2. Острый лейкоз. Этиология. Законы опухолевой прогрессии. Классификация. Клинико-гематологические синдромы. Течение и осложнения. Диагностика. Лечение. Принципы терапии. Прогноз. Мсэ.

- гетерогенная группа опух забол системы крови, характер первичным пор крастного костного мозга,морфологически незрелыми кроветворными(бластными) клетками. с вытеснением его нормальных элементов и инфильтрации различных тк и орг.

этиологя: ионизир радиация, лучевая терапия, курение, химич соединения(цитостатики, бензол), генетич заболев, вирусы, предрасположенность.

законы опухолевой прогрессии: клональность(происх из одной клетки) и увели колич хромосомных мутаций, внутри первоначальной клеточной популяции, приводящая к появлению новых мутатных субклонов, определяющих изменчивость свойств опухоли. появл новые клоны с новыми свойствами, что объясняет развитие резистентности к ранее эффективному лечению. Вытеснение нормальной гемопоэтичнской ткани лейкозным клоном, по мере прогрессирования ОЛ происходит метастазирование бластов за пределы органов кроветворения(бласная инфильтрация внутр органов ведет к функциональной недостаточности этих органов + нейролейкоз), пролиферация и гибель бластов – развитие интоксикационного синдрома и метабол нар.

классификация:острый миелобластный ---недифференцированный,

------без созревания

-------с созреванием

острый промиелоцитарный

остр миеломонобластный

остр монобластный

остр эритробластный

остр мегакариобластный

остр лимфобластный т-клеточный

-----------------------------б-клеточный

Клинико-гематологические синдромы- анемич синдр(одышка при физ нагр, сердцебиенеи, бледность) интоксикационный( слабость, пов темпер тела не связ с инфекцией, сниж веса), геморрагич( подкожные кровоизленяния, кровоточивость слизистых, в тяж случ профузные кровотечения разл локолиз, в ГМ) , синдром лейкемической пролиферации(оссалгии, увел ЛУ, печ и селез, лейкемиды кожи), синдром инфекц осложнений.

Течение. Периоды ОЛ: предлейкоз: анемии, ….

1)период или острый дебют, манифестация, развернутый-слаб, недомог, склонность к инфекц заболев, субфебрильная температура, лимфаденопат, увел селез и печени, бластоз и периф крови и миелограмме более 20 %

2)период –полная ремиссия(клинич, гематологич, генетич) удовл общ состояние, норм размеров ЛУ, селез, печень. норм кровь, бластов менее 5 %.

3) выздоровление или рецидив.Полное выздоровление – ремиссия более 5 лет. в случае неполной ремиссии 3 период расценивается как рецидив

Рецидив м.б. костномозговой – более 5 % бластов и внекостномозговой_- любой локализации: бластоз в пунктате ЛУ, селезенки и тд.

4) терминальная стадия

Осложнения: инфекциооные осложнения( бактер, грибков, вирусные, протозойные с атипичным течение), ДВС синдпрм, геморрагич и анемич синдромы, нейролейкемия

дигностика

кровь: анемия, лейкоциты 1-200 на 10 в 9, тромбоцитопения, бласты, лейкемический провал-между бластами и зрелыми гранулоцитами отс промежуточные формы клеток нейтрофильного ряда,

миелограмма: повыш цитоз, более 20 % бластов

характерные цитохимические реакции и данные иммуннофенотипирования бластов( для различия ОМЛ или ОЛЛ)

ОМЛ(миелоидный): более яркая симптоматика, выраженный интоксикац, анемич, геморрагич синдр, чаще тяж инф осложн, ДВС синдр,

ОЛЛ( лимфобластный) более скудная клиника реже инф осложнения, но чаще оссалгии, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия и нейролейкоз.

лечение: принцип полихимиотерапии-несколько цитостатических препаратов назначают всвязи с необходимостью синхронизации клеточных циклов всех клеток патологического клона. (назначание препаратов в фазе преметоза – преднизалон, в фазе митоза – винкристин). после проведения нескольких таких циклов лечения, можно достичь гибели большинства опухолев клеток, основная цель лечения – эрадикация патологического клона и достижение рецидива. При применении противоопух препар масса опух значит уменьш, возникает аплазия кроветворения в том числе и нормального, в последующем норм кроветворные клетки заселяют костный мозг, т. е восстанавливают нормальное кроветворение. 4 этапа терапии: индукция ремиссии( цель-максим полное уменьшение опухолев массы и достиж ремиссии, но некоторое колич опух клеток сохр в ККМ – минимальная остаточная болезнь, она будет служить причиной возникновения рецидива), консолидация ( контроль оставшейся опухолев массы, препараты в высоких дозах, для достиж полного уничтожения опух клеток), поддерживающая терапия( цель-продолжение цитостатич действия, воздействие на оставш) и профил нейролейкемии.

Препараты: циторабин 7 дней, даунорубицин 3 дня, винкристин, преднизалон,