1. Дерматомиозит. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Лабораторная диагностика. Критерии диагноза. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз. Мсэ.

ДЕРМАТОМИОЗИТ– хроническое аутоимунное системное заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры и кожи

полимиозит – без кожи

Эпидемиология ДПМ

• Частота 2-10 на 1 000 000

• Подвержены все, но чаще до 15 лет и после 50 лет (ювенильный, паранеопластический)

• Женщины болеют в 2 раза чаще

Этиология ДМ

• Вирусы

• Провоцирующие факторы

• охлаждение

• инсоляция

• травма

• беременность

• лекарственные препараты

• Опухоль

• Генетика (HLA-В8, DRW3)

Классификация ДМ (ПМ)

• Идиопатический полимиозит (50%)

• Идиопатический дерматомиозит (25%)

• ДМ (или ПМ) паранеопластический (10%)

• Ювенильный ДМ (или ПМ) (10%)

• ПМ (или ДМ) в сочетании с ДБСТ (перекрест) (5%)

ПМ (ДМ) паранеопластический:

10% (после 60 лет - 30%)

• Кожные и мышечные проявления без особенностей

• Опухоль – м.б. после миозита через 1-2 г.

• Удаление опухоли– обратное развитие ПМ

• Плохой (короткий) эффект ГКС

• Чаще встречаются опухоли: легких, яичников, молочной железы, ЖКТ и миелопролиферативные заболевания

Детский полимиозит и дерматомиозит

• Дебют до 16 лет

• 10% всех случаев

• Обычно с подкожным кальцинозом (Тиберже-Венсебаха синдром)

• Реже с васкулитом (кожа и висцериты)

Полимиозит или ДПМ в сочетании с ДЗСТ (Смешанное ЗСТ, Шарп синдром)

Около 5% случаев ПМ сочетается с:

• РА

• ССД

• СКВ

• ПМ+СКВ+ССД = с-м Шарпа

Реже (1%):

• УП

• ОРЛ

Поражение мышц :

• миастения плечевого, тазового пояса (проксимальных мышц) (100%)

  • подъем по лестнице

  • расчёсывание волос

  • симптом “унитаза”

• задние мышцы шеи (80%)

• глазные мышцы (параорбит.отёк) (40%)

• поднимающая верхнее веко (птоз) (30%)

• дисфагия, дисфония, дизартрия (30%)

• диафрагма, дыхат.мускулатура (30%)

• поражение сердца (25%)

мышечная атрофия -поздно

Биопсия мышц при ПМ

• Инфильтрация мононуклеарными клетками (в основном лимфоциты)

• Некроз и фагоцитоз мышечных фибрил

• Исчезновение поперечной исчерченности

• На поздних стадиях – атрофия мышечных фибрил, фиброз

Поражение кожи при ДПМ

• “Очки” – параорбитальный отёк с эритемой

• "Гелиотропная" (с лиловым оттенком) эритема – на веках, в области скул, лба и носогубных складок (веки, носогуб. складки не поражаются при СКВ)

• Симптом "шали". Сливающаяся эритема на груди, шее, верхней части спины и плечах

• Папулы Готрона. Эритема на разгибательных поверхностях проксим. м/ф и пястно/ф-х суставов

• Рука "механика". Трещины на коже подушечек пальцев, гиперемия ногтевых валиков, гиперкератоз, расширение капиллярных петель

Другие проявления ПМ/ДМ

• Общие симптомы: слабость, лихорадка, похудание

• Артралгии/артриты: суставы кистей, как при РА

• Дыхательная система: интерстициальное поражение легких (5-10 %), аспирационная пневмония, легочная гипертензия

• ЖКТ: нарушение моторики пищевода (10-30 %), перфорация кишечника (при ювенильном ДМ)

• Сердце: изменения на ЭКГ (нарушения проводимости, аритмии), миокардит

• Васкулит сетчатое ливедо, изъязвления кожи, с.Рейно

Принципы терапии ПМ

• Ориентироваться на активность процесса (СОЭ, КФК, миоглобин)

• Пожилых - обследовать на Neo

• Исключить поражение сердца

(в 5-10 % развиваются жизнеугрожаемые аритмии)

Лечение ПМ

• Преднизолон 1-2 мг/кг/сут

• Улучшение состояния - в первые недели, может - через значительное время (до 3 мес)

• Дозу преднизона снижать по достижению ремиссии медленно

• Cтероидная миопатия - в 25%

Показания к применению цитостатиков при ПМ

1) тяжесть заболевания

2) частые рецидивы

3) непереносимость ГКС

Препаратами выбора являются:

• азатиоприн 2-3,5 мг/кг/сут

• циклофосфамид 1-2 мг/кг/сут

• метотрексат 7,5-15 мг/нед

Пульс-терапия ГКС при полимиозите мало эффективна

Ревматическая полимиалгия

• Пожилые больные (>50 лет)

• Женщины чаще мужчин в 2 раза

• Миалгия (а не миастения !)

• Плечевые мышцы (редко тазовый пояс)

• При РП височный артериит в 15%

при височном артериите РП в 50%

• Высокие острофазовые тесты (СОЭ, СРП)

• Часто артралгии или нестойкий артрит

• Быстрый ответ на ГКС – 10-20 мг./сутки (при височном артериите – 60-80 мг./сутки !)