из расчета 7-24 мг/кг* сут.); бета адреномиметики: новадрин, изадрин, эуспиран, алупент; симптомиметики: беротек, сальбутамол.

При тяжелом состоянии: ко всему выше перечисленному + гормоны: преднизолон, полькорталон.

2. Проведение базисной терапии: Интал ( в капсулах ), назальный спрей (капли); Пульмикорт в виде ампул с порошком ( разводится и вводится в виде ингаляции, в течение 5 лет).

3. Для возмещения потерь жидкости и улучшения реологических свойств мокроты проводится инфузионная терапия. Предпочтение отдается кристаллоидным раствором Рингера, физиологическому раствору, раствором "Дисоль", 5% глюкозы.

4. Показано аэрозольное или внутривенное введение глюкокортикоидов.

5. В межприступный период, при выявлении аллергена проводится специфическая гипосенсибилизация с подкожным введением причинно-значимого аллергена. Показаны курсы неспецифической гипосенсибилизирующей терапии гистаглобулином. Для предупреждения высвобождения медиаторов аллергического воспаления назначают интал, кетотифен.

Профилактика. Первичная профилактика бронхиальной астмы заключается в наблюдении за детьми, страдающими обструктивным бронхитом, бронхитом, острым стенозом гортани, пищевой и лекарственной аллергией. Вторичная профилактика направлена на предупреждение приступов у больных бронхиальной астмой. Среди профилактических мероприятий важное значение имеет поддержание комфортных условий в квартире, обработка препаратами, уничтожающими клещей, борьба с запыленностью, использование систем фильтрации, позволяющие удалять из воздуха споры грибков, пыльцу, домашнюю пыль и другие частицы, прием пролонгированных препаратов теофиллина (теопек) и бета - адреностимуляторов, а также интала, кетотифена, бромгексина. Рефлексотерапия, массаж грудной клетки, физиотерапия, санация очагов инфекции, иммуностимулирующая терапия. Ребенок берется на диспансерный учет в течение 5 лет (врач - аллерголог, иммунолог, педиатр).

Лекция № 17.

Тема: Сестринская помощь при заболеваниях ЛОР органов. Острый ринит, ринофарингит: причины возникновения, клинические проявления, возможные осложнения, особенности течения у детей первого года жизни, сестринский процесс, принципы лечения и профилактики.