24. Сидеробластная анемия

Наследственные

Приобретенные

первичные идиопатические

вторичные

- лекарственные (изониазид,азатиоприн)

- токсические ( свинцовые,алкогольные)

-ассоциированные (при инфекциях, ревматоидном артрите, онкологических заболеваниях, уремии, миксидеме, порфирии, гематологических заболеваниях - МДС, лейкозах, мегалобластных анемиях)

Клиническая картина.

Жалоб нет или имеются слабость, утомляемость, умеренный анемический синдром. При прогрессировании заболевания, обусловленного гемосидерозом органов, увеличиваются селезенка, печень, поражаются мышца сердца, поджелудочная железа, нарушается функция половых желез. Как следствие гемосидероза развиваются гепатолиенальный синдром, сахарный диабет, недостаточность кровообращения, евнухоидизм.

лабораторные критерии:

Повышение СЖ

Снижение ОЖСС

Повышение сывороточного ферритина

Повышение непрямого билирубина, повышение ЛДГ, снижение содержания витамина В6

Повышенное количество в костном мозге сидеробластов (красные клетки - предшественники с негемовым железом, расположенным в виде кольца вокруг ядра)

Появление кольцевых сидеробластов (нормобласты с отложением зерен ферритина в митохондриях)

Врачебная тактика при сидеробластных анемиях:

Пероральный прием пиридоксина (витамина В6) в течение 3-5 недель

Трансфузии эритроцитарной массы

Фолиевая кислота

Лечение. Применяются витамин В6 по 1 мл 5 % раствора 2 раза в день, пиридоксальфосфат - по 2 мг 3 раза в день. Для лечения гемосидероза используется десферал (по 500 мг внутримышечно ежедневно в течение 1 мес, 4-6 курсов в год).

25, Таблица дифференциальных признаков нормоцитарных (нормохромных) анемий

	Гемолитическая анемия	Острая постгеморраги- ческая анемия	Анемия при болезни почек и т.д.	Анемия при аплазии или опухоли костного мозга
Особенности морфологии периферической крови и костного мозга
уровень ретикулоцитов	↑	↑	N или ↓	N или ↓
уровень лейкоцитов	N или ↑	N или ↑	м. б. различными	м. б. различными
уровень тромбоцитов	N или ↓	N или ↑		↓
расширение красного ростка в костном мозге	+	+	+/-	-
картина аплазии или опухоли костного мозга				+
Биохимическое исследование крови
Билирубин	↑ (преимущ-но непрямой)	N
ЛДГ Сыв.Fe гаптоглобин	↑ ↑ N или ↓	N N или ↓ N
Увеличение селезенки	+/-	-	+/-	-/+

26. Признаки гемолиза. Диф диагноз внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза.

Внутриклеточный:

- полихроматофилия эритроцитов

- повышение уровня ретикулоцитов

- эритроидная гиперплазия костного мозга

- повышение уровня непрямого билирубина в крови

-увеличение селезенки и печени

-увеличение стеркобилина в кале

-увеличение уробилина в моче

Внутрисосудистый:

- полихроматофилия эритроцитов

- повышение уровня ретикулоцитов

- эритроидная гиперплазия костного мозга

-снижение содержания гаптоглобина

-снижение содержания гемопексина

-появление в моче ферритина, затем гемоглобина

-возможно развитие ОПН

​