Фолиевая кислота 5-15 мг/сут (до 30 мг/сут); профилактическая доза – 1-5 мг/сут.

Критерии эффективности лечения

• субъективные улучшения в первые дни лечения;

• ретикулоцитарный криз на 5-7 день лечения;

• улучшение показателей крови ко второй неделе лечения, с нормализацией через 3-4 недели.

2. Хроническое легочное сердце. Определение. Классификация. Этиология. Патогенез. Клиника. Стадии. Роль дополнительных методов исследования. Принципы лечения. Профилактика. Мсэ.

Легочное сердце (ЛС) – синдром, для которого характерна гипертрофия и (или) правых отделов сердца вследствие легочной артериальной гипертензии, обусловленной заболеванием органов дыхания.

Хроническое легочное сердце (ХЛС) – это гипертрофия правого желудочка на почве заболеваний, нарушающих структуру или функцию легких, или и то и другое одновременно, за исключением случаев, когда изменения в легких сами являются результатом первичного поражения левых отделов сердца или врожденных пороков сердца и крупных кровеносных сосудов (ВОЗ 1961). При остром и подостром варианте ЛС гипертрофия правых отделов сердца, как правило, развиться не успевает.

Этиология По этиологической классификации, разработанной комитетом экспертов ВОЗ (1961) выделяются 3 группы патологических процессов, ведущих к формированию ЛС:

1. Заболевания, первично нарушающие прохождение воздуха в бронхах и альвеолах (хронический обструктивный бронхит, бронхиальная астма, эмфизема легких, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез легких, силикоз, легочный фиброз и гранулематозы легких различной этиологии и другие);

2. Заболевания, первично влияющие на движение грудной клетки (кифосколиоз, ожирение, плевральный фиброз, окостенение реберных сочленений, последствия торакопластики, миастения и др);

3. Заболевания, первично поражающие легочные сосуды (первичная легоч-ная АГ, васкулит при УП, рецидивирующая ТЭЛА , резекции легких и 4. другие заболевания.

Основной, по частоте, причиной является хронический обструктивный бронхит, на долю которого приходится 70-80% от всех случаев ХЛС.

Птогенез

В патогенезе ХЛС выделяют 3 этапа:

1. Перекапиллярная гипертензия в малом круге кровообращения;

2. Гипертрофия правого желудочка;

3. Правожелудочковая СН.

В основе патогенеза ЛС лежит легочная АГ. Основные механизмы ее следующие:

1. Генерализированная гипоксическая вазоконстрикция вследствии альвеолярной гиповентиляции (генерализированный рефлекс Эйлера-Лильестранда);

2. Гипертензивное влияние гуморальных факторов (лейкотриенов, ПГF2а, тромбоксана, серотонина, молочной кислоты);

3. Редукция сосудистого русла, склеротические и атеросклеротические изменения в ветвях легочных артерий и в легочном стволе;

4. Увеличение минутного объема кровообращения вследствие гиперкатехоламинемии, вызванной гипоксимией;

5. Увеличение вязкости крови вследствие эритроцитоза, развивающегося в ответ на хроническую гипоксемию;

6. Развитие бронхопульмональных аностомозов;

7. Повышение внутриальвеолярного давления при бронхообструктивных бронхитах.

Паталогоанатомические признаки ХЛС:

• Толщина стенки правого желудочка ( 5 мм)

• Масса правого желудочка:  70 г у мужчин,  60 г у женщин;

• Желудочковый индекс  0,6 (масса правого желудочка/масса левого желудочка = 0,4-0,6);

• Гипертрофия капиллярных мышц правого желудочка, которая вызывает синдром относительной недостаточности трехстворчатого клапана, т.е. капиллярный порок.

Классификация легочного сердца (б.Е. Вотчал, 1964)

Клиника

1. Жалобы: прогрессирующая отдышка (в начале при небольшой физической нагрузке, затем в покое). Выраженность отдышки (тахипноэ) часто не связано со степенью артериальной гипоксемии, поэтому имеет ограниченное диагностическое значение; важную роль приписывают кашлю, в результате которого наступает внезапное и резкое повышение давления в правом желудочке (частый, приступообразный кашель отрицательно влияет на давление в МКК и благоприятствует развитию ХЛС); потливость, головные боли, боли в области сердца.

2. Осмотр: диффузный “теплый” цианоз (дистальные отделы конечностей теплые вследствие сосудорасширяющего действия накапливающейся в крови углекислоты), отдышка экспираторного или смешанного характера, набухание шейных вен (шейные вены набухают лишь на выдох, особенно у больных с обструктивными поражениями легких; при присоединении сердечной недостаточности они остаются вздутыми и на вдохе), утолщение концевых фаланг (“барабанные палочки”) и ногтей (“часовые стекла”) при выраженной декомпенсации – ортопноэ, отеки “венозная сеточка” на груди, пульсация в эпигастрии, не исчезающая на вдохе (за счет гипертрофии правого желудочка), пульсация во втором межреберье слева.

3. Физикальное обследование: при перкуссии легких – коробочный звук, ограничение дыхательной подвижности легочного края, при аускультации – ослабленное везикулярное дыхание с жестким оттенком и удлиненным выдохом, рассеянные сухие и влажные хрипы; редко – расширение правой границы сердца, глухость тонов сердца, акцент II тона на легочной артерии. При развитии правожелудочковой недостаточности – увеличение печени, асцит. При измерении системного АД у больных тенденция к нормальным показателям, лишь у 20% оно может быть повышено. Характерно тахикардия, мерцательная аритмия развивается редко. Пульс на сонной артерии слабого наполнения.

Компенсированное ЛС

Распознается на основании клинических, рентгенологических, электрокардиографических признаков гипертрофии правого желудочка, а так же на симптомах гипертензии в МКК.

Физические признаки увеличения правого желудочка: прекардиальная и эпигастральная пульсация. Среди физических признаков повышенного давления в легочной артерии выделяют акцент II тона на ЛА, его расщепление с акцентом его второй части. С появлением его относительной недостаточности трехстворчатого клапана акцент II тона на ЛА исчезает.

Декомпенсированное ЛС

Декомпенсация происходит по типу правожелудочковой недостаточности и оценивается по общепринятой классификации недостаточности кровообращения.

В отличии от больных с левожелудочковой недостаточностью при декомпенсированном легочном сердце положение тела не влияет на степень отдышки – больные свободно могут лежать на спине или на боку. Ортопноэ для них не типично, так как отсутствует застой в легких, нет “обструкции” малого круга, как при недостаточности левых отделов сердца.

При декомпенсированном ЛС нужно подчеркнуть явное не соответствие между относительно слабо выраженной отдышкой и отчетливым цианозом с обширными патологическими изменениями в легких. Отеки при декомпенсированном ЛС, как правило, менее выражены и не достигают такой степени, как при первичных заболеваниях сердца.

Боли в области сердца иногда встречаются у больных с декомпенсированным ЛС, обусловлены растяжением стенок ЛА, гипоксией миокарда, считаются важными признаками декомпенсированной легочной гипертензии.

Неврологические симптомы (краниалгия, головокружение, сонливость, потемнение и двоение в глазах, нарушение речи, плохое сосредоточение мыслей, потеря сознания) связывают с расстройством церебрального кровообращения.

Важным проявление декомпенсации является переполнение вен шеи, в следствие затрудненного оттока крови к правому предсердию. Если оно отмечается и при лежании, то, несомненно, указывает на увеличение сопротивления в малом круге.

СТАДИИ В / стадии (транзиторной) повышение легочного артериального давления возникает при физической нагрузке, часто обусловлено обострением воспалительного процесса в легких либо усугублением бронхиальной обструкции. II стадия (стабильная) характеризуется существованием легочной артериальной гипертензии в покое и вне обострения легочной патологии. При Ш стадии стабильная легочная гипертензия сопровождается недостаточностью кровообращения

Дагностика

I. Диагностика легочной АГ

Диагностика хронического легочного сердца до наступления его декомпенсации основывается на поисках симптомов легочной АГ и гипертрофии правых отделов сердца у угрожаемого контин-гента больных.

Наиболее важнымии критериями диагноза легочной АГ являются:

1. Определяемые аускультативно акцент и расщепление II тона над легочной артерией;

2. Рентгенологические признаки:

• Выбухание ствола легочной артерии;

• Усиление сосудистого рисунка корней легкого при относительной светлой периферии;

• Усиление пульсации в центральных полях легких и ослабление его в периферических отделах;

• Увеличение диаметра правой нисходящей ветви легочной артерии;

• Линии Керли (Kerley). Эти горизонтальные узкие затемнения над реберно-диафрагмальном синусом. Полагают, что они вызываются расширением лимфатических сосудов и утолщением заключающих их в себе межлобулярных щелей. При наличии линии Керли имеется на лицо “легочное капиллярное давление”, превышающее 20 мм рт.ст. (в норме 5-7 мм рт.ст).

II. Диагностика гипертрофии и/или делятации ПЖ

Признаками гипертрофии ПЖ являются: систолтическая перикардиальная и эпигастральная пульсация, расширение абсолютной и относительной сердечной тупости, перкуторный звук над рукояткой грудины с тимпаническим оттенком, а над мечевидным отроском становится притупленно-тимпаническим или совсем глухим; глухие тоны сердца, в проекции трехстворчатого клапана – усиление I тона. При возникновении относительной недостаточности трехстворчатого клапана может появится систолический шум над мечевидным отростком или слева от грудины. Расщепление II тона.

ЭКГ-признаки по Widimsky

Прямые признаки гипертрофии

1. зубец R в V₁  7мм

2. отношение R/S в V_1 1

3. амплитуды RV₁ + SV_5  10,5 (индекс Соколова)

4. собственное отклонение в V₁ = 0,03-0,05 секунды

5. форма q R в V₁

6. неполная блокада правой ножки, если R  10 мм

7. полная блокада правой ножки, если R  15 мм

8. картина перегрузки правого желудочка в V₁-V₂

Косвенные признаки гипертрофии

Грудные отведения:

1. зубец R в V₅  5 мм

2. зубец S в V₅  7 мм

3. отношение R/S в V₅  1

4. зубец S в V_1  2 мм

5. полная блокада правой ножки, если R  15 мм

6. неполная блокада правой ножки, если R  10 мм

7. отношение R/S в V₅: R/S в V₁  10 (индекс Салазара)

Стандартные отведения:

1. “легочное P_2-3”

2. отклонение ЭОС вправо

3. тип S₁S₂S₃

Наличие двух или более прямых признаков - достоверные, несомненные доказательства гипертрофии ПЖ; один прямой и один (или более) косвенных – вероятный; один прямой или один косвенный – сомнительные.

Динамический контроль ЦВД является важным диагностическим критерием, особенно при состояниях сопровождающихся ОДН. В норме ЦВД = 5-12 см вод. ст. Среди причин его увеличения находится и повышение легочного АД.

На основании данных о газах крови и КОС определяют форму и степень тяжести ДН. Нельзя ориентироваться на однократно полученный результат. Исследование необходимо проводить повторно с промежутками зависящими от состояния больно. Разновидностью этих исследований являются повторные исследования на фоне вдыхания газовой смеси с высоким содержанием кислорода. Это имеет важное лечебно-диагностическое значение, в частности, для определения уровня гипоксимии при обострении ХНЗЛ, когда оно устраняется при ингаляции сравнительно небольших концентраций кислорода.

3. Диагностика СН по правожелудочковому типу:

1. отеки на ногах;

2. анасарка;

3. набухание вен рук и шейных вен, особенно в горизонтальном положении;

4. увеличение печени (мягкая, ровная, безболезненная);

5. асцит;

6. нарушение функции печени (желтуха, увеличение билирубина, уробилиногенурия, гипоальбуминемия, гиперглобулинемия);

7. нарушение функции почек (никтурия, олигоурия, протеи-нурия, увеличение остаточного азота);

8. нарушение функции пищеварительного тракта (метеоризм, тяжесть в животе, тошнота, рвота, понос);

9. увеличение венозного давления;

10.эритроцитоз, увеличение гемоглобина, увеличение вязкости крови. Положительный венный пульс (недостаточность трехствор-чатого клапана) + симптом Плеша (гепатоюгулярный симптом) при нажатии на край печени набухание вен шеи;

11. тахикардия;

12. цианоз.

Лечение

Основные направления лечебной программы при ХЛС:

1. Лечение основного заболевания являющегося причиной развития легочной гипертензии;

2. Кислородная терапия;

3. Использование периферичных вазодилятаторов;антогонисты кальция: нифедепин, дилтиазем

4. Антикоагулянтная терапия;-гепарин

5. Диуретическая терапия;верошпирон

6. Использование ИАПФ, сердечных гликозидов;

7. Применение глюкокортикостероидных гормональных препаратов;

8. Лечение вторичного эритроцитоза;

9. Хирургическое лечение. трансплантация легких. Двухлетняя выживаемость при этом виде операций превышает 60%.

ПРОФИЛАКТИКА Своевременную диагностику и лечение заболеваний легких, которые ограничивают дыхательную поверхность легких и нарушают газообмен.Отказ от курения.• На вредных производствах (горнодобывающая и машиностроительная промышленность), соблюдение техники безопасности и применение средств индивидуальной защиты.• Своевременное прохождение диспансеризации и проведение профилактического лечения.• Обучение больных с хроническим легочным сердцем, различным способам и методикам правильного дыхания.• Своевременное лечение лекарственными препаратами назначенными врачом (отхаркивающие препараты, средства для уменьшения одышки и лекарственные вещества для коррекции работы сердечно-сосудистой системы.. Своевременная плановая госпитализация больных с хроническим легочным сердцем и проведение мероприятий направленных на стабилизацию кислотно – щелочного равновесия крови.

3. Кардиогенный шок. Диагностика. Неотложная терапия.

Шок - критическое нарушение кровообращения с артериальной гипотензией и признаками острого ухудшения кровоснабжения органов и тканей.

Формы кардиогенного шока

• истинный,

• рефлекторный,

• аритмический.

Клинические признаки

• Систолическое АД ниже 90 мм рт.ст., пульсовое – ниже 20 мм рт.ст.;

• симптомы ухудшения периферического кровообращения (бледно-цианотичная, влажная кожа, спавшиеся периферические вены, снижение температуры кожи кистей и стоп);

• снижение диуреза (ниже 20 мл/ч);

• нарушение сознания.

Дифференциальная диагностика

• другие разновидности (рефлекторный, аритмический, лекарственный);

• ТЭЛА;

• гиповолемия;

• внутреннее кровотечение.

Алгоритм неотложной помощи при истинном КШ

1. При отсутствии выраженного застоя в легких: уложить больного с приподнятыми ногами (под углом 20°), оксигенотерапия, при ангинозной боли – обезболивание, коррекция ЧСС, введение тромболитиков.

2. При отсутствии выраженного застоя в легких и признаков высокого ЦВД: 200 мл 0,9% раствора поваренной соли в/в капельно за 10 мин, или 200-400 мл реополиглюкина в/в капельно – 5-10 мл\мин под контролем АД, ЧСС, частоты дыхания, ЦВД.

При отсутствии эффекта – повторить введение жидкости.

Если АД не стабилизируется (выше 100 мм рт. ст.) – переходить к следующему этапу.

3. Допамин – 200 мг в 400 мл реополиглюкина или в 5% растворе глюкозы в/в капельно.

Начальная скорость введения 1-5 мкг/кг/мин с постепенным увеличением до 10-15 мкг/кг/мин под контролем АД.

Нет эффекта – 2-4 мг норадреналина в 400 мл 5%-ной глюкозы в/в. Начальная скорость введения 10-15 капель в минуту с постепенным увеличением до 20-60 капель в минуту.

Нет эффекта – баллонная контрпульсация, а при имеющихся условиях экстренная ангиопластика или АКШ.

Алгоритм неотложной помощи при рефлекторном КШ

• 1% раствор мезатона 0,5-1,0 мл п/к или в/в капельно в 40-60 мл физиологического раствора.

• При отсутствии эффекта – лечение как при истинном шоке.

Алгоритм неотложной помощи при аритмогенном КШ

• смотри в разделе «Неотложная помощь при тахи- и брадиаритмиях».

Алгоритм неотложной помощи при брадиаритмии

• 1. Уложить больного, приподнять ноги под углом 20° (если нет выраженного застоя в легких).

• 2. Атропин через 3-5 мин по 1 мг в/в до положительного эффекта или до общей суммарной дозы 0,04 мг/кг.

• 3. Оксигенотерапия.

• 4. Немедленная эндокардиальная, чреспищеводная или чрескожная ЭКС.

• 5. Если эффекта нет – в\в введение (струйно) 240-480 мг эуфиллина, нет эффекта – дофамин (100 мг). Либо адреналин (1 мг), либо изопротеренол (1 мг в 500 мл 5% раствора глюкозы в\в капельно, постепенно увеличивая скорость введения под контролем ЧСС).

• 6. Постоянно контролировать сердечный ритм.

Алгоритм неотложной помощи при тахиаритмии

1. При остановке сердца – СЛР.

2. Шок, отек легких (вызванные тахиаритмией) являются абсолютными показаниями к ЭИТ.

Провести премедикацию (фентанил 0,05 мг либо промедол 10 мг), ввести в медикаментозный сон (диазепам 5 мг в\в и по 2 мг каждые 1-2 мин до засыпания), провести ЭИТ.

При отсутствии эффекта повторить ЭИТ, удвоив энергию.

При отсутствии эффекта ввести антиаритмический препарат, показанный при данной аритмии и повторить ЭИТ.

3. При клинически значимом нарушении ритма (артериальная гипотензия, ангинозная боль, нарастающая сердечная недостаточность) – проводить неотложную медикаментозную терапию.

При отсутствии эффекта, ухудшении состояния – ЭИТ.

Билет №21

1. Симптоматические артериальные гипертензии. Классификация. Двухступенчатая схема обследования больного с аг. Коарктация аорты. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение. Прогноз. Мсэ.

ГИПЕРТЕНЗИИ АРТЕРИАЛЬНЫЕ СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ составляют 6-9% всех случаев повышения АД. Дифференциальная диагностика симптоматических гипертензий имеет важное значение, поскольку от правильно установленного диагноза зависят характер лечебных мероприятий, определение прогноза заболевания.

Атеросклеротическое поражение почечных артерий - наиболее частая причина реноваскулярных артериальных гипертензий (около 70%). Обычно развивается у мужчин старше 50 лет.

Диагноз устанавливается на основании выявления продолжительного систолического или систолодиастолического шума над проекцией почечных артерий (в эпигастрии на 2-3 см выше

пупка, а также на этом уровне справа и слева от средней линии живота). Шум выявляется примерно у 50-60% больных.

Верифицируется диагноз объективными методами исследования: изотопной ренографией, экскреторной урографией, компьютерной томографией, брюшной аортографией, катетеризацией почечных вен - повышение содержания ренина в венозной крови пораженной почки. Данные аортографии - решающие не только в окончательной постановке диагноза, но и в выборе метода лечения (баллонная ангиопластика, хирургическая коррекция стеноза).

Считается, что ангиопластика или хирургическая коррекция показаны при: 1) плохо поддающейся лечению АГ; 2) ухудшении функции почек на фоне медикаментозного лечения; 3) непереносимости лекарственных средств; 4) молодом возрасте больного.

В случаях нефункционирующей почки - нефрэктомия. Терапевтическая тактика не отличается от таковой при ГБ.

Фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий встречается у 10-20% больных с реноваскулярной АГ. Это заболевание встречается у женщин в 4-5 раз чаще, чем у мужчин, и АГ при нем обычно развивается в молодом возрасте (до 40 лет). Чаще эта патология врожденная.

Диагностика осуществляется теми же методами и на основании тех же признаков, что и при атеросклеротической АГ. Только в случаях ангиографии стенозы в почечных артериях выявляются в виде нитки бус или жемчуга.

Лечение. Баллонная ангиопластика - метод выбора (высокая вероятность успеха и низкий риск повторного стеноза).

Неспецифический аортоартериит (панартериит, болезнь отсутствия пульса, синдром Такаясу и др.) приводит к стенозированию аорты и магистральных артерий и к ишемии пораженного органа.

Синдром вазоренальной гипертензии наблюдается у половины больных и обусловлен вовлечением в процесс устьев почечных артерий. При этом повышается преимущественно диастолическое давление до 100-160 мм рт. ст. и систолическое - до 180-250 мм рт. ст.

АД измеряется как на верхних, так и на нижних конечностях. Асимметрия АД, так же как и наличие систолодиастолического шума над проекцией почечных артерий, являются типичными клиническими признаками данной патологии. Окончательный диагноз синдрома вазоренальной гипертензии устанавливается при аортографии.

Лечение гипертензии такое же, как и при ГБ. При развитии стеноза и окклюзии магистральных артерий, которые резко нарушают гемодинамику органа или региона, показаны реконструктивные сосудистые операции.

Хронический гломерулонефрит. Гипертоническая форма хронического гломерулонефрита - одна из наиболее частых причин симптоматической почечной гипертонии (около 30-40%). В основе патогенетических механизмов АГ при этом заболевании лежат активация системы ренин-ангиотензин, уменьшение способности почки вырабатывать вазодилататорные и натрийуретические субстанции, что приводит к увеличению реабсорбции натрия и воды. По мере прогрессирования нефросклероза присоединяются ренопривные механизмы патогенеза АГ.

При хроническом гломерулонефрите значительно чаще, чем у больных с ГБ, отмечается стабилизация АД на высоких уровнях, а при отсутствии адекватной терапии - исход в злокачественную АГ.

Диагноз хронического гломерулонефрита устанавливается на основании анамнестических указаний на ранее перенесенные острый гломерулонефрит или нефропатию беременных, повторные ангины и другие заболевания, обусловленные стрептококком, боли в поясничной области. В процессе осмотра таких больных отмечается бледное отечное лицо (“брайтика”). Наиболее информативны повторные исследования мочи, причем изменения в моче выявляются до повышения АД или при весьма умеренной АГ. Наиболее часто они проявляются незначительной протеинурией (в 98% случаев), реже - эритроцитурией (в 60% случаев) и цилиндрурией (в 40-50% случаев). Дополнительную информацию в диагностике можно получить при УЗИ почек -сужение коркового слоя при неизмененной чашечно-лоханочной системе.

Верифицируется диагноз с помощью пункционной биопсии почек.

Лечение. Наряду с терапией основного заболевания назначаются медикаментозные препараты: петлевые диуретики, ингибиторы АПФ, антагонисты кальция. При резистентности -а-адреноблокаторы и/или лабеталол. В случаях необходимости более интенсивного лечения можно добавить миноксидил. Для снижения АД в терминальной стадии почечной недостаточности могут потребоваться гемодиализ или трансплантация почки.

Хронический пиелонефрит - самая частая причина САГ. В процессе вскрытий хронический пиелонефрит выявляется в 6% при наличии указаний на АГ при жизни.

Патогенез АГ при пиелонефрите существенно не отличается от такового при гломерулонефрите. Преимущественная локализация морфологических изменений в мозговом слое почек позволяет предполагать большее участие в возникновении АГ уменьшения депрессорной функции почек. АГ при хроническом пиелонефрите протекает относительно доброкачественно.

При постановке диагноза следует обращать внимание на выявление факторов риска хронического пиелонефрита, указания в анамнезе на дизурическис расстройства, в том числе в детском и юношеском возрасте, боли и поясничной области тупого или ноющего характера, немотивированную лихорадку. Больные хроническим пиелонефритом обращают на себя внимание бледностью кожных покровов, параорбитальными отеками и “синюшными” кругами под глазами. Нередко у таких больных наблюдается никтурия. При лабораторных исследованиях мочи наиболее часто выявляются гипоизостснурия, умеренная протеинурия (в 75% случаев), пиурия (в 50% случаев), реже гематурия (в 30% случаев). Однако у многих больных пне обострения какие-либо изменения в моче отсутствуют. При посспах мочи диагностически значимым считается рост более 100 000 колоний на 1 мл мочи или выделение одного и того же возбудители в случаях повторных посевов, даже если число колоний не достигает 100 000 на 1 мл мочи. При пиелонефрите нередко преобладают односторонние изменения, поэтому определенная диагностическая информация может быть получена в результате радиорснографического исследования.

Методами верификации диагноза являются ультразвуковое исследование почек и экскреторная инфузионнаи урография, реже биопсия почки.

Лечение. Проводится адекватная терапия хронического пиелонефрита. Медикаментозное лечение такое же, кик и при хроническом гломерулонефрите. Следует избегать назначения нестероидных противовоспалительных препаратов (подавляют синтез сосудорасширяющих почечных простагландиноп), калий-сберегающих диуретиков и препаратов калия.

Фвохромоцитома - опухоль, как правило, доброкачественная, состоящая из хромаффинных клеток и продуцирующая катехоламины (адреналин и норадрсналин). В 90% случаев феохромоцитома локализуется в мозговом слое надпочечников, чаще справа. Параганглиома - вненадпочечниковая хромаффинная ткань - может находиться в воротах почек, мочевом пузыре, по ходу аорты (грудного и брюшного отделов).

Патогенез артериальной гипертензии при феохромоцитоме обусловлен выбросом значительного количества катехоламинон, что приводит к повышению периферического сопротивления. В ряде случаев нртериалышя гипсртешия при феохромоцитоме носит пароксизмальный характер. Полагают, что включение ренин-ангиотензин-альдостероновой системы способствует развитию постоянной формы артериальной гипертензии.

В период кризовых состояний при феохромоцитоме артериальное давление повышается внезапно, в течение нескольких секунд достигает очень высокого уровня (250-300/150-130 мм рт. ст.), появляются резко выраженная тахикардия, бледность лица, холодный пот, нарушается зрение. Возникает сильная жажда, позывы к мочеиспусканию, повышается уровень сахара в крови. В крови - лейкоцитоз.

Кризы могут провоцироваться холодовой пробой, глубокой пальпацией живота, приведением нижних конечностей к животу, приемом допегита, резерпина, клофелина. Последний может использоваться для проведения дифференциальной диагностики. При приеме 0,3 мг клофелина у лиц без феохромоци томи уровень катехоламинов в крови (через 2-3 ч) и моче (при приеме препарата в 21 ч моча собирается в интервале от 21 до 7 ч) резко снижается. У больных с опухолью содержание катехоламинов в крови и моче не изменяется.

Предположение о наличии феохромоцитомы подтверждается определением повышенной экскреции катехоламинов и их метаболитов в суточной моче: адреналина (более 50 мкг), норадреналина (более 100-150 мкг), ванилилминдальной кислоты (более 6 мкг), в том числе в течение 3 ч после очередного криза.

Верифицируется диагноз с помощью компьютерной томографии, ультразвукового исследования. В последние годы все более широкое применение находит сцинтиграфия с меченным 131J - аналогом гуанетидина, который избирательно захватывается опухолью.

Лечение. Неотложное лечение проводится с помощью фентоламина (см. ГИПЕРТОНИЧЕСКИЙ КРИЗ). Радикальное лечение - хирургическое удаление опухоли. Если хирургическое удаление невозможно, применяется постоянное лечение феноксибензамином (а-адреноблокатор для приема внутрь) или а-метилтирозином (ингибитор синтеза катехоламинов для приема внутрь).

Первичный олъдостеронизм (синдром Конна) проявляется клинически стабильной артериальной гипертензией, чаще диастолического типа вследствие увеличения синтеза альдостерона в клубочковом слое коры надпочечников. В основе указанной патологии в большинстве случаев лежит солитарная аденома коры надпочечников (альдостерома). Заболевание чаще встречается у женщин.

В результате повышенной секреции альдостерона отмечаются усиленная задержка натрия (его ионов) в почечных канальцах и накопление интерстициальной жидкости - возникает полиурия. Одновременно происходит повышенное выведение ионов калия как в почечных канальцах, так и в кишечнике, слюнных и потовых железах. Возникает внеклеточный алкалоз, подавляется секреция ренина. Развивается низкоренинная объем(натрий)зависимая высокая артериальная гипертензия, особенно при двустороннем поражении надпочечников. Артериальная гипертензия сочетается с такими важными диагностическими признаками, как мышечная слабость, особенно в мышцах ног. Иногда имеют место приступообразные параличи мышц ног, длящиеся от нескольких часов до нескольких дней, спазмы и контрактуры в мышцах ног, парестезии, онемения.

В диагностике первичногоальдостеронизмаи его дифференциальной диагностике следует учитывать уровень калия (гипокалиемия) и натрия в сыворотке крови, состояние кислотноосновного равновесия, суточный диурез, который может составлять от 2 до 7 л в сутки, плотность мочи, обычно значительно сниженную, никтурию, изостенурию, щелочную реакцию мочи. Сниженная или нулевая активность ренина плазмы и увеличение экскреции с мочой альдостерона являются характерными признаками первичного альдостеронизма. Гипокалиемия может подтверждаться пробой с гипотиазидом. Из фармакологических проб для подтверждения диагноза может еще использоваться прием антагонистов альдостерона (верошпирон по 100 мг/сут в течение 4-5 нед), в результате приводящий к снижению диастолического АД не менее чем на 20 мм рт. ст.

Диагностический поиск завершается применением компьютерной томографии или сцинтиграфии с шД„-холестерином.

Лечение. При двусторонней гиперплазии надпочечников показаны калийсберегающие диуретики (спиронолактон, амилорид или триамтерен) с нифедипином или без него. При аденоме надпочечников - хирургическая резекция после предоперационного лечения спиронолактоном (верошпирон, альдактон).

Артериальная гипертензия нередко наблюдается и при таких эндокринных заболеваниях, как синдром Иценко-Кушинга (лечение - гипофизэктомия, облучение тяжелыми частицами, адъювантная терапия миботаном, парлоделом), тиреотоксикоз (лечение - хирургическое или медикаментозное - мерказолил, (B-адреноблокаторы), гипотиреоз (лечение а-тироксином), акромегалия (лечение - транссфеноидальное удаление эозинофильной аденомы гипофиза, облучение или адъювантная терапия бромокриптином).

Гемодинамические артериальные гипертензии (коарктация аорты, недостаточность аортального клапана) лечатся хирургически с помощью оперативной коррекции сосудистого дефекта.

При нейроэндокринной форме гипоталамического синдрома артериальная гипертензия лечится посредством перитола (по 12 мг в сутки) или парлодела (по 5 мг в сутки).

Коарктация аорты - значительное сужение некоторой части аорты, чаще в области артериального протока, иногда в нижней грудной или брюшной аорте. Часть больных длительно до уточнения диагноза лечится по поводу гипертонической болезни. Коарктация аорты приводит к развитию гипертензии и коллатерального кровообращения в обход места сужения. АД повышается из-за механического препятствия току крови и включения эндокринного механизма (ренин - ангиотензин - альдостерон). Больные жалуются на головную боль, быструю утомляемость, боли в голеностопных суставах. При осмотре АД на руках и выслушивается систолический шум. На ногах АД снижено или вообще не определяется, ослаблен также и пульс. У таких больных обычно хорошо развит верхний плечевой пояс по сравнению с нижними конечностями. Пульсация сонных артерий усилена. На основании сердца (во втором межреберье слева или справа, в третьем межреберье слева) выслушивается систолический шум. Он хорошо проводится на сосуды шеи и в межлопаточную область. На ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка. При рентгенографии обнаруживается увеличение левого желудочка. Характерна узурация III-VII пар ребер из-за резкого увеличения диаметра межреберных артерий и их извилистого хода. Установить достоверный диагноз помогает аортография.

2. Гемолитические анемии. Механизм гемолиза и основные принципы развития гемолитических анемий. Классификация. Клинико-лабораторные признаки наследственного микросфероцитоза, энзимопатий, гемоглобинопатий. Диагноз и дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз. МСЭ.

См. билет № 19

3. Диагноз и неотложное лечение при коллапсе.

КОЛЛАПС /НЕЙРОПСИХИЧЕСКИЕ И МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ СИНКОПАЛbНЫЕ СОСТОЯНИЯ - одна из форм острой сосудистой недостаточности, наступающая в результате инфекционно-токсического или токсического повреждения вазомоторных центров, острой кровопотери, анафилактических осложнений, передозировки некоторых лекарственных средств и др.

Патогенез коллапса обусловлен внезапным падением сосудистого тонуса или значительной потерей массы циркулирующей крови, что приводит к снижению артериального и венозного давления. В результате перераспределения крови в организме сосуды брюшной полости переполняются кровью, сосуды мозга, сердца и других жизненно важных областей обедняются кровоснабжением.

Клиническая картина характеризуется внезапным возникновением слабости, головокружением, ознобом, похолоданием и побледнением кожных покровов, покрывающихся холодным потом. Пульс становится частым и малым, снижается артериальное и венозное давление. Тоны сердца глухие, иногда нарушается ритм сердечных сокращений. Больной безучастен к окружающему, могут появляться судороги, сознание затемнено. Объем циркулирующей крови уменьшается, развивается ацидоз, повышается показатель гематокрита. Температура тела, как правило, пониженная. Дыхание поверхностное, учащенное, но удушья обычно не наблюдается.

Для диагностики при повторяющихся обмороках и коллапсах применяются ортостатическая проба, пробы с нагрузкой, суточное мониторирование АД и ЭКГ.

Дифференциальная диагностика с острой сердечной недостаточностью имеет важное значение, поскольку терапевтическая тактика при этих состояних различна.

Больной с острой сердечной недостаточностью находится в вынужденном положении - сидит задыхаясь, так как положение лежа еще больше усиливает одышку. При сосудистой недостаточности положение лежа улучшает кровоснабжение мозга и соответственно состояние больного. Кожные покровы при сердечной недостаточности цианотичны, при сосудистой - бледны, нередко с серым оттенком. При сосудистой недостаточности в отличие от сердечной границы сердца не смещены, венозное давление не повышено (даже падает), шейные вены спавшиеся, отсутствуют характерные для сердечной недостаточности застойные явления в легких.

Прогноз зависит от основного заболевания и выраженности острой сосудистой недостаточности.

Лечение должно быть неотложным. В зависимости от этиологического фактора проводится дезинтоксикационная терапия, остановка кровотечения, противовоспалительное лечение и др. Больному придается горизонтальное положение с приподнятым ножным концом постели. Внутривенно капельно вводится гемодез, полиглюкин, реополиглюкин, прессорные амины (I-2 мл 1% раствора мезатона, 1 мл 0,2% раствора норадреналина), 1-2 мл кордиамина, 1-2 мл 10% раствора кофеина, 2 мл 10% раствора сульфокамфокаина. Если эффекта нет, внутривенно вводится 60-90 мг преднизолона. В случаях развития ацидоза внутривенно необходимо до 200 мл 4-7% раствора гидрокарбоната натрия.

Коллапс – острая сосудистая недостаточность, при которой значительно уменьшается масса крови, циркулирующей в организме, и падает общий сосудистый тонус. Коллапс сердца зачастую способен привести к смертельному исходу, поэтому так важно оказать первую медицинскую помощь при его приступах. Такие страшные последствия обусловлены тем, что головной мозг перестаёт получать в достаточном количестве кислорода, которые доставляется к нему через кровообращение.

ПРИЧИНЫ КОЛЛАПСА

Причины коллапса могут быть очень разными – от перенесённых заболеваний до возрастных особенностей. Сердечно-сосудистый коллапс может быть вызван следующими причинами:

1. Большая потеря крови, которая может быть следствием разрыва какого-нибудь внутреннего органа или серьёзными наружными травмами тела.

2. Резкое изменение положения тела у лежачего больного.

3. Пубертальный период у девочек.

4. Различные перенесённые инфекционные заболевания (например, сыпной тиф, дизентерия, сибирская язва, токсический грипп, вирусный гепатит или пневмония).

5. Интоксикация организма (например, передозировка различных лекарств или пищевое отравление).

6. Нарушения ритма сердца: инфаркт миокарда, тромбоэмболия лёгочных артерий, миокардит, гемоперикард.

7. Обезвоживание организма.

8. Сильный удар электрическим током.

9. Высокая температура окружающей среды: тепловой удар, например.

10. Сильные дозы ионизирующего излучения.

При оказании медицинской помощи нужно правильно определить причину, которая вызвала коллапс и направить все силы на устранение данного фактора.

СИМПТОМЫ КОЛЛАПСА

Признаки коллапса достаточно ярко выражены и их нельзя спутать с симптомами какого-либо иного сердечно-сосудистого заболевания. К ним относятся:

1. Самочувствие ухудшается очень внезапно.

2. Резкая головная боль.

3. Потемнение в глазах – зрачки больного расширяются, шум в ушах.

4. Неприятные ощущения в области сердца.

5. Слабость.

6. Резкое снижение артериального давления.

7. Кожные покровы моментально бледнеют, холоднеют и становятся влажными, а затем наблюдается цианоз (посинение кожных покровов).

8. Черты лица резко заостряются.

9. Нарушение дыхательного ритма: дыхание становится частым и поверхностным.

10. Пульс прощупать практически невозможно.

11. Низкая температура тела.

12. Возможна потеря сознания.

13. Больной покрывается липким потом.

Коллапс сосудов не так опасен для жизни человека, как сердечный коллапс, но тем не менее также требует неотложной медицинской помощи и лечения.

ПЕРВАЯ МЕДИЦИНСКАЯ ПОМОЩЬ ПРИ КОЛЛАПСЕ

Оказание неотложной помощи при коллапсе – дело несложное, но очень нужное. Это именно те элементарные медицинские моменты, которые должен знать каждый человек, чтобы избежать смертельного исхода близкого человека. Неотложная помощь при коллапсе может заключаться в следующих действиях.

1. Расположите больного следующим образом:

он должен лежать в горизонтальном положении на спине,

поверхность, на которой он лежит, должна быть жёсткая и ровная;

голова должна быть слегка согнута,

ноги должны быть слегка приподняты – так вы обеспечите приток крови к головному мозгу.

2. Избавьте больного от узкой, стесняющей одежды – расстегните все манжеты, пуговицы, воротник, ремень.

3. Вызовите как можно скорее врача или скорую помощь.

4. Обеспечьте больному приток свежего воздуха через открытое окно или балкон. Если это возможно, сделайте ингаляцию кислорода.

5. Согрейте больного, обложив его со всех сторон горячими грелками.

6. Дайте больному понюхать нашатырный спирт. Если он отсутствует под рукой, сделайте массаж мочек уха, ямочки верхней губы и висков.

7. Если коллапс вызван большой кровопотерей, нужно как можно быстрее остановить кровотечение.

8. Обеспечьте больному полный покой.

Помните, что ни в коем случае при коллапсе до приезда врача НЕЛЬЗЯ:

1. Давать больному корвалол, валокордин, но-шпу, валидол или нитроглицерин, которые только усугубят ситуацию, ещё больше расширив сосуды.

2. Давать воду и медикаменты, если больной находится в бессознательном состоянии.

3. Приводить больного в чувство резкими пощёчинами.

Врачом назначается медикаментозное лечение, которое направлено прежде всего на восстановление нормальной циркуляции крови в организме:

1. Внутривенная инфузия определённых растворов (хлорид натрия или Рингера), объём которых определяется следующими факторами:

общим состоянием больного;

цветом его кожных покровов;

наличием диуреза;

артериальным давлением;

частотой сердечных сокращений.

2. Глюкокортикоиды: метипред, триамцинолон или преднизолон.

3. Вазопрессорные средства, которые вводятся внутривенно. К ним относятся мезатон и норадреналин.

4. Средства, которые снимают спазм: либо внутривенно раствор новокаина, либо внутримышечно раствор аминазина.

Доврачебная помощь при коллапсе играет очень важную роль в сохранении жизни больного. Именно в этом случае промедление смерти подобно. Скорая помощь, даже вовремя вызванная, может опоздать. Как оказать помощь больному, должен знать каждый человек, чтобы не растеряться в трудную минуту и спасти жизнь человека.

Таким образом, оказание первой помощи при коллапсе – прекрасный, а зачастую и даже единственный шанс спасти жизнь человека, оказавшегося в данной ситуации.

Билет №22

1. Темпоральный артериит. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз. Мсэ.

Гигантоклеточный темпоральный артериит — системное заболевание, встречающееся почти исключительно у лиц пожилого или старческого возраста (после 50 лет). Болезнь Хортона характеризуется гранулематозным гигантоклеточным воспалением преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии и височной артерии.

По данным американских медиков, заболевают 24 человека из 100000 населения. Женщины болеют несколько чаще.

Этиология и патогенез

Этиология болезни Хортона до конца не изучена. Предполагается влияние инфекционных агентов, в частности вируса гриппа, аденовирусов антигена гепатита В. У трети больных обнаруживаются HBsAg и антитела к нему, выявлен HBsAg и в стенке пораженных артерий. Имеется генетическая предрасположенность (семейная агрегация, носительство HLA В14, HLA В8 и HLA А10, установлено носительство DR4).

Ведущее значение в патогенезе болезни Хортона имеют иммунологические нарушения. Обнаруживаются антитиела к иммуноглобулинам G, А, Μ и С3-фракции комплемента, отложение иммунных комплексов в интиме сосуда и в эластическом слое. Важную роль играют клеточно-опосредованные иммунные реакции, направленные против антигенов стенки артерий, обусловливающие гранулематозный характер клеточных инфильтратов.

Клиника

Клинические симптомы гигантоклеточного артериита разделяют на общие, сосудистые и поражение органа зрения.

К общим симптомам относятся фебрильная лихорадка, головная боль, иногда очень сильная, ревматическая полимиалгия, боль при жевании, анорексия, слабость. Заболевание начинается остро или подостро с общего недомогания, бессонницы, субфебрильной температуры тела, болей в мышцах плечевого и тазового пояса («ревматическая полимиалгия»), головной боли. Нередко заболеванию предшествует респираторная инфекция.

Сосудистые симптомы появляются в виде болезненности при пальпации и уплотнения височных и теменных артерий, узелков на волосистой части головы, редко синдрома дуги аорты и поражения других крупных артерий, что дает свою симптоматику.

Поражение глаз проявляется снижением остроты зрения, слепотой, диплопией, которые обусловлены поражением задней цилиарной артерии и ветвей глазных сосудов. Развиваются ирит, иридоциклит, конъюнктивит и т. д.

Опасное осложнение, особенно в нелеченных случаях, — ишемическая нейропатия зрительного нерва со снижением зрения, вплоть до внезапной слепоты.

Наблюдаются также перемежающаяся хромота, инсульт, инфаркт миокарда, расслаивающая аневризма аорты, инфаркты внутренних органов.

Диагностика

Лабораторные данные свидетельствуют о высокой воспалительной активности: практически всегда значительно повышена СОЭ, определяются умеренный лейкоцитоз и нейтрофилез, повышение острофазовых показателей активности — С-реактивного белка, серомукоида, фибриногена, а также гаммаглобулинов и иммуноглобулинов.

Подтверждением диагноза служит биопсия височной артерии, однако отрицательный результат при полной клинической симптоматике не позволяет исключить диагноз гигантоклеточного темпорального артериита, так как поражение носит сегментарный характер. К диагностическим критериям также относят положительный результат лечения кортикостероидами.

Диагностические критерии гигантоклеточного темпорального артериита Американской Ревматологической Ассоциации:

начало заболевания после 50 лет;

появление головных болей нового типа;

изменение височной артерии: чувствительность при пальпации или снижение пульсации, не связанное с атеросклерозом шейных артерий;

увеличение СОЭ более 50 мм/ч;

изменения при биопсии артерии;

васкулит, характеризующийся преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными гигантскими клетками.

Для постановки диагноза необходимо наличие 3-х критериев.

Лечение

Основной метод лечения болезни Хортона — терапия кортикостероидами. Быстрый положительный ответ на преднизолон рассматривают как диагностический признак. Начальная суточная доза преднизолона — не менее 40 мг, при нарушении зрения — 60 мг и более. По достижении клинико-лабораторной ремиссии дозу преднизолона медленно снижают по 1,25 мг каждые 3 дня. При очень тяжелом течении гигантоклеточного темпорального артериита — дозировка преднизолона возрастает до 60-80 мг в сутки или проводится пульс-терапия метилпреднизолоном. В дальнейшем переходят на поддерживающую дозу в пределах 20-30 мг в сутки. Начальная дозировка препарата сохраняется в течение 1 месяца, а затем переходят на постепенное снижение дозы. Темп снижения определяется динамикой клинических проявлений болезни. Обычно уменьшают по 5 мг/неделю, а при достижении суточной дозы 15-20 мг — по 1,25-2,5 мг/неделю. Длительность поддерживающей терапии оценивается индивидуально. Если в течение 6 месяцев на фоне приема преднизолона в дозе 2,5 мг в сутки клинические проявления заболевания отсутствуют, лечение может быть прекращено.

В дополнение к терапии кортикостероидами при гигантоклеточном темпоральном артериите изучается возможность использования и других препаратов (метотрексат внутрь в дозе 5-15 мг/м2 в неделю однократно или в 3 приема с интервалом в 12 ч, циклофосфамид внутрь — 1-5 мг/кг в сутки, антималярийные препараты). Особенно большое значение это имеет для больных, плохо отвечающих на стандартные дозы преднизолона или у которых лечение стероидами привело к возникновению нежелательных эффектов.

Прогноз для жизни обычно благоприятный, основное осложнение болезни Хортона — слепота. Прогноз ухудшается при редко встречающемся поражении крупных артерий.

2. Плевриты. Классификация. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Плевральная пункция. Принципы лечения плевритов. Показания к хирургическому лечению. Профилактика. МСЭ.

Плеврит - воспаление плевральных листков, сопровождающееся образованием на их поверхности фибринозных наложений или скоп­лением в плевральной полости экссудата.

Этиология. По современным представлениям плеврит - всегда вторичное заболевание, осложняющее разнообразные патологические процессы в легких, грудной стенке, средостении, диафрагме, поддиафрагмальном пространстве или системные заболевания организма (коллагеновые, гематологические, обменные).

Среди этиологических факторов наиболее частыми являются ту­беркулез, пневмонии (пневмококковые, стафилококковые, вирусные), ревматизм, большие коллагенозы, злокачественные новообразования легких и плевры.

Патогенез. С точки зрения современной иммунологии экссудативная реакция является одной из защитных функций организма в борьбе с инфекцией и иными внедрившимися агентами-носителями генетически чужеродной информации, направленной на выделение из организма накопившихся в нем микробов, токсинов и прочих вред­ных продуктов обмена.

Плеврит с этих позиций можно определить как своеобразный синдром патологической иммунологической (аллергической) реакции сенсибилизированной плевры в ответ на инфекционно-токсическое раздражение с последующим накоплением в полости экссудата.

Извращение барьерной функции плевры в результате аллерги­ческой перестройки сосудов и соединительнотканных образований плевральных листков сводится к избыточной экссудации в плевральную полость париетальной плеврой и значительному сни­жению абсорбции висцеральной плеврой,» что связано со сдавлением и нарушением функций лимфатических сосудов, закрытием устьиц и люков между мезотелиальными клетками, выпадающим фиб­рином, нарушением дыхательной экскурсии легкого.

Традиционное разграничение плевритов на сухие и выпотные весьма условно, поскольку всякое воспаление плевры начинается с пропотевания на поверхность плевральных листков фибрина. Если на этом этапе воспаление стабилизируется или подвергается обратному развитию, то этот процесс расценивается как фибринозный, или су­хой плеврит. Если же усугубляется нарушение барьерной функции плевры, с большей интенсивностью и в большем масштабе выходит жидкость в плевральную полость, то говорят о серозно-фибринозном, или выпотном плеврите. Спаечные и рубцовые процессы в плевраль­ной полости нельзя называть "адгезивным плевритом", поскольку ак­тивного воспаления здесь нет, это не заболевание, а исход ранее пе­ренесенного воспаления, форма излечения болезни.

Классификация (Н. В. Путов, 1984).

I. По этиологии:

1. Инфекционные.

2. Асептические.

II. По характеру экссудата:

1. Фибринозные.

2. Серозно-фибринозные.

3. Серозные.

4.Гнойные.

5. Гнилостные.

6. Геморрагические.

7. Эозинофильные.

8. Холестериновые.

9. Хилезные.

III. По фазе течения:

1. Острые.

2. Подострые.

3. Хронические.

IV. По распространенности:

1. Диффузные.

2. Осумкованные:

а) апикальные,

б) паракостальные,

в) костодиафрагмальные,

г) диафрагмальные (базальные),

д) парамедиастинальные, е) междолевые (интерлобарные).

Фибринозный (сухой) плеврит. Как правило, сопутствует различ­ным процессам в легких воспалительного характера: пневмонии, абс­цессу, туберкулезному инфильтрату.

Если первичная патология легких при обследовании не выявля­ется, то такой плеврит следует рассматривать как реакцию плевры, сенсибилизированной туберкулезным токсином из непроявляющихся очагов туберкулезной инфекции в лимфоузлах легких или средосте­нии.

В клинической картине ведущим является болевой синдром. Боли локализуются чаще по аксиллярной или лопаточной линиям, имеют колющий или режущий характер, отчетливо усиливаются при кашле и глубоком вдохе. При базальной или костодиафрагмальной локали­зации боль иррадиирует в подреберье, живот, шею. Возможны дис­пепсические расстройства (тошнота, икота, рвота). Температура, как правило, субфебрильная. Главный и нередко единственный физикаль-ный синдром сухого плеврита - шум трения плевры. Обычно локали­зация шума соответствует зоне болевых ощущений. Отличительная особенность шума трения плевры то, что он выслушивается на вдохе и на выдохе, напоминая скрип снега под ногами.

Лабораторно-инструментальные исследования обнаруживают не­которое увеличение СОЭ, небольшой лейкоцитоз. При рентгеноло­гическом исследовании ничего не выявляется, однако оно должно непременно проводиться всем больным сухим плевритом для исклю­чения возможных изменений в легочной паренхиме или прикорне­вых лимфоузлах.

Серозный (серозно-фибринозный) плеврит следует рассматривать как продолжение, последующую стадию фибринозного плеврита.

Иногда начальная стадия с отложением фибрина бывает крат­ковременной или клинически нераспознанной (инаперцептатной), и тогда говорят об экссудативном плеврите.

Одно время серозный плеврит, который не сопровождался пато­логическими изменениями в легочной паренхиме и был "стерильным" при посеве экссудата на обычные среды, называли идиопатическим. Позднее удалось доказать туберкулезную сенсибилизацию почти у всех больных с подобной формой экссудативного плеврита, и тогда стали считать причиной серозной экссудации в плевральную полость спе­цифическую сенсибилизацию. Однако эти крайности нельзя абсолю­тизировать, ибо в последующие годы значительно уменьшилась час­тота плевритов при туберкулезе и увеличилось абсолютно и относи­тельно количество экссудативных плевритов иной природы, в первую очередь - аллергических и вирусных.

Начальные клинические проявления серозно-фибринозного (эк­ссудативного) плеврита вариабельны. Обычно на первом этапе доми­нируют симптомы сухого плеврита с ведущим болевым синдромом. Нарастание экссудата приводит к разъединению плевральных лист­ков и исчезновению боли, но зато быстро прогрессирует одышка ("больной сменил боль на одышку"). Параллельно увеличивается ин­токсикация, нарастает общая слабость, недомогание, снижение тру­доспособности.

Основные клинические проявления и тяжесть общего состояния при серозном экссудативном плеврите определяются выраженностью интоксикации и скоростью накопления плеврального экссудата.

Специфический экссудативный плеврит часто дебютирует явле­ниями неопределенной интоксикации и субфебрилитетом в течение 2-4 недель, а затем резко поднимается температура до фебрильных цифр, нарастает интоксикация, одышка, быстро достигающая степе­ни своеобразного ортопное - стремление принять полусидячее поло­жение с некоторым наклоном в больную сторону. Однако нередко туберкулезный экссудативный плеврит начинается остро, с высокой лихорадки, потрясающего озноба, бурно нарастающей интоксикации.

Серозные плевриты нетуберкулезного генеза развиваются неза­метно, исподволь, с небольшой температурной реакцией и интокси­кацией.

Диагноз. Наиболее характерные для экссудативного плеврита сим­птомы выявляются уже при осмотре: увеличение в объеме одной по­ловины грудной клетки, ограничение дыхательной экскурсии, выбу-хание межреберных промежутков на стороне поражения. Кожа здесь бывает отечна, складка ее более массивна, чем на здоровой стороне (симптом Винтриха).

Патогномонично для экссудативного плеврита выявление мас­сивного притупления при перкуссии, переходящего в бедренную ту­пость с верхней границей, дугообразно поднимающейся от позвоноч­ника к задней поверхности легкого и снова спускающейся на пере­днюю поверхность грудной клетки (симптом Соколова-Эллиса-Дамуазо). Дыхание над зоной притупления резко ослаблено, но может иметь и бронхиальный оттенок. Рентгенологически при "свободном" плевральном выпоте выявляется однородное, интенсивное затемне­ние в нижних отделах легочного поля с косой верхней границей. При физикальном обследовании и рентгенологически определяется сме­щение сердечно-сосудистого пучка в противоположную сторону.

Необходимо помнить, что рентгенологическим методом можно обнаружить не менее 300 мл выпота, когда уровень его выходит за пределы реберно-диафрагмального синуса. Отчетливые перкуторные признаки появляются при скоплении свыше 500 мл жидкости. Исчез­новение характерного тимпанита над пространством Траубе служит надежным критерием нахождения экссудата в левой плевральной по­лости. Косвенным признаком накопления экссудата может быть сни­жение диуреза.

При наличии предшествовавших плевральных сращений возни­кают осумкованные выпоты, которые диагностируют, за исключени­ем паракостального и костодиафрагмального, в основном при рентге­нологическом исследовании.

В трудных для диагностики случаях прибегают к ультразвуково­му исследованию. С его помощью можно различить, является ли рен­тгенологически выявляемое затемнение скоплением жидкости или внутрилегочной инфильтрацией. Ультразвуковой метод очень чувстви­телен и дает возможность обнаружить минимальное скопление плев­ральной жидкости (менее 100 мл).

Для подтверждения диагностики экссудативного плеврита, вы­яснения характера выпота и уточнения природы заболевания обяза­тельно проведение плевральной пункции у каждого больного, где пред­полагается выпот в плевральную полость. Извлеченная при торакоцентезе жидкость непременно должна быть направлена на цитологи­ческое и биохимическое исследование.

Высокий уровень жидкости (до II ребра спереди) требует прове­дения плевральной пункции в порядке неотложной помощи. При этом может быть удалено однократно не более 2 л экссудата, чтобы не на­ступило рефлекторного нарушения гемодинамики вследствие резкого смещения органов средостения.

При дифференциальной диагностике следует иметь в виду разгра­ничение плеврального экссудата от инфильтрации или ателектаза ле­гочной ткани, имеющих похожие физикальные симптомы (ограниче­ние подвижности половины грудной клетки, укорочение перкуторного звука, ослабление дыхания и рентгенологически выявляемое затем­нение). Однако массивная легочная инфильтрация приводит к появ­лению звучных хрипов на данном участке. При ателектазе смещение органов средостения будет в сторону поражения, а при плеврите - в здоровую сторону. Помогает проведение плевральной пункции. При этом высокий удельный вес, содержание большого количества белка (более 3%) и положительная реакция Ривальта (выпадение осадка в пробирке с экссудатом под влиянием уксусной кислоты в виде облач­ка мути) надежно отличают экссудат от транссудата, образующегося вследствие пропотевания жидкости в плевральную полость без воспа­ления плевры при циркуляторных расстройствах (перикардит, порок сердца, цирроз печени, гипоальбуминемия и гипоонкия при нефротическом синдроме).

Геморрагический характер экссудата и обнаружение при микро­скопии большого количества эритроцитов делают необходимым про­водить дифференциальную диагностику между бронхогенным раком, канцероматозом легких, мезотелиомой, туберкулезным обсеменением плевры, аллергическим туберкулезным или вирусным воспалением плевры.

Помогает цитологическое исследование экссудата на предмет обнаружения атипичных клеток, установление преобладания формен­ных элементов: нейтрофилы характерны для неспецифической при­роды, лимфоциты - для туберкулезной этиологии плеврита. При этом следует помнить, что лимфоидным экссудат становится при длитель­ном течении воспаления плевры любой этиологии. Для исключения опухолевой природы геморрагического экссудативного плеврита не­обходимо комплексное клинико-рентгенологическое исследование, включающее многократное цитологическое исследование мокроты, бронхоскопию и бронхографию.

Для туберкулезного поражения плевры характерны молодой воз­раст, контакт с туберкулезными больными в анамнезе, значительная интоксикация и температурная реакция, положительные туберкули­новые пробы, обнаружение подозрительных на туберкулез рентгено­логических изменений в легочной паренхиме и прикорневых лимфо­узлах.

Ревматический плеврит возникает обычно на высоте равматической атаки у молодых людей, и установление этиологии плеврита при возвратном ревмокардите и наличии порока сердца обычно не вызы­вает затруднений.

Экссудативный плеврит при системной красной волчанке - один из ранних симптомов этого системного заболевания. Нередко разви­вается двусторонний процесс, который сочетается с экссудативным перикардитом (полисерозит). Помогает в диагностике поражение кожи, резкое увеличение СОЭ при лейкопении, обнаружение клеток красной волчанки в крови или плевральном пунктате.

Выпот в плевре может быть у больных постинфарктным синдро­мом, при тромбозе ветвей легочной артерии, поддиафрагмальном аб­сцессе. Поэтому следует обращать внимание на клинические про­явления, предшествующие плевриту. Так, возникновение болей в сер­дце, пароксизмов нарушения ритма сердца, беспричинной сердечно­сосудистой декомпенсации требует исключения инфаркта миокарда и присоединившегося синдрома Дресслера, констриктивного перикар­дита. Предшествующие плевриту боли в икроножных мышцах или вы­явление тромбофлебита, кровохарканье могут указать на тромбоз вет­вей легочной артерии и инфарктную пневмонию. Указания на дис­пепсические расстройства, боли в животе, необъяснимую высокую ли­хорадку с ознобом в дебюте болезни - на портальный цирроз печени или поддиафрагмальный абсцесс.

Успех дифференциальной диагностики в этих случаях определя­ет тщательное комплексное обследование, включающее соответству­ющие лабораторно-инструментальные тесты: электрокардиографию или электрокимографию, измерение венозного давления, определе­ние сывороточных ферментов и белково-осадочных проб, гепатографию или сканирование печени.

Лечение. Лечение больных фибринозным (сухим) и серозным или серозно-фибринозньм экссудативным плевритом должно быть диф­ференцированным и сводится в первую очередь к воздействию на ос­новное заболевание с учетом его формы и фазы, характера выпота и общего состояния больного.

Основные звенья комплексной патогенетической терапии боль­ных плевритом:

1. Этиотропное лечение проводится больным с установленной причиной плеврита. При специфической природе заболевания при­меняют туберкулостатические средства - стрептомицин по 1,0; фтива-зид или тубазид по 0,5 3 раза в день, ПАСК по 6,0 - 8,0 в день. При пара- и метапневмонических плевритах, связанных с острыми неспе­цифическими процессами в легких, необходимо назначать сульфаниламиды, лучше пролонгированного действия: сульфадиметоксин в 1-й день 2,0, затем 1,0 в сутки после еды в течение 5-7 дней; сульфа-пиридазин в 1-й день 1,0-2,0, затем 0,5-1,0 после еды в течение 5-7 дней; сульфален в 1-й день 1,0, затем по 0,2 за 30 мин до еды в течение 7-14 дней. Применяют антибиотики широкого спектра действия (тетрациклин по 250 мг, олеморфоциклин по 350 мг 2 раза в день в/м или в/в, линкомицин 3,0 в сутки, оксациллин или метациклин по 2,0 в сутки, цефамизин 4,0 в сутки).

2. Применение гипосенсибилизирующих и противовоспалитель­ных средств, направленных на борьбу с повышенной проницаемос­тью сосудов плевры и для воздействия на местные и общие проявле­ния самого плеврита. С этой целью применяются салицилаты и пира-золоновые препараты, хлористый кальций или глюконат кальция внутрь 3-4 раза или 10%-ный раствор в/в, глюкокортикостероиды в виде преднизолона по 30-40 мг, или его аналоги в адекватных дозах (полькортолон, дексаметазон, триамсиналон и др.). Необходимо по­мнить, что гормоны при плевритах всегда следует назначать "под за­щитой" антибактериальных средств.

3. Эвакуация плеврального экссудата проводится для устранения механического действия скопления большого количества жидкости, вызывающей расстройства дыхания и кровообращения. Реактивный выпот при неспецифических острых процессах в легких также дол­жен быть удален из-за реальной угрозы эмпиемы.

Удаление жидкости из плевральной полости должно проводить­ся осторожно, не более 1,0-1,5 л одномоментно во избежание коллап­са вследствие быстрого смещения органов средостения. После эваку­ации жидкости в плевральную полость вводятся антибиотики, при­меняемые данному больному в половинной суточной дозе и гидрокортизон 50 - 75 мг.

При плевритах, обусловленных раком легкого, молочной железы или яичников, в плевральную полость вводятся противоопухоле­вые препараты (ТиоТЭФ, бензотэф, фторбензотэф) в 20 мл изотони­ческого раствора.

4. Симптоматическая терапия кардиотоническими средствами и мочегонными препаратами при больших плевральных выпотах пока­зана при смещении сердечно-сосудистого пучка и выраженной одыш­ке. С этой целью применяется строфантин 0,05% - 0,3-0,5 мл вместе с эуфиллином 2,4%-ный раствор 10 мл, лучше капельно в 100 мл 5%-ного раствора глюкозы. Для уменьшения экссудации и улучше­ния реабсорбции жидкости из плевры целесообразно применение са-луретиков в виде лазикса 20 - 40 мг в/в; фуросемида 40 мг или урегита 50 мг внутрь.

5. Повышение общей реактивности больных плевритом дости­гается соответствующим гигиеническим режимом и назначением физио­терапевтических процедур. В зависимости от тяжести состояния и сте­пени интоксикации больные соблюдают постельный режим и диету с ограничением жидкости, соли и углеводов, но богатую белками и витаминами. После рассасывания экссудата для профилактики плев­ральных сращений назначаются активная дыхательная гимнастика, массаж, применение ультразвука и электрофорез с хлористым каль­цием по 10 - 15 процедур.

Для уточнения природы серозно-фибринозного плеврита неус­тановленной этиологии больных направляют в противотуберкулезный диспансер, где они длительное время находятся под наблюдением фтизиатра.

Прогноз при экссудативном плеврите определяется природой и характером основного заболевания. Он благоприятен при плевритах инфекционной этиологии, если лечение начато рано и проводилось рационально.

Профилактика плеврита сводится к рациональному образу жиз­ни, к физическому укреплению и закаливанию организма.

Трудоспособность утрачена временно и в значительной степени определяется тяжестью основного заболевания.

Для лечения хронического гнойного плеврита прибегают к хирургическому вмешательству – плеврэктомии с декорткацией легкого. При развитии плеврита в результате неоперабельного поражения плевры или легкого злокачественной опухолью по показаниям проводят паллиативную плеврэктомию. 

3. Хроническая лучевая болезнь. Этиология. Критерии оценки степени тяжести заболевания. Лечение. Прогноз. Профилактика. Мсэ.

См. билет № 36

Билет №23

1. Гранулематоз Вегенера. Этиология. Патогенез. Клиника. Варианты течения заболевания. Диагностика. Лечение. Прогноз. Мсэ.

• Гранулематоз Вегенера — системный гранулематозно-некротический васкулит, поражающий мелкие сосуды верхних дыхательных путей, легких и почек.

• Тип сосудов: обычно малые артерии и вены

• Локализация поражений: верхние и нижние дыхательные пути, почки (часто), иногда – кожа, сердце, органы брюшной полости, головной мозг

• Тип васкулита и морфология инфильтрата: гранулематозный, смешанноклеточный

• Особенности: географический характер некроза тканей, сАНЦА положительные, возможна манифестация в виде ограниченной формы

• Предрасположенность: во всех возрастах чаще поражаются мужчины, ассоциированные с HLA DR2 формы отвечают на антимикробную терапию.

• Этиология: неизвестна, инфекция.

Патогенез: продукция специфических аутоантител (сАНЦА)

Клиника

• Анамнез: часто хроническое заболевание носа или его придаточных пазух.

• Начало: острое или постепенное.

• Общевоспалительный синдром: резко выражен, особенно при присоединении вторичной инфекции.

  • Лихорадка

  • Потеря массы тела

  • Лейкоцитоз, повышение СОЭ

  • Умеренный тромбоцитоз

• Органные поражения:

  • Нос и придаточные пазухи: геморрагические корки, кровотечения, реже гноетечение, часто картина острого синусита или обострение хронического. При осмотре – выраженное воспаление, изъязвление обычно на фоне субатрофии слизистой.

  • Ротовая полость, глотка, гортань, трахея, бронхи: воспалительный процесс с изъязвлением слизистой.

  • Легкие: инфильтраты, чаще множественные со склонностью к распаду, возможны кровохарканье и легочные кровотечения.

  • Почки: быстропрогрессирующий нефрит, обычно с гематурией, часто с микрогематурией.

  • Прочие поражения: миокардиты, кожные некрозы, невриты, поражения орбиты, язвенные колиты, острое нарушение мозгового кровообращения.

• Формы:

  • локализованная (одна локализация – ВДП)

  • распространенная (одна система – дыхательная)

  • генерализованная (вовлечение других систем)

• Течение (стадийность): стадийность в распространении процесса: нос, придаточные пазухи, орган слуха, орбиты, ротовая полость, глотка, гортань, трахея, бронхи, легкие, почки

• Течение (варианты): фульминантное, острое, подострое, хроническое

Диагноз:

• биопсия пораженной слизистой (чаще носа или придаточных пазух), реже лёгких

• кровь на с-АНЦА (чувствительность 60%, специфичность 95%)

Диагностические критерии

1. Воспаление ВДП: развитие болезненных или безболезненных язв во рту, гнойного или кровянистого отделяемого из носа

2. Изменения осадка мочи: микрогематурия (редко макрогематурия)

3. Изменения на Rn грудной клетки: наличие узлов, устойчивых инфильтратов или полостей

4. Гранулематозное воспаление в биоптате: гистологические изменения, демонстрирующие гранулематозное воспаление в стенке артерии или артериолы. Гранулёмы могут быть периваскулярными или экстраваскулярными.

Необходимо 2 критерия

Лечение.

• Цитостатики (циклофосфан 200мг\сут до 2г, далее 150мг\сут до достижения ремиссии, с переходом на длительную поддерживающую терапию).

• ГКС (преднизолон 0.75-1.0мг\кг), при угрожающих поражениях возможно проведение пульс-терапии.

• Антибиотики: назначаются в острую фазу при признаках вторичной инфекции преимущественно широкого спектра действия, а так же специфические с учетом результата бактериологических исследований. Длительно в качестве противорецидивной терапии, поддерживающей ремиссию, назначается триметоприм-сульфаметоксазол.

• Плазмаферез: в острую фазу, особенно при инфекционных осложнениях.

2. Перикардиты. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Нарушение кровообращения при констриктивном перикардите. Лечение. Прогноз. Мсэ.

ПЕРИКАРДИТ

- воспаление листков околосердечной сумки (эпикарда и перикарда), возникающее как осложнение различных заболеваний и очень редко бывающее самостоятельным заболеванием. В настоящее время основные причины перикардитов - заболевания соединительной ткани, туберкулез, бактериальные и вирусные инфекции, постперикардиотомный синдром, связанный с кардиохирургическим вмешательством, перикардиты при опухолевых процессах, постинфарктные, уремические.

На аутопсии перикардит обнаруживается, по данным различных авторов, в 3-10% случаев. Частота перикардитов, выявляемых клинически, значительно меньшая, так как у многих больных он протекает почти бессимптомно.

Клиническая картина. Заболевание перикарда проявляется обычно в одной из 3 клинических форм: острый сухой или выпотной, хронический выпотной и констриктивный.

В начале воспалительного процесса ПЕРИКАРДИТ, как правило, бывает СУХИМ из-за отложения фибрина на пораженном эпикарде. Важнейший признак его - загрудинная боль, как правило, острая, режущая, но она может быть и тупой, давящей. Боль усиливается при глубоком дыхании, кашле, повороте туловища, в положении на спине и левом боку, облегчается в положении сидя и при наклоне вперед. Она не облегчается и не купируется приемом нитроглицерина. Боль часто иррадиирует в левую надключичную область, шею, плечи. Появлению боли в большинстве случаев предшествует повышение температуры тела (характерный признак для дифференциальной диагностики с инфарктом миокарда), общая слабость, утомляемость, миалгии. Шум трения перикарда - наиболее важный объективный признак болезни. Нередко он определяется только при тщательном выслушивании, надавливании стетоскопа на грудную клетку и в положении больного лежа на животе, если больной опирается на локти и колени, в состоянии глубокого вдоха, или если больной наклоняется вперед. Трение перикарда часто бывает кратковременным и может исчезнуть через несколько часов после возникновения. Иногда перикардит сопровождается экстрасистолией, мерцанием предсердий и другими аритмиями.

ВЫПОТ В ПЕРИКАРДЕ появляется практически одновременно с отложением фибрина, но вначале из-за выраженной всасывательной способности перикарда он бывает незначительным и чаще всего накапливается постепенно. В норме в сердечной сумке содержится около 25-35 мл жидкости, накопление выпота способствует уменьшению болей в области сердца и приводит к возникновению одышки, тахикардии, расширению яремных вен, не спадающихся на вдохе, цианозу, иногда временным нарушениям сознания. Область сердечной тупости увеличивается, верхушечный толчок в большинстве случаев не определяется, тоны становятся более глухими, шум трения перикарда исчезает. Увеличение количества выпота может привести к тампонаде сердца и появлению парадоксального пульса (уменьшение амплитуды пульса или полное его исчезновение на вдохе), лучше всего ощущаемого на сонной или бедренной артерии. Нарастают бледность кожных покровов, синюшность губ, носа, ушей, возникает отечность лица и шеи (“воротник Стокса”). Иногда развивается преимущественное переполнение вен и отек одной и 1 рук, чаще левой, за счет сдавления безымянной вены жидкостью в верхних синусах перикарда. В дальнейшем увеличивается и становится болоненной печень, особенно ее левая доля.

Образуются асцит и отеки на ногах и пояснице. Отличительный признак перикардитов в том, что застой в легких, как правило, отсутствует.

Заключительным этапом прогрессирования острого перикардита может быть КОНСТРИКТИВНЫЙ ПЕРИКАРДИТ, но нередко он развивается и изначально, отличаясь резким утолщением и уплотнением сердечной сорочки. Это приводит к уменьшению растяжимости сердца и наполнению его камер с последующим переполнением кровью периферических вен.

Застой в большом круге кровообращения - основной клинический симптом констриктивного (адгезивного) перикардита. Больные жалуются на одышку, утомляемость, слабость, резкое расширение шейных вен. Выявляется увеличение печени с асцитом и периферическими отеками. Резко повышается венозное давление (обычно более 250 мм вод. ст.). Тоны сердца глухие, часто слышен добавочный тон спустя 0,1-0,12 с после II тона, иногда систолический щелчок, расщепление // тона из-за раннего закрытия аортального клапана при снижении систолического выброса. Как правило, определяется парадоксальный пульс, характерна тахикардия, усиливающаяся при малейшей нагрузке. Сдавливающему перикардиту свойственна триада Бека: высокое венозное давление, асцит, малое тихое сердце.

Констриктивный перикардит протекает хронически с постепенным прогрессированием сердечной недостаточности. В развитии хронического констриктивного перикардита различаются 3 стадии: начальная, выраженная и дистрофическая. В начальной стадии отмечается слабость, одышка при ходьбе, венозное давление повышается только после нагрузок. Для стадии выраженных явлений типично появление асцита. Также свойственно сочетание синдрома гипертонии в системе верхней полой вены и синдрома нарушения печеночного и портального кровообращения, соотношение которых в отличие от случаев тампонады перикарда не зависит от положения тела больного. Дистрофическая стадия характеризуется развитием гипопротеинемии. На этой стадии процесса наряду с асцитом и выпотом в плевральных полостях образуются отеки на нижних конечностях, половых органах, на теле, лице, руках. Этому способствует гипопротеинемия.

В диагностике перикардитов важную роль играет ЭКГ-исследование. На ЭКГ при сухом перикардите обнаруживается конкордатное положение сегмента ST в 2 или 3 стандартных отведениях, особенно во II отведении и V2_6, без существенных изменений комплекса ORS. По стихании острых явлений сегмент ST возвращается к изолинии с возникновением небольшого отрицательного зубца Т. При появлении выпота уменьшается вольтаж комплекса QRS. В случаях констриктивного перикардита он еще больше снижается, часто образуется глубокий и широкий зубец Q. Типичны изменения реполяризации, нередки признаки перегрузки левого предсердия и мерцательная аритмия.

Эхокардиографически в начальной стадии обнаруживается утолщение перикарда или небольшое количество жидкости в перикардиальной полости. При выпотном перикардите четко определяется дополнительная жидкость, можно установить и ее количество. Для констриктивного перикардита характерно получение 2 самостоятельных эхо-сигналов, соответствующих висцеральному и париетальному листкам перикарда, ограничение движения задней стенки левого желудочка.

Рентгенологически устанавливается увеличение сердечной тени, изменение ее контуров (сглаживание талии), ослабление пульсации сердца, застойное расширение корневых сосудов. В случаях развития констриктивного перикардита размеры сердца нормальные или даже уменьшены, несколько увеличивается только левое предсердие. Типичный признак - кальцификация перикарда, резкое ослабление или отсутствие пульсации сердца.

Пункция перикарда позволяет не только подтвердить наличие выпота в полости сердечной сорочки, но и определить его характер, отличить перикардит от гидроперикарда (транссудат), хило- и гемоперикарда, провести подробное цитологическое исследование экссудата, поставить бактериологические, иммунологические и биохимические пробы.

Классификация. Согласно этиологической классификации, выделяются 3 группы перикардитов:

1. Перикардиты, вызываемые воздействием на организм инфекционного возбудителя (бактериальные, туберкулезные, ревматические, вирусные и риккетсиозные, грибковые, при протозойной инвазии).

2. Асептические перикардиты: аллергические, при заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), травматические, аутоиммунные (постинфарктные, посткомиссуротомные и др.), при заболеваниях крови, злокачественных опухолях, глубоких обменных нарушениях (уремические, подагрические).

Дифференциальная диагностика проводится с острым инфарктом миокарда, пневмонией, плевритом, тромбоэмболией легочной артерии, расслаивающей аневризмой аорты, рестриктивной кардиомиопатией, циррозом печени, стенозом трехстворчатого клапана, митральным стенозом, синдромом исрхнсй полой вены при опухолях средостения.

Лечение осуществляется строго дифференцирование в зависимости от этиологии заболевания и его формы. При инфекционном перикардите назначается антибиотикотерапия с учетом переносимости препарата и чувствительности микрофлоры.

В лечении туберкулезного перикардита обычно используется комбинация из 3 препаратов: рифампин - 600 мг, изониазид -300 и этамбутол - 50 мг/кг массы тела ежедневно.

В случаях сухого или экссудативного перикардита с невыясненной этиологией и отсутствия активных воспалительных очагов антибактериальная терапия, как правило, не назначается. Если же перикардит имеет гнойный характер либо сердечная сорочка поражена вследствие сепсиса, гнойного очага или пневмонии, антибиотики показаны обязательно. При этом антибиотики рекомендуется вводить в полость сердечной сорочки после максимально возможного извлечения через катетер выпота и промывания полости.

Лечение аллергических, аутоиммунных и рецидивирующих перикардитов начинается с назначения негормональных противовоспалительных и антигистаминных препаратов (вольтарен, диклофенак, метиндол, плаквенил, димедрол, супрастин). Если эффекта нет, показаны стероидные гормоны, а в ряде случаев и иммунодепрессанты (азатиоприн, колхицин). При перикардитах, связанных с ревматическими заболеваниями, системной красной волчанкой, применение стероидов оправдано на самых ранних этапах развития.

Такой же подход используется и при постинфарктном перикардите (синдром Дресслера). Сначала назначаются нестероидные противовоспалительные средства, например, аспирин по 650 мг внутрь каждые 6-8 ч или индометацин по 25-50 мг внутрь каждые 4-8 ч. В случаях выраженных клинических проявлений применяется преднизолон по 1 мг/кг/сут внутрь с постепенным уменьшением дозы. В случаях острого перикардита в начальных стадиях крупноочагового инфаркта миокарда рекомендуется назначать только аспирин. Применение других нестероидных или глюкокортикоидньгх противовоспалительных средств противопоказано, так как они могут замедлять образование рубца и увеличивать вероятность разрыва миокарда. Антикоагулянты при инфарктных перикардитах по возможности не следует назначать из-за угрозы геморрагического перикардита с последующей тампонадой сердца.

В случае установления опухолевой природы перикардита и обнаружения в выпоте клеток злокачественного новообразования в полость повторно вводятся цитостатики, предпочтительно тиоТЭФ (по 50 мг).

При диализных перикардитах число сеансов гемодиализа возрастает до 6-7 в нед. Если это не приносит успеха или имеются признаки тампонады сердца, показаны перикардэктомия или дренаж полости перикарда.

В случаях сдавливающих перикардитов больные должны находиться под постоянным наблюдением с повторным выполнением эхокардиографии для оценки эффективности противовоспалительного лечения. Если объем перикардиального выпота уменьшается и признаки тампонады сердца исчезают, перикардиоцентез не требуется. Если же такого разрешения заболевания не происходит, возникают показания к удалению жидкости из полости перикарда.

При констриктивных перикардитах проводится оперативное лечение, объем которого определяется распространенностью сдавливающей капсулы, степенью разрастания соединительной ткани, выраженностью отложения кальция. Чаще всего задача хирурга заключается в освобождении от сдавливающей капсулы желудочков начиная с левого. При освобождении сердца с правого желудочка возможно возникновение интраоперационного отека легких с летальным исходом. Расширение объема хирургического вмешательства резко повышает опасность ранения тонкостенных отделов сердца и крупных вен.

В качестве симптоматического лечения при перикардитах назначаются сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермен

3. Диагноз и неотложное лечение при острой дыхательной недостаточности.

IБольным с ОДН нужно восстановить проходимость верхних дыхательных путей: вывести вперед нижнюю челюсть или запрокинуть голову, механически или с помощью вакуум-, электроотсоса очистить ротовую полость. В случае неэффективности этих мер используется воздуховод, выполняется искусственная или вспомогательная вентиляция легких (ИВЛ или ВВЛ) через маску или интубационную трубку.

Если ОДН нарастает вследствие центрального паралича дыхания, аспирационно-обтурационного синдрома, курареподобного действия яда или судорог, предпочтительна ИВЛ после интубации трахеи. Трахея интубируется больным в коме или после выключения сознания (реланиумом, рогипнолом, апаурином, оксибутиратом натрия, гексеналом или тиопенталом, закисью азота с кислородом) на фоне введения атропина, а при необходимости - и миорелаксантов (дитилина, листенона, миорелаксина).

При нарастающем стенозе гортани вследствие отека или химического ожога (прижигающими ядами), если интубация трахеи не удалась, показаны конико- или трахеотомия или введение 5-6 игл с широким просветом.

В случае развития токсического отека легких (ТОЛ) кислород ингалируется через пеногасители (антифомсилан, спирт 50 %>), внутривенно вводятся 2 мл 2,5 % раствора дроперидола, 10 мл 2,4 % раствора эуфиллина, 90-120 мг преднизолона, 2 мл тавегила, 0,5 мл 0,05 % раствора строфантина в 10 мл 10-20 % раствора глюкозы или 0,85-0,9 % раствора хлорида натрия, 200 мл 5-10 % раствора альбумина, 5 мл баралгина, 1 мл 2 % раствора промедола или трамала (при болевом синдроме), 100-200 тыс АЕ трасилола или другого ингибитора протеаз. При некупирующемся ТОЛ показано применение нитроглицерина (на догоспитальном этапе по 1 табл. под язык каждые 5 мин, в стационаре - внутривенно медленно капельно в дозе 0,3-4,5 мкг/кг/мин под мониторным контролем центральной гемодинамики: 20 мг нитроглицерина в 100 мл 5 % раствора глюкозы вводится со скоростью 2-20 капель в мин) или изосорбида динитрата (изокета) со скоростью 1-2 мг/ч, до 8 мг/ч. При явлениях гиперволемии вводится лазикс, 0,5-1 мг/кг внутривенно или внутримышечно. Всем больным с ТОЛ целесообразно применение ультразвуковых ингаляций цитохрома С, изадрина, глюкокортикоидов, эуфиллина, настоя ромашки. При нарастании ОДН необходимо интубировать трахею после выключения сознания по общепринятой методике и обеспечить больному ИВЛ.

При ОДН вследствие гемической (гемолиз, метгемоглобинемия, карбоксигемоглобинемия) и тканевой гипоксии (ОО угарным газом, цианистыми соединениями) особое значение в лечении имеют оксигенотерапия и специфическая (антидотная) терапия. Введение аналептиков (кордиамина, кофеина, коразола, бемегрида, лобелина, цититона) для коррекции ОДН недопустимо

Билет №24

1. Хронический гломерулонефрит. Этиология. Патогенез. Морфологические варианты. Клиническая классификация. Особенности разных форм. Течение. Диагностика. Исходы болезни. Лечение. Диспансеризация. Вторичная профилактика. МСЭ.

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ХГН) - воспалительное заболевание почек иммунного генеза с первичным и преимущественным поражением клубочков с последующим вовлечением в патологический процесс канальцев и других структурных элементов почечной ткани; имеет неуклонно прогрессирующее течение с исходом в ХПН.

Этиология. ХГН нередко является следствием неизлеченного либо своевременно не диагностированного ОГН, поэтому причины его возникновения в этих случаях те же, что и при ОГН. Среди факторов, способствующих переходу ОГН в ХГН, могут иметь значение повторные охлаждения, особенно действие влажного холода, наличие и обострение очаговой стрептококковой и другой инфекции, неблагоприятные условия труда и быта, травмы, злоупотребление алкоголем и т.д. Не исключается первичный хронически^ гломерулонефрит, который возникает без предшествующего ОГН. Установить этиологию такого варианта ХГН удается не всегда (в 10-15 % случаев). Причиной его могут быть бактериальные, вирусные инфекции, воздействие многих лекарственных препаратов (золото, D-пеницилламин, каптоприл, антибиотики и др.), повторные введения вакцин и сывороток, укусы насекомых, сенсибилизация к цветочной пыльце, хроническая алкогольная интоксикация и др.

Патогенез. Наиболее обоснована концепция об иммунном генезе этого заболевания, в пользу которой свидетельствуют, в частности, обнаружение в крови больных противопочечных аутоантител, эффективность применения глюкокортикостероидных гормонов и иммунодепрессантов, а также наличие на базальных мембранах клубочковых капилляров отложений иммунных комплексов в виде депозитов, состоящих из иммуноглобулинов G и М, комплемента. Последние вызывают повреждение базальной мембраны клубочка и воспалительные реакции в клубочках (см. ОГН). Из неиммунных факторов имеют значение гиперкоагуляция, внутрисосудистое свертывание, выпадение фибрина и продуктов его распада в клубочковых капиллярах, а также повышение в крови уровня кининов, гистамина, серотонина, ренина и простагландинов. Нарушения в системе гемостаза и фибринолиза - одно из важных патогенетических звеньев развития и прогрессирования ХГН.

С помощью пункционной биопсии почек установлены различные гистоморфологические типы гломерулонефрита, с учетом которых можно составить суждение о прогнозе и определить наиболее рациональную терапию этого заболевания.

Клиническая картина ХГН характеризуется большим многообразием. При обострении заболевания в большинстве случаев она напоминает либо аналогична таковой при ОГН. В период ремиссии клинические проявления ХГН, как и его течение, зависят прежде всего от клинической формы заболевания. Выделяются пять основных клинических форм этой патологии.

Латентная форма (изолированный мочевой синдром) проявляется лишь умеренно или незначительно выраженным мочевым синдромом: протеинурия чаще не превышает 1 г/л, реже достигает 2 г/л (но не более 3 г/л), гематурия колеблется от 5-10 до 30-50 эритроцитов в поле зрения. Это самая частая и наиболее доброкачественная по своему течению клиническая форма ХГН.

Нефротическая форма (нефротический синдром) встречается значительно реже, чем изолированный мочевой синдром. Наиболее характерные признаки ее: массивная протеинурия (выше 3-3,5 г/сут), гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия (гиперхолестеринемия) и отеки (см. НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ).

Гипертоническая форма. Ведущий признак заболевания - гипертензия при незначительной выраженности мочевого синдрома и отсутствии отеков. АД нередко повышается уже в самом начале ХГН и по мере увеличения сроков заболевания становится все более высоким и стойким. Этим гипертоническая форма отличается от симптоматической гипертензии, развивающейся в поздние сроки при всех клинических формах гломерулонефрита, когда присоединяются признаки ХПН. АД чаще повышается умеренно (до 160/100 мм рт. ст.), реже достигает 180/110 мм рт. ст., но в ряде случаев может достигать 200/115-250/120 мм рт. ст. Обнаруживаются клинические, рентгенологические и ЭКГ-признаки гипертрофии левого желудочка, изменение сосудов сетчатки, в поздних стадиях - явления нейроретинопатии.

Смешанная форма представляет собой сочетание нефротического и гипертонического синдромов. В некоторых случаях развитие одного синдрома предшествует другому, но чаще оба синдрома возникают одновременно, причем клиническая картина

нефротического синдрома обычно ярко выражена и АД повышено значительно. Встречается по сравнению сдрушми клиническими вариантами ХГН заметно реже, но в то же время проявляется сочетанием наиболее характерных для этого заболевания симптомов (гипертензия, отеки, выраженный мочевой синдром).

Гематурическая форма характеризуется значительной и упорной гематурией, незначительной протеинурией при отсутствии отеков и гипертензии. Гематурия может достигать значительной степени и определяться макроскопически (макрогематурия). Диагноз гематурической формы ХГН правомочен лишь в тех случаях, когда исключены все другие заболевания, которые могут быть причиной гематурии (форникальное кровотечение, опухоли почек, мочевого пузыря, полипы мочевого пузыря, мочекаменная болезнь и др.). Гематурический вариант ХГН необходимо отграничивать от другой самостоятельной нозологической формы заболевания почек - IgA-нефропатии (болезнь Берже), которая чаще наблюдается у лиц мужского пола относительно молодого возраста, патогенетически обусловлена отложением в почечных клубочках иммунных комплексов с участием IgA; клинически характеризуется гематурией с эпизодами макрогематурии, доброкачественным течением и редким исходом в ХПН.

Диагноз и дифференциальный диагноз. При установлении диагноза ХГН в порядке дифференциальной диагностики необходимо иметь в виду болезни почек, при которых клинические признаки и патологические изменения в моче сходны с таковыми или близки к ним при ХГН.

Острый гломерулонефрит. Решающее значение в дифференциальной диагностике ХГН и ОГН отводится тщательно собранному анамнезу и анализу имеющейся медицинской документации. Если в анамнезе указывается на перенесенный в прошлом ОГН или в анализах мочи за прошлые годы обнаруживались протеинурия и гематурия (даже незначительная и нестойкая), особенно в сочетании с повышенным АД, то это говорит в пользу ХГН. ХГН могут подтверждать указания на снижение клубочковой фильтрации, концентрационной функции почек, повышение в крови уровня мочевины, креатинина. У больных ОГН также возможно незначительное и преходящее снижение клубочковой фильтрации с небольшой гиперазотемией, но лишь при бурном течении заболевания с выраженной олигурией. Однако при этом относительная плотность мочи не только не снижена, но даже повышена.

Гипертоническая болезнь. Нередко гипертоническая форма ХГН неправильно расценивается как гипертоническая болезнь.

Клинически гипертоническую болезнь можно предположить, если гипертензия отмечалась задолго (за много лет) до появления мочевого синдрома, а отеки стали возникать после длительного (многолетнего) существования высокого уровня АД и обычно являются следствием сердечной недостаточности. При ХГН протеинурия и гематурия, а также отеки предшествуют развитию гипертензии за много лет или с самого начала сочетаются с повышенным АД. Кроме того, у больных ХГН мочевой синдром в большинстве случаев более выражен, чем при гипертонической болезни. Уровень АД при гипертонической болезни, по сравнению с таковым при ХГН, более высокий, изменения со стороны сердца, сосудов глазного дна и головного мозга более выражены, гипертонические кризы, ишемическая болезнь сердца (ИБС) в виде стенокардии и инфаркта миокарда встречаются намного чаще.

Хронический пиелонефрит при латентном течении так же, как и ХГН, может проявляться лишь незначительным мочевым синдромом, в связи с чем дифференциальная диагностика между этими заболеваниями представляется весьма сложной. Указания в анамнезе на цистит, пиелит, мочекаменную болезнь, аденому предстательной железы свидетельствуют о хроническом пиелонефрите. Диагноз этого заболевания становится более убедительным, если имеют место или периодически появляются дизурические явления, субфебрильная температура, которая не может быть объяснена другими причинами, хотя бы незначительная и нестойкая лейкоцитурия, бактериурия, превышающая 50 тыс микробных тел. Важное значение имеют данные исследования мочи по Каковскому-Аддису и по Нечипоренко (при пиелонефрите лейкоцитурия преобладает над эритроцитурией), на активные лейкоциты, которые нередко обнаруживаются при пиелонефрите и отсутствуют при гломерулонефрите. Пиелонефрит подтверждают данные экскреторной урографии: неодинаковые размеры печек, аномалии их развития (подковообразная или удвоенная почка, гипоплазия или аплазия почки), нефроптоз (особенно значительный), пиелоэктазия, деформация чашечек, перегибы, атония, стриктуры мочеточника, удвоение лоханки и мочеточника, наличие в них конкрементов, неравномерное выделение контрастного вещества почками, а также радиоизотопной ренографиии, позволяющей выявить снижение (либо преимущественное снижение) функции одной почки по сравнению с другой.

Амилоидоз почек. Латентная форма ХГН по своим проявлениям весьма сходна с протеинурической, а нефротическая - с нефротической стадией амилоидоза. В их дифференциальной диагностике могут быть полезны следующие критерии. Вторичный амилоидоз почек развиваетя, как правило, у больных, длительно страдающих хроническими заболеваниями (туберкулезом различной локализации, бронхоэктатической болезнью, абсцессом легких, остеомиелитом, РА, лимфогранулематозом, миеломной и периодической болезнью, неспецифическим язвенным колитом, злокачественными опухолями (в частности, гипернефромой) и др.). Первичный амилоидоз рассматривается как заболевание, генетически обусловленное. Поражение почек при амилоидозе часто сочетается с амилоидозом других органов, что сопровождается соответствующими клиническими признаками (например, увеличением размеров и плотности печени и селезенки, немотивированными поносами, нарушением ритма сердца и развитием сердечной недостаточности и т.п.). Диагностическое значение могут иметь данные биопсии подслизистого слоя прямой или сигмовидной кишки, губы, проб с конгорот, метиленовым синим и синим Эванса.

Наиболее убедительным критерием являются данные прижизненной пункционной биопсии почки, которая практически в 100 % случаев подтверждает диагноз амилоидоза почек.

Диабетический гломерулосклероз, как и ХГН, проявляется мочевым синдромом, гипертензией и нередко нефротическим синдромом. Появление этих симптомов у больных, длительно страдающих сахарным диабетом, указывает на диабетический гломерулосклероз. Диагноз становится более убедительным, если определяются признаки системной микроангиопатии, в частности ретинопатии, с микроаневризмами и точечными кровоизлияниями на глазном дне, а также явления полиневрита. Косвенным подтверждением гломерулосклероза является постепенное снижение уровня гликемии и глюкозурии без увеличения дозы сахароснижающих препаратов.

Нефропатия беременных обычно развивается во вторую половину беременности и проявляется либо только умеренно выраженным мочевым синдромом, либо (чаще) кроме мочевого синдрома наблюдаются еще отеки и гипертензия. Если эти патологические признаки возникли впервые и исчезают после родов или прерывания беременности, то их следует расценивать как проявление нефропатии беременных. Если изменения в моче (протеинурия, гематурия, цилиндрурия), а иногда отеки и гипертензия сохраняются и по окончании беременности, то это позволяет думать или о трансформации нефропатии беременных в хронический гломерулонефрит, или, что бывает чаще, об уже ранее существовавшем ХГН, обострение которого наступило во время беременности. В пользу ХГН может говорить также снижение клубочковой фильтрации и концентрационной функции почек.

Подагрическая почка (нефропатия) развивается у больных (чаще у мужчин), длительно страдающих подагрой. В отличие от ХГН мочевой синдром появляется на фоне характерных поражений суставов в виде периодически возникающих резко выраженных артритов, чаще большого пальца ноги, наличия тофусов на ушных раковинах. Обнаруживается высокий уровень мочевой кислоты в крови (гиперурикемия) в период обострения заболевания и в моче - в период ремиссии.

Поражения почек при ДБСТ (коллагенозах) встречаются особенно часто у больных СКВ, ССД, бывают при узелковом периартериите. Критериями дифференциальной диагностики ХГН с перечисленными заболеваниями являются признаки поражения помимо почек и других органов (суставов, нервной системы, сердца, сосудов, органов пищеварения и др.), т.е. системность поражения, а также, особенно при СКВ, различные аллергические проявления, непереносимость многих лекарств, инсоляции, повышение температуры тела, похудание, увеличение СОЭ, лейкоцитоз или лейкопения (при СКВ), гипергаммаглобулинемия, положительные иммунологические тесты, обнаружение LE-клеток и др. Наиболее убедительны данные пункционной биопсии почки.

Системные васкулиты, в частности геморрагический капилляротоксикоз (болезнь Шенлейна-Геноха), часто сопровождаются поражением почек с выраженной гематурией и небольшой протеинурией. Однако, в отличие от ХГН, при болезни Шенлейна-Геноха наряду с мочевым синдромом имеют место другие проявления этого заболевания (геморрагические высыпания на коже, боли в животе, иногда дегтеобразный стул, кровоизлияния на глазном дне, артралгии или артриты, повышение температуры тела, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, положительные симптомы жгута, Нестерова, щипка и др.).

Медикаментозные поражения почек (медикаментозная нефропатия) так же, как и гломерулонефрит, проявляются протеинурией. В отличие от ХГН патологические изменения в моче возникают на фоне приема лекарственного препарата и исчезают после его отмены через различные интервалы времени. В случае медикаментозного поражения почек обычно имеются и другие признаки непереносимости лекарственного препарата (кожные аллергические высыпания, чаще в виде крапивницы, отека Квинке, изменения со стороны периферической крови - лейкопения, эозинофилия, явления агранулоцитоза и т.п.).

Физиологическая, или доброкачественная, протеинурия весьма сходна с латентной формой ХГН. Наибольшее значение имеет ортостатическая, или лордотическая, протеинурия, встречающаяся в юношеском возрасте у лиц высокого роста с выраженным прогибом вперед поясничного отдела позвоночника (лордозом). В отличие от ХГН для ортостатической протеинурии характерны отсутствие белка в утренней порции мочи (после сна) и появление его после пребывания в вертикальном положении. Для подтверждения или исключения ортостатической протеинурии в клинике используется ортостатическая проба, при которой сначала берется на исследование моча, собранная утром после сна (без нагрузки), а затем - после нахождения обследуемого в вертикальном положении в течение 30 мин (при этом руки его заложены за голову или удерживают палку за спиной на уровне поясницы). При ортостатической протеинурии в порции мочи, собранной после окончания пробы, содержание белка существенно выше, чем во взятой до проведения пробы, в которой белок может вообще отсутствовать. У больных ХГН белок в моче сохраняется постоянно и концентрация его существенно не изменяется при проведении пробы.

“Маршевая” протеинурия (протеинурия напряжения) возникает после большой и длительной физической нагрузки (у солдат после длительных переходов, у спортсменов (футболистов, регбистов, велосипедистов и др.) во время и после соревнований). Протеинурия преходяща, обычно незначительна и полностью исчезает спустя несколько часов или 1-2 .сут после окончания нагрузок.

Застойная протеинурия выявляется у больных с недостаточностью кровообращения ПБ-III степени различного происхождения, может достигать значительной выраженности (до 3-10 г/л), что при наличии отеков иногда неправильно расценивается как ХГН с нефротическим синдромом. Однако при застойной протеинурии, в отличие от нефротической формы ХГН, отеки располагаются преимущественно на отлогих местах (на голенях, пояснице) и отсутствуют на лице, нет гиперхолестеринемии, не всегда отмечается гипопротеинемия; после ликвидации признаков недостаточности кровообращения протеинурия полностью исчезает.

Нельзя упускать из виду и поражение почек с развитием мочевого синдрома при поликистозе, туберкулезе и опухолях почек, нефроптозе, мочекаменной болезни, миеломной болезни, подостром бактериальном эндокардите и некоторых других заболеваниях.

Течение и прогноз. ХГН имеет длительное многолетнее течение с периодами ремиссий и обострений. Наиболее доброкачественным и медленным течением отличаются латентная и гематурическая формы ХГН: продолжительность компенсированной стадии составляет многие годы и даже десятилетия. Наиболее тяжелым и быстро прогрессирующим течением отличается смешанная форма, при которой клинические и лабораторные признаки ХПН появляются уже спустя 5-7 лет от начала заболевания, а иногда и ранее. Течение нефротической формы ХГН также менее благоприятно, чем латентной. При гипертонической форме продолжительность компенсированной стадии колеблется от 10 до 30 лет. По темпам прогрессирования выделяются быстро прогрессирующий и медленно прогрессирующий ХГН. При первом из них продолжительность компенсированной стадии сравнительно невелика (от 2 до 3-5 лет). При втором эти сроки заметно увеличиваются. Возможна трансформация одной клинической формы ХГН в другую.

Течение ХГН может сопровождаться развитием остронсфри

тического синдрома, отражающего весьма высокую активность воспалительного процесса в почках. Сочетание бурно возникающих и нарастающих при этом симптомов напоминает клинику классического варианта ОГН в его наиболее тяжелом проявлении - быстрое возникновение либо нарастание отеков, тяжелое общее состояние, выраженная олигурия, значительное увеличение протеинурии, гематурии, цилиндрурии, резкое повышение АД, особенно диастолического. На этом фоне в ряде случаев могут развиваться характерные осложнения - острая сердечная (главным образом левожелудочковая) недостаточность, ОПН, эклампсия. В отличие от выраженного обострения ХГН остронефритический синдром под воздействием активной терапии сравнительно быстро (за 2-3 нед) подвергается обратному развитию. По клиническим проявлениям и течению он напоминает быстропрогрессирующий (подострый) гломерулонефрит, приобретая иногда непрерывно рецидивирующий характер. Наиболее свойственно появление этого синдрома для больных ОГН с бурным и тяжелым его началом. Возникновение его как при ОГН, так и при ХГН существенно ухудшает течение заболевания, затрудняет дифференциальную диагностику и требует включения в комплексную терапию активных методов лечения.

По мере прогрессирования заболевание переходит в свою последнюю стадию - стадию ХПН с развитием ее финала -азотемической уремии.

Лечение. Специфических методов терапии этого заболевания пока не существует, а применяющиеся методы и средства не дают гарантии полного выздоровления.

Больные с обострением ХГН должны госпитализироваться. Им назначается постельный режим, продолжительность которого зависит от выраженности симптомов обострения, состояния функции почек.

Диетотерапия при ХГН рассчитана на длительный срок, поэтому при назначении ее необходимо учитывать клиническую форму заболевания, его течение (ремиссия или обострение), стадию (компенсированная или с явлениями ХПН). При латентной и гематурической формах ограничения в диете должны быть минимальными. Питание соответствует физиологическим потребностям, содержание белка в суточном рационе должно составлять в среднем 1 г/кг массы при незначительном ограничении поваренной соли (до 8-10 г/сут) без существенного ограничения жидкости. Для больных с гипертонической формой ХГН при том же содержании белка в суточном рационе требуется более строгое ограничение поваренной соли и жидкости. В пищевой рацион необходимо включать продукты растительного происхождения, богатые витаминами С, Р (лимоны, настой шиповника, черную смородину и др.), укрепляющие стенки сосудов и уменьшающие их проницаемость. Большие и упорные отеки у больных с нефротическим синдромом требуют весьма строгого и длительного ограничения поваренной соли (в тяжелых случаях - до 1-2 г/сут с учетом содержания ее в продуктах питания) и жидкости, количество которой, с учетом жидких блюд, не должно превышать 600-800 мл/сут. Мочегонное действие оказывают арбузы, тыква, дыни, виноград, курага, бананы. Количество белка в суточном рационе должно составлять в среднем 1,5 г/кг массы. При смешанной форме ХГН диетотерапия строится с учетом отеков и гипертензии.

Разрешается добавлять в пищу в умеренных количествах вкусовые вещества или приправы (перец, лук, горчицу, петрушку, хрен и др.), если для этого нет противопоказаний со стороны органов пищеварения. В стадии ХПН более строго ограничивается употребление белка, особенно животного происхождения (до 40-25 Г).

В комплексной терапии используются методы и средства симптоматической и патогенетической терапии.

С целью быстрейшей ликвидации основных внепочечных проявлений гломерулонефрита целесообразно назначать гипотензивные, мочегонные, сердечные и другие лекарственные средства (см. ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ).

Используются те же мочегонные и гипотензивные средства, что и при ОГН, однако при ХГН применение их должно быть более длительным. Как и при гипертонической болезни, гипотензивные средства в поддерживающих дозах часто применяются многие месяцы и даже годы. Периодически при отсутствии эффекта необходимо их менять либо использовать в других сочетаниях. В случае длительного применения салуретиков необходимо назначать диету, богатую ионами калия (рис, урюк, неочищенный картофель и т.д.), либо сочетать салуретики с калийсберегающими диуретиками - альдактоном (верошпироном) и др., либо применять препараты калия (хлористый калий, панангин, калия оротат). Больным с гематурической формой ХГН показаны аскорбиновая кислота, рутин, аскорутин, при выраженной гематурии - викасол, дицинон, аминокапроновая кислота. С целью санации очагов активной стрептококковой инфекции в комплексную терапию включаются антибиотики, не обладающие нефротоксическим действием, - пенициллин, оксациллин, ампициллин, олеандомицин и др. в оптимальных дозах, курс -10-14 да.

Наиболее существенным звеном в комплексной терапии ХГН является использование методов и средств патогенетической терапии - глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, противовоспалительных средств, антикоагулянтов и антиагрегантов. Методика проведения патогенетической терапии аналогична таковой при ОГН (см. ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ).

Однако предложены и другие схемы лечения глюкокортико-стероидными гормонами. Например, чтобы избежать развития тяжелых побочных явлений при длительном лечении большими дозами, применяется методика прерывистого пролонгированного лечения, согласно которой в конце обычного курса продолжается длительное (в течение нескольких месяцев) лечение поддерживающими дозами гормональных препаратов (10-20 мг в сутки преднизолона) по три дня в неделю либо непрерывно.

Глюкокортикостероидная терапия наиболее эффективна у больных с нефротическим синдромом; при латентной форме она не имеет преимуществ перед симптоматическими средствами, а при гипертонической и смешанной формах стероидные гормоны не показаны.

Иммунодепрессанты (цитостатики) в настоящее время для лечения гематурической и латентной форм ХГН практически не используются. Целесообразность изолированного применения иммунодепрессантов при нефротической, гипертонической и смешанной формах ХГН вызывает сомнение в связи с их недостаточным эффектом.

Лечение индометацином (метиндолом) показано при всех клинических формах ХГН. Однако больший эффект дает сочетание этих препаратов с цитостатиками, а также с антикоагулянтами и антиагрегантами. Наличие гипертензии, особенно выраженной, является противопоказанием для назначения этих препаратов, так как длительное применение их может приводить к повышению АД. Учитывая это, а также относительно малую эффективность данных препаратов, в настоящее время они используются редко, в основном лишь в амбулаторной практике. Противопоказаны они и при нарушениях функции почек.

Препараты 4-аминохинолинового ряда оказывают лучший эффект у больных с изолированным мочевым синдромом, тогда как при нефротической и смешанной формах он незначителен.

Антикоагулянтная и антиагрегантная терапия, как самостоятельная, так и в сочетании с глюкокортикоидами и цитостатиками, назначается при нефротической и смешанной формах ХГН, при обострении заболевания и отсутствии эффекта от других видов терапии.

При тяжелом обострении ХГН, высокой активности воспалительного процесса (остронефритический синдром), упорном нефротическом синдроме, отсутствии эффекта от других методов и средств патогенетической терапии используются ударные дозы (пульс-терапия) глюкокортикостероидов и цитостатиков, а также плазмаферез и гемосорбция. Пульс-терапия сверхвысокими дозами кортикостероидов состоит во внутривенном капельном (в течение 10-20 мин) введении 1000 мг преднизолона или метилпреднизолона в изотоническом растворе хлорида натрия ежедневно в течение 3 дн.

Плазмаферез, как один из методов экстракорпорального очищения крови (в том числе от иммунных комплексов), проводится по общепринятой методике и заключается в удалении плазмы крови (за один сеанс до 1,5-2 л) и замене ее свежей (свежезамороженной) донорской плазмой либо альбумином. Всего осуществляется 3-5 сеансов плазмафереза с периодичностью 1-2 раза в неделю.

В лечебных учреждениях, где нет необходимых условий для тщательного контроля за возможными тяжелыми побочными действиями глкжокортикостероидной, иммунодепрессивной и антикоагулянтной терапии ХГН, а также в качестве поддерживающей терапии в амбулаторных условиях наиболее целесообразным и безопасным методом лечения гломерулонефрита является комплексное применение индометацина (метиндола), курантила и делагила в оптимальных (в стационаре) и поддерживающих (в поликлинике) дозах;

2. Миокардиодистрофия. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика. Мсэ.

Группа некоронарогенных и неревматических заболеваний миокарда, характеризующаяся нарушением обменных процессов в сердечной мышце и определенными структурными изменениями, возникающими под влиянием экстракардиальных причин. Среди них, согласно В. X. Василенко (1983) и Н. Р. Палееву (1991), Миокардиодистрофии при анемиях, недостаточном питании и ожирении, витаминной недостаточности, поражении почек и печени, нарушении отдельных видов обмена веществ, заболеваниях эндокринной системы, системных заболеваниях, интоксикациях, физическом перенапряжении, инфекциях.

Патофизиологический механизм заключается в развитии энергетического дефицита в условиях адаптивной гиперфункции миокарда, направленной на поддержание адекватного уровня функционирования сердечно-сосудистой системы в ситуации длительного действия экстракардиальных причин. В результате наступает повреждение миокарда и развивается картина Миокардиодистрофии. Изменения, возникающие в сердечной мышце, неспецифичны. При устранении действия экстракардиального фактора изменения в сердечной мышце обратимы.

В развитии Миокардиодистрофии выделяются 3 стадии. Первой стадии свойственна адаптивная гиперфункция миокарда, как правило, с гиперкинетическим вариантом кровообращения, возникающим вследствие дисфункции регулирующих систем, -увеличения влияний симпатоадреналовой и подавления воздействия парасимпатической нервной системы. Для II стадии характерно формирование обменно-структурных изменений, приводящих к нарушению функции сердца. При III стадии развиваются тяжелые патологические изменения обмена веществ, структуры и функции сердечной мышцы, сопровождающиеся недостаточностью кровообращения и нарушениями сердечного ритма.

Клиническая картина в соответствии с этапностью развития миокардиодистрофии в определенной мере зависит от ее стадии. На ранних этапах формирования миокардиодистрофии жалобы кардиального характера могут отсутствовать. Быстрая утомляемость, снижение работоспособности, плохая переносимость физических нагрузок могут быть расценены как проявления основного заболевания. Наиболее часто пациенты отмечают кардиалгии, локализующиеся в области верхушки сердца, длительные, не имеющие четкой связи с физической нагрузкой в момент ее выполнения, не устраняющиеся после приема нитроглицерина. В то же время как физические, так и эмоциональные перегрузки нередко провоцируют кардиалгии у таких больных, но чаще - спустя некоторое время. Иногда боли могут быть беспричинными. Кроме того, многих пациентов беспокоят ощущения нехватки воздуха, одышка, сердцебиение. Во II-III стадиях миокардиодистрофии могут появляться отеки, одышка в покое, нарушения ритма и проводимости.

При объективном обследовании в начале развития миокардиодистрофии определяется ослабление / тона над верхушкой сердца, короткий систолический шум, тахикардия. В последующем может формироваться ритм галопа за счет возникновения патологического III тона, часто обнаруживаются нарушения ритма и проводимости (экстрасистолия, мерцательная аритмия, внутрижелудочковая и атриовентрикулярная блокада), появляется недостаточность кровообращения. Определенные клинические проявления обусловливаются той экстракардиальной патологией, которая привела к развитию миокардиодистрофии. Так, при микседеме могут значительно увеличиваться размеры сердца, движения его стенок при этом вялые и замедленные; при тиреотоксикозе очень рано может развиваться мерцательная аритмия; при анемиях может симулироваться симптоматика клапанного порока сердца - может выслушиваться систолический шум, типичный для недостаточности митрального, трехстворчатого и аортального клапанов; при дисовариальных заболеваниях часто больные жалуются на “приливы”, чувство жара, потливость, парестезии в конечностях и т. д.

На ЭКГ нередко выявляется снижение и уплощение зубца Т, наиболее выраженное в правых грудных отведениях (V,_3), реже в левых. Иногда смещается сегмент ST, нарушается внутрижелудочковая проводимость. Если подобные изменения устанавливаются на ЭКГ, с целью диагностики выполняются фармакологические пробы (калиевая, обзидановая). В случае подобных изменений при внутриклеточном дефиците калия прием внутрь 4-6 г калия хлорида может нормализовать ЭКГ. При избыточном влиянии катехоламинов на миокард возможна нормализация ЭКГ и течение 1 - 1,5 ч после приема 60-80 мг обзидана (анаприлина, индерала). В случаях истощения запасов норадреналина в окончаниях симпатических нервов сердца ЭКГ можно восстановить после приема р-адреностимулятора изадрина. Однако следует отметить, что данные фармакологических проб не надо абсолютизировать. Только совокупность результатов клинических, инструментальных методов и динамического наблюдения позволяет поставить диагноз миокардиодистрофии.

Лечение должно быть направлено на ликвидацию основного процесса, вызвавшего дистрофические изменения в миокарде. Помимо этого назначается фармакотерапия, влияющая на обменные процессы в сердечной мышце (рибоксин, милдронат, сафинор, витамины группы Вит. д.), нормализующая электролитный баланс (препараты калия, магния), улучшающая микроциркуляцию (дипиридамол, теоникол, аспирин), воздействующая на катехоламиновый баланс (анаприлин, обзидан, индерал). Одновременно проводится антиаритмическая терапия, лечение сердечной недостаточности.

3. Алгоритм купирования пароксизма мерцательной аритмии.

Алгоритм неотложной помощи при пароксизме ФП

флекаинид 2 мг/кг в/в

или пропафенон (ритмнорм) – 2 мг/кг в/в до 1200 мг в сутки (этот препарат особенно показан для купирования устойчивой ФП),

или новокаинамид (см. п.3.1.),

или дигоксин 0,25 мг с 10 мл панангина в/в медленно.

Для снижения ЧСС – дигоксин 0,25 мг или верапамил 10 мг в\в, или 40-80 мг внутрь, или анаприлин 20-40 мг под язык или внутрь.

Если приступ ФП длится более 48 часов, то перед восстановлением ритма необходима трехнедельная подготовка гепарином.

При наличии недостаточности кровообращения вводится 0,5 мл 0,05%-ного строфантина в 10 мл физиологического раствора или дигоксин 0,25 мг в 10 мл физиологического раствора в течение 3-5 мин. Параллельно в/в струйно лазикс, в/в капельно изокет.

Алгоритм неотложной помощи при пароксизме ТП

ЭКС.

Снижение ЧСС с помощью верапамила или дигоксина (см. п.3.2.).

Для восстановления синусового ритма – новокаинамид или кордарон в/в.

Алгоритм неотложной помощи при пароксизме ФП на фоне синдрома WPW

в/в новокаинамид 1000 мг (до 17 мг/кг)

или амиодарон 300 мг (до 5 мг/кг) в/в,

либо флекаинид,

либо пропафенон,

либо соталол 0,5 мг\кг, скорость введения 0,15 мг\кг\ч или внутрь 80-320 мг каждые 12 часов,

либо ЭИТ.

Противопоказаны: сердечные гликозиды, блокаторы бета-адренорецепторов, веропамил.

Билет №25

1. Остеоартрит. Определение. Этиология. Патогенез. Клиника. Основные клинические формы и стадии течения. Особенности суставного синдрома. Критерии диагноза. Дифференциальный диагноз с артритами. Лечение. Профилактика. Прогноз. МСЭ.

ОА - заболевание, в основе которого лежит дегенерация и деструкция суставного хряща с последующей пролиферацией подлежащей костной ткани. Это наиболее часто встречающаяся форма патологии суставов, на долю которой приходится около 80 % всех случаев ревматических заболеваний. Остеоартрозом страдает до 10 % населения. В большинстве случаев заболевание начинается в возрасте 40-60 лет, женщины болеют чаще мужчин.

В странах Запада заболевание в основном обозначается как “остеоартрит”, что с патогенетических позиций более правильно.

Этиология и патогенез. Суставной хрящ здорового человека на 70 % состоит из воды. В нем присутствуют единственные клеточные элементы хондроциты. Они синтезируют высокополимеризованные протеогликаны (основное вещество, или матрикс хряща) и коллагеновые волокна, укрепляющие структуру матрикса. Протеогликаны состоят из белковых молекул, гиалуроновой кислоты и мукополисахаридов, главным образом из хондроитинсульфата и кератансульфата.

Не имея нервных окончаний и сосудов, хрящ получает питание из синовиальной жидкости. Он обладает весьма слабыми регенераторными свойствами, так как биологическая активность его клеток невелика. В связи с этим патологический процесс в хряще развивается медленно и долгое время протекает бессимптомно.

Для нормальной жизнедеятельности суставного хряща необходимо сочетание оптимальных механических и биологических условий работы. Остеоартроз начинается с метаболических изменений в хряще. Однако первопричина этих изменений не установлена. Вследствие невыясненных причин начинает снижаться синтез протеогликанов хондроцитами, позднее отмечается гибель части самих хондроцитов. Возможно, от усталости или недостаточного питания происходят разрывы коллагеновых волокон, перерождается основное вещество (местами исчезает и замещается соединительной тканью). В результате этих процессов хрящ теряет воду, истончается, становится сухим, шероховатым, мутным, менее упругим. В местах максимальной нагрузки появляются микротрещины, повышается активность лизосомных ферментов.

Наряду с дегенеративными изменениями в хряще, околосуставных тканях существенно изменяется и химический состав синовиальной жидкости. В ней заметно уменьшается содержание гиалуроновой кислоты, обеспечивающей вязкость, повышается активность протеолитических ферментов.

Лишенные амортизатора-хряща - суставные поверхности костей отшлифовываются и уплотняются. Появляется субхондральный остеосклероз. Возможно образование участков ишемии и некроза (кисты). На периферии суставных поверхностей, где питание хряща нарушается в меньшей степени, отмечается его компенсаторное разрастание с последующей кальцификацией. Так образуются остеофиты.

Фиброзно-склеротические изменения капсулы сустава приводят к его деформации. Раздражение синовиальной оболочки продуктами распада хряща, обладающего антигенными свойствами, способствует развитию реактивного синовита.

Если наступает дегенерация уже предварительно измененного хряща, то такое состояние обозначается как вторичный ОА, Вторичный ОА может развиваться после предшествующих травм суставов, перенесенных артритов, на фоне диспластических изменений суставов и т.п.

Клиническая картина. В большинстве случаев ОА начинается постепенно и незаметно. Необходимо четко представлять, что ОА - это системное дегенеративно-дистрофическое заболевание, и поэтому патологический процесс развивается одновременно во многих суставах конечностей и позвоночника. Однако клинические проявления заболевания вследствие наиболее выраженных изменений манифестируют в первую очередь в суставах, на которые падает наибольшая функциональная нагрузка: тазобедренных, коленных, голеностопных, а также дистальных межфаланговых суставах кистей. Больных беспокоят тупые ноющие боли в пораженных суставах, усиливающиеся при движении, особенно с нагрузкой (механический характер боли). Интенсивность болевого синдрома нарастает к концу дня, что связано с перегрузкой суставов. Утром больной чувствует заметное облегчение. Для ОА типичны “стартовые” боли, возникающие при первых движениях в суставе после состояния покоя и связанные с механическим трением дегенеративно измененных суставных поверхностей. С увеличением продолжительности движений в суставах болевой синдром уменьшается. По мере прогрессирования болезни появляются боли при стоянии и длительной ходьбе, обусловленные сниженной способностью субхондральной кости выдерживать нагрузку. Особенно труден для больных спуск по лестнице, когда нагрузка, равная массе тела человека, попеременно переносится на одну ногу.

Болевой синдром в суставах при ОА обусловлен также мышечными контрактурами, рефлекторным спазмом мышечных групп, прилежащих к суставам, вследствие раздражения их остеофитами. Отмечается чувство скованности в суставах после состояния покоя. Это чувство отличается от симптома утренней скованности при РА. При ОА скованность связана не с изменением баланса кортикостероидных гормонов в организме, а с утомлением регионарных мышц и может появляться при движениях и суставах в любое время дня после состояния покоя.

Для ОА характерен симптом “блокады” сустава. Во время ходьбы в одном из крупных суставов, чаще в коленном, внезапно появляется сильнейшая боль и полностью ограничиваются движения. Подобные боли обычно провоцируются попаданием в полость сустава суставной “мыши” (кусочки дистрофически измененного хряща или обломки остеофитов). Через несколько минут интенсивность болевого синдрома значительно уменьшается и больной в состоянии продолжить движение.

При осмотре больного ОА выявляется деформация пораженных суставов в основном за счет костных разрастаний, деформации суставной капсулы. В начальный период болезни внешние изменения суставов могут отсутствовать. Пальпаторно обнаруживаются отдельные болевые точки, чаще с медиальной стороны сустава. При развитии вторичного синовита, что встречается примерно у каждого пятого больного, появляется припухлость суставов, они становятся горячими на ощупь. Отчетливой атрофии региональных мышечных групп, как правило, не бывает, хотя часто наблюдаются мышечные спазмы (судороги), отмечается быстрая утомляемость мышц. ОА часто сочетается с дегенеративными поражениями позвоночника (остеохондроз, спондилез).

Основными клиническими формами ОА в зависимости от преимущественного поражения отдельных суставов являются коксартроз, гонартроз и артроз дистальных межфаланговых суставов кистей.

КОКСАРТРОЗ (ОА ТАЗОБЕДРЕННЫХ СУСТАВОВ) - наиболее тяжелая и частая форма болезни (до 40% всех форм ОА). Патологический процесс в тазобедренных суставах чаще развивается на почве врожденной дисплазии головок бедренных костей. Больных беспокоят боли в тазобедренных суставах, отдающие в ягодицы, паховую область, коленные суставы, усиливающиеся при движениях. Заметно страдает функция пораженных суставов, изменяется походка. При одностороннем поражении больной прихрамывает, при двустороннем отмечается “утиная” походка. Прогрессирование болезни приводит к укорочению конечности из-за деструкции головки бедра, деформации шейки и подвывиха в суставе. Особенно типично прогрессирующее течение заболевания у больных вторичным коксартрозом. Только в этих ситуациях может развиваться анкилозирование сустава.

ГОНАРТРОЗ (ОА КОЛЕННЫХ СУСТАВОВ) по частоте занимает второе место среди всех случаев болезни. Больные отмечают появление преходящих болей в коленных суставах, усиление их к концу рабочего дня, затруднения при спуске по лестнице, локальную болезненность в отдельных точках при пальпации сустава. Возможен реактивный синовит, который исключительно редко бывает значительным. В последующем наблюдается деформация суставов, ограничение полного разгибания. Периодически может возникать симптом “блокады” сустава.

АРТРОЗ ДИСТАЛЬНЫХ МЕЖФАЛАНГОВЫХ СУСТАВОВ КИСТЕЙ в большинстве случаев развивается у женщин в период климакса. В области дистальных межфаланговых суставов появляются плотные симметричные узловатые костные утолщения (узелки Гебердена), иногда резко болезненные при пальпации или даже в состоянии покоя. В первые годы страдания узелки Гебердена могут воспаляться, что проявляется гиперемией кожи и резкой болезненностью. С годами дистальные межфаланговые суставы могут деформироваться, нарушается их функция. Реже подобные костные разрастания возникают в области проксимальных межфаланговых суставов. Они называются узелками Бушара. Форма ОА с поражением, кроме других локализаций, дистальных и проксимальных межфаланговых суставов кистей во многом генетически обусловлена и обозначается как полиостеоартроз.

Течение ОА длительное и прогрессирующее, обострения болезни сменяются ремиссиями. Несмотря на длительное течение болезни, отчетливую деформацию пораженных суставов, функция их страдает не столь значительно, как при РА. Исключение составляют случаи коксартроза, особенно вторичного.

Лабораторные показатели при ОА обычно не изменяются. Лишь при реактивном синовите возможен умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ до 20-25 мм/ч, уровня острофазовых показателей. Специфических лабораторных тестов для диагностики ОА не существует.

Основными рентгенологическими признаками ОА являются: субхондральный остеосклероз (подхрящевое уплотнение костной ткани), уплощение суставных поверхностей, краевые костные разрастания (остеофиты), асимметричное сужение суставной щели, кистевидные просветления со склеротическими стенками в субхондральной кости.

Рентгенологическую стадию ОА рекомендуется определять по Kellgren et al.(1957). В соответствии с данной классификацией рентгенологическими признаками ОА являются:

1) остеофиты у края суставных поверхностей или у прикрепления сухожилий; 2) периартикулярная оссификация, главным образом дистальных и проксимальных межфаланговых суставов кистей; 3) сужение суставной щели и склероз субхондральной кости; 4) кистевидные просветления со склеротическими стенками в субхондральной кости; 5) изменение формы суставного конца кости.

По количеству рентгенологических признаков, имеющихся у больного в любом сочетании, и определяются 4 стадии ОА. При числе признаков 0 - остеоартроза нет, один признак - ОА сомнительный (стадия I), 2 признака - ОА минимальный (стадия II), 3 признака - ОА выраженный (стадия III), 4 признака -ОА тяжелый (стадия IV)Диагноз ОА в типичных случаях не представляет трудностей и обычно основывается на клинических и рентгенологических данных.

Нормальные лабораторные показатели лишь подтверждают диагноз. Для уточнения причины развития артроза существенное внимание придается анамнезу (условия труда и быта, наследственная отягощенность, травмы, вибрация, нарушения строения опорно-двигательного аппарата и т.п.).

При постановке диагноза учитываются следующие основные признаки: преимущественная локализация процесса в суставах, несущих наибольшую функциональную нагрузку, “механический” характер болевого синдрома, изменение формы суставов за счет костных разрастаний (узелки Гебердена, Бушара), отсутствие признаков местной воспалительной реакции, редкие явления умеренного реактивного синовита, отсутствие значительного нарушения функции суставов (за исключением поражения тазобедренных), малоизмененные или нормальные лабораторные показатели, рентгенологические данные, характерные для ОА, медленно прогрессирующее течение болезни.

Уточнению диагноза помогает исследование синовиальной жидкости, если она есть. При артрозах синовиальная жидкость прозрачная или слабомутная, высокой или средней вязкости, муциновый сгусток плотный. Количество клеток в 1 мкл синовиальной жидкости от 500 до 5000, причем нейтрофилы составляют, как правило, менее 50%.

При постановке диагноза “остеоартроз” в обязательном порядке должны присутствовать соответствующие клинические данные. Наличие только рентгенологических признаков болезни без анамнестических и клинических симптомов не имеет существенного значения, поскольку обычные возрастные изменения в хрящевой и костной ткани суставов дают аналогичную клиническую картину.

Дифференциальный диагноз ОА проводится с артритами различного происхождения, наиболее часто - с РА, подагрой, пирофосфатной артропатией, специфическими инфекционными артритами, псориатической артропатией.

Лечение. В период обострения заболевания должна быть значительно уменьшена нагрузка на пораженные суставы. Перегрузка болезненных суставов способствует прогрессированию дегенеративных изменений в хряще, приводит к обострению процесса. Важна нормализация массы тела, что не только упорядочивает метаболические процессы в организме, но и уменьшает нагрузку на суставы ног. При возможности осуществляется рациональное трудоустройство больного.

В лечении ОА большая роль отводится медикаментозной терапии. Для уменьшения болевого синдрома и ликвидации воспалительных явлений назначаются нестероидные противовоспалительные средства в средних терапевтических дозах. Поскольку ОА развивается в пожилом возрасте, нередко на фоне различных сопутствующих заболеваний желудочно-кишечного тракта, предпочтение отдается препаратам с хорошей переносимостью: проилюдным алкановых кислот (ибупрофен, диклофенак натрия, напроксен и др.). Противовоспалительные препараты больной должен принимать до значительного уменьшения выраженности болевого синдрома. С учетом влияния нестероидных противовоспалительных средств на синтез простагландинов, в том числе и в суставном хряще, длительный прием этих лекарственных средств не рекомендуется из-за их возможности ускорять развитие дегенеративных изменений.

В последние годы в лечении ОА все шире используются нестероидные противовоспалительные препараты из группы селективных ингибиторов циклооксигеназы-2 - месулид и мовалис. Месулид назначается по 200 мг/сут, мовалис - по 7,5-15 мг/сут. Данные препараты обладают великолепной переносимостью и не оказывают негативного влияния на процессы метаболизма в хрящевой ткани.

Для уменьшения болевого синдрома, обусловленного рефлекторным спазмом близлежащих к суставу мышц, применяются миорелаксанты (сирдалуд, мидокалм и др.).

Важнейшее значение в терапии ОА имеет назначение средств патогенетической терапии. Их основу составляют хондропротекторы, действие которых направлено на улучшение обменных процессов в хряще и в организме в целом. Чаще других сегодня применяется структум.

Структум состоит исключительно из хондроитинсульфата в форме натриевой соли. Хондроитинсулъфат - это основной компонент протеогликанов, которые вместе с коллагеновыми волокнами составляют хрящевой матрикс. Именно с сульфатным комплексом связываются гидрофильные свойства гликозаминогликанов.

Многочисленными экспериментальными исследованиями доказано, что лечебное действие струкгума реализуется в организме по нескольким направлениям. Во-первых, препарат, будучи натуральным гликозоаминогликаном, напрямую заменяет недостающий хондроитинсульфат суставного хряща. Во-вторых, структум ингибирует ферменты деградации в хрящевом матриксе - металлопротеиназы. В-третьих, он стимулирует функционирующие хондроциты в глубоких слоях хряща при синтезе компонентов матрикса. В-четвертых, на фоне приема струкгума уменьшается выброс медиаторов воспаления и болевых факторов через синовиоциты и макрофаги синовиальной оболочки и синовиальной жидкости. Наиболее отчетливо подавляется продукции лейкотриена В₄и простагландина Е_г Наконец, структум ны пенист опосредованный противовоспалительный эффект, который сравнивается с эффектом салициловой кислоты.

Структум назначается в первые 2 нед по 1500 мг в сут (3 капсуле утром и 3 капсулы вечером), затем не менее 3 мес по 1000 мг в суутки (2 капсулы утром и 2 капсулы вечером). Лечебный эффект препарата проявляется уже через 15-30 дн приема. Этот эффукт становится высокозначимым к концу третьего месяца лечения. Назначение структума позволяет снизить дозу одновременно принимаемых нестероидных противовоспалительных препаратов на 50-80%.

Сегодня фармацевтические фирмы уже не производят румалон и артепарон. Их заменили более эффективные препараты. Из-зa низкого терапевтического эффекта нецелесообразно применение гумизоля и других биогенных стимуляторов.

Возможно, в ближайшем будущем к средствам патогенетической терапии ОА будет отнесен алфлутоп, недавно появившийся на фармацевтическом рынке. Алфлутоп представляет собой экстракт из мелких морских рыбешек и водорослей. Препарат обладает свойствами биогенного стимулятора, подавляет активность гиалуронидазы в синовиальной жидкости. Алфлутоп можно вводить внутримышечно и внутрисуставно. Последнее является несомненным достоинством препарата. Все же для оценки эффективности алфлутопа необходимо иметь больше клинического материала.

Антиферментным действием обладают контрикал, трасилол, гордокс и их аналоги. Они ингибируют протеазы, лизосомные энзимы, оказывая тем самым противовоспалительное действие. Подавляя расщепление протеогликанов хряща лизосомными энзимами, ингибиторы протеаз оказывают тормозящее действие ил процессы дегенерации.

Контрикал вводится в полость сустава по 10000-20000 ЕД 1 раз в нед, 2-3 инъекции на курс.

Наличие у больного реактивного синовита служит показанием для однократного внутрисуставного введения гидрокортизона, депомедрола или дипроспана. После инфузии препарата явления синсжита быстро ликвидируются, одновременно значительно уменьшается интенсивность болевого синдрома. Частое же и бесконтрольное применение кортикостероидных гормонов при ОА способствует прогрессированию дегенеративных изменений.

В комплексной терапии ОА широко используются физиотерапевтические процедуры: озокеритовые, парафиновые или грязевые аппликации на пораженные суставы, ионокаина, 10% салицилата натрия, лития, эпифора, лазерное излучение гелий-неонового лазера, магнитотерапия.

При ОА хороший эффект оказывает ежегодное санаторно-курортное лечение в санаториях с сероводородными, грязевыми и радоновыми источниками.

Значительные анатомические изменения суставных поверхностей с деформацией и выраженным ограничением функции суставов - показание для хирургического лечения - эндопротезирования или корригирующих операций.

В далеко зашедших случаях заболевания, в условиях неэффективности консервативной терапии и противопоказаний или невозможности хирургического лечения, следует прибегать к гамма-терапии отдельных суставов.

Экспертиза трудоспособности. Временная нетрудоспособность наступает в период обострения ОА, когда резко усиливается болевой синдром и страдает функциональное состояние больного. В первую очередь должны быть освобождены от работы лица, труд которых связан с нагрузкой на пораженные суставы. Временная нетрудоспособность в период обострения ОА может составлять 10-30 дн и более. Этот срок зависит от характера выполняемой работы, стадии заболевания, эффективности лечения. Рекомендуется рациональное трудоустройство больного.

В далеко зашедших стадиях ОА (III и IV) при невозможности выполнять работу по профессии в полном объеме больной может быть направлен на МРЭК для установления группы инвалидности. Такие больные признаются инвалидами III или реже II группы.

Прогноз. У большинства больных ОА прогноз относительно жизни благоприятный. Случаев выздоровления практически не наблюдается. Настойчивое лечение лишь замедляет прогрессирование заболевания. В период обострения ОА может временно утрачиваться способность больного к труду. Лишь прогрессирующее течение коксартроза приводит к значительному нарушению функциональной способности больного и полной утрате трудоспособности.

Профилактика. Первичная профилактика ОА сводится к борьбе с внешними факторами риска, которые могут способствовать развитию дегенеративных процессов в хрящевой ткани.

В первую очередь следует избегать постоянной микротравматизации суставов, их длительной функциональной перегрузки. Имеют значение нормализация массы тела, достаточная физическая активность, закаливание организма.

Профилактика обострений включает рациональное трудоустройство больного. Недопустима перегрузка суставов, неизбежно приводящая к обострению болезни. Больным ОА противопоказаны труд с тяжелой физической нагрузкой, длительным вынужденным однообразным положением тела, долгое пребывание на ногах, работа, требующая тонких и точных движений при поражении суставов рук, в неблагоприятных метеорологических и гигиенических условиях (высокая или низкая температура окружающей среды, большая влажность, сквозняки), связанная с вибрацией, воздействием установок УВЧ, в условиях гипоксии. Таким лицам показан легкий квалифицированный и неквалифицированный труд в благоприятных условиях с движениями во время работы.

С целью предупреждения прогрессирования дегенеративного процесса в хряще проводятся повторные курсы патогенетической терапии. При возможности больным необходимо рекомендовать ежегодное санаторно-курортное лечение.

3. Цитостатический синдром. Этиология и патогенез. Понятие о цитостатических факторах. Клиника. Лабораторная диагностика цитопенического синдрома и агранулоцитоза. Осложнения. Лечение. Проблемы трансплантации костного мозга.

Цитостатическая болезнь — комплекс синдромов, развивающихся при применении интенсивной цитостатической терапии, обусловленных ее токсическим влиянием на различные фазы клеточного цикла.

Эпидемиология

Цитостатическая болезнь часто встречается в онкогематологической практике, поскольку стремление получить необходимый лечебный эффект сопровождается различными побочными проявлениями, обусловленными токсическим влиянием используемых противоопухолевых химиопрепаратов.

Этиология и патогенез

Выраженность цитостатической болезни зависит от ряда обстоятельств, в основном от дозы применяемых средств, продолжительности лечения, путей их введения и чувствительности различных клеток организма к их токсическому действию (например, винкристин наиболее повреждает периферическую нервную систему, циклофосфан — эпителий желудочно-кишечного тракта и кожу, антрациклины — миокард и т. д.).

Все химиопрепараты действуют преимущественно на делящиеся клетки, вследствие чего возникают миелодепрессивный, диспепсический, печеночный, иммунодепрессивный и другие синдромы.

Существует тропность препаратов к той или иной клеточной линии. Винкристин токсически влияет на гранулоцито- и моноцитопоэз, допан, лейкеран, дегранол, винбластин, натулан и циклофосфан — на лимфоцитопоэз; сарколизин, аметоптерин, 6-меркаптопурин, цитарабин и дауномицин в одинаковой степени подавляют грануло- и лимфоцитопоэз. Тромбоцитопеническим действием обладают миелобромол, брунеомицин, рубомицин.

Винкристин и рубомицин дают миелотоксический эффект через 4—7 дней и его продолжительность составляет от 7 до 10 дней, лимфотоксическое действие натулана проявляется лишь через 25—36 дней после начала терапии и может сохраняться 2—3 нед.

Определение состояния можно рассматривать как факторы повышения риска развития цитостатической болезни. Так, нарушение желчевыделительной функции печени приводит к накоплению в плазме химиопрепаратов, выделяемых с желчью; при почечной недостаточности увеличивается концентрация в крови препаратов и их метаболитов вследствие их нарушенного выведения с мочой; кахексия сопровождается повышением катаболизма и нарушением обменных процессов.

Классификация

По выраженности сочетания различных клинических синдромов цитостатической болезни выделяют легкую, среднюю и тяжелую ее формы.

Примерная формулировка диагноза:

Цитостатическая болезнь при остром миелобластном лейкозе вследствие применения современных программ полихимиотерапии, осложнившаяся пневмонией и сепсисом.

Клиника

В таблице представлена характеристика клинических синдромов цитостатической болезни. При сочетании миелотоксического, диспепсического и иммунодепрессивного синдромов опасность для жизни больного возрастает. В развитии цитостатической болезни имеет значение органоспецифичность цитостатического средства. Так, в результате гепатотропного действия химиопрепаратов (L-аспарагиназа, метотрексат, 6-меркаптопурин, цитарабин, миелосан) могут возникать нарушения от быстропроходящих функциональных расстройств до токсико-аллергического гепатита с явлениями печеночной недостаточности. Кардиотоксичность может быть обусловлена противоопухолевыми антибиотиками группы антрациклинов, нейротоксичностью обладает винкристин.

Клинические синдромы цитологической болезни

Степень тяжести Легкая Средняя Тяжелая

Синдромы

Миелотоксический

Лейкоциты ≥2*109 /л, миелокариоциты ≥30*109 /л, костный мозг умеренно клеточный

Лейкоциты ≥0,5*109 /л, миелокариоциты ≥10*109 /л, костный мозг беден ядросодержащими элементами

Лейкоциты ≥0,05*109 /л. миелокариоциты ≥3*109 /л, костный мозг крайне беден ядросодержащими элементами, преобладает жировая ткань

Диспепсический, печеночный

Тошнота, эритема слизистых оболочек полости рта, печеночные пробы нормальные

Тошнота, эпизодическая рвота, единичные язвы в полости рта, проходящая диарея, нарушение микрофлоры кишечника, тимоловая проба ≥10 ед., билирубин ≥40 мкмоль/л, аминотрансфераза 300 г/л

Неукротимая рвота, язвенно-некротический стоматит, колит, диарея (более 10) раз в сутки), тимоловая проба ≥15 ед., билирубин ≥40 мкмоль/л, аминотрансфераза 500 г/л

Кардиальный

Умеренная тахикардия при физической нагрузке

Тахикардия до 100 уд. в 1 мин в покое; единичные экстрасистолы, сосудистая дистония

Тахикардия в покое 100 уд. в 1 мии, миогофокусная экстрасистолия, блокады, сосудистая недостаточность

Почечный

Мочевина ≥9 ммоль/л, протеинурия

Цистит, лейкоцитурия; мочевина ≥12 ммоль/л, протеринурия, мочекислая нефропатия

Геморрагический цистит, лейкоцитурия, мочевина ≥20 ммоль/л, протеинурия, олигурия

Невротический

Настороженность, незначительное снижение сухожильных рефлексов

Сонливость, снижение сухожильных рефлексов, менингизм (головная боль, тошнота, t 38°С), парестезии

Резкая сонливость вплоть до комы, отсутствие сухожильных рефлексов, резко выраженный менингизм (сильные головные боли, рвота, светобоязнь, t 39°С), парестезии, парезы вплоть до паралича

Эндокринный

Корригируемая дисфункция яичников

Аменорея, азооспермия

Необратимое бесплодие, аменорея

Кожный

Умеренное выпадение волос, сухость кожи

Обратимая алопеция, шелушение кожи, образование везикул, зуд

Необратимая алопеция, некрозы, дерматиты

Иммунодепрессивный

Локализованные инфекции

Тяжелые обширные инфекционно-воспалительные осложнения

Тяжелые гнойно-некротические процессы, сепсис

Верификация диагноза

Цитостатическая болезнь диагностируется на основании комплекса характерных синдромов.

Лечение цитостатической болезни

В терапии миелодепрессивного синдрома при цитостатической болезни основное место принадлежит гемокомпонентной терапии.

Диспепсический синдром требует активного дезинтоксикационного лечения, коррекции водно-солевого обмена. Применяются обволакивающие и адсорбирующие средства (белая глина, алмагель, энтеродез), вяжущие средства (отвары зверобоя, ромашки, коры дуба, препараты висмута), антисептические и антибактериальные препараты, средства, нормализующие флору желудочно-кишечного тракта, влияющие на перистальтику (церукал), ферментные препараты (панзинорм, фестал, дигестал). В тяжелых случаях временно прибегают к парентеральному питанию. В случаях, когда язвенно-некротическое поражение слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта осложняется перфорацией, может возникнуть вопрос о хирургическом вмешательстве.

При выраженных нарушениях функции печени отменяют противолейкозные средства и назначают активную гепатозащитную терапию (5% раствор глюкозы, гемодез, преднизолон, диета); при нарушениях белковообразовательной функции показаны трансфузии альбумина, концентрата плазмы. Благоприятное влияние оказывает гипербарическая оксигенация.

Кардиотоксическое влияние цитостатических препаратов требует их отмены и соответствующей кардиологической коррекции на фоне дезинтоксикационной терапии и рационального режима.

При нефротоксических осложнениях показаны внутривенные введения и назначение внутрь нейтральных и слабокислых жидкостей, диета, применение уросептических и выводящих мочевую кислоту препаратов (аллопуринол).

При инфекционных и инфекционно-некротических процессах используется комбинация антибиотиков широкого спектра действия и иммунных препаратов (иммуноглобулины, иммунная плазма). При развитии вирусных инфекций — противовирусные препараты (заверакс); при грибковых — противогрибковые средства (амфотерицин В, нистатин).

При кожных инфекциях применяют антисептические, антибактериальные, иммунные препараты, хирургическую обработку ран. Наиболее трудно поддаются лечению токсические поражения нервной системы.

Проблемы донорства костного мозга в России

Российский бюджет не предусматривает расходов на HLA-типирование потенциальных доноров, потому у желающих стать донорами возникают проблемы с поиском организации, которая провела бы эту процедуру. Первичное типирование стоит €250, его обычно оплачивают благотворительные фонды.[25] По этой причине российских регистрах состоит ничтожно малое количество потенциальных доноров (не более 13000 на август 2013 года)[30], что позволило подобрать неродственных доноров лишь для нескольких пациентов.

Российский бюджет не предусматривает расходов на транспорт, проживание и медицинское страхование для российского донора костного мозга непосредственно перед процедурой забора клеток. Кроме того, в связи с отсутствием законодательного регулирования, на донора ложится обязанность оплатить налог на те средства, которые благотворительная организация потратила на него.

При пользовании международными регистрами необходимо оплачивать поиск донора и его активацию, то есть медицинское обследование донора, стимуляцию роста его костного мозга и процедуру забора гемопоэтических стволовых клеток. Российский бюджет не предусматривает таких расходов. Средства (на начало 2013 года стоимость составляет 720 тысяч рублей) собирают благотворительные организации. [31] В среднем стоимость поиска и активации неродственного донора в иностранном регистре стоит €18500, но, в зависимости от страны проживания донора, может составить €30000. [32]

В России нет центрального регулирующего органа, занимающегося учётом потенциальных доноров, как в других странах — например, ZKRD в Германии или NMDP в США. Для жителей России наиболее вероятно найти доноров среди россиян, но если регистры не включены в мировую базу, то в каждый российский регистр надо рассылать отдельные письменные запросы. Полного перечня всех мелких российских регистров не знают даже врачи отделений трансплантации костного мозга. [23]

Создание и поддержка национального регистра доноров костного мозга экономически нецелесообразна до тех пор, пока в стране не будет достаточное количество центров, занимающихся неродственной трансплантацией костного мозга. В противном случае выгоднее оплачивать поиск и активацию донора в иностранных регистрах. [33]

Практически невозможно найти донора для представителей немногочисленных народов, с древности живущих изолированно, например, на Кавказе .

4. ????Диагностические критерии биологической смерти:

Все признаки клинической смерти.

2. Помутнение и высыхание роговицы, симптом “кошачьего глаза” - вытягивание зрачка по вертикали при сдавливании глазного яблока по горизонтали (ранние признаки).

3. Трупные пятна и трупное окоченение (поздние признаки).

При обнаружении явных признаков биологической смерти (неэффективность сердечно-легочной реанимации в течение не менее 30 мин, неоднократная остановка сердца при проведении реанимации), а также в некоторых случаях документированного нежелания родственников в реанимации больных врач констатирует биологическую смерть, фиксирует все ее признаки, объясняет ситуацию родственникам, а в случаях насильственной смерти сообщает о случившемся в милицию.

Сердечно-легочная реанимация не показана при констатации смерти мозга консилиумом врачей в условиях стационара в процессе лечения больного. Врач скорой медицинской помощи вправе установить смерть мозга в случаях открытой черепно-мозговой травмы и грубого размозжения мозговых тканей или расчленения туловища.

Любому человеку (больному или пострадавшему) в терминальном состоянии необходима сердечно-легочная реанимация, которая заключается в проведении искусственного дыхания (ИВЛ), закрытого массажа сердца (электрокардиостимуляции и (или) дефибрилляции), коррекции метаболических расстройств и профилактики необратимых повреждений центральной нервной системы.

Показанием для реанимации являются признаки клинической смерти - отсутствие сознания, отсутствие пульсации сонных артерий, дыхания.

Основные правила сердечно-л е г о ч н о и реанимации:

1. Больного (пострадавшего) укладывают на ровную твердую основу (пол) с максимально запрокинутой головой и приподнятыми нижними конечностями. Обе ноги реанимируемого поднимают вертикально и удерживают их в таком положении в течение 5-15 с, что увеличивает венозный возврат крови к сердцу до 1000 мл. Если реанимацию проводит один человек, то к следующим процедурам переходят через 5 с, если присутствуют 2 или больше реаниматоров, реанимацию начинают сразу же, удерживая ноги больного вертикально до 15 с, затем фиксируют их в приподнятом положении.

2. Одновременно с обеспечением венозного возврата крови наносят один резкий удар кулаком (ребром ладони) в область нижней половины грудины (регион абсолютной сердечной тупости). Это может восстановить сердцебиение, прекратив фибрилляцию желудочков, однако второй удар может вызвать остановку сердца.

3. Если после удара деятельность сердца не восстановилась, то начинают закрытый массаж сердца - способ экстренного поддержания искусственного кровообращения путем ритмичного сжатия сердца между грудиной и позвоночником. Во время закрытого массажа сердца руки реаниматора располагаются одна на другой так, чтобы основание ладони, лежащей на грудине, находилось строго по средней линии на 3-4 см выше мечевидного отростка. Смещение грудины к позвоночнику осуществляется энергично и плавно, строго перпендикулярно на 4-5 см за счет массы реаниматора, не сгибая рук. Продолжительность каждой компрессии должна быть равна интервалу между ними, а частота - примерно одно надавливание в секунду (контроль эффективности - появление при каждом надавливании пульса на сонной артерии, а при регистрации ЭКГ - появление комплекса QRST или зубца Т). Если массаж проводится правильно, то можно достичь циркуляции крови в сонной артерии, составляющей примерно 1/3 от нормы, при систолическом давлении в ней до 90-100 мм рт. ст.

4. Необходимо следить за реакцией зрачков, так как это простой и лучший показатель состояния больного. Зрачки, сужающиеся на свету, указывают на то, что насыщение организма кислородом и мозговое кровообращение достаточны. Широкие зрачки, не реагирующие на свет, свидетельствуют о том, что в мозге произошли (происходят) фатальные нарушения. Однако это не самый зловещий признак, так как нормальная реакция зрачков может измениться под влиянием медикаментов (атропин, морфин).

5. Для проведения ИВЛ голову пациента удерживают в запрокинутом состоянии, подведя одну руку под шею, а другую положив на лоб. Выдвигают вперед нижнюю челюсть больного, захватывая 2-4 пальцами обеих рук ее восходящие ветви возле ушной раковины и смещая их кпереди таким образом, чтобы нижние зубы оказались впереди верхних или в одной плоскости с ними, оттягивают к подбородку большими пальцами нижнюю губу. При наличии во рту съемных зубных протезов или других инородных тел их извлекают, очищают ротовую полость от слизи и рвотных масс пальцем или тампоном.

6. Воздух вдувают непосредственно в рот (нос) пациенту, или в воздуховод, или с помощью мешка Амбу (Ambu-automatic manual breathing unit) с тугой маской - через 5 массажных движений с частотой 12 вдуваний в минуту (при одном реанимирующем - по 2 вдувания подряд через каждые 15 массажных движений). С этой же целью используют мешок PMR (Puritan manual resuscitator). Минимально необходимый объем рассчитывают в миллилитрах как произведение массы тела реанимируемого и коэффициента 7. Важно обеспечить достаточный объем искусственного вдоха (0,7-1 л). По возможности используют чистый кислород.

7. Проводят интубацию трахеи.

8. По сопротивлению в момент вдоха, экскурсии грудной клетки и звуку выходящего из легких воздуха постоянно контролируют проходимость дыхательных путей.

9. При регургитации желудочного содержимого используют прием Селлика (прижимают гортань к задней стенке глотки), голову пациента поворачивают в сторону, удаляют содержимое из полости рта и глотки с помощью отсоса или тампона.

10. Каждые 5 мин реанимации в вену струйно вводят по 1 мг адреналина (1 мл 0,1 % раствора адреналина гидрохлорида).

11. Постоянно контролируют эффективность реанимации: исчезновение бледности (цианоза) кожных покровов и слизистых оболочек, сужение зрачков и появление их реакции на свет, появление спонтанного дыхания и пульса на сонных артериях.

Начинать реанимацию нужно с ИВЛ. Однако практикующий врач часто сталкивается с внезапно умирающим человеком -практически здоровым или больным, который ранее находился во вполне удовлетворительном состоянии или почувствовал ухудшение в предшествующие 6 ч. Внезапная смерть у подавляющего числа людей обусловлена фибрилляцией желудочков (сердца), основной причиной которой является ИБС. Маркерами префибрилляторных состояний у больных ИБС могут быть экстрасистолы высоких градаций, особенно частые эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии. Достоверно фибрилляция желудочков диагностируется только по ЭКГ (в клинике - на кардиомониторе).

Кроме того, фибрилляцию желудочков часто наблюдают у людей в состоянии асфиксии, переохлаждения, после электротравмы и поражения молнией, при отравлении фосфорорганическими соединениями, передозировке сердечных гликозидов. Именно поэтому при внезапной смерти реанимационные мероприятия необходимо начинать с попыток восстановления синусового ритма ударом по грудине, как это описано ранее.

Дефибрилляцию осуществляют электрическим разрядом с энергией 200 Дж “вслепую”, не теряя времени на инструментальные диагностические мероприятия, если ее можно выполнить в течение 30-40 сек после наступления клинической смерти - только этим можно добиться восстановления синусового ритма. При неуспехе и сохранении фибрилляции (фибрилляцию обязательно нужно зарегистрировать на ЭКГ) немедленно повторяют разряд с энергией 300 (затем 360) Дж.

При резистентных к дефибрилляции формах фибрилляции сердца очередной разряд осуществляют через 1 мин после внутривенного введения лидокаина в дозе 1,5 мг/кг (при необходимости данную процедуру повторяют). При отсутствии эффекта пациента дефибриллируют снова, но после введения орнида в дозе 5 мг/кг, а затем - 10 мг/кг или после внутривенного введения 1 г новокаинамида.

Прогноз реанимации неблагоприятный в тех случаях, когда после дефибрилляции наступает асистолия желудочков или сердца. В таких случаях повторно вводят адреналин и атропин, иногда используют введение 240-480 мг эуфиллина.

Натрия гидрокарбонат применяют при продолжительной реанимации, безукоризненном проведении ИВЛ, желательно под контролем КОС. Применение натрия гидрокарбоната показано лишь у пациентов с эффективной ИВЛ. В противном случае возможно парадоксальное усиление внутриклеточного ацидоза, так как двуокись углерода, образующаяся при расщеплении соды и не удаляющаяся при дыхании, легко проходит через мембрану в клетку, а гидроксильная группа остается вне клетки. Неконтролируемое введение натрия гидрокарбоната приводит к гиперкапническому ацидозу (вне- и внутриклеточному), гипернатриемии, гиперосмолярности, снижению оксигенации тканей и возбудимости миокарда, уменьшению коронарного кровотока, эффективности адреномиметиков и самой дефибрилляции.

Препараты кальция при реанимации усиливают реперфузионное повреждение тканей, нарушают энергетический обмен, стимулируют образование эйкозаноидов (продуктов обмена арахидоновой кислоты), способствующих увеличению проницаемости мембран клеток, развитию микротромбозов, вазоспазма, бронхоконстрикции. Поэтому при реанимации препараты кальция показаны только пациентам с гиперкалиемией, а также при передозировке антагонистов кальция.

.

Лечение после проведения реанимации. После восстановления синусового ритма все больные, перенесшие фибрилляцию желудочков, нуждаются в постоянном визуальном наблюдении, мониторировании ЭКГ, длительной оксигенотерапии, профилактике рецидивов клинической смерти, вероятность которой весьма высока в течение нескольких часов после дефибрилляции. .

Контроль и коррекция КОС, а также внутривенное капельное введение антигипоксантов всегда показаны после длительной реанимации и многократной фибрилляции желудочков.

Внезапная смерть - это остановка сердца, наиболее вероятно обусловленная фибрилляцией желудочков и не связанная с наличием признаков, позволяющих поставить другой, кроме ИБС, диагноз.

• Наступление внезапной смерти связано с заболеваемостью инфарктом миокарда, причем особенно часто она развивается в дебюте заболевания.

• Клинические признаки

• Отсутствие сознания и пульса на сонных артериях,

• несколько позже – прекращение дыхания,

• расширение зрачков, отсутствие их реакции на свет,

• цвет кожных покровов становится бледно-серым.

• Основная задача неотложной помощи при фибрилляции желудочков – немедленное проведение дефибрилляции.

• При отсутствии дефибриллятора следует однократно нанести удар по грудине. Если восстановить сердечный ритм не удалось, необходимо немедленно начать закрытый массаж сердца и ИВЛ.

• Алгоритм неотложной помощи при фибрилляции желудочков

1. При невозможности немедленной дефибрилляции нанести прекардиальный удар, если эффекта нет – немедленно начать сердечно-легочную реанимацию (закрытый массаж сердца, ИВЛ доступным методом).

2. Катетеризировать центральную или периферическую вену.

3. Адреналин 1 мг каждые 5 минут в\в.

• Алгоритм неотложной помощи при фибрилляции желудочков

4. Как можно раньше – дефибрилляцию 200ДЖ.

• Нет эффекта – 300 ДЖ.

• Нет эффекта – 360ДЖ.

• Нет эффекта – действовать по пункту

• Алгоритм неотложной помощи при фибрилляции желудочков

5. Схема действий: лекарство → массаж и ИВЛ, через 30-60 секунд – дефибрилляция 360 ДЖ.

• Лидокаин 1,5мг/кг → дефибрилляция 360 ДЖ.

• Нет эффекта  → через 3-5 мин. повторить инъекцию лидокаина и дефибрилляцию 360 ДЖ.

• Нет эффекта → орнид 5 мг/кг →дефибрилляция 360 ДЖ.

• Нет эффекта → через 5 минут повторить инъекцию орнида 10 мг/кг → дефибрилляция 360 ДЖ.

• Нет эффекта → новокаинамид 1 г (до 17 мг/кг) в/в → дефибрилляция 360 ДЖ.

• Нет эффекта →магния сульфата 2 г в/в → дефибрилляция 360 ДЖ.

В паузах между разрядами проводить закрытый массаж сердца и ИВЛ.

• Алгоритм неотложной помощи при асистолии

1. При отсутствии данных ЭКГ – действовать как при фибрилляции желудочков (см. пункты 1-5). При асистолии по ЭКГ – выполнить закрытый массаж сердца, ИВЛ и далее по пунктам 2-3. Нет эффекта – атропин через 3-5 мин по 1мг до получения эффекта или достижения общей дозы 0,04мг\кг; ЭКС как можно раньше.

2. Корригировать возможную причину асистолии (гипоксия, гипер- или гипокалиемия, ацидоз, передозировка лекарств и др.). Может быть эффективно введение 240-480мг эуфиллина.

• Алгоритм неотложной помощи при электромеханической  диссоциации

1. При электромеханической диссоциации закрытый массаж сердца, выполнить по пунктам 2-3.

2. Установить и корригировать возможную причину (ТЭЛА, тампонада сердца).

• Алгоритм неотложной помощи при электромеханической  диссоциации

• После стабилизации состояния – госпитализация, где проводится мониторирование жизненно важных функций.

• В случае фибрилляции желудочков – специальные меры по вторичной профилактике рецидивов.

• Наилучшие отдаленные результаты по предупреждению внезапной смерти достигаются с помощью назначения кордарона и имплантации кардиовертера-дефибрилятора.

• Все лекарственные средства вводить в/в быстро,

• при отсутствии венозного доступа адреналин, атропин, лидокаин вводить в трахею через интубационную трубку или щитовидно-перстневидную мембрану в 10 мл изотонического раствора. Внутрисердечные введения допустимы только в исключительных случаях.

Билет №26

1. Кардиомиопатии. Основные варианты (дилатационная, гипертрофическая). Нарушение внутрисердечной гемодинамики. Клинико-анатомо-топографические варианты. Диагностика. Лечение. Варианты хирургического лечения. Прогноз. МСЭ.

См. билет № 14

2. Виды побочного действия лекарств. Лекарственная аллергия. Патогенез. Классификация. Клинические проявления. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Принципы лечения. Лечение. Профилактика. МСЭ.

См. билет № 13

3. Заболевания внутренних органов при хирургической травме (общие и органопатологические синдромы). Патогенез, клиника и лечение на этапах эвакуации. Прогноз.

См. билет № 4

Билет №27

1. Облитерирующий тромбангиит. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз. МСЭ.

(болезнь Винивартера-Бюргера, болезнь Бюргера)- системный васкулит, протекающий с поражением средних и мелких сосудов преимущественно верхних и нижних конечностей (артерий и вен). Висцеральные поражения наблюдаются крайне редко.

Калибр сосудов - Мелкие и средние артерии, вены

Характер поражения сосудов - Панваскулит, с некрозами и клеточной инфильтрацией тромба

Пол - Мужчины в 95% случаев

Возраст дебюта – до 45 лет

Факторы риска - Табакокурение, охлаждение

Дебют – острый, подострый

Распространенность - 2,6-6,7% больных с заболеваниями сосудов нижних конечностей

локализация поражения - нижние конечности, артерии сердца, головного мозга, брыжеечные, почек, вены

Клиника:

Сосуды нижних конечностей - Перемежающаяся хромота, синдром Рейно, боли в ногах в покое, Трофические расстройства пальцев кистей и стоп, Расстройства чувствительности

Сосуды головного мозга - Дисциркуляторная энцефалопатия, Нарушения мозгового кровообращения

Сосуды сердца - Стенокардия, инфаркт миокарда

Брыжеечные артерии - Мезентер. тромбоз, кровотечения, перфорации

Сосуды почек – инфаркты

Вены Тромбофлебиты

Ангиография Двусторонние стенозы или окклюзии артерий пальцев стоп, кистей, ладонных, подошвенных, берцовых, лучевых, локтевых артерий

Биопсия Деструктивно-продуктивные васкулиты средних и мелких артерий и вен

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ОТА,

Н.П. Шилкина и соавт., 1994

Критерии Определение

1. Мужской пол -

2. Возраст дебюта Развитие симптомов болезни в возрасте < 45 лет

3. Курение Курение не менее 20 сигарет в день в течение 10 лет и более

4. Снижение пульсации на тыльной артерии стопы Снижение пульсации на одной или обеих тыльных артериях стопы

5. Перемежающаяся хромота нижних конечностей Боли, слабость или дискомфорт мышц одной или обеих нижних конечностей

6. Трофические язвы Вновь возникающие или рецидивирующие изъязвления кожи на нижних конечностях

7. Тромбофлебиты Мигрирующие, вновь возникающие или рецидивирующие тромбофлебиты на конечностях, преимущественно нижних

8.Биопсия: деструктивно-продуктивный васкулит Деструктивно-продуктивные или продуктивные тромбоваскулиты средних и мелких артерий и вен

9. Допплерографические изменения Сужение или окклюзия дистальных артерий конечностей при допплерографическом исследовании

 Достоверный ОТА – сумма баллов 10 и более при подтверждении биопсией или допплерографией;

 Вероятный – сумма баллов не менее 8 - 9 .

Симптом Бюргера:

 Ноги подняты (выраженная бледность)

Ноги опущены (синюшные пятна, ишемия тканей у основания большого пальца)

Лечение облитерирующего тромбангиита

Антиагреганты Ацетилсалициловая кислота 75-100 мг/сутки

Кардиомагнил 75-150 мг/сутки

Пентоксифиллин 400-800 мг/сутки

Антикоагулянты Клексан 40 мг/сутки, варфарин с МНО 2-3

Антагонисты медленных кальциевых каналов нифедипинового ряда Коринфар 20 - 40 мг/сутки

Кордафлекс 20 - 40 мг/сутки

Нифекард XL 20 - 40 мг/сутки

Простагландин Е1 Вазопростан 40 мг/сутки

Алпростан 0,1 мг/сутки

Глюкокортикостероиды Преднизолон 0,5 мг/кг/сутки per os

Преднизолон 10мг/кг веса в/в № 3 или ежемесячно

Цитостатические средства Циклофосфан 10 мг/кг в/венно № 3 ежемесячно или 3 мг/кг/веса per os

ПРИНЦИПЫ ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОЙ ТЕРАПИИ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ

Антикоагулянты

 4.1.Гепарин, кальципарин

 НМГ (фраксипарин, клексан)

Антиагреганты

 Дипиридамол

 Пентоксифиллин

 Тиклопидин, клопидогрель

ПОКАЗАНИЯ К ПЛАЗМАФЕРЕЗУ

 Иммунокомплексные СВ в фазе обострения;

 Острое и подострое течение СВ (прежде всего АНЦА-ассоциированных) с клиникой быстропрогрессирующего ГН;

 СВ с клиникой АФС;

 СВ с клиникой ДВС-синдрома.

 Следует удалять не менее 40мг/кг/сут плазмы 3 раза в неделю в течение 3-х недель или 60мг/кг/сут в течение 6 дней.

 Во всех случаях, за исключением тромботической тромбоцитопенической пурпуры, для замещения жидкости следует использовать 4-5% раствор иммуноглобулина.

 Следует сочетать плазмаферез с интенсивной глюкокортикоидной и цитостатической терапией. В день проведения процедуры плазмафереза прием глюкокортикоидов и цитостатиков следует осуществлять после нее.

ЦИКЛОСПОРИН А (Сандимун, сандимун-неорал, «Новартис», Швейцария

 Дебютная доза составляет 2-2,5-3 мг/кг в сутки. Лечение продолжается 6-8 недель. При недостаточном эффекте дозу увеличивают на 0,5 мг/кг/сутки. Максимальная доза – 5 мг/кг/сутки. При подавлении активности дозу постепенно снижают по 0,5 мг/кг за один месяц до минимально эффективной.

 Противопоказаниями являются: почечная недостаточность, тяжелая АГ, онкопатология, сопутствующая инфекция.

ИММУНОГЛОБУЛИН

 в/в используется при лечении некротизирующих АНЦА – ассоциированных васкулитов. Внутривенный иммуноглобулин является препаратом выбора в дебюте васкулита, а также при неэффективности иммуносупрессантов. В настоящее время клинический опыт применения препарата небольшой.

ПРЕПАРАТЫ ИНТЕРФЕРРОНА

 полученный методом генной инженерии рекомбинантный интерферон-альфа (роферон-альфа), реальдерон (реаферон-альфа). Показанием к назначению является наличие маркеров репликации вирусов гепатита В и С.

При появлении некрозов проводится ампутация пораженных пальцев рук (при правильном ведении больных это, к счастью, требуется не часто); при гангрене пальцев стопы или самой стопы проводится экономная (низкая) ампутация — обычно по границе некротизированных тканей. У больных с проявлением вторичной инфекции назначаются антибиотики.

Прогноз у пациентов, прекративших курение и не имеющих частых обострений, достаточно благоприятный. У больных, продолжающих курить, с частыми обострениями заболевания — прогноз в отношении сохранения стопы значительно хуже.

Показания для направления на МСЭ:

— продление лечения больным с благоприятным клиническим и трудовым прогнозом после реконструктивной операции и незавершенной реабилитации;

— трудоустройство со снижением квалификации или уменьшением объема работы;

— установление II и I групп инвалидности лицам с неблагоприятным трудовым прогнозом;

— усиление группы инвалидности при неэффективности лечения в сроки до 4 мес и сохраняющейся стойкой декомпенсации кровообращения, а также при неудаче реконструктивной операции;

— определение показаний к снабжению специальными транспортными средствами;

— установление причины инвалидности (в связи с производственной травмой, профессиональным заболеванием, службой в Вооруженных Силах и др.).

Стандарты обследования при направлении на МСЭ:

— анализы крови и мочи;

— биохимическое исследование на активность воспалительного процесса (для облитерирующих эндартериита и тромбангиита, НАА);

— липиды сыворотки крови (для атеросклероза);

— реовазограмма в покое и с нагрузкой;

— допплерограмма.

Критерии групп инвалидности.

Умеренное ограничение жизнедеятельности с необходимостью установления III группы инвалидности определяется больным:

— с эндартериитом и тромбангиитом в связи с утратой профессии при наличии абсолютных противопоказаний независимо от степени ХАН;

— с разными формами заболевания при наличии у них ХАН II степени нижних или верхних конечностей, занятым в профессиях с противопоказанными факторами, устранение которых ведет к снижению квалификации или значительному уменьшению объема работы;

— с протезированной культей конечности и ХАН 0—I степени другой;

— после реконструктивной операции при субкомпенсации кровообращения в оперированной конечности и ХАН I и II степени другой или развившемся лимфостазе II и III степени;

— после бифуркационного шунтирования, резекции аневризмы аорты — через 2 года после операции;

— молодого и среднего возраста для приобретения профессии.

Выраженное ограничение жизнедеятельности с невозможностью трудовой деятельности в обычных производственных условиях (II группа инвалидности) устанавливается:

— при распространенном патологическом процессе с ХАН III и IV степени верхних и нижних конечностей;

— при ХАН III и IV степени одной конечности;

— при культе одной конечности и ХАН II степени другой или в комбинации с культей верхней конечности;

— при короткой культе бедра, нижней конечности;

— при непротезированной культе нижней конечности (пороки культи, ишемия культи и др.);

- при культе бедра и сопутствующих ИБС III и IV ФК или атеросклерозе мозговых сосудов с ХНМ II и III степени;

— после бифуркационного шунтирования и резекции аневризмы аорты (в первый год после операции);

— при раннем тромбозе шунта;

— после операции, осложнившейся эмболией, инфарктом миокарда или нагноением в зоне анастомоза;

— при развившейся ложной аневризме анастомоза.

Резко выраженное нарушение жизнедеятельности с утратой трудовых возможностей и возможностей самообслуживания и

необходимостью постоянного постороннего ухода (I группа инвалидности) возникает:

— при ХАН IV степени обеих нижних конечностей;

— у больных с синдромом Лериша при ампутации одной и ХАН III и IV степени другой конечности;

— у больных с культями обеих нижних конечностей (на уровне бедер);

— при наличии тяжелых комбинированных анатомических дефектов;

— при тяжелых септических осложнениях реконструктивных операций.

2. Хроническое легочное сердце. Определение. Классификация. Этиология. Патогенез. Клиника. Стадии. Роль дополнительных методов исследования. Принципы лечения. Профилактика. Мсэ.

См. билет № 20

3. Диагноз и неотложное лечение при острой дыхательной недостаточности.

См. билет № 23

Билет №28

1. Геморрагические диатезы. Определение. Причины развития. Классификация. Общие признаки. Методы исследования гемостаза. Дифференциальная диагностика в зависимости от типа кровоточивости.

Геморрагические диатезы - синдромы повышенной кровоточивости, обусловленные дефектом одного или нескольких компонентов системы гемостаза (системы свертывания крови, системы регуляции агрегатного состояния крови)

• Физиологический гемостаз – жизненно важная система, обусловливающая жидкое состояние крови

3 системы гемостаза:

• Два звена свертывающей системы:

  • 1.клеточное или сосудисто-тромбоцитарное звено (склеивание форменных элементов крови между собой и с компонентами сосудистой стенки - тромбоциты, АДФ-индуцированная агрегация тромбоцитов, уровень растворимых фибрин-мономерных комплексов (РФМК),

  • 2.плазменное (коагуляционное), функционирующее по внутреннему и внешнему механизмам (каскад реакций факторов свертывания крови, завершающийся фибринообразованием - активированное парциальное тромбопластиновое время (АПТВ), протромбированное время, фибриноген).

• Противосвертывающая (антикоагулянтная) система

липопротеин, антитромбин III, гепарин, протеин С, протеин S, препятствуют избыточному образованию фибринных сгустков

• Фибринолитическая (плазминовая) плазминоген, Хагеманзависимый фибринолиз

Этапы функционированиясистемы гемостаза:

• дефект эндотелия в результате нарушения нормального кровотока и повреждения целостности сосудистой стенки

• прилипание фактора Виллебранда и плазменного фибронектина к обнажившейся базальной мембране эндотелия

• прилипание циркулирующих тромбоцитов к коллагену и ламинину базальной мембраны, а затем к фактору Виллебранда и фибронектину

• адгезия тромбоцитов и их агрегация приводят к появлению на их внешней поверхностной мембране 3-го пластиночного фактора

• активация плазменных факторов свертывания при непосредственном участии 3-го пластиночного фактора, что приводит к образованию в тромбоцитарном тромбе фибрина – начинается армирование тромба

• активирование фибринолиза как по внутреннему (XII фактор), так и по внешнему (тканевой активатор плазминогена - ТАП) механизмам, останавливающее дальнейшее тромбообразование

• начало репарации и заживления сосудистого дефекта под влиянием плазменного фибронектина, трансглутаминазы, тромбоэтина и др.

Клинические ориентиры:

• Анамнез

• Данные о предшествующих и «фоновых» болезнях и воздействиях

Определение типа кровоточивости

• Гематомный. Гемофилия А или В (дефицит факторов VII и IX). Массивные, глубокие, болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, в подкожную и забрюшинную клетчатку, в серозные оболочки и др.

• Капиллярный, петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) тромбоцитопении и тромбоцитопатии, гипо- и дисфибриногенемии, дефицит факторов X, V, II – б/б, не напряженные, не сдавливающие окружающие ткани поверхностные кровоизлияния в кожу и слизистые

  • Смешанный микроциркуляторногематомный

(капиллярно- гематомный). Болезнь Виллибранда, ДВС-синдром, передозировка антикоагулянтов или активаторов фибринолиза

Васкулитно-пурпурный Геморрагический васкулит – симметричные высыпания, элементы четко отграничены, слегка приподняты из-за воспалительной инфильтрации и отека. В виде небольших уплотнений, волдырей или пузырьков. Багряные из-за пропитывания кровью

• Ангиоматозный - Телеангиоэктазии или ангиомы – упорные кровотечения одной-двух локализаций

Классификация ГД

• ГД, обусловленные нарушениями системы крови:

• А. Нарушения плазменного гемостаза:

Нарушения образования тромбопластина:

• гемофилия А гемофилия В, К-авитаминоз, синдром печеночно-клеточной недостаточности

Нарушения образования тромбина:

• парагемофилия – дефицит V фактора

• дефицит VII фактора

• недостаточность X фактора

• гипопротромбинемия (дефицит II фактора):

• медикаментозный ГД (передозировка непрямых антикоагулянтов).

Нарушения образования фибрина

• 4.ГД, обусловленные циркулирующими антикоагулянтами, антителами, ингибиторами факторов свертывания

• Б. Нарушение тромбоцитарного гемостаза

• 1.Тромбоцитопении:

• Наследственные

• Приобретенные:

• а) иммунные

• б) неиммунные

• 2. Тромбоцитопатии:

• Врожденные

• Приобретенные

• Классификация ГД

• II. Обусловленные преимущественно нарушениями сосудистого гемостаза:

• Наследственные

• Приобретенные

2. Подагра. Этиология. Патогенез. Клиника острого приступа подагры. Диагностика. Купирование острого приступа подагры. Клиническая картина хронической подагры, особенности суставного синдрома. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение хронической подагры. Прогноз. МСЭ.

См. билет № 30

3. Хроническая лучевая болезнь. Этиология. Критерии оценки степени тяжести заболевания. Лечение. Прогноз. Профилактика. Мсэ.

См. билет № 36

Билет №29

1. Системная склеродермия. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Crest - синдром. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз. Мсэ.

ССД - системное заболевание соединительной ткани с прогрессирующим фиброзом, распространенными вазоспастическими нарушениями и характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Распространенность ССД составляет 2,7-12 человек на 1 млн населения. В группе диффузных болезней соединительной ткани по частоте занимает второе место после СКВ. В последние десятилетия отмечается учащение случаев ССД. Женщины болеют в 5-6 раз чаще мужчин. ССД заболевают в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на возраст 30-50 лет.

Этиология и патогенез. Этиология болезни до настоящего времени не установлена. Обсуждается роль вирусов, особенно ретровирусов и герпес-вирусов. Однако более реально, что ССД - это многокомпонентная проблема, основу которой составляет взаимодействие внешнесредовых факторов с генетически обусловленной предрасположенностью к заболеванию (Н.Г.Гусева, 1993).

В качестве фона, провоцирующего начало заболевания, могут быть вирус-ные инфекции, переохлаждение, контакт с химическими веществами, вибрация, травмы, стрессовые ситуации, роды и аборты, климакс, вакцинация и др.

Генетический фактор в патогенезе ССД общепризнан. Предполагается мультифакториальный тип наследования. Характерна большая частота хромосомных аномалий, что включает хромосомный и хроматидный тип аберраций, увеличение гиперплоидных клеток и эндомитозов. Хотя эти изменения не являются специфичными для ССД, однако больные с большой частотой подобных аномалий имеют худший прогноз.

Доказано участие в развитии ССД иммунных механизмов. При этом выявляется широкий спектр разнообразных нарушений клеточного и гуморального иммунитета, которые при интегративной оценке расцениваются как состояние отчетливой иммунодепрессии.

Центральное место в патогенезе ССД занимают процессы усиленного коллагено- и фиброзообразования. Свойственные заболеванию индуративные изменения обусловлены повышением биосинтеза коллагена фибробластами и усилением процессов неофибриллогенеза.

Важнейшим звеном патогенеза является наблюдаемая при ССД пролиферация и деструкция эндотелия, утолщение и гиперплазия интимы, фибриноидные изменения и склероз сосудистой стенки, сужение просвета мелких сосудов, нарушения микроциркуляции, увеличение вязкости крови, агрегация форменных элементов, микротромбозы.

Соединительнотканные (фиброзные) и микроциркуляторныенарушения при ССД развиваются относительно самостоятельно, усугубляя друг друга. Образующийся порочный круг патологических реакций составляет основу прогрессирования и хронизации ССД.

Клиническая картина. Начало ССД чаще постепенное, незаметное для больного. Редко встречается острое начало патологического процесса. На ранних стадиях заболевание чаще проявляется кожным синдромом, вазоспастическими нарушениями (синдром Рейно) и суставным синдромом. Причем у разных больных последовательность клинической манифестации этих проявлений может быть разной. У одного больного ССД начинается с синдрома Рейно, у другого - с кожного, а у третьего - с суставного синдрома.

Кожные изменения при ССД разнообразны как по своим клиническим проявлениям, так и по распространенности. В типичных случаях склеродермическое поражение кожи проходит 3 стадии: плотного отека, индурации и атрофии. Патологический процесс у абсолютного большинства больных начинается с кистей, где возникает плотный безболезненный отек, локализующийся симметрично. После кистей рук поражается кожа лица.

Плотный отек кожи удерживается в течение нескольких месяцев или лет, в зависимости от характера течения заболевания, и постепенно переходит в индуративную фазу. Кожа становится плотной, в складку не берется, появляется ее гиперпигментация. Последняя может носить диффузный или очаговый характер. По мере прогрессирования процесса развивается присущая больным ССД маскообразность лица с плотной натянутой кожей, тестообразными морщинами вокруг рта, исгончением губ, носа, ограничением открывания рта, склерозированием век (“лик иконы”). Индурация кожи может приобретать распространенный характер и тогда, кроме рук и лица, процесс захватывает ноги, грудь, живот, спину. Больные испытывают ощущение, как будто они в “панцире”. При длительном, хроническом течении ССД стадия ин-дурации может сменяться атрофией кожи. Она вновь становится подвижной, легко берется в складку, напоминает вид папиросной бумаги.

Характерный признак хронического течения ССД - наличие телеангиэкта-зий. Они локализуются преимущественно на лице, груди, спине, конечностях и обусловлены расширением капиллярных петель и венул.

ССД наиболее свойственны вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно, который имеется у абсолютного большинства больных. Синдром Рейно проявляется вазоспастическими кризами: повелением, сменяющимся цианозом, чувством онемения пальцев рук, реже - ног, которые возникают при воздействии холода, при волнениях или без видимой причины.

Подобные вазомоторные нарушения могут отмечаться также на лице, чаще в области носа, подбородка, языка, что клинически проявляется онемением части лица, носа или языка. Больные ССД и вне приступа синдрома Рейно отмечают повышенную чувствительность к холоду, зябкость рук и ног, онемение пальцев рук без изменения их внешнего вида. У ряда больных отмечается генерализованный характер вазоспастических нарушений. Кроме синдрома Рейно возможно появление сжимающих болей в сердце, чувства нехватки воздуха, головокружения или головной боли, обморочных состояний, повышения артериального давления, ухудшения зрения. Эта симптоматика связана с поражением сосудов сердца, легких, мозга, почек и других органов.

Синдром Рейно способствует развитию стойкого цианоза рук и хронической аноксии тканей. На этом фоне на кончиках пальцев появляются длительно незаживающие, симметрично расположенные изъязвления, напоминающие укус крысы (симптом “укуса крысы”). Иногда трофические язвочки появляются в области костных выступов над суставами. Прогрессирование сосудистых нарушений может приводить к развитию сухой гангрены в области ногтевых фаланг пальцев рук и ног.

Поражение суставов нередко бывает одним из первых клинических проявлений ССД, уступая по частоте лишь синдрому Рейно. Суставной синдром встречается у 90-95 % больных. Характерны 3 варианта вовлечения суставов в патологический процесс: 1) полиартралгия; 2) полиартрит; 3) псевдоартрит. Выраженность суставного синдрома может варьировать от незначительных болей в суставах до выраженного полиартрита и тяжелых деформаций. Чаще в процесс вовлекаются суставы кистей. При псевдоартрите развивается деформация суставов кистей за счет преимущественно фиброзно-склеротических изменений в периартикулярных тканях. Рентгенологических изменений собственно суставов при этом не выявляется. Полиартрит при ССД чаще протекает с преобладанием фиброзно-индуративных изменений.

При ССД часты миалгии, слабость и постепенно нарастающая атрофия мышц. Последняя развивается вследствие фиброзирующего интерстициального миозита с разрастанием соединительной ткани и атрофией мышечных волокон.

Поражение костной системы при ССД связано с преимущественно сосудисто-трофическими нарушениями. Наиболее характерен остеолиз ногтевых фаланг. Возможно рассасывание также средних и основных фаланг с образованием секвестров или полным исчезновением костной ткани. Наиболее типичной локализацией данного процесса являются кости кистей.

Кальциноз (синдром Тибьержа - Вейссенбаха) - характерный признак ССД. Кальциевые отложения обычно располагаются в коже или под кожей и локализуются преимущественно в кистях, предплечьях, в области локтевых и коленных суставов, нередко по ходу фасций и сухожилий. В случаях поверхностного расположения очаги кальциноза могут вскрываться, выделяя белую крошковатую массу. Кальциноз тканей обычно появляется незаметно в развернутую стадию болезни. По химическому составу эти массы состоят главным образом из гидроксиаппатитов.

В патологический процесс при ССД могут вовлекаться все отделы пищева-рительного тракта, но наиболее часто поражается пищевод. В качестве наиболее частой является дисфагия, которая может быть периодической и лишь при глотании сухой, твердой пищи, или более постоянной, что затрудняет глотание любой пищи, вызывает неприятные ощущения за груди-ной во время еды (“кол” за грудиной). Нередко больных беспокоят изжога, отрыжка воздухом-симптомы, указывающие на недостаточность кардии. Рентгенологически у больных ССД определяются расширение просвета пищевода, замедление пассажа бария в горизонтальном положении, длительное несмыкание стенок пищевода, что соответствует симптому “стеклянной трубки”.

Поражение кишечника проявляется неустойчивостью стула, метеоризмом, болями в животе. В случае преимущественного поражения тонкого кишечника развивается синдром нарушенного всасывания (спрупсдобный синдром).

Для ССД характерно развитие пневмосклероза и пневмофиброза с преимущественной локализацией в базальных отделах легких, наличие спаечного процесса и утолщения плевры. Клинически легочный синдром проявляется одышкой, болями в грудной клетке, сухим кашлем, изредка - кровохарканьем.

Поражение сердца проявляется одышкой при незначительной физической нагрузке, тахикардией, глухостью сердечных тонов, нарушениями ритма и проводимости. Изменения в сердце в большей степени касаются миокарда, в котором развивается обширное фиброзирование. В болезненный процесс могут вовлекаться все оболочки сердца. В случаях развития диффузного или крупноочагового кардиосклероза появляется кардиомегалия. Сердечная недостаточность отмечается в последней фазе заболевания, чаще появляется правожелудочковая недостаточность. Сердечная недостаточность у больных ССД плохо поддается лечению.

На ЭКГ можно обнаружить нарушения внутрижелудочковой и внутрипред-сердной проводимости, нарушения ритма, резкое снижение вольтажа. Блокады имеют тенденцию к прогрессированию. Крупноочаговый фиброз миокарда может вызывать изменения на ЭКГ, напоминающие картину инфаркта миокарда.

Поражение почек при ССД проявляется различными клиническими вариантами. Наиболее часто встречается склеродермическая нефропатия, которая на протяжении многих лет выражается лишь незначительной протеинурией, эритроцитурией, реже -лейкоцитурией. Функция почек при этом заметно не страдает. Редко встречается второй тип почечной патологии-истинная склеродермическая почка. При этом у больных наблюдается быстрое и необратимое развитие почечной недостаточности, значительно и стойко повышается артериальное давление.

Неврологическая симптоматика не очень свойственна ССД. Наиболее характерны полиневритический синдром и вегетативные расстройства, в основе которых лежат сосудистые расстройства и дегенеративные изменения нервной системы из-за чрезмерного разрастания соединительнотканных элементов.

Из общих проявлений при ССД наблюдается субфебрилитет, потеря массы тела, слабость, повышенная утомляемость.

Лабораторные данные. Больным ССД свойственно отсутствие выраженных изменений лабораторных показателей. Возможно наличие умеренной нормохромной анемии, лейкоцитоза, умеренного повышения СОЭ. Нередко выявляются гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия. У 1/3 больных обнаруживается ревматоидный фактор в низких или средних титрах, у 70 % больных - антинуклеарные антитела. При ССД выявляется преимущественно крапчатый и нуклеолярный типы иммунофлюоресценции.

Ранняя диагностика ССД трудна и базируется на анализе клинических проявлений. Наличие у больного синдрома Рейно, суставного синдрома или склеродермического поражения кожи позволяет'заподозрить заболевание. Для уточнения диагноза следует провести лабораторные исследования, рентгенографию кистей, рентгенографию органов грудной клетки с контра-стированием пищевода, ЭКГ, эхокардиографию, биомикроскопию сосудов конъюнктивы, капилляроскопию. Показано проведение кожной биопсии. Участок кожи для исследования берется с пальцев кистей или нижней трети предплечья.

Дифференциальная диагностика ССД проводится с эозинофилъным фасциитом, другими диффузными болезнями соединительной ткани, ревматоидным артритом, псевдосклеродермическими состояниями и болезнью Рейно.

Основу лечения при ССД составляют медикаментозные средства. Исполь-зуются три основные группы лекарственных средств: антифиброзные, противовоспалительные и сосудистые. Ведущим препаратом базисной терапии ССД является Д-пеницилламин (купренил, артамин, купримин, металкаптаза и др.).

Ом оказывает латирогенное действие, обуславливающее ингибицию попе-речного связывания коллагеновых волокон, чем препятствует созреванию коллагена и ускоряет его распад. Д-пеницилламин проявляет отчетливое хелатирующее действие, связывая ионы тяжелых металлов, а в данной конкретной ситуации -ионы меди. Удаляя медь из организма, препарат способствует повышению активности коллагеназы (медь - ингибитор коллагеназы). Д-пеницилламин способен и непостредственно подавлять продукцию коллагена и стимулировать синтез фибронектина. Препарат назначается в дозе 450-750 мг в сутки до появления заметного клинического эффекта,! Затем нужно перейти на прием поддерживающих доз - 150-300 мг/сут. Больные ССД должны принимать Д-пеницилламин неопределенно длительное время.

Некоторый антифиброзный эффект достигается при назначении диуцифона и унитиола в обычной дозировке.

В случаях непереносимости Д-пенидилламина больным показаны аминохинолиновые препараты или цитостатики. При остром и подостром течении ССД предпочтение отдается цитостатическим препаратам (азатиоприну, циклофосфану, метотрексату).

Важное место в комплексной терапии ССД отводится сосудорасширяющим средствам и препаратам, улучшающим микроциркуляцию. При наличии у больного синдрома Рейно нужно прибегнуть к антагонистам кальция (нифедипин и его аналоги). Нифедипин назначается по 30 мг в сутки, а при хорошей переносимости доза препарата увеличивается до 60-80 мг/сут. Широко используется трентал по 600-1200 мг/сут (внутрь и внутривенно), дипиридамол по 150-400 мг/сут, реополиглюкин по 400 мл внутривенно, ксантинол внутримышечно и никошпан внутрь.

Эффективным при ССД оказался блокатор рецепторов серотонина - катансерин по 40-80 мг внутрь или по 10 мг внутривенно ежедневно.

В качестве средств противовоспалительного действия необходимы кортикостероидные гормоны и нестероидные противовоспалительные средства. Последние особенно показаны при наличии у больного суставного синдрома или в период снижения дозы кортикостероидных гормонов. Кортикостероиды назначаются больным с острым и подострым течением ССД. Для выбора адекватной дозы учитывается и степень активности заболевания. Применяются умеренные и небольшие дозы метилпреднизолона (8-24 мг/сут.) или его аналогов. При прогрессировании заболевания кортикостероиды принимаются в течение нескольких месяцев или лет.

Хроническое течение ССД с преобладанием процессов склероза и атрофии не требует использования кортикостероидных гормонов. Лишь в период обострения заболевания возможно назначение 8-16 мг метилпреднизолона в сутки на 1-2 мес.

В лечении хронических форм ССД широко используется лидаза по 64-128 ЕД подкожно, 12-15 инъекций на курс. Высокая активность заболевания, острое течение болезни являются противопоказанием для назначения этого препарата.

Больным ССД на пораженные участки кожи показаны аппликации 50 % раствора димексида с никотиновой кислотой. Острое и подострое течение служит показанием для включения в комплексную терапию сеансов плазмафереза.

При наличии у больных ССД недостаточности кардии и рефлюкс-эзофагита назначаются антациды, блокаторы Н,-гистаминовых рецепторов, вяжущие и обволакивающие средства, метоклопрамид (церукал). В данной ситуации не рекомендуются спазмолитики, которые могут в еще большей степени снижать тонус кардиального сфинктера и замедлять опорожнение пищевода. Таким больным запрещается поднятие тяжестей, ношение тугих поясов, ремней, работа, связанная с наклонами туловища вперед, обильный прием пищи. После еды не следует ложиться в течение 1-1,5 ч.

Из физиотерапевтических процедур при ССД используется фонофорез гидрокортизона, ронидазы, тепловые процедуры (парафин, озокерит, грязи) на пораженные участки кожи и суставы. При минимальной активности процесса назначаются сероводородные и радоновые ванны, массаж мышц.

Больные ССД должны получать активную терапию практически постоянно. Рекомендуется многолетний длительный прием Д-пеницилламина (или цитостатиков), курсовое применение сосудорасширяющих средств и препаратов, улучшающих микроциркуляцию (курс лечения одним препаратом сменяется другим), лидазы и др.

Экспертиза трудоспособности. Больные с острым и подострым течением ССД при наличии активности патологического процесса нетрудоспособны, и им устанавливается III или II группа инвалидности в зависимости от характера профессии больного. При хроническом течении ССД трудоспособность больных сохраняется длительное время. Лишь в период обострения заболевания они освобождаются от работы на 1-2 мес с выдачей листка нетрудоспособности. Во всех случаях больные ССД должны быть освобождены от тяжелого физического труда, работы, связанной с переохлаждением организма, воздействием химических агентов.

Прогноз при ССД определяется главным образом характером течения заболевания. Определенную роль играют пол и возраст начала заболевания, наличие и характер висцеральной патологии. Большое значение для прогноза имеет ранняя диагностика и адекватность проводимой терапии.

Большинство больных с острым течением ССД без адекватной терапии погибает в течение первых 5 лет болезни, при подостром течении пятилетняя выживаемость составляет 75 %. Хроническому течению свойствен благоприятный прогноз. Основной причиной смерти больных ССД является прогрессирующее поражение сердца, легких, почек и сопутствующие заболевания. Существенно ухудшают прогноз нередко возникающие на фоне основного заболевания злокачественные опухоли (склеродермия - “постель для опухоли”). Использование в комплексной терагоад ССД Д-пеницилламина, кортикостероидов, сосудистых препаратов заметно улучшило прогноз заболевания.

Первичная профилактика ССД не разработана. Она сводится к устранению факторов риска ССД у лиц, склонных к вазоспастическим реакциям и страдающих очаговой склеродермией.

Для профилактики обострений у больных ССД важен систематический длительный прием Д-пеницилламина, курсовое лечение другими лекарственными средствами, рекомендуемыми при данном заболевании. Больные должны избегать переохлаждений, воздействий вибрации и химических веществ, инфекционных и аллергизирующих факторов, травматизации. При минимальной активности заболевания показано ежегодное санаторно-курортное лечение в санаториях с радоновыми и гря-зевыми источниками. Важный этап профилактики - правильное трудо-устройство больных, позволяющее исключить воздействие факторен риска.

Хроническое легочное сердце развивается примерно у 3% больных страдающих стойной сердечной недостаточности на долю хронического легочного сердца приходится 30% случаев.

2. Открытый артериальный проток. Этиология. Классификация. Нарушения внутрисердечной гемодинамики. Клиника. Диагностика. Лечение. Показания к хирургическому лечению. Прогноз. Мсэ.

Артериальный проток расположен между стволом легочной артерии и начальным отделом нисходящей аорты Длина протока около 1 см, диаметр 0,5-1 см

ГЕМОДИНАМИКА:

ОАП в эмбриональном периоде - нормальное физиологическое состояние. Плацентарная кровь из ПЖ и начального отдела легочной артерии по более короткому пути, минуя сосуды нефункционирующих легких, поступает в аорту и в большой круг кровообращения. Вскоре после рождения проток закрывается и замещается соединительной тканью.

Происходит сброс оксигенированной крови из аорты в ЛА во время систолы и в период диастолы, т.к. в обе фазы градиент давления в аорте превышает таковой в ЛА.

При большом протоке кровь поступает в ЛА, затем в левые отделы, вызывая их перегрузку.

Давление в аорте передается непосредственно через проток в ЛА, что способствует раннему развитию легочной гипертензии.

Возрастает также нагрузка и на ПЖ. Сброс крови становится двунаправленным, т. е. наряду со сбросом из аорты в легочную артерию появляется сброс из легочной артерии в аорту.

Клиника:

• Узкий ОАП – повышенная утомляемость, одышка.

• Широкий ОАП

- застойная СН с объемной перегрузкой правых отделов,

• легочная гипертензия с формированием ПЖ недостаточности,

• возможна смена направления шунта,

• заметно повышается пульсовое АД за счет роста систолического и, особенно, снижения диастолического АД.

Данные объективного обследования

• Сердечный горб (при широком ОАП)

• Верхушечный толчок разлитой, смещен книзу

• Непрерывный систоло-диастолический "машинный" шум, лучше всего определяемый во II м/р слева от грудины, который на глубоком вдохе ослабевает, а при задержке дыхания на выдохе усиливается.

• Расщепление и акцент второго тона над ЛА.

ЭКГ:

• На начальном этапе заболевания отмечается умеренное увеличение ЛП (р-mitrale в I, II, aVL, V5,6) и ЛЖ (R в V5,6+S в V1 >35 мм).

• По мере нарастания легочной гипертензии ЭОС постепенно отклоняется вправо, появляются признаки комбинированного увеличения обоих желудочков и предсердий, нарушения ритма и проводимости.

Рентгенография органов грудной клетки

усиление легочного рисунка,

- увеличение поперечника сердца,

- сглаженность талии,

- выбухание дуги легочной артерии,

- появление "ампутированных" артериальных ветвей за счет расширения центральных стволов.

Методы коррекции:

• терапевтические (медикаментозные)

• катетерная эндоваскулярная окклюзия (введение материалов, облитерирующих просвет протока)

• оперативная перевязка ОАП или его пересечение с ушиванием аортального и легочного концов протока

• Наилучший возраст для выполнения операции по закрытию артериального протока от 3 до 5 лет.

3. Отравление алкоголем. Клинические синдромы и терапия.

См. билет № 2

Билет №30

1. Аутоиммунная тромбоцитопения. Патогенез кровоточивости. Клиника. Диагностика. Дифференциальная диагностика с симптоматическими тромбоцитопениями. Лечение. Прогноз. Мсэ.

Аутоиммунная тромбоцитопения-- заболевание которое характеризуется снижением содержания тромбоцитов при сохранении функции костного мозга и отсутствии признаков других заболеваний. ИТП — аутоиммунное заболевание, для которого характерны:изолированная тромболитическая тромбоцитопения (менее 150000/мкл) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов и в мазке крови; нормальное или повышенное число мегакариоцитов в костном мозге; отсутствие у пациентов клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (например, СКВ, ВИЧ-инфекция, лейкоз, миелодисплазии, а-g-глобулинемия, врожденные и наследственные тромбоцитопении, лечение некоторыми препаратами).

Патогенез: Для ИТП характерна повышенная деструкция тромбоцитов вследствие образования антител к их мембранным антигенам, обусловленного анормальным ответом на антигены. Некоторые исследования доказывают связь с HLA-системой, дефицитом IgG-2, анормальными компонентами комплемента, особенно С4.ИТП — заболевание приобретенное, поэтому генетических исследований мало, но генетически детерминирован при этом заболевании иммунный ответ. По данным некоторых авторов (Н. П. Шабалов и др.) в развитии ИТП определенную роль играет наследственная предрасположенность — передаваемая по аутосомно-доминантному типу качественная неполноценность тромбоцитов.

Клинические особенности: Соотношение женщин и мужчин 3:1; Начало заболевания у детей острое, у взрослых лиц – постепенное; Внезапное появление геморрагического синдрома по микроциркуляторному типу у ребенка, который в других отношениях абсолютно здоров. Геморрагический синдром обычно представлен кожными геморрагиями (петехии, пурпура, экхимозы), кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями из слизистых (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, маточные, реже — мелена, гематурия). ; Симптомы появляются при снижении количества тромбоцитов менее 20,0 х 10⁹ /л; Лимфоаденопатия,гепатоспленомегалия не выявляются;

Лабораторные признаки: Тромбоцитопения;Hb, количество эритроцитов, лейкоцитов нормальное;Показатели коагуляционного гемостаза не изменены;Длительность кровотечения нормальная или незначительно увеличена; Увеличение мегакариоцитарного ростка со сдвигом к более молодым формам.

Дифференциальная диагностика: Тромбоцитопения может развиваться при острых инфекционных процессах, МДС, ДВС – синдроме и приеме некоторых лекарственных препаратов;, Исследование костного мозга позволяет исключить заболевания, начальные проявления которых могут сопровождаться тромбоцитопенией (ОЛ, миеломная болезнь, другие парапротеинемии, апластическая анемия);Важно различать ИТП и наследственную тромбоцитопению (тщательное выяснение семейного анамнеза); Спленомегалия, сопровождающаяся лимфаденопатией, желтухой или гепатомегалией, указывает на вторичность развития тромбоцитопении и не характерно для ИТП.

Лечение: Все больные ИТП с любыми проявлениями геморрагического синдрома должны быть госпитализированы; У всех больных целью терапии и/или наблюдения является профилактика тяжелых кровотечений (внутричерепного кровоизлияния или кровотечения из слизистых с развитием тяжелой постгеморрагической анемии), угрожающих жизни больного, в течение периода тромбоцитопении. Если любое из этих осложнений присутствует, то терапия показана немедленно, вне зависимости от количества тромбоцитов; Пациентам с бессимптомной, среднетяжелой и легкой тромбоцитопенией до выяснений ее причин специфического лечения не проводят;При нарастании кожного геморрагического синдрома в процессе наблюдения за больным и/или присоединении кровотечения показана иммуносупрессивная терапия ГК (преднизолон в дозе 1 мг/кг в сутки);Спленэктомия

Показания к спленэктомии: Рецидив заболевания после 6-месячной спонтанной ремиссии у пациентов с геморрагическими проявлениями о среднетяжелых до тяжелых;Неэффективность терапии ГК ;Невозможность обеспечения адекватного контроля за проводимой консервативной терапией.

Факторы, способствующие хронизации процесса: неадекватная терапия ГК — начальная доза менее 2 мг/кг в сутки, длительность курса ГК в полной дозе менее 3 недель; переливание тромбомассы; вирусная персистенция; хронические очаги инфекции; пубертатный период; социально-бытовые факторы, определяющие эмоциональный статус больного.

Рекомендации: Диспансерное в течение 5 лет; Отвод в течение пяти лет, противопоказаны прививки живими вирусными вакцинами; Не рекомендуется смена климата в течение 3-5 лет;Не следует использовать аспирин, нитрофураны, УВЧ, УФО. Противопоказана инсоляция;Следует проводить санацию хронических очагов инфекции, профилактику ОРВИ.

Прогноз: Спонтанные выздоровления у взрослых встречаются редко;Выздоровление считается полным при отсутствии симптомов заболевания на протяжении 5 лет.

2. Подагра. Этиология. Патогенез. Клиника острого приступа подагры. Диагностика. Купирование острого приступа подагры. Клиническая картина хронической подагры, особенности суставного синдрома. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение хронической подагры. Прогноз. МСЭ.

Подагра –заболевание, характеризующееся отложением в тканях кристаллов уратов (натриевая соль МК)

Эпидемиология подагры

• Распространенность: мужчины 1%, женщины-0,02% (в 20 раз)

• Пик заболеваемости: 40-50 лет

• За 15 лет частота подагры увеличилась

в 3-5 раз (+диагностика)

• Подагра - самая частая причина острого артрита у мужчин старше 40 лет

Первичная подагра

• Метаболическая форма (повышение синтеза уратов)

(дефицит гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы, избыток 5-фосфорибозил-1 синтетазы) – 70-90%

• Почечная форма (нарушение выведения почками - снижение секреции, повышение реабсорбции, комбинированные) – 10-30 %

Причины вторичной гиперурикемии

• Полицитемии

• Злокачественные опухоли

• Гиперпаратиреоз

• Псориаз

• Гемоглобинопатии

• Алкоголь

• ХПН

• Интерстициальные нефриты

• Свинцовая интоксикация

• Саркоидоз

• Гипотиреоз

• Лекарств.препараты: салицилаты, циклоспорин

Четыре стадии подагры

• Бессимптомная гиперурикемия Повышенное содержание мочевой кислоты в крови без каких-либо признаков отложения кристаллов (подагрического артрита, тофусов или уратного нефролитиаза)

• Острый подагрический артрит

• Межприступный период

Период между атаками подагры

• Хроническая тофусная подагра Кристаллы урата натрия откладываются подкожно, в синовиальной ткани или в субхондральной зоне костей

Средние нормальные цифры мочевой кислоты в крови

• Колориметрический или энзиматический методы:

М.: 0,42 (0,36±0,06 ммоль/л) (5,1±1,0 мг%)

Ж.: 0,36 (0,30±0,06 ммоль/л) (4,0±1,0 мг%)

• Автоматизированные методы (указанные нормальные значения увеличиваются на 0,024-0,06 ммоль/л

(0,4-1,0 мг%))

факторы, провоцирующие острый подагрический артрит

• Прием алкоголя

• Погрешности в диете

• Травма

• Обострение сопутствующих заболеваний

• Инфекционные заболевания

• Голодание

• Физические, эмоциональные нагрузки

• Противоподагрические! препараты

особенности острого подагрического артрита

• Чаще моноартрит (90%),

1 плюснефаланговый (70%)

• Провоцирующие факторы

• Ночью (50%)

• Остро - лихорадка, >Le, СОЭ, СРП

• Обратное развитие артрита в течение нескольких часов или дней (НПВП)

• Рецидивы артрита у 60% в течение года

Диагностика подагры

• Исследование синовиальной жидкости или тофусов в поляризационном микроскопе («игольчатые» кристаллы - 100% диагноз)

• Повышение концентрации МК в межприступный период

• Rn: костные эрозии со склеротической каемкой - симптом “пробойника”

Купирование острого подагрического приступа

• Колхицин перорально 0,5-1мг, через час повторно до 6-8мг/сутки

• Колхицин внутривенно 1-3мг, не более 4мг/сутки

• НПВП (индометацин, диклофенак, нимесулид 50-100мг, повторно по 50-100 мг через 2-3 часа)

• Преднизолон 20-40мг/сутки - 3-4 дня

• ГКС в/с после эвакуации синовиальной жидкости

• Количество жидкости не < 3 л. в сутки, диурез не менее 2 л.

Диетические рекомендации

• Количество белков и жиров сокращается до 1 г/кг, потребность в калориях удовлетворяется за счет углеводов

• Отказ от бобовых продуктов, какао, крепкого чая, кофе, алкоголя, лососевых рыб, сельди

• Контроль за поддержанием массы тела (ИМТ 18-25), глюкозы и липидов крови

• Объем выпиваемой жидкости 2-3 л/сутки

Строгая малопуриновая диета способна уменьшить урикемию не более, чем 0,06 ммоль/л, а суточную урикозурию на 200-400мг/сутки

• Абсолютные показания к фармакологическому снижению МК

• Гиперурикозурия > 1100 мг/сутки

• Гиперурикемия > 0,6 ммоль/л (10 мг%)

• МКБ

• Часто рецидивирующий артрит (3 атаки)

• Образование тофусов (рано!!!)

Оценка эффективности лечения антигиперурикемическими средствами

Уровень МК в крови:

«желательный» - < 0,34 ммоль/л,

«идеальный» - < 0,28 ммоль/л

• Уменьшение частоты приступов подагры

• Рассасывание тофусов

• Отсутствие прогрессирования нефролитиаза

Уриколитический препарат - аллопуринол 100-600 мг/сутки

• Лечение начинают через месяц после последнего приступа

• Контроль мочевой кислоты и коррекция дозы через 2 недели

• Начинать с 50-100 мг/сутки с последующим титрованием дозы

• В случае обострения артрита - НПВП или колцихицин 1-2 мг

ПОДАГРА - общее заболевание организма, в основе которого лежит нару-шение пуринового обмена с избыточным отложением солей мочевой кислоты в тканях, что приводит к характерному поражению суставов, почек и других внутренних органов.

Распространенность подагры составляет 0,1 % (в США -1,5%). Среди ревматических болезней на ее долю приходится 5 %. Болеют в основном мужчины в возрасте 35-60 лет. Подагра у женщин составляет 2-3 %.

Этиология и патогенез. Различается первичная и вторичная гиперурикемия. Первичная, или идиопатическая (эссенциальная), гиперурикемия характеризуется как наследственная и семейная аномалия пуринового обмена, детерминированная несколькими генами. Проявлению скрытых, генетически обусловленных ферментативных дефектов способствуют экзогенные факторы: длительное переедание, чрезмерное употребление продуктов, содержащих пуриновые основания, злоупотребление алкоголем, запоры и др. Однако бессимптомная гиперури-кемия болезнью не является. Она встречается у 8-14 % взрослого населения.

Гиперурикемия может быть обусловлена повышенным образованием пуринов в организме, избыточным поступлением их с пищей, нарушением выделения и уриколиза, а также комбинацией этих факторов.

Процессы отложения солей мочевой кислоты в тканях определяют клинические проявления подагры. Наиболее типичным и ярким из них является острый подагрический артрит. Непосредственной причиной последнего служит внезапная кристаллизация мочевой кислоты в полости сустава, наступающая под действием провоцирующих факторов. Интимный механизм внезапного выпадения в осадок микрокристаллов урата натрия неизвестен. Однако установлено, что выпавшие кристаллы фагоцитируются нейтрофилами синовиальной жидкости. При этом повреждаются сами нейтрофилы. Освобождаются лизосомные ферменты, которые и запускают воспалительный процесс.

Существенное значение в патогенезе подагры имеет функция почек. При гиперурикемии секреция мочевой кислоты в дистальных извитых канальцах нефрона возрастает, однако этот механизм не в состоянии удалить из организма избыточное ее количество. Механизмы же регуляции секреции мочевой кислоты в почках пока не установлены.

В зависимости от степени урикозурии выделяется 3 типа гиперурикемии и соответственно 3 типа подагры: метаболический, почечный и смешанный. При метаболическом типе (встречается у 60 % больных) высокая уратурия (более 3,6 ммоль/сут) и нормальный клиренс мочевой кислоты. Почечный тип (10 % больных) проявляется низкими уратурией (менее 1,8 ммоль/сут) и клиренсом мочевой кислоты (3,0-3,5 мл/мин). Смешанному типу (около 30 % больных) свойственны нормальная или сниженная уратурия и нормальный клиренс мочевой кислоты. У здоровых клиренс мочевой кислоты составляет 6-7 мл/мин, суточная уратурия - 1,8-3,6 ммоль (300-600 мг).

Клиническая картина. Наиболее типичным клиническим признаком подагры являются периодически возникающие приступы острого подагрического артрита. Интермиттирующая подагра характеризуется чередованием острых приступов с бессимптомными межприступными промежутками.

У большинства больных клинически определяемое начало болезни совпадает с первым острым приступом артрита, который может возникнуть внезапно в любое время, но чаще ночью, у многих -ближе к утру (“с пением петухов”). Больной ложится спать как будто здоровым, а ночью просыпается от сильнейшей жгучей давящей пульсирующей, рвущей боли в одном или нескольких суставах. В дебюте болезни чаще поражаются суставы мог, в основном типична асимметричность поражений. С убывающей частотой в подагрический процесс вовлекаются суставы поп. голеностопные, коленные, пальцев рук, локтевые и др. У 60-75 % больных первые проявления подагры возникают в первом плюснефаланговом суставе большого пальни. Реже болезнь начинается по типу полиартрита.

Возможно набухание местных вен. Больной ощущает легкий озноб, может быть повышение температуры тела даже до высоких цифр. Болевой синдром настолько интенсивен, что подчас не купируется наркотиками. Боль усиливается даже от легкого прикосновения к воспаленной поверхности сустава. Наступает полное болевое ограничение подвижности в пораженном суставе. Припухание может постепенно распространяться на окружающие периартикулярные ткани, свод стопы или тыл кисти. Внешне картина острого подагрического артрита сходна с таковой при флегмоне или гнойном воспалении сустава. К утру интенсивность боли заметно ослабевает, и иногда больной в состоянии даже выйти на работу. Однако в ночное время боль опять усиливается. Интенсивный болевой синдром может сопровождаться раздражительностью, душевными страданиями.

Продолжительность первых приступов подагры составляет обычно 3-4 сут. Затем острые ночные боли заметно утихают, гиперемия пораженного сустава сменяется багрово-синюшной окриской (“цвет пиона”), удерживаются остаточные явления отека, умеренные боли в суставах при движении, но они постепенно ослабспиют. Через I-2 мед движения в пораженном суставе восстанавливаются.

Во премя приступа подагры изменяются лабораторные показатели. Выявляется умеренный лейкоцитоз, иногда до значительных цифр увеличивается СОЭ, повышается уровень острофазовых показателей.

В дальнейшем острые приступы подагры периодически повторяются. У од-них больных в первые годы болезни рецидивы артрита отмечаются спустя 1-2 года, у других - через 5-6 мес или чаще. С годами частота приступов нарастает, они становятся более продолжительными, но менее острыми. Межприступные промежутки соответственно укорачиваются. При каждом повторном приступе, как правило, в патологический процесс вовлекаются все новые суставы.

Провоцировать острый приступ подагры могут употребление большого количества продуктов, содержащих в высоких концентрациях пуриновые основания, алкоголя, нервно-психическое перенапряжение, вирусные инфекции, переохлаждение, травмы, ушибы, резкие изменения атмосферного давления, прием лекарственных средств, способствующих развитию гиперурикемии (витамин В]2, препараты печени, мочегонные, кортикостероидные гормоны, сульфаниламиды, соли золота и др.).

Хроническая подагра характеризуется появлением тофусов или хронического подагрического артрита либо того и другого. Тофусы (тканевые скопления уратов), как правило, возникают через 5-10 лет от первых суставных проявлений. Они локализуются на внутренней поверхности ушных раковин в виде желтовато-белых в области локтевых суставов, суставов стоп и кистей, реже в области коленных суставов, ахиллова сухожилия и других местах. Подагрические узелки в ушных раковинах образуются в большинстве случаев незаметно и неожиданно для больного, в области суставов - чаще после острого подагрического воспаления. Размеры тофусов от 1-2 мм до 10-15 см в диаметре.

Хронический подагрический артрит развивается в суставах, где ранее отмечалось несколько острых подагрических приступов, проходивших без остаточных явлений. Появляются умеренная стойкая дефигурация пораженных суставов, чувство скованности, боли при движении. Функция же таких суставов даже при отчетливой деформации остается удовлетворитель-ной. С течением времени в пораженных суставах возникают явления вторичного артроза.

Из внесуставных проявлений подагры наиболее часто встречается поражение почек (у 50-75 % больных). Риск поражения почек у больного подагрой пропорционален степени гиперурикемии и длительности болезни. Изменения в мочевыделительной системе появляются при снижении рН мочи ниже 5,4, когда резко падает растворимость солей мочевой кислоты. Причина высокой кислотности мочи при подагре окончательно не установлена. Обобщающим для всех видов подагрического поражения почек служит термин “уратная нефропатия”. Наиболее часто встречается почечнокаменная болезнь (уролитиаз) с периодическими приступами почечной колики.

На фоне уролитиаза может развиваться вторичный пиелонефрит, который проявляется обычными симптомами: повышением температуры, дизурией, лейкоцитурией и бактериурией. Повышение фильтрации и секреции уратов при подагре приводит к их отложению в мозговом слое почек, реже - в корковом слое.

Недавно описан также иммунный гломерулонефрит, протекающий как хронический латентный нефрит, этиологически связанный с нарушениями пуринового обмена. Патогенез этой формы уратной нефропатии нуждается в уточнении.

Из других внесуставных проявлений подагры часто наблюдается поражение сухожилий, проявляющееся сильными болями, реже - отеком и гиперемией в их зоне. В процесс в основном вовлекаются сухожилия, расположенные вблизи пораженных суставов.

Подагре часто сопутствуют ИБС и гипертоническая болезнь. Гиперурикемия - один из важных факторов риска ИБС. Примерно половина больных подагрой страдает ожирением. Случаи подагры у женщин встречаются в основном в период менопаузы. У таких больных выявляется низкий тембр голоса, более грубые черты лица, гипертрихоз, хорошо развита скелетная мускулатура (“мужеподобные” женщины). Течение подагры у женщин чаще мягкое и доброкачественное без типичных острых приступов. Диагностика подагры в подобных случаях затруднится из-за отсутствия выраженных экссудативных явлений в пораженных суставах.

Более доброкачественно протекает и вторичная подагра. Приступы подагрического артрита, как правило, совпадают с обострением основного заболевания. Вторичная подагра может возникать на фоне лечения цитостатиками гематологических заболеваний (эритремия, лейкозы, гемолитическая анемия), лучевой и цитостатической терапии больных злокачественными опухолями (“синдром распада опухоли”), врожденных пороков сердца синего типа, заболеваний почек с нарушением их функции, микседемы, на фоне длительного приема ряда медикаментозных средств, свинцовой интоксикации (подагра сатурников).

При рентгенологическом исследовании больных хроническим подагриче-ским артритом можно одновременно наблюдать симптомы деструкции, дегенерации и регенерации. На фоне умеренного остеопороза в эпифизах могут выявляться вакуолеобразные дефекты костной ткани с ободком склероза - симптом “пробойника”. Типичен симптом “вздутия костного края” над порозными или кистевидно измененными участками кости. Иногда обнаруживается утолщение и расширение мягких тканей, что обуслошюно отложением в них уратон.

В редких и далеко зашедших случаях возможно полное разрушение эпифизов и замещение их уратными массами. При длительном течении болезни появляются рентгенологические признаки вторичного артроза.

Диагноз подагры в типичных случаях трудностей не представляет. Он основывается на учете периодически повторяющихся приступов артрита, поражении первого плюснефалангового сустава большого пальца стопы, обнаружении тофусов и гиперурикемии. У здоровых содержание мочевой кислоты в сыворотке крови при ее исследовании без специальной подготовки пациента составляет 0,26-0,40 ммоль/л.

Достоверные рентгенологические признаки подагры появляются, как правило, не ранее чем через 5 лет от начала заболевания. Поэтому данный метод не пригоден для ранней диагностики подагры.

Важное значение в диагностике придается исследованию синовиальной жидкости. При подагре ее цвет прозрачный, вязкость не изменена или снижена, число лейкоцитов и гранулоцитов - 20-75 %. Микроскопически в поляризационном свете находятся кристаллы мочевой кислоты.

Большие трудности представляет диагностика подагры в ранний период, когда отсутствуют тофусы и рентгенологические признаки. В дебюте болезни примерно у трети больных острый подагрический артрит протекает атипично.

Дифференциальный диагноз проводится с РА, остсоартрозом, ревматиз-мом, пирофосфагной артропатией, инфекционными артритами, панарицием, рожистым воспалением.

Лечение подагры может быть успешным только при совместных усилиях врача и больного. Коррекция нарушений пуринового обмена должна быть дли-тельной и комплексной. Лечение подагры сводится к купированию острого подагрического артрита и профилактике повторных обострений.

При возникновении острого подагрического приступа больному назначается полный покой и обильное щелочное питье (2,0-2,5л/суг).

Для купирования острого подагрического приступа необходимы нестероидные противовоспалительные средства. Наиболее эффективны препараты, обладающие хорошим противовоспалительным эффектом (индометацин, диклофенак натрия, напроксен, пироксикам и др.). Все препараты в первый день лечения назначаются в высоких терапевтических дозах: индометацин - вначале 100 мг однократно, затем еще 2-3 раза по 75-100 мг; напроксен - 750 мг однократно, затем по 250 мг каждые 8 ч; диклофенак натрия принимается в той же дозировке, что и индометацин. Если на следующие сутки интенсивность болевого синдрома уменьшается, доза противовоспалительного препарата снижается до среднетерапевтической.

Противовоспалительные средства применяются до ликвидации признаков артрита, а затем они отменяются. Кортикостероидные гормоны для купирования подагрического артрита используются исключительно редко в связи с их свойством вызывать гиперурикемию. Лишь при отсутствии заметного эффекта от нестероидных противовоспалительных препаратов или при выраженных экссудативных явлениях в крупных суставах и мучительном болевом синдроме однократно внутрисуставно вводится гидрокортизон или медрол, дипроспан.

Наиболее же эффективным средством для подавления подагрической атаки считается колхицин- алкалоид, выделенный из безвременника осеннего. Если колхицин есть в аптечной сети, ему следует отдавать предпочтение перед нестероидными противовоспалительными препаратами. Колхицин назначается по следующей схеме: первый прием - 1 мг (2 табл.), затем по 1 табл. каждый час, но не более 6 мг (12 табл.) в сут. Колхицин противопоказан при тяжелых поражениях печени и почек, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки.

Лечение подагры в межприступный период должно быть направлено на борьбу с гиперурикемией, рецидивами приступов подагры, предупреждение поражения внутренних органов, восстановление нарушенной функции суставов. С этой целью назначается комплексная терапия, включающая лекарственные средства, диету, методы физического воздействия и санаторно-курортное лечение.

Нормализовать содержание мочевой кислоты в организме возможно путем: 1) уменьшения поступления пуринов с пищей; 2) применения урикостатических средств, угнетающих синтез мочевой кислоты; 3) использования урикозурических препаратов, усиливающих выведение мочевой кислоты почками. Пока не получили широкого распространения уриколитические средства, которые разрушают мочевую кислоту, - уратоксидаза, гепатокаталаза и др.

Ведущее место в лечении подагры занимают урикостатики (аллопуринол), угнетающие синтез мочевой кислоты. Аллопуринол необходим в суточной дозе - 100-900 мг в зависимости от степени гиперурикемии. При легком течении подагры исходная лечебная доза составляет 200-300 мг, при среднетяжелом - 300-400 мг и при тяжелом - 600-900 мг. Под воздействием урикостатиков содержание мочевой кислоты в крови начинает снижаться через 2-3 дн. В процессе лечения необходимо периодически (1 раз в 3-4 нед) исследовать ее уровень. После ликвидации гиперурикемии доза аллопуринола снижается до поддерживающей (100-300 мг/сут).

Поскольку урикостатические средства не обладают стойким и продолжи-тельным действием, больные должны применять их постоянно. Лишь в летние месяцы, когда в пищевом рационе заметно увеличивается доля растительных продуктов, допускаются перерывы на 1-2 мес.

Поддерживающая доза урикостатических средств определяется индивидуально и может колебаться. Главный критерий выбора оптимальной дозы - содержание мочевой кислоты в крови не выше верхних пределов нормы.

Урикозурические средства угнетают канальцевую реабсорбцию мочекислых соединений и увеличивают секрецию, в связи с чем наиболее показаны при почечном типе гиперурикемии. Из этой группы используются этамид, бензбромарон, пробенецид (бенемид). Подобным действием обладают и салицилаты, принимаемые в суточной дозе не менее 4 г/сут. Эгамид назначается по 0,7 г (2 табл.) 3-4 раза в сут в течение 7-10 дн с недельными перерывами, антуран в суточной дозе - 0,4-0,6 г. Урикозурические средства длядлительной поддерживающей терапии, как правило, не используются. В случаях развития уратной нефропатии они не назначаются.

Возможно и сочетанное применение аллопуринола и этамида, особенно при смешанном типе гиперурикемии, но дозы обоих препаратов должны быть уменьшены.

В последние годы широкое применение в клинической практике получает алломарон, содержащий 100 мг аллопуринола и 20 мг бензбромарона. Он применяется по 1 табл. в сут. Алломарон может быть препаратом выбора при подагре. Это обусловлено удобством использования препарата - всего 1 раз в сут, а также весьма малым числом побочных действий благодаря минимальной дозировке составляющих компонентов. Алломарон в меньшей степени повышает экскрецию мочевой кислоты в сравнении с “чистыми” урикозурическимисредствами, что позволяет расширить показания к его назначению.

Для растворения мочекислых камней и предотвращения образования новых целесообразно назначать больным препараты типа уралит (магурлит, блемарен и др.). Они повышают зависимую от показателя рН растворимость мочевой кислоты в 10-50 раз.

Соблюдение диеты при подагре помогает ограничить поступление пуринов в организм с пищей и уменьшить дозировку принимаемых лекарств. Одна из важных задач диетического питания - нормализовать массу тела за счет снижения количества потребляемой пищи.

Диета больных подагрой должна быть преимущественно молочно-растительной. В пищу разрешается включать также яйца, мучные и крупяные блюда, нежирные сорта рыбы, говядину, свинину, баранину. Рыбу и мясные блюда лучше употреблять в отварном виде. Больным подагрой, особенно при избыточной массе тела, периодически полезно проводить разгрузочные дни -1 раз в нед. Рекомендуются кефирные, творожные, яблочно-фруктовые разгрузочные дни. Полезны отвары плодов шиповника, лимоны, яблоки, черная смородина и другие ягоды.

Из пищи должны быть исключены или сведены до минимума продукты, со-держащие в больших количествах предшественники мочевой кислоты. Запре-щаются потроха, мясные бульоны, рыбная уха, мясо молодых животных, цыплята, бобовые. Следует резко ограничить употребление продуктов, богатых щавелевой кислотой. Исключаются из пищи или резко ограничиваются продукты, возбуждающие нервную систему и аппетит (крепкий чай, кофе, какао, шоколад, острые закуски, пряности). Противопоказаны алкоголь, особенно коньяк, вино, пиво. Алкоголь значительно угнетает экскрецию мочевой кислоты в почках, способствуя тем самым гиперурикемии.

При отсутствии недостаточности кровообращения и отчетливой артериальной гипертензии показано обильное питье - до 2,0-2,5 л/сут. С этой целью можно пить фруктовые соки и ягодные компоты. Полезны щелочные минеральные воды. Лечение минеральными водами проводится в течение 4-6 нед с перерывами от 3 мес до полугода. Минеральные воды заметно повышают растворимость уратов и способствуют их выведению из организма.

Существенное значение в предупреждении повторных присттупом подагры имеют нормальный образ жизни, достаточная физическая активность. После затухания острого приступа больным пока шпы лечебная физкультура и массаж. Для улучшения функции суставов назначаются курсы механотерапии. Полезна саунотерапия.

Из физиотерапевтических процедур в межприступный период делаются парафиновые или озокеритовые аппликации, диадинамические токи, ультразвук, электрофорез лития.

Экспертиза трудоспособности. Наличие у больного острого подагрического приступа служит основанием для освобождения его от работы и выдачи листка нетрудоспособности. Продолжительность временной нетрудоспособности определяется длительностью острого подагрического приступа и составляет, как правило, от 1 до 4 нед.

При частых рецидивах суставных атак, возникающих несмотря на проводимое лечение, множественной деформации суставов, выраженных признаках вторичного остеоартроза, а также при развитии хронической почечной недостаточности больным подагрой в зависимости от характера профессии устанавливается III или II группа инвалидности.

Прогноз при подагре определяется во многом уровнем гиперурикемии и адекватностью проводимого лечения. При умеренной гиперурикемии и адекватном лечении прогноз довольно благоприятный. Эти люди на протяжении десятилетий сохраняют трудоспособность, практически не страдает качество их жизни.

Прогностически более тяжелое течение подагры наблюдается в следующих случаях: при ее возникновении в молодом возрасте, при множественных поражениях суставов в дебюте заболевания, при смешанном типе гиперурикемии. Тяжесть течения определяется частотой суставных атак, быстротой развития деформаций суставов и деструкции костей, характером поражения почек.

Первичная профилактика подагры может проводиться у лиц со стойкой гиперурикемией. Им рекомендуется соблюдение диеты, систематическая физическая нагрузка.

У больных подагрой профилактические мероприятия должны быть направ-лены на предупреждение новых суставных атак. Необходимо соблюдение диетических рекомендаций, исключение голодания, применения диуретиков, постоянный прием поддерживающих доз (100-200 мг) аллопуринола. Для сохранения функции почек больным уратной нефропатией показан длительный прием препаратов, способствующих растворению солей мочевой кислоты (уралит и др.).

3. Отравление снотворными и транквилизаторами. Клиника. Неотложная терапия.

См. билет № 15

Билет №31

1. Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Классификация. Нарушения внутрисердечной гемодинамики. Клиника. Диагностика. Лечение. Показания к хирургическому лечению. Прогноз. Мсэ.

ДМПП:

ЭМБРИОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ

• первичные – в результате недоразвития первичной МПП

вторичные - в результате недоразвития вторичной МПП

Гемодинамика

Сброс артериальной крови из ЛП в правое. Значительная часть артериальной крови, минуя левый желудочек, поступает из левого в правое предсердие, в ПЖ, в сосуды легких и затем вновь возвращается в ЛП. Возникает перегрузка ПЖ, что ведет к его гипертрофии, последующей дилатации и переполнению сосудистой системы легких избыточным количеством крови, а это вызывает легочную гипертензию.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

небольшой дефект – симптоматика практически отсутствует

средний и большой дефект – умеренное отставание в физическом развитии, повышенная утомляемость, стойкая бледность, частые простудные заболевания, головокружение, обмороки, одышка, колющие боли в области сердца, сердцебиение и перебои в работе сердца

ФКГ: Систолический шум во II-III м/р слева от грудины средней интенсивности и продолжительности, не грубый, лучше выслушивается лежа на глубине максимального выдоха. I тон чаще усилен, II –усилен и расщеплен над ЛА.

ЭКГ

Признаки увеличения правого предсердия и правого желудочка, нарушения ритма

Рентгенография органов грудной клетки

кардиомегалия за счет правых отделов сердца и ЛП;

- выбухание дуги ЛА;

- сглаживание талии сердца;

- при малых дефектах лишь усиление легочного рисунка.

МЕТОДЫ КОРРЕКЦИИ

ушивание малых дефектов

пластика больших дефектов заплатой из синтетических или биологических тканей (аутоперикарда)

Триада Фалло - стеноз легочного ствола, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка; ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

АНАТОМИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ

Высокий дефект (мембранозная часть)

Низкий дефект (мышечная часть) – болезнь Толочинова- Роже

Сброс артериальной крови из ЛЖ в правый и затем в МКК. Величина сброса определяется размерами дефекта. Наличие артериовенозного шунта в первую очередь приводит к перегрузке ЛЖ и его гипертрофии.

Вся сбрасываемая кровь, попадая в легкие, переполняет сосуды МКК.

Возникает легочная гипертензия.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

малый дефект (болезнь Роже) – единственным симптомом может быть шум

• Систолический шум громкий, резкий вдоль левого края грудины (III-IV межреберье). Хорошо иррадиирует вправо и влево от грудины, выслушивается на спине

(«много шума из ничего»)

• Систолическое дрожание, I тон умеренно усилен, II тон над ЛА усилен и расщеплен.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

средние и большие дефекты – развивается синдром Эйзенменгера

тяжелая легочная гипертензия

смена шунта (сброс крови идет справо-налево) с появлением цианоза (в БКК поступает венозная кровь),

гипертрофия и дилатация всех камер сердца

значительное снижение или ослабление шума

исчезновение раздвоения II тона над ЛА

• «центральный горб» с усилением верхушечного и сердечного толчка.

ЭКГ

Признаки увеличения ЛЖ без нарушения реполяризации, при тяжелой легочной гипертензии – увеличение правых отделов сердца.

Рентгенография органов грудной клетки

кардиомегалия за счет правых отделов;

- выбухание ствола ЛА;

- резкое обеднение легочного рисунка на периферии и сгущение с «обрубленностью» в области корней.

ПОКАЗАНИЯ К ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ

отсутствие тенденции к спонтанному закрытию

появление признаков легочной гипертензии

рефрактерная сердечная недостаточность

отставание в физическом развитии

тяжелые частые инфекции верхних дыхательных путей

рефрактерный инфекционный эндокардит

МЕТОДЫ КОРРЕКЦИИ

ушивание малых дефектов

пластика больших дефектов заплатой из синтетических или биологических тканей

Первичный ДМПП располагается в нижнем отделе межпредсердной перегородки непосредственно над предсердножелудочковыми отверстиями (верхним краем межжелудочковой перегородки). Первичный ДМПП может быть изолированным (крайне редко), чаще сочетанным с расщеплением септальной створки митрального (редко трикуспидального) клапана. Сочетанныи первичный ДМПП рассматривают как неполную форму атриовентрикулярной коммуникации (АВК). При редко встречающейся полной АВК межпредсердный дефект распространяется на межжелудочковую перегородку, причем сочетается с расщеплением септальных створок как митрального, так и трикуспидального клапанов. При этом все четыре камеры сердца сообщаются между собой.

Вторичные ДМПП (90%) всегда имеют нижний край межпредсердной перегородки, отделяющий дефект от уровня предсердно-желудочковых клапанов.

По локализации вторичные ДМПП делятся на:

—центральные (66%);

—верхние, или дефекты верхнего венозного синуса (5%), расположенные под устьем верхней полой вены (ВПВ) и, как правило, сочетающиеся с частичным аномальным впадением правых легочных вен в ВПВ или правое предсердие;

—нижние, или дефекты нижнего венозного синуса (1%), расположенные в устье нижней полой вены (НПВ);

—множественные дефекты;

—общее предсердие или трехкамерное сердце (1%) — полное отсутствие межпредсердной перегородки.

Патофизиология

Сброс артериальной крови из левого предсердия в правое предсердие (градиент 2-3 мм рт. ст.) приводит к гиперволемии малого круга кровообращения, перегрузке правого желудочка объемом. Это вызывает гипертрофию миокарда правого желудочка. Позднее развитие легочной гипертензии при ДМПП (после 16-20 лет) связано с рядом факторов: отсутствием непосредственного воздействия высокого давления (ЛЖ при ДМЖП) на сосуды легких, передачей нормального или слегка повышенного Давления из ПЖ в ЛА, значительной растяжимостью правых отделов сердца, высокой резервной емкостью легочных сосудов и их низким сопротивлением.

Легочная гипертензия при ДМПП развивается медленно по органическому типу, однако имеет плохой прогноз. Декомпенсация правого желудочка также развивается в относительно поздние сроки.

При первичном ДМПП артериовенозный сброс крови происходит на уровне предсердий и, одновременно, через расщепленную створку митрального клапана из ЛЖ в ЛП, следовательно, имеет место объемная перегрузка обоих желудочков. Это приводит к гипертрофии миокарда обоих желудочков. Левое предсердие может быть дилатировано за счет регургитации на митральном клапане.

Открытое овальное окно не является пороком развития. Его заращение происходит в период от 1,5 мес до 20 лет, а у 25% здоровых взрослых людей овальное окно остается незаращенным. Однако открытое овальное окно не функционирует, поскольку давление в левом предсердии выше, чем в правом и «клапан» овального отверстия закрыт. Только при высоком давлении в правом предсердии, превышающим давление в ЛП (хроническая тромбоэмболия легочной артерии, первичная легочная гипертензия и т. д.), может происходить сброс крови справа налево. Он может быть причиной парадоксальной эмболии в большой круг кровообращения из правых отделов сердца и венозной системы при первичной или вторичной легочной гипертензии.

Клиника и диагностика ДМПП

В раннем детстве большинство детей с ДМПП ведут нормальный образ жизни. С возрастом (во второй половине детства, юношеском и даже взрослом возрасте) появляются жалобы на повышенную утомляемость, одышку и сердцебиение при физической нагрузке по сравнению со сверстниками. Почти у 2/3 больных в анамнезе отмечаются повторные бронхиты и пневмонии в связи с гиперволемией малого круга кровообращения. При первичном ДМПП клинические проявления заболевания появляются раньше.

При объективном исследовании могут отмечаться некоторое отставание в физическом развитии, бледность кожных покровов, нередко «сердечный горб» у детей старшего возраста. При пальпации определяется усиленный правожелудочковый (эпигастральный) толчок. При первичном ДМПП может определяться усиленный верхушечный толчок, и даже систолическое дрожание. Границы сердца, как правило, расширены. Аускулътативно над сердцем во втором-третьем межреберье выслушивается умеренной интенсивности систолический шум, расщепление II тона надлегочной артерией (отставание закрытия клапана легочной артерии). У детей первых лет жизни такой шум напоминает функциональный, что способствует поздней диагностике порока. К 5-7 годам интенсивность шума усиливается. Генез шума до конца не ясен. Считают, что он связан с функциональным (относительным) стенозом легочной артерии (увеличенный кровоток через неизмененное фиброзное кольцо легочного клапана). При первичном ДМПП с митральной недостаточностью выслушиваются два разных по тембру и локализации шума: над верхушкой — систолический шум недостаточности митрального клапана с проводимостью в левую аксиллярную область; во втором-третьем межреберье слева — систолический шум ДМПП.

На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии правого желудочка и частичной блокады правой ножки пучка Гиса. Могут определяться также признаки гипертрофии левого желудочка, перегрузки левого предсердия, блокады передневерхнего разветвления левой ножки пучка Гиса при первичном ДМПП.

ЭхоКГ. При одномерном изображении косвенными признаками ДМПП являются увеличение правых отделов сердца, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. При двухмерной ЭхоКГ (В-режим) непосредственно визуализируется межпредсердная перегородка из парастернальной позиции по короткой оси сканирования, а также в проекции 4 камер с верхушки сердца. По короткой оси ЛЖ на уровне клапана определяется расщепление передней митральной створки при первичном ДМПП. Допплер-КГ исследование позволяет оценить регургитацию на митральном и трикуспидалыюм клапане, рассчитать давление в легочной артерии.

Рентгенологически определяется увеличение правых отделов сердца, ствола легочной артерии, усиление сосудистого легочного рисунка вследствие гиперволемии. При первичном ДМПП может определяться увеличение обоих желудочков и предсердий.

Катетеризация сердца и ангиокардиография применяются при сочетанных пороках или в неясных случаях. Признаками ДМПП являются:

· некоторое повышение давления в ПЖ и ЛА (может определяться небольшой градиент между ПЖ и ЛА в 15-20 мм рт. ст.);

· повышенное содержание кислорода в пробах крови из ппа вого предсердия (ПП) по сравнению с пробами из полых вен;

· прохождение катетера из ПП в левое предсердие (ЛЩ через ДМПП и сброс контраста в обратном направлении (через овальное окно сброс отсутствует);

· симптом «гусиной шеи» и заброс контраста в ЛП из ЛЖ (левосторонняя вентрикулография) при первичном ДМПП

Течение заболевания и его осложнения. Вторичный ДМПП имеет благоприятное естественное течение в первые две-три декады жизни. Средняя продолжительность жизни составляет 36-40 лет; имеются наблюдения за больными, прожившими 70 и более лет. Однако большинство из них становятся тяжелыми инвалидами в возрасте старше 50 лет. Основными осложнениями являются легочная гипертензия и сердечная недостаточность.

Больные с неполной АВК без операции умирают до 20~30-летнего возраста от сердечной недостаточности, легочной гипертензии, бактериального эндокардита, нарушений ритма сердца.

Лечение

Оперативное лечение показано практически всем больным с ДМПП. В раннем детском возрасте операция показана при тяжелом клиническом течении с явлениями сердечной недостаточности. Чаще всего операция выполняется в дошкольном или младшем школьном возрасте.

Закрытие вторичных ДМПП выполняется в условиях экстракорпорального кровообращения (ЭКЮ путем ушивания или (при больших дефектах) пластики заплатой из аутоперикардиальной (ксеноперикардиальной) или синтетической ткани. Реже устраняют вторичный ДМПП по закрытой методике на работающем сердце или эндоваскулярным методом.

Первичный ДМПП устраняют в условиях ЭКК и фармакохолодовой кардиоплегии. Производят ушивание расщепленной створки и пластику дефекта заплатой.

Результаты оперативного лечения. Летальность после оп рации закрытия вторичных ДМПП не превышает 1-2%. Гемодинамически малозначимая реканализация дефектов наблюдается в 5% случаев. Хорошие отдаленные результаты отмечены у больных, оперированных до развития легочной гипертензии.

Госпитальная летальность при первичном ДМПП колеблется от 3 до 7%. Среди осложнений, ведущих к летальному исходу, следует отметить сердечную недостаточность, возникающую из-за неадекватной коррекции митрального клапана или сужения субаортального тракта, полную АВ-блокаду, нарушения сердечного ритма. Отдаленные результаты у большинства больных хорошие. Лишь 5% больных нуждаются в повторной операции на митральном клапане.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Aнатомия межжелудочковой перегородки. Межжелудочковая перегородка условно делится на мембранозную и мышечную части. Последняя состоит из приточной, трабекулярной и отточной частей.

Патанатомия и классификация

Размеры дефектов бывают от 1-2 мм до 20-25 мм в диаметре. Выделяют большие дефекты (величина их сходна с диаметром аорты), средние (10-15 мм), малые (до 5-6 мм).

Нередко ДМЖП сочетается с ДМПП, ОАП, коарктацией аорты, аортальным стенозом и др. Особое место занимает ДМЖП с аортальной недостаточностью, расположенный, как правило, субаортально. Мембранозно-перимембранозная часть межжелудочковой перегородки выполняет роль опоры для синусов Вальсальвы, поэтому ее отсутствие способствует провисанию аортальных створок и развитию недостаточности аортального клапана.

Классификация ДМЖП по локализации.

—перимембранозный дефект (самый частый) — приточный, трабекулярный, инфундибулярный;

—отточный дефект (инфундибулярный, надгребешковый) 1 субартериальный, мышечный;

—мышечный дефект (редко) — приточный, трабекулярный.

Патофизиология. Артериальная кровь из Л Ж фактически сбрасывается в ЛА вместе с венозной кровью правого желудочка, откуда по малому кругу кровообращения возвращается в левые отделы сердца, что приводит, прежде всего, к объемной перегрузке левого желудочка и гипертрофии его миокарда.

Сразу после рождения отмечается перекрестный или небольшой левоправый (артериовенозный) сброс крови через ДМЖП в силу почти одинакового давления в обоих желудочках. Постепенно давление в легочной артерии падает (физиологическая инволюция строения легочных сосудов), градиент давления между желудочками повышается, и сброс крови также увеличивается. Компенсаторно возникающий спазм легочных сосудов препятствует переполнению их кровью. Так развивается функциональная фаза легочной гипертензии, обусловливающая развитие гипертрофии миокарда ПЖ. При длительном существовании порока развивается органическая фаза легочной гипертензии, в результате чего возникает перекрестный, а затем и праволевый сброс крови (синдром Эйзенменгера). При этом систолический шум становится короче и постепенно может исчезнуть, а появляется диастолический шум пульмональной недостаточности (Грехема-Стила) и цианоз.

Клиника и диагностика ДМЖП

Диагноз ДМЖП обычно устанавливается рано, в родильном доме, по данным выраженной аускультативной симптоматики. Время проявления первых признаков порока определяется размерами дефекта и объемом сброса крови.

При больших и средних перимембранозных дефектах у младенца рано появляются одышка и быстрая утомляемость при кормлении, в результате чего ребенок остается голодным, становится беспокойным и отстает в физическом развитии. У таких Детей отмечаются повышенная потливость (результат гиперсимпатикотонии), бледность и небольшой периферический цианоз кожных покровов. Нередко возникает кашель, усиливающийся при перемене положения тела, развиваются повторные, трудно поддающиеся лечению пневмонии. При осмотре может выявляться сердечный горб. Верхушечный толчок усилен, смещен влево вниз. Существенно усилен эпигастральный толчок. Границы сердца расширены. Определяется систолическое дрожание в третьем-четвертом межреберье слева от грудины (струя крови, проходя через дефект и правый желудочек, направлена на его стенку, прилежащую к грудной стенке). Аускулътативно определяется связанный с первым тоном грубый систолический шум с эпицентром в третьем-четвертом межреберье слева от грудины Редко эпицентр этого шума выслушивается во втором-третьем межреберье (при надгребешковом ДМЖП). Определяется также акцент и расщепление II тона над легочной артерией. У большинства детей этой группы в первые месяцы жизни выявляются признаки выраженной сердечной недостаточности — увеличение печени и селезенки, отечный синдром, застойные влажные хрипы в легких, особенно с левой стороны (сдавление нижней доли увеличенным сердцем).

С возрастом состояние и самочувствие многих этих детей улучшается в связи с уменьшением отношения размеров ДМЖП к общему объему сердца. Проявления недостаточности кровообращения существенно уменьшаются или исчезают. Однако основные признаки заболевания сохраняются.

При малых перимембранозных дефектах жалоб, как правило, нет. Основным проявлением порока является систолический шум в третьем-четвертом межреберье слева от грудины. Со временем могут появиться жалобы на повышенную утомляемость, признаки увеличения левого и затем правого желудочка, признаки умеренной легочной гипертензии.

При малых мышечных дефектах (болезнь Толочинова-Роже) жалоб и клинических проявлений порока нет, за исключением скребущего систолического шума средней интенсивности в четвертом-пятом межреберье слева от грудины. С возрастом интенсивность шума уменьшается, и он может исчезнуть (спонтанное закрытие дефекта).

При малых дефектах регистрируется нормальная ЭКГ либо ЭКГ с признаками повышенной активности Л Ж или умеренной гипертрофии его миокарда. По мере повышения давления в ЛА присоединяются признаки перегрузки, а затем и гипертрофии миокарда ПЖ. При больших и средних дефектах аналогичные признаки появляются рано.

ЭхоКГ. Одномерная эхокардиография позволяет определить только косвенные признаки порока — увеличение полости ЛЖ и дилатацию ПЖ при развитии легочной гипертензии. При двухмерной ЭхоКГ производят прямое определение размеров и расположения дефекта. Для лоцирования дефекта в мембранозной части перегородки используют проекцию 4 камер.

Рентгенологически при малых дефектах патологических изменений со стороны сердца и легких может не быть. При средних и больших дефектах легочный рисунок усилен по артериальному типу, ствол и ветви легочной артерии расширены, чаще преобладает увеличение Л Ж. При легочной гипертензии, может определяться дилатация обоих желудочков.

Катетеризация сердца и ангиокардиография показаны больным с ДМЖП при необходимости уточнения степени легочной гипертензии и подозрении на сопутствующие ВПС. Признаками ДМЖП являются повышенная оксигенация венозной крови в ПЖ, сброс контрастного вещества из ЛЖ в правый и его поступление в ЛА.

Течение заболевания и его осложнения. Средняя продолжительность жизни больных при естественном течении ДМЖП составляет 23-27 лет, при малых размерах дефекта — около 60 лет. Основными осложнениями ДМЖП являются легочная гипертензия и синдром Эйзенменгера, сердечная недостаточность, пневмония, инфекционный эндокардит. Наибольшая летальность при больших ДМЖП приходится на ранний детский возраст — более 50% детей умирают в возрасте до года.

Лечение

Медикаментозное. При сердечной недостаточности у детей раннего детского возраста до операции и в послеоперационном периоде назначают дигоксин, мочегонные препараты, витаминотерапию.

Хирургическое. В раннем детском возрасте оперативное лечение обычно показано при больших дефектах и развитии осложнений — легочной гипертензии, рефрактерной сердечной недостаточности, рецидивирующих пневмониях, гипотрофии II-III степени. Операция может выполняться даже в первые дни или недели жизни ребенка.

При малых дефектах, отсутствии жалоб и нарушений общей и внутрисердечной гемодинамики операция не показана. Больные подлежат динамическому наблюдению. При тенденции к повышению давления в Л А (даже при отсутствии жалоб) операция показана.

При давлении в Л А, приближающемся к 60-75% от системного АД, прогноз операции сомнительный. Уравновешенное давление в желудочках или праволевый сброс (синдром Эйзенменгера) являются противопоказанием к операции.

Методы оперативного лечения. Все операции осуществляются в условиях искусственного кровообращения и фармакохолодовой кардиоплегии из трансстернального доступа. Малые дефекты устраняются путем правосторонней атриотомии и ушивания дефекта П-образными швами. При больших и средних дефектах производят пластику ДМЖП заплатой из синтетической, ксеноперикардиальной или стабилизированной (глутаровым альдегидом) аутоперикардиальной ткани. При ДМЖП с выраженной аортальной недостаточностью помимо пластики дефекта выполняют пластическую операцию на створках аортального клапана или (редко) его протезирование.

В настоящее время разрабатывается эндоваскулярное транскатетерное закрытие малых ДМЖП.

Результаты оперативного лечения. При своевременно выполненных операциях госпитальная летальность не превышает 1-5%. При значительной легочной гипертензии летальность увеличивается до 10%. Отдаленные результаты в большинстве случаев (около 80%) хороши

2. Острый лейкоз. Этиология. Законы опухолевой прогрессии. Классификация. Клинико-гематологические синдромы. Течение и осложнения. Диагностика. Лечение. Принципы терапии. Прогноз. Мсэ.

См. билет № 7

3. Острая лучевая болезнь (хлб?). Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина периодов в зависимости от степени тяжести. Принципы лечения на этапах медицинской эвакуации.

См. билет № 14

Билет №32

1. Изолированный стеноз клапана легочной артерии. Классификация. Нарушения внутрисердечной гемодинамики. Клиника. Диагностика. Лечение. Показания к хирургическому лечению. Прогноз. Мсэ.

АНАТОМИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ

• клапанный стеноз ЛА (80%)

• подклапанный (инфундибулярный) стеноз выходного тракта ПЖ (2-10%)

• надклапанный стеноз ЛА (3%)

Гемодинамика:

Стеноз ЛА является препятствием на пути тока крови из ПЖ в МКК.

Для обеспечения нормального минутного объема ПЖ приходится выполнять большую работу. Это приводит к выраженной гипертрофии ПЖ и затем к тоногенной и миогенной дилатации. Со временем развивается недостаточность правых отделов сердца с декомпенсацией по БКК.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

• Умеренный стеноз – одышка при физической нагрузке, купирующаяся в покое.

• Выраженный стеноз – быстрая утомляемость, головокружение, одышка, колющие и сжимающие боли в области сердца.

• Тяжелый стеноз – отставание в физическом развитии, выраженная одышка, даже в покое, признаки хронической гипоксии, синкопы, боли в сердце при незначительной нагрузке.

Данные объективного обследования

• Сердечный горб

• Систолическое дрожание во II или IV м/р слева от грудины

• Сердечный толчок и эпигастральная пульсация за счет гипертрофии ПЖ

• I тон не изменен, II-ой – ослаблен над ЛА

• Интенсивный, грубый продолжительный систолический шум на 2/3 систолы во II или III-IV м/р слева, нарастающий к середине систолы с иррадиацией на сосуды шеи, в межлопаточную область. Хорошо слышен при задержке дыхания на выдохе

Рентгенография органов грудной клетки

- обеднение легочного рисунка;

- выбухание дуги ЛА;

- кардиомегалия за счет правых отделов сердца.

ЭКГ: Отклонение ЭОС вправо, признаки увеличения правых отделов

ПОКАЗАНИЯ К ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ

• Появление одышки и признаков ПЖ недостаточности при нагрузке

• Нарастание ЭКГ признаков увеличения и систолической перегрузки правых отделов, а также рентгено- и ЭХОКГ признаки дилатации правых отделов

• Увеличение давления в ПЖ до 70-80 мм рт. ст. и градиента давления между ПЖ и ЛА до 40-50 мм рт. ст.

МЕТОДЫ КОРРЕКЦИИ

• открытая вальвулопластика на «сухом» сердце

• чрескожная транслюминальная балонная вальвулопластика

• Наилучшими сроками для оперативного лечения считается возраст ребенка 5-10 лет.

Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии (ЛА) -ВПС, характеризующийся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола. Гемодинамика.

Нарушение гемодинамики при изолированном стенозе легочной артерии обусловливается препятствием на пути выброса крови из правого желудочка. Повышение давления в правом желудочке за счет увеличения его работы является главным механизмом компенсации нарушения гемодинамики. Рост давления находится в строгой зависимости от величины просвета стеноза.

Выделяют следующие степени стеноза:

Умеренный стеноз. В этой стадии отмечается повышение систолического давления в правом желудочке до 60 мм рт. ст. У больных отсутствуют жалобы, а на ЭКГ имеются лишь начальные признаки перегрузки правого желудочка.

Выраженный стеноз. Систолическое давление колеблется в пределах 61-100 мм рт. ст. Клинически определяется выраженная картина порока.

Резкий стеноз с давлением более 100 мм рт. ст. Клиническое течение порока тяжелое, нередко имеются признаки нарушения кровообращения.

Стадия декомпенсации. В этой стадии доминирующей в течении заболевания становится дистрофия миокарда с тяжелой степенью нарушения кровообращения, а систолическое давление в правом желудочке может быть не очень высоким.

Частота - 10-12% больных ВПС.

Классификация

I стадия - умеренный стеноз. Жалоб нет. ЭКГ - начальные признаки перегрузки правого желудочка (ПЖ). Систолическое давление в нём - до 60 мм рт.ст.

стадия - умеренный стеноз. Жалоб нет. ЭКГ - начальные признаки перегрузки правого желудочка (ПЖ). Систолическое давление в нём - до 60 мм рт.ст.

II стадия - выраженный стеноз с характерными клиническими проявлениями. Систолическое давление в ПЖ -60-100 мм рт.ст.

III стадия - резкий стеноз с правожелудочковым давлением более 100 мм рт.ст. Тяжёлое течение, признаки нарушения кровообращения.

IV стадия - декомпенсация. Характерны дистрофия миокарда, тяжёлая степень нарушения кровообращения. Систолическое давление в ПЖ может быть не очень высоким, т.к. развивается его сократительная недостаточность.

Этиология

Наследственная болезнь

Эмбриопатия, обусловленная краснухой, перенесённой во внутриутробном периоде. Патологическая анатомия

Изначально клапанный стеноз ЛА образуется в результате сращения створок клапана без каких-либо нарушений развития выводного тракта ПЖ. Однако при давлении в ПЖ, превышающем 200 мм рт.ст., его выводной отдел со временем подвергается выраженному фиброзу и становится вторым уровнем стеноза

Обычно створки клапана срастаются по краям с образованием перепончатой диафрагмы

При лёгком клиническом течении диаметр просвета - более 1 см

При тяжёлом течении - менее 3-4 мм

В результате удара потока крови, проходящей через суженное отверстие клапана, возникает постстенотическое расширение ЛА

В исключительно редких случаях у взрослых больных возможна кальцификация клапана.

Патологическая физиология.

Нарушения гемодинамики обусловлены препятствием на пути потока крови из ПЖ в ЛА

Компенсаторное повышение давления в ПЖ с увеличением его работы

Давление в ПЖ начинает повышаться, если площадь выходного отверстия ПЖ уменьшена на 40-69% нормы

При выраженном стенозе давление достигает 200 мм рт.ст. и более, а работа желудочка увеличивается в 5-8 раз

Критическая площадь проходного отверстия клапана - 0,15 см2

Давление в ЛА остаётся нормальным

Должный объём выброса ПЖ поддерживается удлинением периода изгнания

По мере роста диастолического давления в ПЖ повышается систолическое давление в правом предсердии (ПП). Вследствие этого возможно открытие овального окна, и тогда кровь из ПП поступает в левое и развивается цианоз.

Клиническая картина

Жалобы

Одышка, возникающая вначале при физической нагрузке, а в тяжёлых случаях и в покое

Боли в сердце (возникают у подростков).

Внешний вид больных

Окраска кожных покровов обычно не меняется. У некоторых больных при оставшемся открытом овальном окне возможен умеренный цианоз (синюш-ность губ)

Сердечный горб

Набухание и пульсация вен шеи

Систолическое дрожание в проекции ЛА (II межрёберный промежуток справа от грудины)

Пульсация в эпи-гастральной области (усиленный толчок ПЖ).

Перкуссия: расширение границ сердца влево и вправо.

Аускультация: сердечный шум выявляют с рождения

Грубый систолический шум во II-III межрёберных промежутках. Шум проводится по направлению к левой ключице, хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве

Резко усилен I тон. Усиление I тона не отмечают при правоже-лудочковой недостаточности или при резко выраженном стенозе

II тон над ЛА ослаблен или отсутствует

Иногда выслушивают неясный диастолический шум, свидетельствующий о сопутствующей недостаточности клапанов ЛА.

Пульс и АД не изменяются.

Специальные исследования

Рентгенография сердца в 3 проекциях

Переднезадняя проекция: увеличение сердца вправо и влево, расширение ствола ЛА в сочетании с нормальным или обеднённым лёгочным рисунком

Первая косая проекция: тень сердца расширена назад, контур контрасти-рованного пищевода не смещён (признак увеличения ПП)

Вторая косая проекция: тень сердца расширена кпереди (за счёт увеличения ПЖ).

ЭКГ отражает степень перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца

При небольшом стенозе ЭОС сохраняет нормальное положение

Выявляют синусовый ритм, периодические наджелудочко-вые аритмии

Перегрузка правых отделов сердца возрастает по мере увеличения давления в ПЖ

При этом ЭОС отклоняется вправо и угол а изменяется от +70° до +150°

Амплитуда зубца R может превышать 20 мм

Смещение интервала S-T вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки.

Эхокардиография

Значительное расширение полости ПЖ

Постстенотическое расширение ствола ЛА

Цветное допплеровскоесканирование позволяет оценить разницу давления между ПЖ и ЛА.

Катетеризация правых отделов сердца

Устанавливают величину давления в ПЖ и разницу давления между ним и лёгочным стволом. На основании полученных данных возможна диагностика сочетания клапанного и подклапанного стенозов

При клапанном стенозе в момент выведения зонда из ЛА в желудочек регистрируют резкий подъём систолического давления

При сочетании клапанного стеноза с подклапанным на кривой давления определяют промежуточную зону с большим систолическим давлением, чем в ЛА, но нулевым диастолическим давлением

Насыщение кислородом крови в камерах сердца в пределах нормы

Селективная ангиокардиография в боковой проекции - прямые признаки клапанного стеноза (полоска просветления между контрастированным ПЖ и ЛА).

Дифференциальный диагноз

Дефект межпредсердной перегородки

Подклепанный стеноз ЛА (стеноз артериального конуса ПЖ)

Надклапанный стеноз ЛА (стеноз лёгочного ствола на протяжении)

Тетрада Фалло и другие сложные пороки, в т.ч. стеноз ЛА.

ЛЕЧЕНИЕ

Консервативная терапия •• Тромболизис при ТЭЛА •• Лучевая терапия при опухолях средостения • оно малоэфективно , применяют те же препараты что и при сердечной недостаточности

Хирургическое лечение

Устранение клапанного стеноза - единственный эффективный метод терапии порока.

Показания к операции - II и III стадии развития болезни.

Относительное противопоказание - IV стадия. Всё же, если лекарственной терапией удаётся уменьшить тяжесть недостаточности кровообращения, возможно выполнение облегчённых вариантов вмешательства.

Виды оперативных пособий

Закрытая операция - чрес-кожная баллонная вальвулотомия

Выполняют чрезвеноз-ным путём в процессе катетеризации сердца специальным зондом, снабжённым баллоном

Метод недостаточно эффективен при клапанном стенозе, осложнённом фиброзом выводного отдела ПЖ

Открытая вальвулотомия, выполняемая как в условиях искусственного кровообращения, так и умеренной гипотермии.

Послеоперационная летальность - 0,5-1,5%.

Лекарственная терапия

Применяют для предоперационной подготовки или вместо операции в IV стадии

ЛС -см. Недостаточность сердечная.• Хирургическое лечение •• Показания: стеноз II степени с клиническими проявлениями, стеноз III степени •• Противопоказания ••• Дистрофическая стадия недостаточности кровообращения ••• Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного •• Методы хирургического лечения ••• При изолированном врождённом или приобретённом клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику ••• Хирургическая декомпрессия — при противопоказаниях или неэффективности лучевой терапии опухолей, сдавливающих лёгочную артерию ••• Тромбэктомия из проксимального отдела лёгочной артерии — при противопоказаниях или неэффективности тромболизиса.

Специфические осложнения • Рестеноз • Острая сердечная недостаточность, обусловленная неадекватным устранением стеноза.

Прогноз • Правожелудочковая недостаточность, вызванная перегрузкой давлением, обычно обратима даже при выраженном угнетении функций правого желудочка и недостаточности трёхстворчатого клапана, однако для восстановления функции правого желудочка могут понадобиться недели или месяцы, а наличие правожелудочковой недостаточности сопряжено с повышенной летальностью • Послеоперационная госпитальная летальность — 0,5–1,5% • 5 - летняя выживаемость — 91%.

2. Плевриты. Классификация. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Плевральная пункция. Принципы лечения плевритов. Показания к хирургическому лечению. Профилактика. МСЭ.

См. билет № 22

3. Ожоговая болезнь. Общепатологические синдромы. Первичные и вторичные изменения внутренних органов. Патогенез, клиника, лечение на этапах эвакуации. Прогноз.

См. билет №6

БИЛЕТ №33

1. Атриовентрикулярные блокады. Этиология. Классификация. Клиника ЭКГ- диагностика. Немедикаментозные и медикаментозные методы лечения. Показания к кардиостимуляции. Прогноз. Профилактика. МСЭ.

См. билет № 8

2. Хронический лимфолейкоз. Клиника. Стадии течения. Основные синдромы. Лабораторно-морфологическая диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз. МСЭ.

См. билет № 10

3. Отек легких. Клиническая картина. Неотложная терапия.

См. билет № 13

БИЛЕТ №34

1. Желудочковые тахикардии. Классификация. Этиология. Патогенез. Клиника. ЭКГ- диагностика. Лечение. Прогноз. Профилактика. МСЭ.

См. билет № 10

2. Хроническое легочное сердце. Определение. Классификация. Этиология. Патогенез. Клиника. Стадии. Роль дополнительных методов исследования. Принципы лечения. Профилактика. МСЭ.

См. билет № 20

3. Острые отравления. Классификация. Методы диагностики. Основные клинические синдромы. Общие принципы неотложной терапии.

См. билет № 1

БИЛЕТ №35

1. Хронический пиелонефрит. Этиология. Патогенез. Классификация. Клинические проявления. Методы исследования. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз. Профилактика. МСЭ.

См. билет № 1

2. Неспецифический аортоартериит. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Анатомические варианты. Клинические проявления. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз. МСЭ.

См. билет № 13

3. Алгоритм купирования наджелудочковой пароксизмальной тахикардии (узловой атриовентрикулярной).

См. билет № 17

БИЛЕТ №36

1. Подагра. Этиология. Патогенез. Клиника острого приступа подагры. Диагностика. Купирование острого приступа подагры. Клиническая картина хронической подагры, особенности суставного синдрома. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение хронической подагры. Прогноз. МСЭ.

См.билет № 30

2. Экстрасистолия. Классификация. Этиология. Патогенез. Клиника. ЭКГ - диагностика. Лечение. Прогноз. Профилактика. Прогноз. МСЭ.

См. билет № 2

3. ??Хроническая лучевая болезнь. Этиология. Критерии оценки степени тяжести заболевания. Лечение. Прогноз. Профилактика. МСЭ.

Поражения, которые ВОЗНИКАЮТ В РЕЗУЛЬТАТЕ ВОЗДЕЙСТВИЯ НА ОРГАНИЗМ РАЗЛИЧНЫХ ВИДОВ ИОНИЗИРУЮЩИХ ИЗЛУЧЕНИЙ.

Виды ионизир излуч

• ЭЛЕКТРОМАГНИТНЫЕ (рентгеновские лучи, гамма-лучи, тормозное излучение, возникающее при проникновении через вещество сильно ускоренных заряженных частиц). Обладают высокой проникающей способностью.

• КОРПУСКУЛЯРНЫЕ:

  • 1)бета частицы: электроны и протоны – в воздухе могут преодолевать метры, а в живом организме-2-5 мм;

  • 2)альфа частицы: положительно заряженные ядра гелия – проникновение в ткани – сотые доли мм;

  • 3)нейтроны обладают наиболее выраженной проникающей способностью (десятки сантиметров).

• ЭКСПОЗИЦИОННАЯ ДОЗА – ИОНИЗИРУЮЩАЯ СПОСОБНОСТЬ В ВОЗДУХЕ (рентген /кл/кг/ -количество излучения, которое образует в 1 куб. см. сухого воздуха при температуре 0° и давлении 760 мм рт. ст. 2,08´109 пар ионов).

• Для нейтронов: биологический эквивалент рентгена (БЭР).

• ПОГЛОЩЕННАЯ ДОЗА -энергия любого вида излучения, поглощенная единицей массы вещества. (1 ДЖ/кг =1 Грэй=100 рад – единицы СИ)

• ПЕРВИЧНЫЕ МЕХАНИЗМЫ БОЛОГИЧЕСКОГО ДЕЙСТВИЯ ИЗЛУЧЕНИЯ относятся к процессам, происходящим на молекулярном уровне.

• ПРЯМОЕ ДЕЙСТВИЕ на хромосомы, белки, липиды.

• НЕПРЯМОЕ ДЕЙСТВИЕ –через продукты радиолиза воды.

• закон Бергоньи и Трибондо (1906г.) – Радиочувтвительность отдельных тканей прямо пропорциональна их митотической активности и обратно-пропорциональна степени дифференцировки тканей.

• ПОРЯДОК ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ ТКАНЕЙ К РАДИАЦИИ (в порядке убывания чувствительности):

  • Лимфоидная

  • Миелоидная

  • Герминативная

  • Кишечный и покровный эпителий

  • Секреторные клетки пищеварительных и эндокринных желез

• Соединительная ткань

• Мышечная ткань

• Хрящевая ткань

• Костная ткань

• Нервная ткань

Неспецифическое действие радиации

3. Воздействие радиотоксинов (гистаминоподобные вещества гемолизины, аномальные пептиды, перекиси)

4. Воздействие на экстеро- и интеро- рецепторы.

Виды ЛБ

• Острая лучевая болезнь (ОЛБ)

Возникает при единовременном или в период короткого промежутка времени (до 10 дней) при воздействии ионизирующей радиации поглощенной дозой более 1 Гр.

• Хроническая лучевая болезнь (ХЛБ)

Возникает при длительном воздействии радиации поглощенной дозой более 1 Гр.

ХЛБ – общее заболевание организма, развивающееся в результате длительного (месяцы, годы) воздействия ионизирующих излучений в относительно малых дозах, но заметно превышающих предел дозы, установленной для лиц, постоянно контактирующих с источником ионизирующих излучений

• ХЛБ, вызванная воздействием внешнего равномерного облучения или радионуклидами, равномерно распределяющимися в организме человека (H,Na,Cs, и др.);

• ХЛБ, вызванная преимущественно местным облучением или радионуклидами, распределяющимися в организме человека избирательно в отдельных органах (Ra, Sr, Po, и др.)

Периоды

• Период формирования

• Период восстановления

• Период отдаленных последствий и исходов

Синдромы

• Костномозговой

• Синдром нарушения нервно-сосудистой регуляции

• Астенический синдром

• Синдром органических поражений нервной системы.

1 ст тяж

• Постепенно и незаметно

• Изменения со стороны нервной системы

• Лейкопения не менее 3,5Х10 9/л

• Тромбоцитопения 150Х 109/л

• Лечение 2-3 мес.

2 ст тяж

• Более выраженные симптомы со стороны нервной системы

• Более выраженные трофические нарушения

• Появление геморрагического синдрома

• Лейкопения до 2Х109/л

• Анемия – эр. до 3Х1012/л

• Тромбоцитопения до 100Х109/л

• ретикулоцитопения до 1-3%о

3 ст тяж

• Эритроциты 1,5 -2,0Х1012/л

• Тромбоциты – до 60Х109/л

• Лейкоциты – до 1,2Х109/л

Лечение комплексное в зависимости от степени выраженности заболевания.

При ранних проявлениях болезни щадящий режим и общеукрепляющие мероприятия:

• пребывание на воздухе,

• лечебная гимнастика,

• полноценное питание,

• витаминизация.

• Широко применяются физические методы лечения:

  • водные процедуры,

  • гальванический воротник,

• Из седативных средств:

  • бром,

  • кальция глицерофосфат,

  • фитин,

  • фосфрен,

  • пантокрин, женьшень и т. д.

• При неглубоких и нестойких нарушениях кроветворения назначают:

  • витамин В12 в комбинации с натрия нуклеинатом или лейкогеном.

  • В12 рекомендуется вводить внутримышечно по 100-300 мкг в течение 10 дней.

  • симптоматическая терапия.

• При тяжелых формах лучевой болезни лечение должно быть упорным и длительным.

• Главное внимание уделяют борьбе:

  • с гипопластическим состоянием кроветворения (многократное введение эритромассы, трансплантация костного мозга),

  • инфекционными осложнениями, трофическими и обменными нарушениями (гормональные препараты, витамины, кровезаменители) и т. д.

• При инкорпорировании стронция рекомендуются специальные диеты: щелочная - при инкорпорировании урана, магниевая.

• Для связывания и ускорения выведения изотопов назначают комплексоны (тетацин-кальций, пентацин).

• При стойком астеническом синдроме показано лечение в условиях санатория общесоматического типа.

ОСОБЕННОСТИ ХЛБ ОТ СОЧЕТАННОГО (ВНЕШНЕГО И ВНУТРЕННЕГО) ОБЛУЧЕНИЯ:

наиболее раннее повреждение того органа, с которым перво¬начально встречается изотоп, поступая в организм (легкие, желудочно-кишечный тракт). Эти повреждения клинически могут прояв¬ляться трахеобронхитом, интерстициальной пневмонией, пневмоскле¬розом, хроническим гастритом или гастроэнтероколитом;

выраженные морфологические изменения в критическом органе (щитовидная железа, печень, кости и др.), что клинически может проявляться симптоматикой, вытекающей из повреждения конкретного органа. Довольно часто у таких больных развивается мышечная боль и боль в костях, усиливающиеся в состоянии покоя;

длительное течение в зависимости от продолжительности жизни и скорости выведения РВ из организма;

часто возникающие осложнения в виде системных заболеваний крови, опухолевых процессов и др.;

наличие РВ в крови больных и постоянное выведение их с мочой и калом, для выявления которых требуются радиометрические исследования;

менее определенный прогноз, чем при одинаковых по тяжести течения заболеваниях, вызываемых длительным внешним облучением;

более длительное, чем при лучевой болезни от внешнего об¬лучения, сохранение нормальных показателей крови при формирова¬нии заболевания.

В период же окончательного формирования заболевания клини¬ческая картина ХЛБ от внутреннего облучения основными своими чертами (наличием астено-вегетативных проявлений и функциональ¬ных расстройств внутренних органов, показателями периферическими и др.) будет полностью соответствовать ХЛБ от внешнего облуче¬ния.

Хорошо известен уникальный случай приема внутрь с суицидной целью больным З. изотопа радия, являющегося оссеотропным гам¬ма-излучающим радионуклидом с длительным периодом полураспада и полувыведения. Больной обследовался и лечился в нашей клинике. В последующем этот случай был подробно описан в монографии бывшего сотрудника кафедры Е.И.Сафронова (1972 г.). В клинической картине доминировала постепенно нарастающая миелодепрессия, сопровож¬дающаяся оссалгиями. В финале заболевания развились злокачест¬венные опухоли типа остеосарком в местах травмирования при диаг¬ностических процедурах (грудина, подвздошная кость). Смерть наступила через 4 года после инкорпорации радионуклида на фоне бур¬но прогрессирующего онкопроцесса и выраженной кахексии.

В диагностике ХЛБ, связанной с инкорпорацией радионуклидов, большое значение имеют анамнез, дозиметрические, радиометричес¬кие и лабораторные исследования, а также клинические проявления. Оценка начинается с наружной радиометрии с помощью радиометров-рентгенометров, позволяющих регистрировать гамма- и бета-из¬лучения при наружном загрязнении. После выявления факта наружно¬го радиоактивного загрязнения необходимо проведение полной сани¬тарной обработки и только после этого следует приступать к оцен¬ке инкорпорации РВ. Гамма-излучающие изотопы довольно легко об¬наруживаются при помощи спектрометров излучения человека (СИЧ). Эти приборы по энергетическому спектру гамма-лучей позволяют ус¬тановить вид радионуклида. Из отечественных приборов для практи¬ческой работы наиболее удобны приборы типа СИЧ "СЕГ-1Т". Так о степени внутреннего заражения участников ликвидации последствий катастрофы на ЧАЭС и жителей загрязненных районов в настоящее время судят по содержанию изотопов цезия-137 и -134.

Значительно более трудная задача - обнаружить инкорпориро¬ванные альфа- и бета-излучающие радионуклиды. С этой целью можно использовать радиометрию и авторадиографию мочи, кала, крови, придатков кожи. В некоторых случаях исследуемый мате¬риал требует радиохимической обработки, что значительно затруд¬няет проведение анализов и требует специальных условий. Определить данные изотопы можно и по вторичному гамма-излучению, обра¬зующемуся вследствие воздействия на атомы альфа- и бета-частиц. Однако это гамма-излучение имеет низкоэнергетический спектр и зафиксировать его сложно, так как это требует близкого расположения детектора к источнику излучения. То есть детектор необхо¬димо тем или иным способом ввести внутрь организма. Довольно перспективным представляется использование методов масспектро¬метрии. Окончательная диагностика внутреннего радиоактивного за¬ражения осуществляется при сопоставлении результатов клинических и радиометрических исследований.

В лечении ХЛБ при инкорпорации радионуклидов на первый план выходят меры, направленные на ускоренное выведение радиоактивных изотопов. Для этой цели используют методы элиминации РВ из орга¬низма (лаваж легких, зондовое промывание желудка, сифонные клиз¬мы, неселективные энтеросорбенты на основе углей марки СКН, СУГС, Ваулен, форсирование диуреза и др.), средства повышающие обмен веществ (особенно кальциевый), селективные хелаты, образующие с РВ комплексные растворимые соединения (при заражении плутонием - пентацин, цезием - ферроцин, стронцием - полисурьмин и др.). В последующем лечение проводится по общим принципам, изло¬женным выше. По окончании лечения больного необходимо предста¬вить на ВВК для принятия экспертного решения.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Таким образом, ХЛБ является самостоятельной нозологической формой, перехода острой лучевой болезни в хроническую не наблюдается. В настоящее время это заболевание встречается довольно редко. При подозрении на формирование ХЛБ необходимо немедленно отстранить заболевшего от работы с источником ионизирующего излучения, провести тщательное радиационно-гигеническое обследова¬ние рабочего места и составить акт экспертизы с участием соот¬ветствующих специалистов СЭО. Установление окончательного диагноза возможно лишь после углубленного стационарного обследования в специализированном лечебном учреждении. При этом важно пом¬нить, что диагноз ХЛБ является не только клиническим, но и ради¬ационно-гигиеническим. В условиях военного времени при пребыва¬нии на радиоактивно зараженной территории необходимо соблюдение норм радиационной безопасности и осуществление дозового контроля.

БИЛЕТ №37

1. Нефротический синдром. Патогенез в свете ультраструктуры нефрона (варианты поражения базальной мембраны). Клинические проявления. Диагностика. Лечение. Прогноз. МСЭ.

См. билет № 15

2. Множественная миелома. Этиология. Патогенез. Основные клинические синдромы. Стадии течения. Принципы диагностики и терапии. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз. Лечение. Осложнения. Прогноз. МСЭ.

См. билет № 17

3. Алгоритм купирования желудочковой пароксизмальной тахикардии.

См. билет № 16

БИЛЕТ №38

1. Кардиомиопатии. Основные варианты (дилатационная, гипертрофическая). Нарушение внутрисердечной гемодинамики. Клинико-анатомо-топографические варианты. Диагностика. Лечение. Варианты хирургического лечения. Прогноз. МСЭ.

См. билет № 14

2. Анемии. Основные синдромы. Дифференциальный диагноз. Лабораторно-морфологические критерии диагноза. Принципы терапии. Прогноз. МСЭ.

См. билет № 14

3. Первичные и вторичные изменения внутренних органов (головной мозг, вегетативная нервная система, сердечно-сосудистая система, легкие, органы пищеварения) при поражении взрывной волной. Патогенез. Клиника Лечение на этапах эвакуации. Прогноз.

См. билет № 10

БИЛЕТ №39

1. Системная склеродермия. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. CREST - синдром. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз. МСЭ.

См. билет № 29

2. Нарушения ритма и проводимости сердца. Классификация. Электрофизиологические механизмы аритмий. Особенности клиники. ЭКГ - диагностика. Методы лечения.

См. билет № 9

3. Острая лучевая болезнь. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина периодов в зависимости от степени тяжести. Принципы лечения на этапах медицинской эвакуации.

См. билет № 14

БИЛЕТ №40

1. Артериальные гипертензии эндокринного генеза. Классификация. Принципы диагностики нозологической принадлежности. Принципы лечения. Купирование криза при феохромоцитоме. Прогноз. МСЭ.

См. билет №7

2. Хронический миелолейкоз. Клиника. Стадии течения. Диагностика. Лабораторно-морфологические критерии диагноза. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз. МСЭ.

См. билет № 2

3. Кардиогенный шок. Диагностика. Неотложная терапия.

См. билет № 20