1. Құрама (комбинированные) сит

1.1. Панлейкопениялық синдром. Токсикалық, аутоиммундық, жұқпалық, радиациялық варианттары бар. Барлық лейкоциттердің саны аз, сүйек миы бос (жасушалар жоқ), колониеқұрылу тежелген. Клиникасы - ауыр жұқпалар, сепсис. Аллоиммундық трансплантациялық вариант.

1.2. Жалпы лимфоцитопениялық синдром. Белгілері: лимфоцитопения (Т- және В-лимфоцитопения), лимфоциттердің саны қалыптан 15% және оданда көп азайған («лимфоциттердің тапшылық синдромы»).

Варианттары:

Антилимфоцитарлық антиденелермен жүретін аутоиммундық варианты; Лимфоциттердің экзогендік факторлармен лимфоцитолиздік ыдырауының салдарынан.

Вирусты лимфоцитопения. Лимфа түйіндерінің бадамша және басқа лимфоидты құрылыстарын гипоплазиясы болуы мүмкін.

Клиникасы: жазылмайтын шектелген қайталанатын немесе жайылымды бактериальды және вирусты жұқпалар, кейде спленомегалия байқалады..

1.3. Жалпы вариабельды иммунитет тапшылығы (Т-жасушалық немесе В-жасушалық түрі басым).

Белгілері: Т-және В-лимфоциттерінің, Т-хелпердің, иммуноглобулиндердің әртүрлі класының және субкласының қосынды тапшылығы.

Клиникасы: қызба, әр жерге орналасқан қайталанатын іріңді қабыну процестері.

1.4. Лимфоциттердің поликлональдық белсенділік синдромы.

Белгілері: Қанда әртүрлі спецификалық антиденелер бар-аутоантигендерге, басқадай антигендерге қарсы деңгейі жоғарылаған антиденелер; лимфа түйіндерінің фолликулаларының гипоплазиясы; гамма-глобулиндердің, IgG және басқа иммуноглобулиндердің көбеюі; Т-супрессорлар деңгейінің төмендеуі және Т-лимфоциттерін қалыпқа жақын көбеюі.

Клиникасы: жұқпалық, аутоиммундық және аллергиялық процестер.

1.5. Лимфаденопатия (шектелген немесе жайылған) синдромы лимфа түйіндерінің гиперплазиясымен байқалады.

Варианттары:

а) қандағы лимфоциттер қалыпты;

б) Т-лимфопения;

Клиникасы: ұзақ субфебрилитет, вегатативтік дисфункция (дистония, кардиалгия және б.)

1.6. Бадамша бездерінің және аденоидтардың гиперплазиялық, гипертрофиялық синдромы.

Созылмалы тонзиллит, аденоидиттер; лейкоциттердің және цитокиндердің санды, функциональды дисфункциясы

1.7. Посттонзиллэктомиялық синдром.

Созылмалы тонзиллитке байланысты (бездері алынса да) тыныс алу жолдарының рецидивті қабыну аурулары. Т-лимфоциттердің шамалы азаюы, олардың субпопуляцияларының дисбалансы, дисиммуноглобулинемия, мұрын, жұтқыншақ және тыныс алу жолдарының рецидивті жұқпалары; бадамша бездің және лимфоидтық тіндердің гиперплазиясы болуы мүмкін.

1.8. Постспленэктомиялық синдром.

Т-бағынышсыз антигендерге антиденелер өнімдері (стрептококке және т.б.) азайған, Т-клеткалық лимфопения болуы мүмкін, жұқпаларға бейімділігі жоғары.

1.9. Тимико-лимфотикалық синдром.

Тимомегалиямен, бүйрекүсті бездерінің және лимфоциттердің функциялық белсенділігі жеткіліксіз.

Клиникасы: адинамия, терісі ақ мәрмәрдей, тыныштықта ентігу, микролимфаденопатия, гипо- және гиперсимпатикотония, балалардың кенеттен өлу синдромы.

1.10 Иммунды комплекстер патологиясының синдромы.

Белгілері: иммунды комплекстердің қандағы деңгейі жоғары және олардың тінге шөгуі көп, фагоциттердің белсенділігі төмендеген, лимфоциттердің Fc-рецепторларының белсенділігі басылған; инфекциялық, аллергиялық, аутоиммунды аурулардан васкулиттердің дамуы; гепатоспленомегалия мен телеангиоэктазиялар.