20. Причини і наслідки порушення травлення та всмоктування білків у шкт

Неперетравлені білки та АК, які не всмокталися, надходять у тов­стий кишечник, де під впливом ферментів мікрофлори утворюють про­дукти, не характерні для обміну амінокислот в організмі людини і навіть отруйні. Інтенсивність процесу в нормі невелика, але може значно зростати при порушенні діяльності кишечника. Цей процес називається гниттям білків.

Майже нетоксичними продуктами є аміни, кето- і оксикислоти, спир­ти. Зокрема, аміни утворюються при декарбоксилюванні ароматичних амінокислот (фешлеталамін із фенілаланіну, тирамін із тирозину, трип- тамін із триптофану), діамінокислот (кадаверин із лізину, путресцин із орнітину, агмашн із аргініну). У слизовій кишечника аміни піддаються окиснювальному дезамінуванню із звільненням аміаку. Кадаверин, путресцин і агматин переважно утворюються при гнитті трупа (трупні отрути). При розпад сірковмісних амінокислот метіоніну і цистину в ки­шечнику утворюються гази, сірководень (H^S) і метилмеркаптан (CHjSH).

Ферменти мікроорганізмів каталізують також розпад бокових лан­цюгів триптофану і тирозину з утворенням токсичних продуктів — крезолу і фенолу, скатолу й індолу:

Неприємний запах вмісту товстої кишки зумовлений частково скатолом та індолом. Невеликі кількості цих речовин всмоктуються у тов­сту кишку, потрапляють у печінку, де знешкоджуються, перетворюю­чись у нетоксичні водорозчинні сполуки, які виводяться із сечею. Індол і скатол піддаються у печінці гідроксилюванню і наступній кон'югації з сірчаною чи глюкуроновою кислотами. Фенол і крезол відразу знеш­коджуються в реакції кон'югації.

21.Гіперамоніємії

При захворюваннях печінки здатність організму знешкоджувати ток­сичний аміак шляхом утворення нетоксичної сечовини знижується, в крові зростає вміст аміаку (гіперамоніємія), може розвинутись печінкова кома. Зустрічаються вроджені гіперамоніємії внаслідок генетичного дефекту ферментів циклу утворення сечовини. При дефектах перших двох фер­ментів циклу (карбамоїлфосфатсинтетази і орнітинкарбамоїлтрансфера- зи) у крові зростає концентрація аміаку, а при дефектах інших трьох ферментів — аміаку й проміжних продуктів циклу. Проміжні продукти (цитрулін, аргініносукцинат, аргінін) виводяться із сечею і можуть бути виявлені при аналізі сечі. Активність дефектних ферментів може бути знижена різною мірою, аж до повної відсутності. Відповідно, різними за величиною будуть гіперамоніємія, накопичення проміжних продуктів і зниження вмісту сечовини в сечі. У деяких випад ках може настати смерть протягом перших місяців життя. Якщо дитина виживає, то спостерігаєть­ся відставання у розумовому розвитку. Обмеження споживання білка з їжею в ранньому дитинстві до мінімальної кількості, достатньої для підтрим­ки росту й розвитку, дозволяє зменшити можливість уражень мозку. Діаг­ноз уроджених порушень встановлюють шляхом визначення вмісту аміа­ку і проміжних продуктів орнітинового циклу в крові та сечі, а також шляхом визначення активності ферментів у біогггатах печінки. Іноді три­валі головні болі служать єдиним симптомом, що свідчить про підвищен­ня в крові рівня аміаку, зумовлене дефіцитом ферментів, необхідних для синтезу сечовини, або ураженням печінки.