
- •5. Клапанный аортальный стеноз.
- •7. Митральная недостаточность. Классификация. Причины.
- •8. Митральная недостаточность. Клиника. Диагностика.
- •9. Пролапс митрального клапана. Клиника. Диагностика.
- •10. Врожденные пороки сердца у взрослых. Клиника и диагностика коарктации аорты.
- •11. Врожденные пороки сердца у взрослых. Клиника и диагностика дмпп.
- •12. Врожденные пороки сердца у взрослых. Клиника и диагностика дмжп.
- •22. Анемия при хронических заболеваниях заболеваниях
- •24. Сидеробластная анемия
- •25, Таблица дифференциальных признаков нормоцитарных (нормохромных) анемий
- •26. Признаки гемолиза. Диф диагноз внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза.
- •27. Основные формы наследственных гемолитических анемий. Классификация. Диагностика.
- •28. Наследственный сфероцитоз. Клиника. Диагностика. Диф диагноз. Лечение.
- •29. Основные формы приобретенных гемолитических анемий. Диф диагноз.
- •30. Аутоиммунные гемолитические анемии. Классификация, диф диагноз, принципы лечения.
- •41.Нефротический синдром (нс). (бездумно не катать!)
- •42. Принципы лечения хгн. Специфических методов терапии этого заболевания пока не существует, а применяющиеся методы и средства не дают гарантии полного выздоровления.
- •44.Внебольничная пневмония. Клиника, диагностика, лечение.
- •46.Острый миелобластный лейкоз. Клиника и диагностика.
- •47. Артериальные гипертензии. Клиника и диагностика.
- •48. Гипертоническая болезнь. Классификация. Лечение.
Кардиомиопатии. Классификация. Терминология.
Дилатационная кардиомиопатия. Клиника. Диагностика. Принципы лечения.
Гипертрофическая кардиомиопатия. Классификация. Принципы лечения.
ИГСС. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Принципы лечения.
Клапанный аортальный стеноз. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Врачебная тактика.
Синдром митральной недостаточности. Дифференциальный диагноз.
Митральная недостаточность. Классификация. Причины.
Митральная недостаточность. Клиника. Диагностика
Пролапс митрального клапана. Клиника. Диагностика.
Врожденные пороки сердца у взрослых. Клиника и диагностика коарктации аорты.
Врожденные пороки сердца у взрослых. Клиника и диагностика ДМПП.
Врожденные пороки сердца у взрослых. Клиника и диагностика ДМЖП.
Дифференциальный диагноз суставного синдрома.
Дифференциальный диагноз серонегативных спондилоартритов. Общая характеристика группы. Диагностические критерии.
Болезнь Рейтера. Дифференциальный диагноз. Клиника. Диагностика. Лечение.
Псориатическая артропатия. Клиника. Диагностика. Лечение.
Болезнь Бехтерева. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение.
Остеоартроз. Дифференциальный диагноз. Клиника. Диагностика. Лечение.
Подагра. Клиника. Диагностика. Лечение.
Анемии. Классификация. Дифференциальный диагноз.
Анемический синдром. Клинические и лабораторные проявления.
Анемия при хронических заболеваниях. Диагноз. Дифференциальный диагноз.
Дифференциальный диагноз при гипохромных микроцитарных анемиях.
Сидеробластная анемия. Клиника. Диагностика. Лечение.
Дифференциальный диагноз при нормохромных нормоцитарных анемиях.
Признаки гемолиза. Дифференциальный диагноз внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза.
Основные формы наследственных гемолитических анемий. Классификация. Диагностика.
Наследственный сфероцитоз. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.
Основные формы приобретенных гемолитических анемий. Дифференциальный диагноз.
Аутоиммунные гемолитические анемии. Классификация. Дифференциальный диагноз. Принципы лечения.
Аутоиммунная тепловая гемолитическая анемия. Клиника. Диагностика. Лечение.
Холодовая агглютининовая болезнь. Клиника. Диагностика. Лечение.
Заболевания толстого кишечника. Классификация. Основные формы. Дифференциальный диагноз.
Неспецифический язвенный колит. Клиника. Лабораторно – морфологическая диагностика. Лечение.
Болезнь Крона. Клиника. Лабораторно – морфологическая диагностика. Лечение.
Хроническая почечная недостаточность. Причины развития. Классификация.
Клинико-лабораторная диагностика хронической почечной недостаточности.
Хронические гломерулонефриты. Классификация. Дифференциальный диагноз.
Морфологическая классификация хронических гломерулонефритов.
Гематурический нефрит. Критерии диагноза. Клинические варианты.
Нефротический гломерулонефрит. Клиника, диагностика и лечение.
Принципы лечения хронических гломерулонефритов.
Очаговые заболевания легких. Дифференциальный диагноз.
Внебольничная пневмония. Клиника и диагностика. Лечение.
Острые лейкозы. Классификация. Принципы лечения.
Острый миелобластный лейкоз. Клиника и диагностика.
Артериальные гипертензии. Клиника и диагностика.
Гипертоническая болезнь. Классификация. Лечение.
Гипертонические кризы. Клинические варианты. Принципы лечения.
Вторичные артериальные гипертензии. Основные формы. Дифференциальный диагноз.
1. Кардиомиопатии — заболевания миокарда, при которых сердечная мышца структурно и функционально изменена в отсутствие патологии коронарных артерий, артериальной гипертензии и поражения клапанного аппарата. Кардиомиопатии подразделяются на первичные (идиопатические) без установленной причины и вторичные с известной этиологией.
Классификация кардиомиопатий
-Первичные (идиопатические)
Дилятационная. Толщина стенок желудочков не увеличена, но происходит расширение полостей сердца, что приводит к систолической дисфункции, нарушению сердечного выброса и развитию сердечной недостаточности. Иногда к этому типу также относят ишемическую кардиомиопатию, которая возникает у людей, страдающих ишемической болезнью сердца.
Гипертрофическая. Утолщение стенки одного из желудочков или сразу обоих, более 1,5 см. Это внутриутробный наследственный или приобретенный дефект; может быть симметричным или асимметричным (встречается чаще), а также обструктивным и необструктивным.
Рестриктивная. Встречается редко, в свою очередь делится на облитерирующую и диффузную. При данной кардиомиопатии происходит нарушение сократительной функции миокрада, из-за чего наблюдается недостаточный объем крови в камерах сердца, нагрузка на предсердия при этом сильно увеличивается.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка. Редкое наследственное заболевание, также носит название болезнь Фонтана. Некроз тканей миокарда из-за большого количества жировых отложений приводит к серьезным формам аритмии или остановке сердца.
-Вторичные (причина известна)
Алкогольная
Диабетическая
Тиреотоксическая
Стрессовая
2.Дилатационная кардиомиопатия – миокардиальное поражение, характеризующееся расширением полости левого или обоих желудочков и нарушением сократительной функции сердца. Дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками застойной сердечной недостаточности, тромбоэмболическим синдромом, нарушениями ритма. Диагностика дилатационной кардиомиопатии основывается на данных клинической картины, объективного обследования, ЭКГ, фонокардиографии, ЭхоКГ, рентгенографии, сцинтиграфии, МРТ, биопсии миокарда. Лечение дилатационной кардиомиопатии проводится ингибиторами АПФ, β-адреноблокаторами, диуретиками, нитратами, антикоагулянтами и антиагрегантами.
Симптомы дилатационной кардиомиопатии
Дилатационная кардиомиопатия развивается постепенно; длительное время жалобы могут отсутствовать. Реже она манифестирует подостро, после ОРВИ или пневмонии. Патогномоничными синдромами дилатационной кардиомиопатии являются сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболии.
Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии включают быструю утомляемость, одышку, ортопноэ, сухой кашель, приступы удушья (сердечная астма). Около 10 % пациентов предъявляют жалобы на ангинозные боли - приступы стенокардии.
Присоединение застойных явлений в большом круге кровообращения характеризуется появлением тяжести в правом подреберье, отеков ног, асцита.
При нарушениях ритма и проводимости возникают пароксизмы сердцебиения и перебоев в работе сердца, головокружение, синкопальные состояния. В некоторых случаях дилатационная кардиомиопатия впервые заявляет о себе тромбоэмболией артерий большого и малого кругов кровообращения (ишемический инсульт, ТЭЛА), что может послужить причиной внезапной смерти больных. Риск эмболии увеличивается при мерцательной аритмии, которая сопутствует дилатационной кардиомиопатии в 10—30% случаев.
Течение дилатационной кардиомиопатии может быть быстро прогрессирующим, медленно прогрессирующим и рецидивирующим (с чередованием обострений и ремиссий заболевания). При быстро прогрессирующем варианте дилатационной кардиомиопатии терминальная стадия сердечной недостаточности наступает в течение 1,5 лет от появления первых признаков заболевания. Чаще всего встречается медленно прогрессирующее течение дилатационной кардиомиопатии.
Диагностика дилатационной кардиомиопатии
Диагностика дилатационной кардиомиопатии представляет существенные трудности ввиду отсутствия специфических критериев. Диагноз устанавливается путем исключения других заболеваний, сопровождающихся дилатацией полостей сердца и развитием недостаточности кровообращения.
Объективными клиническими признаками дилатационной кардиомиопатии служат кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, шумы относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов, увеличение ЧД, застойные хрипы в нижних отделах легких, набухание вен шеи, увеличение печени и др. Аускультативные данные подтверждаются с помощью фонокардиографии.
На ЭКГ выявляются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, нарушения ритма и проводимости по типу фибрилляции предсердий, мерцательной аритмии, блокады левой ножки пучка Гиса, АВ – блокады. С помощью ЭКГ-мониторирования по Холтеру определяются угрожающие для жизни аритмии и оценивается суточная динамику процессов реполяризации.
Эхокардиография позволяет обнаружить основные дифференциальные признаки дилатационной кардиомиопатии – расширение полостей сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка. При ЭхоКГ исключаются другие вероятные причины сердечной недостаточности - постинфарктный кардиосклероз, пороки сердца и т. д.; обнаруживаются пристеночные тромбы и оценивается риск развития тромбоэмболии.
Рентгенологически может выявляться увеличение размеров сердца, гидроперикард, признаки легочной гипертензии.
Для оценки структурных изменений и сократительной способности миокарда выполняются сцинтиграфия, МРТ, ПЭТ сердца. Биопсия миокарда используется для дифференциальной диагностики дилатационной кардиомиопатии с другими формами заболевании.
Лечение дилатационной кардиомиопатии
Лечебная тактика при дилатационной кардиомиопатии заключается в коррекции проявлений сердечной недостаточности, нарушений ритма, гиперкоагуляции. Больным рекомендуется постельный режим, ограничение потребления жидкости и соли.
Медикаментозная терапия сердечной недостаточности включает назначение ингибиторов АПФ (эналаприла, каптоприла, периндоприла и др.), диуретиков (фуросемида, спиронолактона). При нарушениях ритма сердца используются b-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол, метопролола), с осторожностью – сердечные гликозиды (дигоксин). Целесообразен прием пролонгированных нитратов (венозных вазодилататоров - кардикета, нитросорбида), снижающих приток крови к правым отделам сердца.
Профилактика тромбоэмболических осложнений при дилатационной кардиомиопатии проводится антикоагулянтами (гепарин подкожно) и антиагрегантами (аспирин, трентал, курантил).
Радикальное лечение дилатационой кардиомиопатии подразумевает проведение трансплантации сердца. Выживаемость свыше 1 года после пересадки сердца достигает 75–85 %.
3.Гипертрофическая кардиомиопатия – первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей. Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, рентгенологического исследования, МРТ, ПЭТ сердца. Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится b-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами, ингибиторами АПФ; в ряде случаев прибегают к кардиохирургической операции (миотомии, миоэктомии, протезированию митрального клапана, двухкамерной электрокардиостимуляции, имплантации кардиовертер-дефибриллятора).Гипертрофическая кардиомиопатия – первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей. Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, рентгенологического исследования, МРТ, ПЭТ сердца. Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится b-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами, ингибиторами АПФ; в ряде случаев прибегают к кардиохирургической операции (миотомии, миоэктомии, протезированию митрального клапана, двухкамерной электрокардиостимуляции, имплантации кардиовертер-дефибриллятора).
Классификация гипертрофической кардиомиопатии
В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипертрофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концентрической). В большинстве случаев выявляется асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки. На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев.
С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.
Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) – «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.
В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.
На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:
I - градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;
II - градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;
III - градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляются стенокардия, одышка;
IV - градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.
Симптомы гипертрофической кардиомиопатии
Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным, клиническая манифестация чаще происходит в возрасте 25–40 лет. С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную. Несмотря на то, что каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, всем формам гипертрофической кардиомиопатии присущи общие симптомы.
Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки.
Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служат приступы ангинозных болей (70%), выраженная одышка (90%), головокружения и обморочные состояния (25-50%), преходящая артериальная гипотензия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких. Нередко первым эпизодом проявления гипертрофической кардиомиопатии служит внезапная смерть.
Лечение гипертрофической кардиомиопатии
Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.
При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма - антиаритмические препараты (кордарон, амиодарон, ритмилен).
При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации.
Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт.ст. В этом случае может выполняться септальная миотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, - протезирование митрального клапана.
Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма - имплантация кардиовертер-дефибриллятора.
4. Идеопатический Гипертрофический Субаортальный Стеноз - редкая форма наследственной гипертрофической кардиомиопатии, в основном затрагивающей межжелудочковую перегородку. Наследственные болезни: картированные фенотипы). Последняя вместе с передней створкой митрального клапана создаёт препятствие выбросу крови из левого желудочка (ЛЖ).
Симптомы Идиопатического гипертрофического субаортального стеноза:
Жалобы:
- Боли в грудной клетке (даже в покое)
- Обмороки после физической нагрузки вследствие уменьшения размеров ЛЖ и усиления обструкции, а также аритмии
- Сердцебиение, обусловленное предсердными или желудочковыми аритмиями
- Одышка при физической нагрузке вследствие нарушения диастолической растяжимости миокарда, вызывающей перегрузку ЛП и малого круга кровообращения.
Осмотр больных:
- Окраска кожных покровов не изменена
- Верхушечный толчок обычно не смещён (иногда смещён латерально), но усилен и может быть двойным
- Быстро возрастающий дикротический пульс на сонных артериях
- В терминальной фазе - признаки повышения венозного давления: растяжение яремных вен, отёки голеней, выпот в плевральных полостях, асцит.
Аускультация:
- Грубый систолический шум с эпицентром в 3 и 4 межрёберных промежутках по левому краю грудины. В отличие от клапанного стеноза аорты, шум не распространяется на шею. У некоторых больных определяют шум митральной регургитации, обусловленной деформацией клапана. Шум - дующий, лучше выслушиваемый на верхушке, распространяющийся в область подмышечной впадины
- Систолический шум усиливается при выполнении пробы Валъсальвы, в положении стоя и при ингаляции амилнит-рита, ослабевает в положениях лёжа, сидя на корточках, при пассивном поднятии ноги или надувании манжеток, наложенных на обе руки (транзиторная окклюзия периферических артерий извне).
- Пульс и АД не изменяются.
Специальные исследования
Рентгенография сердца в трёх проекциях: выявление шаровидного контура ЛЖ у тени сердца обычных размеров.
ЭКГ Изменения вольтажа указывают на гипертрофию ЛЖ. Асимметричную гипертрофию перегородки часто можно заподозрить при наличии очень глубоких зубцов Q в отведениях I, aVL, V5 и V6. Иногда в отведениях V, и V2 происходят изменения комплекса QRS, симулирующие ранее перенесённый ИМ. Зубцы Т аномальны в большинстве случаев, чаще всего обнаруживают глубокую симметричную инверсию зубца Т в отведениях I, aVL, V5 и V6. Также типична депрессия сегмента S-T в тех же отведениях Изменения зубца Р характерны для дилатации ЛП: он расширен и зазубрен в отведениях II, III и aVF и двухфазный в V, и V2 Изредка отмечают уменьшение интервала P-R с изменением комплекса QRS, позволяющее заподозрить преждевременное возбуждение сердца даже при отсутствии явных клинических признаков синдрома Вольфа-Шркинсона-Уайта Ирихдлтеровском электрокардиографическом мониторировании более чем у 25% больных регистрируют эпизоды желудочковой тахикардии Поздний, прогностически неблагоприятный признак - фибрилляция предсердий.
Эхокардиография Асимметричная гипертрофия ЛЖ, при которой толщина перегородки может более чем в 1,3 раз превышать толщину свободной стенки желудочка. Полость ЛЖ уменьшена, а. сократимость его увеличена Снижение кровотока через аортальный клапан, совпадающее с движением передней створки митрального клапана вперёд (по результатам допплерографии).
При жёсткой обструкции выводного тракта происходит мезосистолическое закрытие аортального клапана Дилатация ЛП Митральная регургита-ция (выявляют при допплерографии).
Катетеризация полостей сердца слева: проводят только больным, у которых планируют проведение операции; выявляют внутрижелу-дочковый градиент давления, увеличивающийся при выполнении пробы Вальсальвы и после ингаляции амилнитрита; конечное диа-столическое давление увеличено, что указывает на сниженную эластичность желудочка.
Ангиокардиография: получают данные об анатомии желудочков и иногда подтверждают регургитацию через митральный клапан.
Радионуклидная ангиография: уменьшение полости желудочка при нормальной или увеличенной фракции выброса.
Сцинтиграфия с го|Те: выполняют при физической нагрузке; выявляют холодные пятна в бассейне коронарных артерий, не изменённых на артериограммах.
ЛЕЧЕНИЕ
Терапия субаортального гипертрофического стеноза направлена на снижение сократимости ЛЖ, увеличение его объёма, эластичности, а также снижение степени обструкции выходного тракта. В отличие от лечения аортального стеноза, преобладает консервативная терапия, поскольку операции весьма травматичны и не продлевают жизнь больных.
Лекарственная терапия
B-Адреноблокаторы, например пропранолол (анаприлин) до 320 мг/сут Не рекомендуют назначение B-адреноб-локаторов с симпатомиметическим действием (например, пиндолол).
Блокаторы кальциевых каналов (вместо пропранолола). Препарат выбора - верапамил Следует соблюдать осторожность при сердечной недостаточности, т.к. возможно её усугубление Относительно противопоказан при пароксизмаль-ной ночной одышке, синусовой брадикардии и АВ блокаде (без электрокардиостимуляции).
Антибиотики (пенициллины, аминогликозиды, цефалоспо-рины) - для профилактики инфекционного эндокардита.
Противопоказания
Препараты, снижающие преднагрузку (например, нитраты и диуретики) и тем самым уменьшающие размер ЛЖ Препараты с положительным инотроп-ным действием (сердечные гликозиды, катехоламины), усугубляющие обструкцию выводного тракта и не снижающие высокое конечное диастолическое давление Сердечные гликозиды и диуретики применяют осторожно лишь на поздних стадиях заболевания, когда происходит дилатация желудочка Вазодилататоры, увеличивающие градиент давления в выводном тракте и провоцирующие рефлекторную тахикардию, ухудшают заполнение желудочка в Вазодилататоры, увеличивающие градиент давления в выводном тракте и провоцирующие рефлекторную тахикардию, ухудшают заполнение желудочка в диастолу.
Хирургическое лечение Показание к операции: тяжёлое течение заболевания, резистентного к медикаментозной терапии, с градиентом давления между ЛЖ и аортой более 50 мм рт.ст. Виды операций Миомэктомия - уменьшение толщины гипертрофированной межжелудочковой перегородки со стороны ЛЖ Протезирование митрального клапана позволяет улучшить наполнение ЛЖ, уменьшить давление в ЛП и увеличить сердечный выброс Результаты операций: улучшают состояние 70% пациентов.
Ограничение физической активности. Противопоказаны занятия силовыми видами спорта и участие в соревнованиях из-за высокого риска внезапной смерти. Занятие спортом запрещают при наличии хотя бы одного из нижеперечисленных признаков: Выраженная гипертрофия ЛЖ Высокий градиент давления между ЛЖ и аортой Выраженные над-желудочковые и/или желудочковые аритмии Отягощённый семейный анамнез (упоминания о случаях внезапной смерти родственников больного).
Осложнения Инфекционный эндокардит митрального клапана Аритмии Фибрилляция предсердий с формированием пристеночных тромбов Внезапная смерть Застойная сердечная недостаточность.
5. Клапанный аортальный стеноз.
Аортальный стеноз - стеноз аортального клапана
Аортальный стеноз, или стеноз клапана аорты - это порок сердца, при котором отмечается сужение клапана между левым желудочком и аортой. В таких условиях кровь с затруднением попадает из левого желудочка в аорту, а от туда - в остальные органы и ткани.
При аортальном стенозе левый желудочек вынужден прилагать больше усилий для того, чтобы качать кровь по организму. Постепенно, если вовремя не провести хирургическую коррекцию этого порока сердца, развивается недостаточность левого желудочка, он слабеет, его стенки утолщаются и может возникнуть сердечная недостаточность. Появляются быстрая утомляемость, головокружение, отеки.
При выраженном аортальном стенозе обычно требуется операция, чаще всего - это замена клапана на искусственный. Без должного лечения при выраженном аортальном стенозе последствия могут быть весьма серьезными.
Проявления аортального стеноза
Аортальный стеноз по своей выраженности может быть от легкой до тяжелой степени. Обычно, проявления аортального стеноза возникают когда имеет место довольно выраженное сужение клапана аорты. Они включают в себя:
Боль в груди или чувство сдавления в груди
Ощущение слабости
Одышку, особенно при физической нагрузке
Быстрая утомляемость, особенно во время повышенных нагрузок
Сердцебиения
Шумы в сердце (при аускультации)
Слабость миокарда левого желудочка может привести к постепенному возникновению сердечной недостаточности. К признакам сердечной недостаточности относятся утомляемость, одышка и отеки на ногах.
В начале, аортальный стеноз может ничем особым не проявляться, в результате заподозрить у пациента этот порок сердца бывает трудно. Обычно этот диагноз выявляется при рутинном обследовании сердца по другому поводу (например, во время аускультации по шумам в сердце). Шумы в сердце при аортальном стенозе могут возникать задолго до появления клинических симптомов.
Сами проявления аортального стеноза зависят от степени сужения клапана аорты, и этот порок может вообще никак не проявляться, проявляться некоторой усталостью или болями в груди.
Причины аортального стеноза
Аортальный стеноз - это сужение (стеноз) клапана аорты. Этот клапан, который имеет три створки, предупреждает обратный ток крови из аорты в левый желудочек, когда он расслабляется, и таким образом, обеспечивает постоянный адекватный ток крови в большом круге кровообращения. Причины сужения этого клапана могут быть разные:
Врожденный порок.
Врожденный аортальный стеноз - состояние, когда ребенок рождается уже с дефектом в аортальном клапане. Стоит отметить, что это редкий порок. К другим врожденным порокам аортального клапана относится двустворчатый клапан аорты (в норме клапан аорты имеет три створки). В детстве это состояние может не иметь никаких последствий, а вот у взрослых с такой патологий может возникнуть сужение клапана или его недостаточность, что требует замены клапана. Если у Вас двустворчатый клапан аорты, то рекомендуется регулярно консультироваться у своего врача. Причины врожденных порок сердца неизвестны, поэтому профилактики этой патологии, как таковой, нет.
Кальциноз клапана аорты (отложение солей кальция, или извести, на клапане).
С возрастом, на стенках клапанов сердца откладываются соли кальция. Кальций находится в крови в растворенном виде. И со временем, эти соли кальция оседают на клапанах. Обычно, такие отложения кальция никаких проблем не причиняет. Однако, у некоторых людей, особенно у пациентов с двустворчатым клапаном аорты, отложения кальция могут привести к сужению отверстия между левым желудочком и аортой. Возникает аортальный стеноз. Поэтому, чаще всего, аортальный стеноз чаще всего отмечается у людей в пожилом возрасте, старше 65 лет, а сами проявления не отмечаются до 70 лет.
Ревматизм.
Ревматизм - это осложнение такого инфекционного осложнения, как ангина. При ревматизме на клапанах сердца могут возникать рубцовые изменения, которые приводят к сужению аортального клапана. Кроме того, рубцовые изменения клапанов сердца приводят к тому, что их поверхность становится шероховатой, и на ней легко откладываются соли кальция, которые сами так же могут вызвать аортальный стеноз. При ревматизме могут страдать несколько клапанов сердца, а не только аортальный. И это может быть не только стеноз, но и недостаточность клапана.
Диагностика аортального стеноза
Обычно первые подозрения на аортальный стеноз могут быть у врача после аускультации, когда можно услышать характерные для этого порока шумы в сердце.
Если врач выявил у Вас шумы в сердце, он может назначить Вам дополнительные методы обследования, для подтверждения или исключения аортального стеноза либо другой патологии сердца.
В диагностике порок сердца применяются разные методы, но наиболее широко применяющийся, недорогой и совершенно безопасный - это эхокардиография (УЗИ сердца). Итак, в диагностике аортального стеноза применяются следующие методы исследования:
Электрокардиограмма (ЭКГ).
Этот метод исследования заключается в регистрации электрических потенциалов сердца. ЭКГ дает информацию о состоянии миокарда, нарушениях проводимости и ритма сердца. При аортальном стенозе на ЭКГ может быть выявлена гипертрофия левого желудочка, что связано с его перегрузкой.
Рентгенография грудной клетки.
Рентгенография позволяет получить "силуэт" сердца и дает информацию о наличии расширения полостей сердца и кальцинатов. Косвенным признаком аортального стеноза может быть расширение левого желудочка. Кроме того, рентгенография грудной клетки дает информацию о состоянии легких, а при сердечной недостаточности может быть скопление жидкости в легких.
Эхокардиография (УЗИ сердца).
Эхокардиография также помогает выявить аортальный стеноз. Кроме того, при УЗИ сердца проводятся и доплеровские методы исследования, которые позволяют изучить кровоток в сердце. УЗИЭхокардиография также помогает выявить аортальный стеноз. Кроме того, при УЗИ сердца проводятся и доплеровские методы исследования, которые позволяют изучить кровоток в сердце. УЗИ - наиболее широко применяющийся метод диагностики пороков сердца. Он безопасен и недорогой.
Катетеризация сердца.
Это рентгенологический метод, который заключается в том, что с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную артерию, в кровоток вводится специальное контрастное вещество, после чего делается серия рентгеновских снимков. Это позволяет врачу оценить состояние структур сердца. Кроме того, этот метод позволяет определить давление в камерах сердца, на основе чего можно косвенно судить о патологии сердца.
Эти методы позволяют оценить наличие аортального стеноза и степень сужения клапана.
Лечение аортального стеноза
Единственным методом лечения аортального стеноза по сей день остается хирургический. В некоторых случаях может применяться консервативное лечение, которое не излечивает от порока, но может какое то время облегчать состояние пациента. Оперативное лечение при аортальном стенозе заключается как во вмешательствах, направленных на устранение стеноза, так и на полную замену клапана.
Однако, не всегда при аортальном стенозе требуется оперативное лечение. При легкой степени аортального стеноза при отсутствии какой-либо симптоматики врач может назначить регулярное обследование, чтобы понять, когда нужно оперативное вмешательство.
В целом, хирургическое лечение требуется когда стеноз довольно выражен и имеют место проявления аортального стеноза. У некоторых людей за всю жизнь проявлений аортального стеноза может так и не быть. В других случаях приходится прибегнуть к операции.
Медикаментозное лечение
Как уже было сказано выше, медикаментозное лечение аортального стеноза не излечивает от этого порока. Однако, медикаментозное лечение может применяться для лечения аритмий, которые могут быть связаны с аортальным стенозом. Исследования показывают, что препараты, понижающие уровень холестерина в крови - так называемые, статины - снижают риск аортального стеноза.
Хирургическое лечение аортального стеноза
Хирургическое лечение аортального стеноза заключается в его восстановлении или замене на искусственный. Кроме того, существуют и малоинвазивные методы лечения, которые применяются при аортальном стенозе.
Малоинвазивные методики лечения аортального стеноза
Баллонная вальвулопластика (вальвотомия).
В некоторых случаях восстановление целостности аортального клапана проводится без операции, с помощью малоинвазивной методики вальвулопластики. Суть метода заключается в том, что врач вводит в бедренную артерию пациента тонкий катетер с баллончиком на конце. Методика очень напоминает ангиопластику. Когда кончик катетера находится на уровне аортального клапана, баллончик раздувается и сросшиеся створки клапана буквально "разлипаются". После этого баллончик обратно сдувается и катетер удаляется. В целом, хирургическое лечение требуется когда стеноз довольно выражен и имеют место проявления аортального стеноза. У некоторых людей за всю жизнь проявлений аортального стеноза может так и не быть. В других случаях приходится прибегнуть к операции.
Медикаментозное лечение
Как уже было сказано выше, медикаментозное лечение аортального стеноза не излечивает от этого порока. Однако, медикаментозное лечение может применяться для лечения аритмий, которые могут быть связаны с аортальным стенозом. Исследования показывают, что препараты, понижающие уровень холестерина в крови - так называемые, статины - снижают риск аортального стеноза.
Хирургическое лечение аортального стеноза
Хирургическое лечение аортального стеноза заключается в его восстановлении или замене на искусственный. Кроме того, существуют и малоинвазивные методы лечения, которые применяются при аортальном стенозе.
Малоинвазивные методики лечения аортального стеноза
Баллонная вальвулопластика (вальвотомия).
В некоторых случаях восстановление целостности аортального клапана проводится без операции, с помощью малоинвазивной методики вальвулопластики. Суть метода заключается в том, что врач вводит в бедренную артерию пациента тонкий катетер с баллончиком на конце. Методика очень напоминает ангиопластику. Когда кончик катетера находится на уровне аортального клапана, баллончик раздувается и сросшиеся створки клапана буквально "разлипаются". После этого баллончик обратно сдувается и катетер удаляется. Вся процедура проводитпод рентгеновским контролем. Баллонная вальвулопластика может облегчить симптомы аортального стеноза, особенно у детей и новорожденных. Однако, у детей эта процедура обычно малоэффективна, и даже в случае первичного успеха сопровождается последующим рецидивом заболевания. Поэтому в настоящее время баллонная вальвулопластика у взрослых пациентов применяется редко, за исключением случаев, когда другие, более агрессивные методы хирургического лечения пациенту противопоказаны. Баллонная вальвулопластика характеризуется как и все хирургические вмешательства риском осложнений. Например, после такой процедуры клапан может изменить свою форму, и в результате он может не закрываться полностью, что усугубит проблему. Другим осложнением этой процедуры может быть эмболия сосудов головного мозга или легочной артерии тромбом или фрагментом ткани клапана. Если в результате вальвулопластики возникло значительное повреждение клапана, проводится экстренная замена клапана. Более редкими осложнениями вальвулопластики являются кровоизлияние и гематома в месте введения катетера, нарушение ритма сердца, снижение кровотока, инфаркт миокарда, разрыв сердца или его прокол, инфекция и нарушение кровообращения.
Перкутанная (чрескожная) замена аортального клапана.
Замена аортального клапана - наиболее применимая методика хирургического лечения аортального клапана. Обычно эта операция делалась открытым способом - вскрывалась грудная клетка и оставался видимый рубец, кроме того, был больше риск осложнений Перкутанная замена аортального клапана начала проводится не так давно, лишь с 2005-го года. При этой методике пораженный клапан заменяется на биологический - бычий клапан.
Открытые вмешательства на аортальном клапане
Хирургические вмешательства на аортальном клапане при аортальном стенозе включают в себя:
Замена аортального клапана.
Это основной метод лечения аортального стеноза. При этом проводится вскрытие грудной клетки (торакотомия или стернотомия). Далее вскрывается сердце, и хирург удаляет пораженный аортальный клапан. В зависимости от ситуации могут применяться механические или биологические клапаны. Первые менее предпочтительны, так как с такими клапанами высок риск тромбообразования в кровеносном русле и пациент вынужден постоянно принимать антикоагулянты. Замена биологическим клапаном - от свиньи, коровы или трупа человека - характеризуются гораздо меньшим сроком службы. В некоторых случаях может проводится пересадка собственного пульмонального клапана пациента (если это возможно).
Вальвулопластика.
В редких случаях хирургическая вальвулопластика бывает более эффективной по сравнению с баллонной вальвулопластикой у новорожденных и детей с врожденным стенозом аортального клапана. Разъединение сращенных створок клапана проводится с помощью традиционных хирургических инструментов. Хирургическое лечение также может заключаться в удалении кальциевых отложений с клапана и близлежащих областей, что также улучшает ток крови через аортальный клапан.
Хирургическое лечение аортального стеноза может быть эффективным, однако может быть риск возникновения аритмий (нарушений ритма сердца) даже после успешной операции, что может потребовать медикаментозного лечения.