26. Міастенія та бічний аміотрофічний склероз: етіологія, патогенез, клінічні прояви, основні принципи лікування і догляду за пацієнтами.

Міастенії - група захворювань нервової та м'язової систем, що виявляються слабкістю і підвищеною стомлюваністю різних груп м'язів. При цьому захворюванні вражається руховий апарат в області міоневральногосинапсу. Етіологія і патогенез Захворювання аутоімунне. Патологія нервово-м'язової передачі виникає як результат вироблення антитіл проти альфа-субодиниці нікотинових холінорецепторів. Поліклональні антитіла до нікотиновим холінорецепторівскелетних м'язів, подібно кураре, ускладнюють синаптичну передачу і призводять до м'язової слабкості. Аутоантитіла витісняють ацетилхолін в міоневральних з'єднаннях, блокують нервово-м'язову передачу. Захворювання частіше спорадичне, хоча й описані сімейнівипадки. Нерідко є поєднання міастенії з гіперплазією або пухлиною вилочкової залози. Іноді спостерігаються міастенічні синдроми при органічних захворюваннях нервової системи (бічний аміотрофічний склероз та ін), полі-і дерматомиозите, а також раку легені,молочної залози, яєчника, передміхурової залози. Клінічна картина + втома м'язів із супутньою слабкістю, особливо очних і м'язів, іннервіруемих бульбарними нервами. -> диплопії і косоокості, одно-або двосторонній птоз верхніх повік, найбільш вираженого до кінця дня. + Нерідко відзначається слабкістьлицьовій і жувальної мускулатури. + Труднощі мови і ковтання + Можливі слабкість і стомлюваність м'язів язика, +носовий відтінок голосу. +Характерна лабільність, динамічність симптомів з їх посиленням при читанні, фіксації погляду, іноді загальної фізичному навантаженні. + Міастенія може бути генералізованої та локальної(Ураження м'язів очей, глотки, гортані, мімічної мускулатури або мускулатури тулуба). Генералізована форма може супроводжуватися дихальними розладами. +У хворих міастенією може наступити різке погіршення стану у вигляді кризу згенералізованої м'язової слабкістю, окорухових і бульбарними симптомами (Афоня, дизартрія, дисфагія), порушеннями дихання, психомоторним збудженням, що змінюються млявістю, а також вегетативними розладами. При цьому розвивається гостра гіпоксіяголовного мозку (розлад свідомості). Лікуванняо +антихолінестеразні засоби:прозерин, оксазил, калімін. + Призначають хлорид або оротат калію, верошпирон, ефедрин. + У дуже важких випадках вводять прозерин парентерально (15-2 мл 005%розчину внутрішньом'язово) за 20-30 хв до прийому їжі. Прийом великих доз антихолінестеразних препаратів може привести до холінергічних кризу. Основним методом лікування цього криза є скасування антихолінергічних засобів і повторне введення атропіну (05 мл 01% розчину внутрішньовенно або підшкірно). У важких випадках можна призначити реактіватори холінестерази (1 мл 15% розчину діпіроксіма).

При міастенічні кризі , Що виникає в результаті недостатньої дози антихолінестеразних засобів, +терміново вводять прозерин внутрішньовенно (05-1 мл 005% розчину) і внутрішньом'язово (по 2-3 мл через 2-3 год). Оксазил може бути введений в свічках. +Застосовують також 5% розчин ефедрину підшкірно, препарати калію внутрішньовенно. +виробляють інтубацію або трахеостомию, переводять на ШВЛ за допомогою дихальних апаратів. Харчування хворих здійснюють через назогастральний зонд. Необхідно підтримувати баланс рідини і електролітів, вітамінів; за показаннями (метаболічний ацидоз) вводиться внутрішньовенно крапельно 1% розчин гідрокарбонату натрію.

Бічний аміотрофічний склероз (БАС) - хронічна прогресуюча хвороба НС неясної етіології, вибірково вражає рухові нейрони спинного та головного мозку, що поєднується з дегенерацією кірково-спинномозкових і кірково-ядерних волокон.   

Етіологія

мультифакториальная теорія - вплив зовнішніх патологічних чинників (екзотоксини, невідомі інфекційні агенти) на схильних осіб 

 Патогенез

 Відзначається дегенерація нейронів в III і V шарах прецентральной звивини, прилеглих відділах лобової долі, в передніх рогах спинного мозку, в рухових ядрах V, VII, X, XII черепних нервів у стовбурі мозку.  Уражаються кортикоспінальні шляхи на всьому їх протязі.  Найбільше страждають передні роги і бічні канатики спинного мозку.

 Симптоми Захворювання характеризується поєднанням синдрому ураження передніх рогів спинного мозку і пірамідного синдрому при відсутності об'єктивних чутливих розладів і порушення функції тазових органів.   1.м'язові атрофії дистальних відділів кінцівок, 2. зниження м'язової сили.   3.Фасцікуляціі, фібриляції і крамп можуть бути найбільш ранніми симптомами захворювання.   4.Паралельно симптомів периферичного паралічу виявляються ознаки пірамідного синдрому: високі сухожильні і періостальних рефлекси, розширення їх рефлексогенних зон, патологічні рефлекси Бабінського, Бехтерева.  5. М'язовий тонус в паретічних кінцівках підвищений по спастичному типу.   6.У пізніх стадіях захворювання домінують ознаки периферичного паралічу.  !!!  У початковій стадії БАС в залежності від переважної локалізації патологічного процесу виділяють шийно-грудний, попереково-крижовий, бульбарні форми, а також форми БАС, асоційовані з деменцією або, що рідко, з екстрапірамідних синдромом.  1. При шийно-грудний формі - ураж. м'язи дист. відділів ВК - атрофії кисті по типу «мавпячої лапи».   +Атрофії і парези ВК наростають, захоплюють м'язи плечового пояса, спини, грудної клітки.  +Черевні рефлекси збережені тривало.   2. При попереково-крижової формі +наростає слабкість у дист. відділах НК, +фасцикуляції і атрофії м'язів, +з'являється нестійкість, нетвердість при ходьбі, + пізніше приєднується степпаж (півняча хода).   3. При бульбарної формі +фібрилярні посмикування і атрофії язика, +розлади ковтання, артикуляції, фонації.   +рухи язика обмежені, +голос гугнявий, +голова звисає, рухи її обмежені, + обличчя амімічне, +нижня щелепа відвисає, +жування утруднене.   Часто приєднуються псевдобульбарние симптоми у вигляді рефлексів орального автоматизму, насильницького плачу, сміху.

 Лікування Бічного аміотрофічного склерозу:             

Основою є симптоматична терапія.   1. Депресія - транквілізатори або трициклічні антидепресанти.   2. Порушення сну - бензодіазепіни.   3. Хворобливі м'язові скорочення (крамп) - фінлепсин, міорелаксанти.   4. Спастичность - міорелаксанти (ліорезал, мідокалм).   5. Болі - нестероїдні протизапальні (гідрокортизон, преднізолон).   В термінальній стадії застосовують опіати.

6.Бронхолегенева інфекція, часто протікає асимптомно, вимагає застосування антибіотиків широкого спектру дії.

7.Салівація - препарати атропіну.

8. Застосовують спеціальні пристосування для полегшення рухів хворого (тростини, крісла, функціональні ліжка), коміри для фіксації шиї.

 9.При виражених порушеннях бульбарних функцій -

назогастральний зонд або накладення гастростоми.  Питання про штучну вентиляцію легенів вирішується в кожному випадку індивідуально.