1.Узелковый полиартериит (Болезнь Куссмауля – Майера) -

– системный васкулит с некротизирующим воспалением артерий среднего и мелкого калибра без вовлечения патологический процесс артериол, капилляров и венул.

В настоящее время выделена новая нозологическая форма – микроскопический полиангиит, характеризующийся поражением сосудов мельчайшего калибра.

• Тип сосудов: средние и малые сосуды мышечного типа, иногда артериолы.

• Локализация поражений: висцеральные сосуды, кожа, реже – церебральные, легочные.

• Тип васкулита: некротизирующий, смешанноклеточный с небольшим количеством эозинофилов, редко – гранулематозный.

• Специфические черты: фокально-сегментарное вовлечение сосудов, сосуществование острых и заживающих повреждений сосудов или нормальных и поврежденных сосудов, микроаневризмы.

Клиническая характеристика УП

• Анамнез: часто (около 40 % случаев) развитию заболевания предшествует картина острой вирусной (гепатита В) или бактериальной инфекции.

• Начало: чаще постепенное, но может быть и острым.

Общевоспалительный синдром:

• лихорадка неправильного типа;

• резкое снижение массы тела;

• лейкоцитоз;

• умеренная эозинофилия;

• повышение СОЭ.

Течение: чаще прогрессирующее, но возможно доброкачественное с длительными спонтанными ремиссиями.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ УП

1. Потеря веса не менее 4 кг

2. Сетчатое ливедо

3. Боли или болезненность в яичках

4. Миалгия, слабость или болезненность бедер

5. Мононевропатия или асимметричной полинейропатия

6. Диастолическое АД более 90 мм рт.ст.

7. Повышение азота мочевины: азот мочевины более 40 мг/дл, или креатинин более 1,5 мг/дл

8. НВs-позитивность

9. Ангиографические изменения: аневризмы, окклюзии висцеральных сосудов, не связанные с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией

10. Гистологические изменения: мононуклеарные Le в стенке артерий.

Необходимо 3 критерия

Лечение УП

• Цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, хлорбутин, метотрексат) - терапия первого ряда. Снижают активность заболевания и частоту рецидивов, могут вызывать инфекционные осложнения. Целесообразно использование в виде ежемесячного внутривенного введения 1,0 г циклофосфана.

• Глюкокортикостероиды: 20 – 100 мг преднизолона в сутки; в случае угрожающего течения возможно проведение пульс-терапии.

• Интерфероны: при HBs серопозитивных случаях.

• Плазмаферез: не влияет на выживаемость, однако сокращает сроки достижения ремиссии.

• Экспериментальная терапия:

• Антибиотики: при указаниях на связь начала заболевания с бактериальной инфекцией, в качестве дополнения к ГКС.

• Дапсон: в дополнение к ГКС в качестве альтернативы цитостатикам.

2.Дыхательная недостаточность (ДН) — патологическое состояние, при котором не обеспечивается поддержание нормального газового состава крови либо оно достигается за счет более интенсивной работы аппарата внешнего дыхания и сердца, что приводит к снижению функциональных возможностей организма. Следует иметь в виду, что функция аппарата внешнего дыхания очень тесно связана с функцией системы кровообращения: при недостаточности внешнего дыхания усиленная работа сердца является одним из важных элементов ее компенсации.

Классификация

Дыхательная недостаточность по типам делится на:

• обструктивый тип

• рестриктивный тип

• смешанный тип

В зависимости от характера течения болезни различают следующие типы ДН:

• острая дыхательная недостаточность;

• хроническая дыхательная недостаточность.

В зависимости от этиопатогенетических факторов (с учётом причины дыхательных расстройств), различают следующие типы ДН:

• бронхолёгочная ДН, которая подразделяется на обструктивную, рестриктивную и диффузионную ДН.

• нервно-мышечная ДН,

• центрогенная ДН,

• торакодиафрагмальная ДН.

В зависимости от патогенеза также различают следующие типы ДН:

• вентиляционная ДН,

• диффузионная ДН,

• ДН, возникшая в результате нарушения вентиляционно-перфузийных отношений в лёгких.

В зависимости от степени тяжести различают следующие типы хронической ДН:

• I степень — появление одышки при повышенной нагрузке,

• II степень — появление одышки при обычной нагрузке,

• III степень — появление одышки в состоянии покоя.

По характеру расстройств газообмена:

• гипоксемическая

• гиперкапническая

Патогенез

В основе патогенеза большинства случаев ДН лежит альвеолярная гиповентиляция.

При всех видах ДН из-за недостатка кислорода в крови и гипоксии развиваются компенсаторные реакции органов и тканей. Наиболее часто развивается эритроцитоз, гипергемоглобинемия и увеличение минутного объёма кровообращения. В начальной стадии заболевания эти реакции компенсируют симптомы гипоксии. При значительных нарушениях газообмена эти реакции уже не могут компенсировать гипоксию и сами становятся причинами развития лёгочного сердца.

Этиология

Различают пять видов факторов, приводящих к нарушению внешнего дыхания:

1) поражение бронхов и респираторных структур легких:

а) нарушение структуры и функции бронхиального дерева: повышение тонуса гладкой мускулатуры бронхов (бронхоспазм), отечно-воспалительные изменения бронхиального дерева, поражение опорных структур мелких бронхов, снижение тонуса крупных бронхов (гипотоническая гипокинезия);

б) поражение респираторных элементов легочной ткани (инфильтрация легочной ткани, деструкция легочной ткани, дистрофия легочной ткани, пневмосклероз);

в) снижение функционирующей легочной ткани (недоразвитое легкое, сдавление и ателектаз легкого, отсутствие части легочной ткани после операции);

2) нарушение костно-мышечного каркаса грудной клетки и плевры (нарушение подвижности ребер и диафрагмы, плевральные спайки);

3) нарушение дыхательной мускулатуры (центральный и периферический паралич дыхательной мускулатуры, дегенеративно-дистрофические изменения дыхательных мышц);

4) нарушение кровообращения в малом круге (поражение сосудистого русла легких, спазм легочных артериол, застой крови в малом круге кровообращения);

5) нарушение управления актом дыхания (угнетение дыхательного центра, дыхательные неврозы, изменения местных регуляторных механизмов).

Обструктивная дыхательная недостаточность

Обструктивная ДН связана с нарушениями бронхиальной проходимости. В основе патогенеза обструктивной ДН лежит сужение просвета бронхов.

Причины сужения просвета бронхов:

• бронхоспазм,

• аллергический отёк,

• воспалительный отёк,

• инфильтрация слизистой оболочки бронхов,

• закупорка бронхов мокротой,

• склероз бронхиальных стенок,

• деструкция каркаса бронхиальных стенок.

Сужение просвета бронхов является причиной роста сопротивления потоку воздуха в бронхах. Рост сопротивления воздушному потоку приводит к снижению его скорости в геометрической прогрессии. Компенсация снижения скорости воздушного потока происходит за счёт значительных дополнительных усилий дыхательных мышц. Уменьшение просвета бронхов дополняется естественным сужением при выдохе, поэтому при обструктивной ДН выдох всегда затруднён.

Из-за увеличения бронхиального сопротивления на выдохе происходит непроизвольное смещение дыхательной паузы в фазу вдоха. Это смещение происходит с помощью более низкого расположения диафрагмы и инспираторного напряжения дыхательных мышц. При этом вдох начинается при инспираторном растяжении альвеол и увеличивается объём остаточного воздуха.

В начальной стадии развития болезни смещение дыхательной паузы имеет функциональный характер. Впоследствии происходит атрофия альвеолярных стенок из-за сдавления капилляров высоким давлением на выдохе. В результате атрофии альвеолярных стенок развивается вторичная эмфизема лёгких и смещение дыхательной паузы приобретает необратимый характер.

Вследствие увеличения бронхиального сопротивления происходит значительное увеличение нагрузки на дыхательные мышцы и увеличение длительности выдоха. Длительность выдоха по отношению к длительности вдоха может увеличиваться до 3:1 и более. Таким образом 3/4 времени дыхательные мышцы совершают тяжёлую работу по преодолению бронхиального сопротивления. При выраженной обструкции дыхательные мышцы уже не могут полностью компенсировать снижение скорости воздушного потока.

Также в течение 3/4 времени высокое внутригрудное давление сдавливает капилляры и вены лёгких. Сдавливание капилляров и вен приводит к значительному росту сопротивления кровотоку в лёгких. Рост сопротивления кровотоку вызывает вторичную гипертензию малого круга кровообращения. Гипертензия впоследствии приводит к развитию лёгочного сердца.

Рестриктивная вентиляционная недостаточность является результатом процессов, ограничивающих растяжимость легочной ткани, и снижения легочных объемов. Например: пневмосклероз, спайки после воспаления легких, резекция легких и т. д.

Комбинированная вентиляционная недостаточность возникает в результате сочетания рестриктивных и обструктивных изменений.

Основные этапы диагностики

Дыхательная недостаточность I степени. Проявляется развитием одышки без участия вспомогательной мускулатуры, в покое отсутствует.

Цианоз носогубного треугольника непостоянный, усиливается при физической нагрузке, беспокойстве, исчезает при дыхании 40–50 %-ным кислородом. Лицо бледное, одутловатое. Больные беспокойные, раздражительные. Артериальное давление нормальное или немного повышено.

Показатели внешнего дыхания: минутный объем дыхания (МОД) повышен, жизненная емкость легких (ЖЕЛ) понижена, резерв дыхания (РД) понижен, объем дыхания (ОД) немного снижен, дыхательный эквивалент (ДЭ) повышен, коэффициент использования кислорода (КИО2) снижен. Газовый состав крови в покое без изменения, возможно насыщение крови кислородом. Напряжение углекислого газа в крови в пределах нормы (30–40 мм рт. ст.). Нарушений КОС не определяется.

Дыхательная недостаточность II степени. Характеризуется одышкой в состоянии покоя, втяжением уступчивых мест грудной клетки (межреберных промежутков, надключичных ямок), возможно с преобладанием вдоха или выдоха; отношение П/Д2 – 1,5: 1, тахикардия.

Цианоз носогубного треугольника, лица, рук не пропадает при вдыхании 40–50 %-ного кислорода. Разлитая бледность кожи, гипергидроз, бледность ногтевых лож. Артериальное давление повышается.

Периоды беспокойства чередуются с периодами слабости и вялости, ЖЕЛ снижена более чем на 25–30 %. ОД и РД снижены до 50 %. ДЭ повышен, что происходит из-за снижения утилизации кислорода в легких газовый состав крови, КОС: насыщение крови кислородом соответствует 70–85 %, т. е. уменьшается до 60 мм рт. ст. Нормокапния или гиперкапния выше 45 мм рт. ст. Дыхательный или метаболичекий ацидоз: рН 7,34 – 7,25 (при норме 7,35 – 7,45), дефицит оснований (ВЕ) повышен.

Дыхательная недостаточность III степени. Клинически проявляется выраженной одышкой, частота дыханий превышает 150 % от нормы, апериодическое дыхание, периодически возникает брадипноэ, дыхание несинхронное, парадоксальное.

Происходит уменьшение или отсутствие дыхательных шумов на вдохе.

Отношение П/Д изменяется: цианоз становится разлитой, возможна генерализованная бледность, мраморность кожных покровов и слизистых, липкий пот, артериальное давление снижено. Сознание и реакция на боль резко снижены, тонус скелетных мышц снижен. Судороги.

Прекома и кома. Показатели внешнего дыхания: МОД снижен, ЖЕЛ и ОД снижены более чем на 50 %, РД равен 0. Газовый состав крови КОС: насыщение крови кислородом меньше 70 % (45 мм рт. ст.).

Развивается декомпенсированный смешанный ацидоз: рН меньше 7,2; ВЕ больше 6–8, гиперкапния больше 79 мм рт. ст., уровень бикарбонатов и буферных оснований снижен.

План обследования включает в себя:

1) опрос и осмотр;

2) объективное обследование (пальпация, перкуссия, аускультация);

3) определение КОС, парциального давления О2 и СО2 в крови;

4) исследование показателей внешнего дыхания.

Лечение дыхательной недостаточности

Лечение пациентов с дыхательной недостаточностью предусматривает:

• восстановление и поддержание оптимальной для жизнеобеспечения вентиляции легких и оксигенации крови;

• лечение заболеваний, явившихся первопричиной развития дыхательной недостаточности (пневмонии, экссудативного плеврита, пневмоторакса, хронических воспалительных процессов в бронхах и легочной ткани и т. д.).

При выраженных признаках гипоксии в первую очередь проводится оксигенотерапия (кислородная терапия). Кислородные ингаляции подаются в концентрациях, обеспечивающих поддержание PаО2 = 55— 60 мм рт. ст., при тщательном мониторинге рН и PаСО2 крови, состояния пациента. При самостоятельном дыхании пациента кислород подается масочно или через носовой катетер, при коматозном состоянии проводится интубация и поддерживающая искусственная вентиляция легких.

Наряду с оксигнотерапией проводятся мероприятия, направленные на улучшение дренажной функции бронхов: назначаются антибактериальные препараты, бронхолитики, муколитики, массаж грудной клетки, ультразвуковые ингаляции, лечебная физкультура, проводится активная аспирация секрета бронхов через эндобронхоскоп.

При дыхательной недостаточности, осложненной легочным сердцем, назначаются диуретики. Дальнейшее лечение дыхательной недостаточности направлено на устранение вызвавших ее причин.