Слайд 10 Врожденные миокардиты (фиброэластоз эндомиокарда)

Анамнестические данные

Отягощенный острыми или хроническими инфекционными заболеваниями пренатальный анамнез матери.

Клиническая характеристика

Манифестация заболевания в первые 1-6 месяцев жизни. Масса тела при рождении нормальная или умеренно сниженная, в последующем прогрессивное отставание в массе тела и физическом развитии.

Экстракардиальные признаки:

Бледность, вялость при сосании, быстрая утомляемость, периоральный цианоз.

СЛАЙД 11Кардиальные признаки:

Ортопноэ, постоянная тахикардия и одышка в покое, усиливаются при крике, плаче, сосании, кашле.

Кардиомегалия, усиленный и разлитой верхушечный толчок, сердечный горб (левосторонний)

Аускультативно: глухость I тона на верхушке, патологический акцент II тона на легочной артерии, иногда ритм галопа на верхушке, шумы не характерны (может выслушиваться систолический шум относительной недостаточности митрального клапана при выраженной дилатации ЛЖ).

СН имеет систоло-диастолический характер. По мере прогрессирования СН усиливается одышка в покое, появляются влажные хрипы в нижних отделах легких, размеры печени увеличиваются на 2-3 см. Другие признаки ПЖ недостаточности (набухание шейных вен, периферические отеки) для детей младшего возраста не характерны. Особенность СН при фиброэластозе – почти полная рефрактерность к проводимой терапии.

СЛАЙД 12, 13 ЭКГ-диагностика

1. Высоковольтные комплексы с признаками гипертрофии ЛП и ЛЖ, часто глубокие Q в отведениях II, III, avF, V5-6.

2. Изменение реполяризации в виде инверсии сегмента ST-Т в левых грудных отведениях (ишемия субэндокардиальных слоев миокарда)

3. Возможны нарушения внутрижелудочковой проводимости, неполные блокады ЛНПГ.

СЛАЙД 14 R-графия грудной клетки

1) Усиление легочного рисунка за счет венозного застоя

2) Увеличение сердца (КТИ > 60%)

3) Шаровидная или трапецевидная форма сердца.

Слайд 15 ЭХО-кардиография

1. уплотнение эхо-сигнала от эндокарда

2. дилатация ЛЖ и ЛП

3. гипокинезия МЖП

4. смещение МК к задней стенке ЛЖ

5. ФВ менее 45-50%

Слайд 16Течение и прогноз

Характерно прогредиентное течение и отсутствие эффекта от противовоспалительной, кортикостероидной, кардиотрофической терапии.

Умеренный эффект при застойной СН оказывают иАПФ и мочегонные препараты.

Большая часть детей умирает в первые месяцы жизни от рефрактерной СН.

При подостром течении продолжительность жизни может увеличиваться до 2-6 лет.

Слайд 17 Приобретенные миокардиты

Подразделяются на острые, подострые и хронические.

В зависимости от преимущественной локализации поражения выделяют миокардит (миоперикардит) или миокардит с преимущественным поражением проводящей системы сердца.

В зависимости от диффузности поражения, выраженности СН, степени вовлечения проводящей системы сердца и сложности нарушений ритма и проводимости выделяют легкие (очаговые), среднетяжелые (диффузные) и тяжелые (диффузные) миокардиты.

Слайд 18 Острые миокардиты

Анамнестические данные:

Развиваются на фоне или в конце текущей (чаще вирусной) инфекции, реже через 1-3 недели после перенесенного вирусного заболевания. Чаще встречаются у детей 3-5 лет жизни.

Клиническая характеристика:

Симптомы начального периода неспецифичны (признаки вирусной инфекции и экстракардиальные симптомы): быстрая утомляемость, слабость, бледность, потливость, субфебрилитет, иногда умеренные миалгии, артралгии, у части детей – снижение аппетита, тошнота, рвота.

СЛАЙД 19 Кардиальные признаки представлены миокардитическим синдромом и синдромом СН.

I Миокардитический синдром включает

1) Тахикардия различной степени выраженности, часто ригидный ритм. Выраженность тахикардии не соответствует температуре и степени интоксикации.

Парадоксальная брадикардия встречается реже, свидетельствует о поражении проводящей системы сердца.

2) Ослабленный и разлитой верхушечный толчок (снижение сократимости и дилатация ЛЖ)

3) Расширение границ сердца больше влево и вверх.

СЛАЙД 20

4) Ослабление и глухость I тона на верхушке, патологический акцент II тона над легочной артерией (связан с венозным застоем и повышением давления в малом круге).

5) Трехчленный ритм на верхушке. У 13% пациентов при тяжелом миокардите.

6) Систолический шум на верхушке и в V точке. Выслушивается лучше в клиностазе, средней интенсивности, мягкий по тембру, без иррадиации. Связан с относительной недостаточностью МК и снижением контрактильности папиллярных мышц. В динамике шум уменьшается вплоть до полного исчезновения.

СЛАЙД 21

7) Снижение САД (у каждого третьего больного), обусловлено уменьшением ударного объема крови.

8) Кардиалгии менее специфичны для миокардита в детском возрасте (у 40% детей), чаще связаны с вегетативной дистонией. По характеру колющие, кратковременные, не связаны с физической нагрузкой, больше зависят от психоэмоционального статуса, выраженность не коррелирует с активностью миокардита. Но у детей старшего возраста в трети случаев выделяют болевой вариант течения миокардита (в основном при вовлечении в процесс перикарда).

II Синдром СН включает СЛАЙД 22-23

1) Появление выраженной бледности кожи и слизистой оболочки губ с умеренным периоральным цианозом при нагрузке (у грудных детей при сосании, плаче, кашле, пеленании). По мере нарастания СН появляется цианоз губ, фиолетовый периоральный цианоз, акроцианоз.

2) Тахикардия и одышка в покое или при физической нагрузке, ортопноэ.

3) Снижение толерантности к физической нагрузке

4) Влажные хрипы в нижних отделах легких при отсутствии признаков респираторного заболевания, конкордантные с выраженностью тахикардии и одышки в покое (III ФК)

5) Увеличение размеров печени, болезненность при пальпации. Размеры печени динамичны, зависят от эффекта проводимой терапии.

6) Появление периферических отеков: сначала в виде пастозности лодыжек к концу дня (II ФК), затем в виде пастозности голеней, асцита, редко гидроторакса (чаще правостороннего, III-IV ФК).