2. Геморрагический васкулит. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Клинические проявления. Варианты течения. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз. Мсэ.

ПУРПУРА ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА - микротромбоваскулит с преимущественно IgA содержащими иммунными депозитами, поражающий капилляры, посткапилляры, венулы и артериолы.

• Типы поражаемых сосудов: артериолы, венулы, часто мелкие артерии и вены.

• Распределение поражений: преимущественно – кожа, также желудочно-кишечный тракт, почки, синовия суставов.

• Тип васкулита и морфология инфильтрата: лейкоцитокластический, смешанноклеточный или лимфоцитарный, присутствие эозинофилов сильно варьирует.

• Особенности: Ig A -депозиты в поврежденных тканях.

• Эпидемиология: ГВ – один из самых частых (2-3 на 1000), встречается преимущественно у детей в возрасте 2-8 лет, но может поражать и взрослых.

• В большинстве случаев провоцирующим фактором, по-видимому, является неспецифическая инфекция (стрептококк, вирус гепатита В, энтеробактерии и др.).

• Механизм - является классическим иммуннокомплексным васкулитом, причем обычно выявляются Ig A-содержащие иммунные комплексы. Обязательным компонентом патогенеза является синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, выраженность которого пропорциональна объему поражения сосудистого русла.

Клиническая характеристика геморрагического васкулита

• Анамнез: инфекция ВДП перед началом заболевания в 2/3 случаев

• Начало: как правило, острое

• Синдром нарушения гемостаза

• Общевоспалительный синдром (мало выражен):

  • умеренное повышение СОЭ

  • нейтрофильный лейкоцитоз

• Органные поражения:

  • Кожа: пурпура, симметричная с преимущественным поражением нижних конечностей, нередко оставляющая пигментации, возможны кожные некрозы.

  • Артриты: часто преходящие, синовиальный выпот – редко.

  • Абдоминальный синдром: коликообразные боли, иногда с рвотой, нередко мелена, при оперативном вмешательстве часто обнаруживают перитонеальный экссудат, мезентериальный лимфаденит, редко (2-3%) – перфорация кишечника.

  • Почки: возможно формирование хронического гломерулонефрита.

• Клинические формы:

  • Кожная

  • Кожно-суставная

  • Кожно (суставная) кишечная

  • Кожно (суставная) почечная

  • Кожно (суставная, кишечная) почечная

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ВАСКУЛИТА ШЕНЛЕЙН-ГЕНОХА Возраст на момент начала заболевания менее 20 лет: развитие симптомов или лабораторных признаков до 20 летнего возраста.

1. Пальпируемая пурпура: пурпура несколько приподнимающаяся, хотя бы в одной зоне, при отсутствии тромбоцитопении.

2. Боли в животе: остро развившиеся боли в любой части живота.

3. Биопсия: гранулоциты в стенках артерий или венул.

Необходимо 2 критерия

Степень тяжести геморрагического васкулита

• Легкая степень: как правило, это кожная необильная форма, может сочетаться с болями в животе.

• Средней тяжести: как правило, кожно-суставная форма, или абдоминальная форма.

• Тяжелая: тяжелые кожные поражения + почки, ЦНС, сердце и т.д.

ГИПЕРСЕНСИТИВНЫЙ ВАСКУЛИТ

по клиническим проявлениям мало отличается от пурпуры Ш-Г, однако есть несколько принципиальных моментов:

• развивается как правило после приема лекарственных препаратов, вакцинации, что можно установить собирая анамнез заболевания

• заболевание развивается в любом возрасте

• наряду с пурпурой может появиться макуло-папулезная сыпь

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ГИПЕРСЕНСИТИВНОГО ВАСКУЛИТА, ACR (1990)

1. Возраст на момент начала заболевания > 20 лет

2. Прием медикаментов в момент дебюта заболевания (в период начала заболевания отмечается прием лекарственных препаратов, которые могли быть провоцирующим фактором)

3. Пальпируемая пурпура (слегка выступающая над уровнем кожи сыпь типа пурпуры в одной или более областях кожи, не бледнеющая при надавливании и не связанная с тромбоцитопенией)

4. Макуло-папулезная сыпь (выступающая над уровнем кожи или плоская сыпь различных размеров в одной или более анатомических областях кожи)

5. Биопсийный материал, содержащий артериолы или венулы (гистологические изменения, демонстрирующие наличие гранулоцитов периваскулярной или экстраваскулярной инфильтрации)

Необходимо 3 критерия

Лечение васкулита Ш.-Геноха

Кожно-суставная форма:

• Общие мероприятия: ограничение нагрузки на ноги, исключение аллергизирующих воздействий, санация очагов инфекции

• Антиагреганты: курантил 75 мг 3 раза в день

• Аскорбиновая кислота, рутин, антигистаминные препараты

• НПВП (нимесулид)

• Лечение васкулита Ш.-Геноха

Абдоминальная форма:

• Гепаринотерапия: гепарин 5-10 тыс. ЕД

2 раза в день под кожу живота, клексан 1 мг/кг 2 раза в день под кожу живота

• При неэффективности и повышении острофазовых тестов (серомукоид, СРП, фибриноген) – глюкокортикостероиды (преднизолон 30-60 мг/сут с последующим снижением дозы)

• Лечение васкулита Ш.-Геноха

С нефритом:

• НПВП (при массивной гематурии)

• Курантил (250-300 мг/сут)

• Антикоагулянты (гепарин, клексан)

• Цитостатики (циклофосфамид или азатиоприн 1-2 мг/кг) + преднизолон (0,5 мг/кг) – при нефротическом синдроме.

• Пульс-терапия преднизолоном (быстропрогрессирующий вариант) и/или циклофосфаном