- •40.Реоэнцефалография. Сущность метода. Показания к применению. Диагностическое значение.
- •41.Задачи и методы медицинской генетики. Методика составления родословных таблиц.
- •44.Менингеальный синдром.
- •Периф тип :
- •Корковый тип План:
- •51) Синдромы поражения мозжечка
- •52. Атаксия. Виды атаксий.
- •59.Центральный и периферический паралич мышц языка
Периф тип :
Мононевротический
Полиневротический
Корешковый
Сегмент-диссоциированный тип(заднероговой)
Проводниковый :
Спинально проводниковый:1. Поражении латер спино-талямического пути; 2. Поражение путей Голля и Бурдаха
Церебрально проводниковый тип( мадиальная петля с уровня воролиева моста и выше внутренней капсулы)
Корковый тип План:
1-топический Диагноз
2-виды нарушенной чувствительности
3-сторона по отношению к очагу(гомо/контр латерально)
4-распространенность на туловище
Периф тип :
Мононевротический:1)1нерв;2)пов и глуб чувств;3) гомо-;4)зона иннервируемого нерва
Полиневротический:1)дистальные отделы , все периф нн., которые иннервируют кисти и стопы;2)пов и глуб ;3) гомо-;4) обе кисти/обе стопы
Корешковый:1) задний корешок;2)пов, глуб;3)гомо-;4)зона иннервации сегмента: конечность- продольно, лицо, туловище- концентрически
Сегмент-диссоциированный тип(заднероговой)1)зад рога См;2)пов чувств;3)гомо-;4)зона иннервации сегмента
Проводниковый :
Спинально проводниковый:
1. Поражении латер спино-талямического пути: 1)путь;2)поверхн;3)контрлатер;4)ниже уровня поражения(на 2-3 сегмента)
2. Поражение путей Голля и Бурдаха: 1) пути;2)глубок;3)гомо-;4)ниже уровня поражения
+ сенсетивная атаксия- нарушен координации и равновесия
Церебрально проводниковый тип( мадиальная петля с уровня воролиева моста и выше внутренней капсулы):2)пов, глуб;3)контрлатер сторона;4) вся 1\2 тела +гемианестезая, сенсетивная гемиатаксия
Корковый тип: 1)ЗЦИ;2)пов, глуб;3)контрлатер сторона;4) зависит от соматотопической проекции, ЛОКАЛЬНОСТЬ, НЕРАВНОМЕРНОСТЬ
Симптомы выпадения(ЗЦИ) –нарушение чувств с учетом соматопроекции
Симптомы раздражения- фокальные сенсорные Джексоновсуие припадки (парестезия, но в результате того, что очаг эпилептиформной активности находится в ЗЦИ, с учетом гомункилюса)
!49.Синдром паркинсонизма. (палэлидарный с.,акинетико-ригидный; амиостатический, гипертонико-гипокинетический с.)
Поражение бледного шара и черной субст. Связ с ф-ц-ым дефицитом паллидума, измен влияние паллидарной системы на РФ, нарушение импульсации корково-п\корков-стволовых нервных кругах.
РФ (без влияния черной субст) посылает избыточное кол-во И к мм, что приводит к мыш ригидности (непрерывн потов афферентно И к стриопаллиданой системе(СПС)). Порочный круг: поражен паллидарн сист - бесконтрольн И (тонические) – увеличен мыш тонус – у велич поток афферентной импульсации – увелич тонус СПС.
важным звеном патогенеза которого считают недостаточность дофаминергических систем мозга, в первую очередь дофамина и повышенной активности его б\х антагониста — ацетилхолина, способствующего высвобождению гистамина и угнетению холин-эстеразы.
Сим бледного шара: скованность, брадикинезия-замедленность движений, мимическая и жестикуляторная бедность, отсутствие сопутствующих движений.
Поза: восковой куклы-феномен катаплексии:спина и голова наклонены вперед, руки согнуты в локтевых и лучезапя-стных суставах привеждены к туловищу, неподвижный взгляд вперед. Нет нормальн физиологических синкинезий-ахейрокинез-руки при ходьбе неподвижны
Походка: Походка мелкими шажками, замедленная. Больному трудно сделать первое движение-паркинсоническое топтание на месте, затем он может “разойтись” и двигаться быстрее. Если толкнуть- движется в направлении толчка:вперед (propulsio), назад (retro-pulsio) или в стороны (lateropulsio).
Речь:монотонная, тихая- брадилалия, Почерк: мелкий(микрография), нечеткий.
+прилипчивость-айкария, замедленность мышления-брадипсихия. Иногда прадоксальные кинезии- психомоторное возбуждение.
Тремор покоя: На фоне общей скованности и ригидности мускулатуры наблюдается тремор пальцев рук (счет монет), нередко захватывающий нижнюю челюсть и язык. Только в покое-при движении исчезает. Несмотря на удовлетворительную силу мышц, больные испытывают затруднение при переходе из покоя в движение и наоборот.
Мыш тонус по пластическому типу (сопротивление равномерное в начале и в конце движения)
Феномен «Зубчатого колеса»-стоппный фенопен Вестфаля (писсивное тыльное сгибание стопы – тоническое напряжение разгибателя стопы) и феномен голени
!50.Гипотонико-гиперкинетический синдром.
ВОЗНИКАЕТ в результате дефицита тормозного влияния стриатума(полосатое тело) на нижележащие отделы двигательного центра, и возникает мышечная гипотония, +избыточные непроизвольные движения-ГИПЕРКИНЕЗЫ-автоматические, чрезмерные движ, в которых участвуют отдельные части тела, конечности; возникают непроизвольно, увеличиваются при непроизвольном движении или волнении.(моторные; вокальные простые и сложные; сенсорные).
Оральная часть полосатого тела-насильственные движения в мм лица и шеи; ср. часть-туловище, руки; каудальная часть-ноги.
виды гиперкинезов.
Атетоз, или подвижный спазм,— гиперкинез, который проявляется насильственными медленными червеобразными движениями со сменой гиперэкстензионных и флексорных движений преимущественно в дистальных отделах конечностей. Фаза гипотонии мышц сменяется фазой резкого повышения тонуса. Время от времени может наступать общий тонический спазм всех мышц конечностей.
Атетозный гиперкинез мускулатуры лица проявляется в искривлении губ, рта, медленных подергиваниях мышц языка, что приводит к нарушению речи (атетозная дизартрия).
Гемибаллизм —односторонние грубые, подбрасывающие, размашистые движения конечностей, чаще рук, обычно осуществляемые проксимальными мышечными группами(+большая сила, трудно прекратить). возникает при поражении субталамического ядра (луисова тела) в результате туберкуломы, сифилитической гуммы, метастатического абсцесса, энцефалита, чаще всего в результате сосудистых расстройств (тромбоз, геморрагии, эмболия).
Хорея характеризуется полиморфными быстрыми насильственными движениями, охватывающими мышцы конечностей, туловища, шеи и лица. Гиперкинезы при этом неритмичны и непоследовательны, с быстрой сменой локализации судорожных подергиваний(распростоняются на дистальные и проксимальные группы мм) , усиливаются при волнении и исчезают во сне. Похожи на произвольные движения, т.к. вовлекаются мм-синергисты.
Рефлексы не изменены, но может наблюдаться рефлекс Гордона II — при вызывании коленного рефлекса голень застывает на несколько секунд в вытянутом положении, затем плавно опускается.
Характерным для хореических гиперкинезов является возникновение быстрых непроизвольных движений на фоне мышечной гипотонии (гиперкинетически-гипотонический синдром).
Если 1\2 тела- гемихорея.
Хореические гиперкинезы наблюдаются при малой (ночной) хорее, болезни Гентингтона.
Миоклонии — короткие молниеносные клонические подергивания отдельных мм или мышечных групп настолько быстрые, что при этом не происходит перемещения конечностей в пространстве. чаще в мышцах туловища и реже конечностей, сохранны в покое и движении, усиливаются при волнении и физическом напряжении.
Генерализованные и локализованные. Локализация: проксим отд конечности, тело, лицо. Отмечаются при миоклонус-эпилепсии, кожевниковской эпилепсии, иногда при эпидемическом энцефалите.
Тик — стереотипно повторяющиеся клонические судороги 1мышцы или группы мышц, обычно мышц шеи и лица, стереотипного х-ра, имитируют произвольные движения. Больной подергивает шеей, как бы поправляя воротник, запрокидывает голову, как бы поправляя волосы, поднимает вверх плечо, совершает мигательные движения, морщит лоб, поднимает и опускает брови. В отличие от невротических обратимых тиков экстрапирамидные тики отличаются постоянством и стереотипностью.
С.де ля Туретта- импульсивные подергивания, подпрыгивания, приведания, гримасы, +вокальные феномены:хрю, вскрик, бранные слова, эхололия.
Торзионный спазм, или торзионная дистония,— гиперкинезы, проявляющиеся при ходьбе, усиливающиеся при вращательных, штопорообразных парадоксальных движениях, в которые вовлекаются в основном мышцы шеи и туловища. У таких больных вследствие неравномерного и ненормального напряжения мышц происходит искривление позвоночного столба. Начало торзионной дистонии может проявиться в виде кривошеи, поскольку наиболее рано поражаются шейные мышцы. Обычно наблюдаются боковые насильственные повороты головы. Эту экстрапирамидную кривошею трудно дифференцировать от истерической кривошеи. В таких случаях необходимо учитывать и другие признаки поражения ЭПС. Ценным является тест противодавления. Больной не может долго удерживать голову в спокойном состоянии. Но если он противодействует насильственному движению головы своим пальцем, только приложив его к щеке или подбородку, то голова может длительно удерживаться в спокойном состоянии, чего не бывает при истерической кривошее.
При торзионной дистонии судороги повторяются одна за другой, и больной не остается длительное время в одной позе, а при торзионном спазме он на некоторое время застывает в определенной позе (опистотонус, насильственное сгибание в стороны).
Торзионные гиперкинезы развиваются как вследствие дегенеративных наследственно обусловленных процессов в экстрапирамидной системе, так и в результате перенесенного энцефалита.
Дрожание (тремор) — очень быстрые ритмичные (4—6 колебаний в 1\с) малоамплитудные насильственные движения, чередов сгибания и разгибания в различных суставах. В отличие от интенционного тремора при поражении мозжечка ЭПС- тремор резче выражен в покое и уменьшается или даже исчезает при активных движениях (статический тремор).
Крупноразмашистый-«рубральный» тремор(противот 1\2 тела) уфеоичивается \исчезает при движении
Интенционный-резко возрастает или возникает при выполнении целенаправленных движений(координет пробы)
Статический –в покое при движении не увеличивается или исчезает
!51.Мозжечковый синдром.
Этиология: отравление Тох; острая атаксия Лейдена- нейроТох на высоте То; травмы затылка; энцефалит, церебеллит; инсульт; наследственная атаксия-дегенеративные процессы в мозжечке; опухоль; аномалии развития(мозж форма ДЦП).
Мозжечковые расстройства проявляются в виде нарушений координации и синергии движений, равновесия тела и мышечного тонуса.
Сим 3х А:1-Атаксия,2-Атония,3-Асинергия
Мозжечковая атаксия — пропрноцептивная и наиболее выраженная из всех видов атаксий (сенситивной, лабиринтной или вестибулярной, функционально-истерической). Атаксические, или дискоординаторные, расстройства проявляются в нарушении статики и динамики движений. Различают статическую и динамическую атаксию.
Статическая атаксия – нарушен равновесия при стоянии и ходьбе. Особ при нарушении ф-ц червя мозжечка. поза Ромберга — раскачивания туловища больного, стоящего прямо со сдвинутыми носками и пятками и опущенными руками; раскачивание усиливается, если больной протягивает руки вперед или закрывает глаза. При этом больной покачивается в сторону патологического очага (в обе—при двустороннем поражении) или обнаруживается тенденция к падению вперед (при поражениях переднеростральных отделов червя) или назад (при поражении его каудальных отделов). Ходит с широко расставленными ногами, отклоняясь в сторону пораженного полушария, делая размашистые, несоразмерные движения конечностями; особенно затруднены повороты тела (атаксическая, пьяная походка). Для исследования ходьбы больному предлагают пройти (с открытыми, затем с закрытыми глазами) по прямой линии так, чтобы носок стопы одной ноги касался пятки другой ноги, или сделать шаговые движения в сторону (фаланговая походка).
Нарушается сочетание простых движений (асинергия или диссинергия). При попытке лежащего на спине (со скрещенными на груди руками больного встать у него поднимаются ноги (проба Бабинского), причем нога на стороне поражения поднимается выше другой. Асинергия мышц верхних конечностей проявляется симптомом “обратного толчка” (Стюарта—Холмса): если предложить больному сгибать руку в локтевом суставе, оказывая ему сопротивление, а затем внезапно прекратить его, сгибание руки продолжается, и она может резко ударить больного в грудь, так как в момент прекращения сопротивления не происходит реактивного сокращения мышц-антагонистов, как у здоровых, у которых сгибательное движение при этом прекращается и рука останавливается в положении среднего сгибания.
Динамическая атаксия- (наруш координац движений) нарушается точность и плавность произвольных движений в гомолатеральных конечностях, пользуются следующими координаторными пробами:
-Пальценосовая проба: при попытке больного указательным пальцем предварительно выпрямленной и отведенной в сторону руки коснуться кончика своего носа отмечается дрожание руки (интенционный тремор) и промахивание. Выполнение пробы с открытыми или закрытыми глазами не влияет существенно на ее результат. Промахивание при выполнении этой пробы с закрытыми глазами характерно для заднестолбовой (сенсит.чв-ной) атаксии.
-Коленно-пяточная проба: не удается провести (в положении лежа на спине с открытыми и закрытыми глазами) пяткой одной ноги по большеберцовой кости другой ноги от колена до стопы и обратно.
-Указательная проба (симптом промахивания): больной с открытыми, а затем с закрытыми глазами пытается коснуться своим указательным пальцем указательного пальца исследующего, двигающего рукой сначала в горизонтальной, а затем в вертикальной плоскости.
Проба на диадохонинез: при попытке совершать быстрые синхронные пронации и супинации кистей и предплечий обеих рук (как при вкручивании лампочки) у больных с мозжечковой патологией движения обеих рук оказываются несинхронными: на стороне поражения они замедленные, неловко размашистые (адиадохокинез- затруднение чередования противопроложных движений)
Проба на соразмерность движений: на стороне поражения мозжечка отмечается избыточная ротация кисти — дисметрия (гиперметрия-несоразмерность движений) при повороте ладонями вниз кистей вытянутых ладонями кверху рук.
При мозжечковой патологии возможно также появление нистагма-ритмичного подергивания глазных яблок при взгляде в стороны или вверх, что обусловлено дискоординацией мышц глаза, иннервируемых глазодвигательными нервами. Для исследования нистагма больному предлагают отвести глазные яблоки влево, вправо, вверх и вниз, фиксируя взгляд в этом направлении в течение нескольких секунд. Нистагм бывает горизонтальным, вертикальным и ротаторным. обычно бывает горизонтальным.
Для дифференциации приобретенного нистагма от врожденного А. В. Триумфов предложил следующий тест: врожденный нистагм при переводе взгляда вверх сохраняет свой прежний характер (горизонтальный или ротаторный), приобретенный горизонтальный нистагм при взгляде вверх становится вертикальным или исчезает.
Иногда отмечается такой своеобразный симптом, как недооценка тяжести предмета рукой на стороне поражения. При поражении мозжечковых систем расстраиваются такие сложные двигательные акты, как речь и письмо.
Расстройство речи как частное проявление атаксии, возникающее при дискоординации речедвигательной мускулатуры, заключается в том, что речь становится замедленной (брадилапия), отрывистой, взрывчатой, скандированной — больной говорит по слогам, путая ударения.
Нарушение письма обнаруживается изменением почерка — он становится крупным (макрография), неровным, зигзагоподобным, ломанными линиями.
Мозжечковая патология, как правило, сопровождается изменением мышечного тонуса (мышечная дистония) обычно в сторону его снижения — гипотонии "вплоть до полной атонии. Особенно снижается тонус мышц при поражении червя мозжечка. Объем пассивных движений в суставах при этом превышает физиологические пределы, сухожильные и периостальные рефлексы снижаются, мышцы наощупь становятся дряблыми.
\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\
