79. Жедел нефротикалық синдром. Этиологиясы, патогенезі. Клиникалық көрінісі.

Нефротикалык синдром деп мына белгілер (симптомокомплекс) толық болғанда айтылады:

- ісіну дәрежесі үлкен, анасарка (асцит, полисерозит)

- протеинурия жоғары, тәуліктік мөлшері> 1 г/м² не сағатына> 40 мг/м², (ересектерде тәулікте 3-3,5 г-нан артык)

- гипопротеинемия < 50 г /л

- гипоальбуминемия < 25 г/л

- гипер-а2-глобулинемия

- гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия

- олигурияға икемдік

- ЭТЖ жоғарылауы

- Кан қысымы қалыпты

- Гематурия тән емес (кейде аз, өткінші эритроцитурия)

Бұл - «таза» нефротикалық синдром (НС). Оның синонимдері - «идиопатиялык НС», «липоидтык нефроз», «балалар НС-ы», «минимальлы өзгерісті НС» және Т.б. НС-мен білінетін негізгі біріншілік ГН-тер көрсетілген. «Таза» НС бала­ларда көбіне (>80%) минимальды өзгеріспен байланысты, сондықтан диагноз осы тіркеспен («минимальды өзгерісті НС») қойылады.

НС-нын басталуы балалар ішінде көбіне мектеп жасына дейінгі (ең жиі 2-5 жас­та) ер балаларда жиі (2: 1) кездеседі. НС кенеттен басталуы мүмкін, бірақ көбіне оның алдыңда жедел респираторлы-вирус аурулары, басқа да инфекциялар, кейде атопия көріністері болады.

Патогенезі. МӨНС Т-клеткалық иммунитет бұзылу салдарынан лимфокиндер, оның ішінде интерлейкин-2, әсерінен дамиды. Иммундық патогенезінде HLA­жүйесінің маңызы бар. Протеинурия дамуы шумақ капиллярыилағы теріс заряд аза­юымен не мүлдем жоғалуымен байланысты. қалыпты жағдайда базальдық мембрана мен подоцит аяқшаларын жауып жатқан гликокаликс теріс заряд туғызып, белокты итеріп, өткізбейлі. НС-да теріс зарядтың неден азаятыны толық анық емес. Негізінен айтылған иммундык өзгерістердің әсері деп есептеледі.

Морфологиясы. Минимальды өзгеріс дегеніміз - сәулелі микроскоппен тексер­генде де, иммунофлюоресценция әдісімен де шумақта кабыну белгілері де, басқа өзгерістер де табылмайды (1 сурет). Тек қана электрондық микроскопта шумак эпителийінің кішкене аякшаларынын (педикула) жоғалуы табылады.

Клиникасы. Минимальды өзгеріс шумақ өткізгіштігін жоғарылатып, үлкен про­теинурия туғызады. Ол қалған клиникалық белгілерге әкеліп соғады: Сонымен, ісінудің пайда болуы үшін гипопротеинемия, онкотикалық қысымның төмендеуі маңызды орын алады. Нефртикалық ісінудің ерекшеліктері: ол жұмсақ (қамыр тәріздес) болады, асцит, гидроторакс, гидроперикард жиі байқалады, басқа да дәнекер тіні жұмсақ жерлерге (көз айналасы, ұма т.б.) сұйық тез жиналады. Қандағы белоктың азаюы дистрофия құбылысына әкеледі. Тері, шаш құрғап, гиповитаминоз белгілері пайда болады, ісіну ауыр жағдайда тері жыртылып, транссудат шығуы мүмкін. Жалпы иммунитет төмендейді де, инфекция қаупі туады. Липидтердің көбеюін азайған альбуминнің орнына бауырдағы триглицерид түзілісінің күшеюімен байланыстырады. Қандағы кальцийдің біразы белокпен байланысты болғандықтан ауруда гипокальциемия, остеопороз сипаты болады. Протеиннің экскрециясы басқа да көп бұзылыстарға әкеледі. Жалпы қан сынағында, әдетте, эритроциттердің тұну жылдамдығы (ЭТЖ) өте жоғары.