66.Синдром портальной гипертензии, классификация, причины, патогенез, течение.

Портальная гипертензия является синдромом, которые приводят к нарушению оттока крови из воротной вены и ее ветвей.Четыре формы портальной гипертензии: предпеченочную (допеченочную), внутрипеченочную, надпеченочную и смешанную.Предпеченочную форму принято разделять на первичную, связанную с врожденной или постнатальной патологией сосудов порталь­ной системы, и вторичную, вызванную сдавлением этих сосудов извне. Сре­ди врожденных причин синдрома наиболее частыми являются аплазия, ги­поплазия. Приобретенный тромбоз воротной вен- при острых воспалительных заболеваниях органов брюшной полости — остром деструктивном аппендиците, холецистите и др. Отмечают умень­шение портального кровоснабжения печени, расширение селезеночной ар­терии, значительное повышение давления в селезеночной вене и селезенке- спленомегалия.Форми­рование портопортальных анастомозов. Заболевание возникает чаще в дет­ском возрасте, протекает относительно благоприятно,кровотечения из расширенных вен пищевода, спленомегалия, гиперспленизм. Внутрипеченочная форма обусловлена циррозом печени. Изменение морфологическо­го строения печени вызывает перестройку , что приводит к повышению сопротивления оттоку крови из воротной вены. Формируются прямые портопеченочные анастомозы.Это приводит к ишемии печеночной парен­химы и нарушению метаболизма в гепатоцитах, нарушению дезинтоксикационной функции печени.Начинают функционировать естественные портокавальные анастомозы Клиника- симптомы цирроза (постнекротический, алкогольный и т. п.), диспепсические явления (боли в эпигастральной области, отсутствие аппетита, тошнота, метеоризм), внепеченочные знаки ("сосудистые звездочки", "печеночные ладони" и т. п.), спленомегалия.Осложнением является кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка. При этом возникает срыгивание или рвота неизмененной кровью без каких-либо пред­шествующих болевых ощущений..Надпеченочная форма обу­словлена болезнью Киари или синдромом Бадда—Киари. Болезнь Киари — эндофлебит печеночных вен с последующим их тромбозом, синдром Бадда—Киари — сдавление, или окклюзия, нижней полой вены на уровне или выше впадения в нее печеночных веню. Патогенез надпеченочной формы портальной гипертензии определяется повышением давления в печеночных венах, что и является основной при­чиной застоя крови в печени и повышения давления в воротной вене и ее притоках- цирроз печени.В патогенезе смешанной формы те же факторы, что и при внутрипеченочной и надпеченочной фор­мах При острой форме развития болезни Киари внезапно возникают довольно сильные боли в эпигастрии, правом подреберье, быстро нарастают гепатомегалия, гипертермия, асцит. Больные погибают от профузного кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода или от печеночно-почечной недостаточности.Смешанная форма развивается при сочетании внутрипеченочного и допеченочного блоков портального кровообращения (тромбоз воротной вены на фоне цирроза печени).