Профилактика и лечение осложнений:

1. ОПН: почасовой диурез, 4% раствор натрия гидрокарбоната в дозе 5 мл/кг/сутки; 2,4% раствор эуфиллина в дозе 4-6 мг/кг/сутки в/в капельно; форсированный диурез лазикс 1-2 мг/кг 1-2 раза в день (до 10 мг/кг); гемодиализ при нарастающей азотемии с повышением уровня мочевины в крови и стойкой гиперкалиемии 9более 7,5 мМ/л).

2. Профилактика ДВС: гепарин в дозе 25 ед/кг/час путем непрерывной инфузии; курантил в дозе 4-6 мг/кг/сутки; по показаниям СЗП 10 мл/кг веса больного.

3. Лечение арегенераторного криза: заместительная терапия отмытыми эритроцитами по индивидуальному подбору в дозе 7-10 мл/кг при уровне Hb< 70 гр/л; преднизолон в дозе 1-1,5 мг/кг/сутки; витамин В12 в/м в дозе 100-200 мкг до появления ретикулоцитоза; витамин В 6 в/м в возрастной дозировке и фолиевая кислота 0,001 мг 3 раза в день. По мере восстановления ретикулоцитоза дальнейшее стимулирование кроветворения не проводится. При отсутствии эффекта - спленэктомия.

Лечение.

1. В период гемолитического криза - стационар.

2. Строгий постельный режим на весь острый период.

3. Диета - стол № 5

4. Заместительная терапия показана при выраженном анемическом синдроме (Hb менее 80-70 гр/л и менее). Используют отмытые эритроциты по индивидуальному подбору 5-10 мл/кг. После гемотрансфузионной терапии проводится термометрия (через 1, 2 и 3 часа после завершения) и выполняется анализ мочи. При повышении Hb до 90гр/л дальнейшая гемотрансфузионная терапия не проводится.

5. Дезинтоксикационная терапия - 1,8 - 3 л/м2 раствором глюкозы 5-10% +кокарбоксилаза + витамин С. Обязателен контроль диуреза.

6. Спазмолитики и желчегонные: но-шпа, аллохол, 25% раствор магния сульфата, холосас.

7. Фенобарбитал по 10-15 мг/кг 3 раза в день, курс лечения 7-10 дней.

8. Антиоксиданты - витамин Е.

9. ГКС - дексон 1 мг/кг/сутки, метипред - 30 мг/кг/сутки в/в или преднизолон 2-2,5 мг/кг или 40-50 мг/м2.

Лечение. Отмена медикамента, вызвавшего криз. Лечение инфекции, декомпенсации сахарного диабета, на фоне которых возник криз. У новорожденных при выраженной гипербилирубинемии проводят заменное переливание крови. Дезинтоксикационная терапия, коррекция объема циркулирующей крови, кислотно-щелочного равновесия.

К заместительным гемотрансфузиям прибегают только при тяжелой анемии на фоне антикоагулянтов (массивный гемолиз эритроцитов ведет к высвобождению тромбопластических субстанций и провоцирует ДВС-синдром). При массивном внутрисосудистом гемолизе показан плазмаферез, при острой почечной недостаточности — гемодиализ.

Профилактические прививки проводятся только по эпидемиологическим показаниям.

Лечение                                                             

Необходимость терапии при дефиците Г-6-ФДГ возникает только при появлении гемолитических кризов. При эпизодах легкого гемолиза показана только отмена провоцирующего лекарственного средства. При тяжелых гемолитических кризах, протекающих с выраженной гемоглобинурией, основные терапевтические мероприятия следует направить на профилактику и лечение острой почечной недостаточности. При значительном падении уровня гемоглобина и резком снижении гематокрита необходимо переливание эритроцитарной массы. При желтухе новорожденных, обусловленной дефицитом Г-6-ФДГ, проводятся обменные переливания крови. Спленэктомия при анемии, обусловленной дефицитом Г-6-ФДГ, как правило, неэффективна.

Лечение недостаточности фермента Г-6-ФД необходимо лишь при выраженных признаках острого разрушения эритроцитов. При постоянной гемолитической анемии при дефиците активности Г-6-ФД 1-го класса иногда производят удаление селезенки. При нетяжелых гемолитических кризах с небольшим потемнением мочи, легкой желтизной склер и нерезким снижением гемоглобина требуются отмена вызвавшего криз лекарства, прием рибофлавина по 0,015 г 2—3 раза вдень, ксилита по 5—10 г 3 раза в день, препаратов витамина Е.

При выраженных признаках внутрисосудистого распада эритроцитов, особенно при фавизме, необходима профилактика острой почечной недостаточности. Профилактика почечной недостаточности проводится только в условиях стационара или отделения реанимации и интенсивной терапии и зависит от тяжести состояния.

Эритроциты переливают только при резко выраженной анемии.

Лечение.

Методом выбора являются трансфузии крови. Рекомендуется таким способом довести уровень гемоглобина крови больного примерно до 7 г%.Спленэктомия не показана, но при вторично развившемся гиперспленизме операция может быть полезна, однако следует помнить, что основной гемолитический процесс, связанный с недостатком энзимов в эритроцитах этим не устраняется. Далее назначаются внутривенные капельные переливания изотонических растворов глюкозы, кровезамещающих жидкостей и низкомолекулярных поливинолов с целью выведения из кровяного русла кровяных пигментов и вымывания их из канальцев почек. Одновременно назначаются стероидные гормоны (из расчета 1 мг преднизолона на 1 кг веса). Ввиду развившейся гипоксии полезны кислород и сердечные средства. В тяжелых случаях поражения почек показаны заменные переливания крови и в крайних случаях операция гемодиализа с помощью аппарата «искусственной почки». Вещество, вызвавшее гемолиз, исключается из лечения или питания больного; при любом заболевании оно должно быть запрещено. Для иллюстрации приводим краткое описание больного, бывшего под наблюдением нашей клиники.