87. Лимфогранулематоз. Классификация. Клиника.

Лимфома Ходжкина (ходжкинская злокачественная лимфома), первичное опухолевое заболевание лимфатической системы.

Гистологическая классификация лимфомы Ходжкина

Диагноз лимфомы Ходжкина может быть установлен только на основании гистологического исследования, после биопсии лимфатического органа или узла. Доказательством наличия лимфомы Ходжкина является обнаружение клеток Березовского-Рид-Штернберга.В соответствии с Международной морфологической классификацией (Raje Classification) различают 4 классических варианта лимфомы Ходжкина:1) нодулярный склероз (типы 1 и 2);2) классический вариант, богатый лимфоцитами;3) смешанно-клеточный вариант;4) вариант лимфоидного истощения.,

Классификация по стадиям. Признаки интоксикации, их прогностическое значение

I стадия - поражение 1 лимфатической зоны (I) или локализованное поражение 1 экстралимфатического органа или ткани (IE).II стадия - поражение 2 лимфатических областей или более по одну сторону диафрагмы (II) или локализованное поражение 1 экстралимфатического органа или ткани и их регионарных лимфатических узлов с другими (или без них) лимфатическими областями по ту же сторону диафрагмы (IIE).III стадия - поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным поражением 1 экстралимфатического органа или ткани (IIIE), с поражением селезенки (IIIS) или с сочетанным их поражением (IIIE + S).IV стадия - диссеминированное поражение одного или нескольких экстралимфатических органов, с поражением (или без него) лимфатических узлов; или изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных лимфатических узлов. Символом S обозначается поражение селезенки (стадии IS, IIS, IIIS); символом E - локализованное экстранодальное поражение (стадии IE, IIE, IE). Символом В обозначается наличие одного или более из следующих симптомов: ночной профузный пот, повышение температуры выше 38 °С не менее трех дней подряд без признаков воспалительного процесса, потеря 10 % массы тела за последние 6 мес; символом А - отсутствие указанных выше симптомов.Симптомы интоксикации являются неблагоприятными прогностическими факторами у больных лимфомой Ходжкина.

Клиническое течение заболевания зависит от локализации первичного очага, степени вовлечения в процесс близлежащих органов и морфологического варианта заболевания. Заболевание чаще начинается с увеличения одного или нескольких лимфатических узлов шейнонадключичной, подмышечной или паховой области. При длительном анамнезе лимфатические узлы могут достигать огромных размеров, сливаться в конгломераты.При поражении лимфатических узлов средостения могут отмечаться одышка, кашель, одутловатость лица, синдром ВПВ. При локализации процесса в забрюшинных и мезентериальных лимфатических узлах могут появляться боли в животе, отек нижних конечностей. Цитологическая картина при лимфоме Ходжкина характеризуется клеточным полиморфизмом. В препарате видны лимфоциты, пролимфоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки, одноядерные гигантские клетки Ходжкина, а также многоядерные гигантские клетки Березовского-Рид-Штернберга. Окончательный диагноз ставят только после гистологического исследования биопсированного лимфатического узла.Опухолевый субстрат нодулярной с преобладанием лимфоцитов лимфомы Ходжкина - атипичные лимфоцитарно-гистиоцитарные клетки, имеющие вид «воздушной кукурузы».