12. Врожденные пороки сердца у взрослых. Клиника и диагностика дмжп.

Дефект межжелудочковой перегородки. Клиника и диагностика

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - один из относительно часто встречающихся врожденных пороков сердца. При этом в перегородке между правым и левым желудочками сердца имеется отверстие (дефект), через которое из левого желудочка кровь, обогащенная кислородом, перетекает в правый, где она смешивается с кровью, бедной кислородом.

Клиника:

Синюшность (цианоз) кожных покровов, особенно на губах и кончиках пальцев

Плохой аппетит, плохое общее развитие

Одышка

Быстрая утомляемость

Отеки ног, стоп и живота

Учащенное сердцебиение

Диагностика:

Эхокардиография (УЗИ сердца).

позволяет оценить работу сердечной мышцы, ее состояние, а также проводимость сердца.

Рентгенография грудной клетки.

позволяет выявить расширение сердца или наличие дополнительной жидкости в легких. Это может быть признаком сердечной недостаточности.

Пульсоксиметрия.

позволяет выявить насыщенность крови кислородом. На кончик пальца ставится специальный датчик, который и регистрирует уровень кислорода в крови. Низкое насыщение крови кислородом говорит о проблемах с сердцем.

Катетеризация сердца.

помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную артерию, в кровоток вводится специальное контрастное вещество, после чего делается серия рентгеновских снимков. Это позволяет врачу оценить состояние структур сердца. позволяет определить давление в камерах сердца, на основе чего можно косвенно судить о патологии сердца.

Магнитно-резонансная томография (МРТ).

Лечение:

-бета-блокаторы (индерал, анаприлин) и дигоксин.

-антикоагулянты, (уменьшают риск возникновения инсульта). (варфарин и аспирин).

Хирургическое лечение:

Катетеризация.

Открытая операция.

13.Диф диагноз. Суставной синдром – симптомокомплек проявляющийся болями в суставах, из деформацией и дефигурацией, ограничением движения в них. Может быть проявление непосредственно поражения самих суставов, отражение системных заболеваний соединительной ткани, системных васкулитов.

При РА: -симметричное поражение мелких суставов конечностей (2 и 3 пясне-фаланговые, проксимальные межфаланговые, плюсне-фаланговые, луче-запястные)

-ревматоидные узелки –РФ в сыв крови. Суставы «исключения» -дистальные межфаланговые –пястно-фаланговые суставы 1 и 5 пальца –редко поражается позвоночник.

При Подагре (нарушение обмена мочевой кислоты и отложение ее ввиде кристалов(ураты) в тканях в результате развивается о.артрит и подагрические узлы –тофусы) – приступы обычно ночные – сильная боль, припухлость, гиперемия 1 плюснефалангового сустава -лихорадка, повышение СОЭ, лейкоцитоз

При Болезни Рейтера –чаще полиартрит 3 и больше суставов, - чаще поражаются суставы нижних конечностей, -ассимитричный, -односторонний сакроилеит, -связь с инф. Мочеполовых путей(уретриты, цервициты, простатиты), -с заболеваниями глаз (конъюнктивит, ирит, увеит)

При болезни Крона и НЯК – ассиметричный моно или олигоартрит крупных суставов (ног) –односторонний сакроилеит -иридоциклит,увеит -язвы полости рта

При б-ни Бехтерева -поражение позвоночникаспондилоартрит (до анкилоза) -могут поражаться крупные суставы -ирит или иридоциклит -АТ гистосовместимости HLA B27

При псориатической артропати – в дебюте поражаются суставы исключения для РА. –наличие кожных псориатических бляшек и поражения ногтей (симптом наперстка) –осевое поражение (сразу все три сустава одного пальца – сосискоообразные пальцы) –сакроилеит -отрицательный РФ и наличие HLA B27.

14.Диф. диагноз серонегативных спондилоартритов. Группа серонегативных спондилоартритов включает в себя : -анкилозирующий (идеопатический) СА (Б-нь Бехтерева) -Псориатический артрит -Синдром Рейтера -Энтеропатические артриты (при НЯК, б-ни крона, б-ни Уиппла)

Общие признаки группы: 1) отсутствие РФ в сыв крови 2)отсутствие подкожных ревматоидных узелков 3)артрит переферических суставов(чаще асимметричный) 4) рентген признаки сакроилеити и/или анкилозирующего спондилоартрита 5) наличие клинических перекрестов (overlap syndrom) между заб-ми входящими в эту группу. Эти перекресты включают 2 и более следующих признака –псориаз и псориазеподобные поражения кожи -воспалительные процессы глаз(конъюнктивит) –язвы слизистой щек, тонкого и толкого к-ка -воспалительные изменения в мочевом тракте (уретриты, циститы, простатиты) 6) семейный анамнез 7)наличие АГ гистосовместимости HLA B27

Диагностические критерии: А)Клинические анамнестические признаки:

1)ночные боли в поясничной области и/или утренняя скованность в спине 2)асимметричный олигоартрит(поражается не большое число суставов) 3)периодические боли в ягодицах 4)сосискообразная форма пальцев 5)талалгии(боль в пятке) 6)ирит(воспаление радужной оболочки) 7)негонококкой уретрит или цервицит меньше, чем за месяц до дебюта артрита 8)диарея меньше, чем за месяц до дебюта арртрита 9)наличие в момент осмотра или с анамнезе псориаза

В)Рентгенологические признаки

1)сакроилеит(двухсторонний 2 стадии или односторонний 3-4 стадии)

С) Генетические особенности – наличие АГ гистосовместимости HLA B27 и/или наличие у родственников псориаза, синдрома Рейтера, увеита, хр. энтероколита.

15.Болезнь Рейтера. Это сочетанное поражение мочеполовых органов, суставов и глаз, развивающееся одновременно или последовательно. Чаще всего этиалогическим фактором являются Гр- бактерии (хламидии)

Клиника 1) Чаще болеют мужчины 20-40 лет 2)Начало заболевания чаще всего с поражения мочеполовых органов 3) вскоре после этого присоединяется поражение глаз в виде конъюнктивита. 4)ведущим признаком является поражение суставов, которое возникает через 1-1,5 месяца после о.мочеполовой инфекции или ее обострения. Характерен асимметричный артрит с вовлечение суставов нижних конечностей(коленный, голеностопный, плюснефаланговый) Боль усиливается ночью и утом, кожа над ними гиперемированна, появляется выпот. Сосискообразная деформация пальцев, псевдопадагрический симптом(при вовлечении первого пальца стопы) 5) возможно безболезнееное увеличение лимфоузлов(особенно паховых), плевриты, пневмонии, миокардиты, полиневриты.

Диагностика 1) ОАК: гипохромная анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ 2)Анализ мочи по Нечипоренко лейкоцитурия, в трехстаканное пробе преобладание лейкоцитов в первой порции 3)Анализ кала на сальмонеллы и шигеллы 4)Б/х повышение альва и бетта глобулинов, сиаловых кислот, серомукоида, СРБ 5) РФ отрицательный, выявляется HLA B27 6) Обнаруэжение хламидийной инфекции в соскобах уретрыи АТ к хламидиям в сыв. Крови 7)Рентген суставов –несимметричный околосуставной остеопороз, асимметричное сужение сустравных щелей.

Лечение 1) Антибиотики –тетрациклины(доксициклин) –фторхинолоны(цепрофлоксацин) –макролиды(эритромицин) 2)НПВС(диклофенак, нимисулид, инфлексимаб) Глюкокортикоиды(преднизолон) только при обострении.

16.Псориатическая артропатия. – хроническое воспалительное заболевание суставов, ассоциированное с псориазом, относится к группе серонегативных спондилоартриров. Выделяют 5 клинических форм : 1) асимметричный олигоартрит 2)артрит дистальных межфаланговых суставов 3) симметричный ревматоидный артрит 4) мутилирующий(обезображивающий) артрит. 5) псориатический спондилит. Особенности: - характерно поражение в дебюте суставов исключений для РА межфаланговый сустав 1 пальца и проксимальный межфаланговый 5 пальца, дистальных фаланг. – осевое поражение (поражение всех трех суставов одного пальца одновременно – сосискообразный палец) –талалгия(боли в пятках) –наличие кожных псориатических бляшек, поражение ногтей(симптом наперстка) – отрицательная реакция РФ, наличие HLA B27–клинический и рентгенологический признак сакроилеита. Лечение: 1) противовоспалительное НПВС(ибупрофен, нимесулид, инфликсимаб) 2) хондропротекторы (хондроэтин сульфат) т.к. поисходит азрушение суставного хряща 3)физиотерапия и реабилитационные методы.

17.Болезнь Бехтерева. – заболевание относящееся к группе серонегативных спондилоартритов, характеризуется ускоренной дифференцировкой соединительной ткани в костну. 1)патоморфологические изменения –квадратизация позвонков –передний(эрозивный) спондилит –образование синдесмофитов 2)болевой синдром –воспалительный характер болей в утренние часы и в покое -скованность в позвоночнике, усиливающаяся к утру, облегчающаяся при движении 3)мышечно-тонический синдром –рефлекторное напряжение мышц спины 4) функциональные расстройства -ограничение подвижности позвоночника в сагитальной и фонтальной плоскостях по вертикальной оси –ограничение экскурсии грудной клетки 5)формирование характерной позы –уплощение поясничного лордоза –кифоз грудного отдела позвоночника –наклон туловища –сгибание ног в коленных суставах. Начинается заболевание с двухстороненнего сакроилеита.

Рентген признаки: -субхондральный остеосклероз –околосуставной остеопороз(расширение суставных щелей) –эрозирование суставных поверхностей -анкилоз

Переферический артрит при ББ: -ризомиелический артрит(прикорневой) –моно или олигоартрит нижних конечностей –поражение суставов хрящевого типа (асимметричный грудино-ключичный артрит, акромиально-ключичный) –височно-нижнечелюстной атрит

Внесуставные проявления –ирит, аортит, недостаточность аортального клапана, перикардит, амилоидоз почек.

Лечение 1) НПВС (диклофенак, индометацин, нимесулид) 2)Глюкокортикоиды(преднизолон) 3) Иммунодепрессанты (метотрексат,сульфазалин) 4) Биологические модификаторы иммунного ответа(инфликсимаб, адалимумаб)

18.Остеартроз – нарушение гомеостаза хряща в сторону его дегенеративных изменений. Стадии: 1)поверхностное шелушение, разволокнение поверхностное, остеофиты отсутствуют. 2)глубокое разволокнение и деструкция хряща в зонах наибольшей нагрузки, начальное заострение краев суставных пов-ей. 3)участки полного разрушения хряща с обнажение подлежащей кости, глубокое разволокнение оставшегося хряща, формирование остеофитов, фиброз капсулы. 4)полное разрушение хряща на больших участках. Классификация 1)Первичный(идеопатический) –локальный(поражение 1или 2 суставов) -генирализованный (полиостеартроз поражение 3 и более суставов) 2)Вторичный –развивается вследствие ряда причин. –травма -врожденные, приобретенные или эндемические заболевания -метаболические болезни (гемохроматоз, б-нь Вильсона-Коновалова) -эндокринные болезни –невропатии

Клиника –боль в порженных суставах –деформация суставов -тугоподвижность

Симптомы -механические боли(связанные с нагрузкой) -стартовые боли( связанные с оседание детрита на суставных поверхностях) –ночные боли(венозный стаз в субхондральной части кости и повышение внутрикостного давления) –локальные боли(при пиндинитах, тендобурситах) Рентгенологические стадии 0ст –изменения отсутствуют 1 ст- сомнительные 2ст-минимальные 3ст-умеренные 4 ст-значительные.

Лечение 1)Уменишить боль 2)замедлить прогрессирование Медикаментозное лечение: Симптоматическое - 1)парацетомол до 2г в сут 2)мази на основе НПВП местно 3)НПВП-только в период болей и малыми дозами(индомктацин, ибупрофен) 4)внутрисуставное введение стероидов 5)внутрисуставное введение препаратов гиалуроновой кислоты.

Болезнь модифицирующее – 1)глюкозамин сульфат 2)хондроэтинсульфат 3)экстракт авокадо и сои, морских рыб. Хирургическое лечение: 1)Артроскопические операции 2)Остеотомия 3)Эндопротезирование.

19. ПОДАГРА - общее заболевание организма, в основе которого лежит нарушение пуринового обмена с избыточным отложением солей мочевой кислоты в тканях, что приводит к характерному поражению суставов, почек и других внутренних органов.

Распространенность подагры составляет 0,1 % (в США -1,5%). Среди ревматических болезней на ее долю приходится 5 %. Болеют в основном мужчины в возрасте 35-60 лет. Подагра у женщин составляет 2-3 %.

Этиология и патогенез.

Различается:

1.первичная гиперурикемия.

2.вторичная гиперурикемия.

Первичная, или идиопатическая (эссенциальная), гиперурикемия характеризуется как наследственная и семейная аномалия пуринового обмена, детерминированная несколькими генами. Проявлению скрытых, генетически обусловленных ферментативных дефектов способствуют экзогенные факторы: 1.длительное переедание,

2.чрезмерное употребление продуктов, содержащих пуриновые основания,

3.злоупотребление алкоголем,

4.запоры и др.

Интимный механизм внезапного выпадения в осадок микрокристаллов урата натрия неизвестен. Однако установлено, что выпавшие кристаллы фагоцитируются нейтрофилами синовиальной жидкости. При этом повреждаются сами нейтрофилы. Освобождаются лизосомные ферменты, которые и запускают воспалительный процесс.

Существенное значение в патогенезе подагры имеет функция почек. При гиперурикемии секреция мочевой кислоты в дистальных извитых канальцах нефрона возрастает, однако этот механизм не в состоянии удалить из организма избыточное ее количество. Механизмы же регуляции секреции мочевой кислоты в почках пока не установлены.

В зависимости от степени урикозурии выделяется 3 типа гиперурикемии и соответственно 3 типа подагры:

1.Метаболический

(высокая уратурия (более 3,6 ммоль/сут) и нормальный клиренс мочевой кислоты.)

2.Почечный (проявляется низкими уратурией (менее 1,8 ммоль/сут) и клиренсом мочевой кислоты (3,0-3,5 мл/мин))

3.Смешанный (нормальная или сниженная уратурия и нормальный клиренс мочевой кислоты)

У здоровых клиренс мочевой кислоты составляет 6-7 мл/мин, суточная уратурия - 1,8-3,6 ммоль (300-600 мг).

Клиническая картина. Наиболее типичным клиническим признаком подагры являются периодически возникающие приступы острого подагрического артрита.

Интермиттирующая подагра характеризуется чередованием острых приступов с бессимптомными межприступными промежутками.

Больной ложится спать как будто здоровым, а ночью просыпается от сильнейшей жгучей давящей пульсирующей, рвущей боли в одном или нескольких суставах. В дебюте болезни чаще поражаются суставы ног, в основном типична асимметричность поражений.

-Возможно набухание местных вен.

-озноб,

-повышение температуры тела.

-Болевой синдром настолько интенсивен, что подчас не купируется наркотиками.

Во премя приступа подагры изменяются лабораторные показатели:

-умеренный лейкоцитоз,

-увеличивается СОЭ,

-повышается уровень острофазовых показателей.

Хроническая подагра характеризуется появлением тофусов((тканевые скопления уратов) или хронического подагрического артрита либо того и другого. Тофусы, как правило, возникают через 5-10 лет от первых суставных проявлений. Они локализуются:

на внутренней поверхности ушных раковин в виде желтовато-белых узелков

в области локтевых суставов,

суставов стоп и кистей, реже в области коленных суставов, ахиллова сухожилия

других местах.

Из внесуставных проявлений подагры наиболее часто встречается:

-поражение почек (у 50-75 % больных)

-вторичный пиелонефрит,

-ИБС и гипертоническая болезнь.

Диагностика.

Клиника:

-периодически повторяющиеся приступы артрита,

-поражение первого плюснефалангового сустава большого пальца стопы,

-обнаружение тофусов

-гиперурикемия

Лаб диагностика.

-исследование синовиальной жидкости

-рентгенологическом исследовании больных хроническим подагрическим артритом можно одновременно наблюдать симптомы :

деструкции,

дегенерации

регенерации.

На фоне умеренного остеопороза в эпифизах могут выявляться вакуолеобразные дефекты костной ткани с ободком склероза - симптом “пробойника”.

Типичен симптом “вздутия костного края” над порозными или кистевидно измененными участками кости.

Иногда обнаруживается утолщение и расширение мягких тканей, что обуслошюно отложением в них уратон.

Во премя приступа подагры изменяются лабораторные показатели:

-умеренный лейкоцитоз,

-увеличивается СОЭ,

-повышается уровень острофазовых показателей.

Дифференциальный диагноз проводится: -с РА,

-остсоартрозом,

-ревматизмом,

-пирофосфагной артропатией,

-инфекционными артритами,

-панарицием,

-рожистым воспалением.

Лечение

Лечение подагры сводится к купированию острого подагрического артрита и профилактике повторных обострений.

Для купирования острого подагрического приступа необходимы НПВС. (индометацин, диклофенак натрия, , пироксикам, колхицин)

- Урикостатики (аллопуринал 0,3-0,4 г)

- урикозурические средства (бензбромарон 0,1-0,2 )

Лечение подагры в межприступный период должно быть направлено на борьбу с гиперурикемией, рецидивами приступов подагры, предупреждение поражения внутренних органов, восстановление нарушенной функции суставов. С этой целью назначается комплексная терапия, включающая лекарственные средства, диету, методы физического воздействия и санаторно-курортное лечение.

20. Анемия Анемия — это клинико-гематологический синдром, для которого характерны уменьшение содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов, приводящим к развитию кислородного голодания тканей. Принято считать анемией снижение уровня гемоглобина ниже 130 г/л и количества эритроцитов ниже 4 * 1012/л у мужчин и соответственно ниже 120 г/л и 3,5*1012/л у женщин. Классификация анемий Патогенетическая классификация анемий Патогенетическая классификация анемий I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические): а) острая постгеморрагическая анемия; б) хроническая постгеморрагическая анемия.

II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина: а) железодефицитная анемия; б) мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК; в) гипопластическая (апластическая) анемия.

III. Анемия вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитические):

1.Наследственные: а) связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия Минковского-Шаффара, овалоцитоз, акатоцитоз); б) связанные с дефицитом ферментов в эритроцитах; в) связанные с нарушением синтеза гемоглобина (серповидноклеточная анемия, гемоглобинозы, талассемия). 2. Приобретенные. 3. Аутоиммунные. IV. Анемии смешанного генеза.

Морфологическая классификация анемий

I. Макроцитарная анемия (MCV> 100 мкм (фл); диаметр эритроцитов > 8 мкм) (дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, болезни печени, предлейкоз). II. Микроцитарная анемия (MCV<80 мкм (фл), диаметр эритроцитов < 6,5 мкм) (дефицит железа, нарушения синтеза глобина, нарушение синтеза порфирина и гемма).

III. Нормоцитарная анемия (MCV 81 —99 мкм (фл), диаметр эритроцитов 7,2—7,5 мкм) (недавняя кровопотеря, гемолиз эритроцитов, гипо- и апластическая анемия, миелофиброз). Классификация анемий по цветовому показателю I. Анемия гипохромная, цветовой показатель < 0,8 (железодефицитная анемия, сидероахрестическая анемия, талассемии). II. Анемия нормохромная, цветовой показатель 0,85-1,05 (анемия при хронической почечной недостаточности, апластическая анемия, анемия при заболеваниях печени, острая постгеморрагическая анемия). III. Анемия гиперхромная, цветовой показатель > 1,05 (В12-дефицитная анемия, ахрестическая анемия, фолиеводефицитная анемия). Классификация анемий в зависимости от способности костного мозга к регенерации

I. Регенераторная форма анемии (с достаточной функцией костного мозга) — ретикулоцитов больше 1% (при гемолитических анемиях, ретикулоцитарном кризе при лечении витамином В12 пернициозной анемии, после кровопотерь). II. Гипорегенераторная форма анемий (с пониженной регенераторной функцией костного мозга) — ретикулоцитов меньше 1% (при железодефицитных анемиях, хронических кровопотерях). III. Гипопластическая или апластическая форма анемии (с резким угнетением процессов эритропоэза) — ретикулоцитов менее 0,2% (при гипопластических анемиях, панмиелофтизе). Об эритропоэтической функции костного мозга судят по содержанию в периферической крови ретикулоцитов. Нормальное содержание ретикулоцитов 0,2-1%.

21. Анемический синдром

Клиника:

- бледность

- одышка

-тахикардия

- систолический шум на верхушке

- головокружение

- головная боль

- анорексия

- диарея

- обмороки

- нарушение менструальной функции

- стенокардия

- инфаркт миокарда

- нарушение мозгового кровообращения

- синкопальные состояния

- гиперчувствительность к холоду

Лабораторные проявления:

В клин анализе крови определяют количество гемоглобина и эритроцитов

Размер эритроцита( нормоцит, макро, микро)

Содержание гемоглобина (нормохром, гипер, гипо)

Определение регенераторной способности кост мозга ретикулоциты (нормореген, гипер, гипо)