Бронхоектази і бронхоектатична хвороба

Бронхоектази характеризуються стабільним розширенням бронха або бронхіоли. Бронхоектази можуть бути природженими і набутими.

Етіологія. Природжені бронхоектази зустрічаються порівняно рідко і розвиваються у зв’язку з порушеннями формування бронхіального дерева. Гістологічною ознакою природжених бронхоектазів є безладне розташування в їх стінці структурних елементів бронха. Природжені бронхоектази виявляються здебільшого при нагноєнні їхнього вмісту. Бронхоектази практично завжди зустрічаються при хворобах, які характеризуються вираженим запаленням і обструкцією повітроносних шляхів.

Клінічні характеристики. Найчастіше бронхоектази розвиваються в нижніх частках. В бронхоектазах накопичується бронхіальний секрет, що створює умови для розвитку мікроорганізмів. У таких хворих основними симптомами є постійний кашель і відходження мокротиння з неприємним запахом, інколи з прожилками крові. Інфекційний процес з бронхів може поширюватися локально або системно.

Морфологія. В легенях визначаються розширення бронхів або бронхіол, спостерігається їх запалення. Запалення і фіброз поширюються на прилеглу легеневу тканину. Бронхоектази можуть бути циліндричними, мішкоподібними або веретеноподібними.

Внутрішньобронхіальний тиск, який підвищується під час кашльових поштовхів, впливаючи на змінену при хронічному запаленні бронхіальну стінку, веде до її вибухання в сторону найменшого опору, просвіт бронха розширюється. Розширені на грунті запалення бронхіоли значаться як бронхіолоектази. Вони бувають здебільшого множинними, поверхня розрізу легені при цьому має дрібнопористий вигляд, така легеня називається стільниковою, так як вона нагадує бджолині стільники.

Порожнина бронхоектазу вистелена призматичним епітелієм, але нерідко багатошаровим плоским, який виник у результаті метаплазії. В стінці бронхоектазу спостерігається хронічне запалення, еластичні і м’язові волокна на значному протязі зруйновані і заміщені сполучною тканиною. В порожнині бронхоектазу є гнійний вміст.

Прилегла до бронхоектазів легенева тканина різко змінюється, в ній виникають ділянки запалення (абсцеси, ділянки організації ексудату), поля фіброзу. Виникає обструктивна емфізема, яка призводить до гіпертензії в малому колі кровообігу і гіпертрофії правого шлуночка серця (легеневе серце). У зв’язку з цим у хворих появляється гіпоксія з наступним порушенням трофіки тканин. Дуже характерне потовщення тканин нігтьових фаланг пальців рук і ніг: пальці набувають вигляду барабанних паличок. Весь комплекс легеневих та позалегеневих змін за наявності бронхоектазів називають бронхоектатичною хворобою.

Ускладненнями бронхоектазів є:

— пневмонія;

— емпієма плеври;

— септицемія;

— менінгіт;

— метастатичні абсцеси, наприклад, в мозок;

— вторинний системний амілоїдоз.

ЕМФІЗЕМА ЛЕГЕНЬ

Емфізема легень (від грец. emphysао — здувати) — захворювання, яке характеризується зайвим вмістом повітря в легенях і збільшенням їх розмірів.

Розрізняють наступні види емфіземи:

— хронічна дифузна обструктивна;

— хронічна вогнищева (перифокальна, рубцьова);

— вікарна (компенсаторна);

— первинна (ідіопатична) панацинарна;

— стареча (емфізема у старих людей);

— проміжна.

Хронічна дифузна обструктивна емфізема легень.

Етіологія і патогенез. Розвиток цього виду емфіземи пов’язаний з передуючим їй хронічним бронхітом і бронхіолітом і їхніми наслідками — множинними бронхоектазами, пневмосклерозом. При емфіземі уражається еластичний і колагеновий каркас легені В умовах неспроможності строми легені (особливо еластичної) включається так званий клапанний (вентильний) механізм. Він зводиться до того, що слизова пробка, яка утворюється в просвіті дрібних бронхів і бронхіол при хронічному дифузному бронхіті, при вдиху пропускає повітря в альвеоли, але не дозволяє йому вийти при видиху. Повітря накопичується в ацинусах, розширює їх порожнини, що і призводить до дифузної обструктивної емфіземи.

Існує декілька типів емфіземи легень. Всі форми емфіземи призводять до деструкції паренхіми легень.

При центролобулярній емфіземі уражаються повітряні простори в центрі дольки. Цей тип найчастіше зустрічається в осіб, які палять, однак легкий її ступінь може зустрічатися при антракозі. Найчастіше вона локалізується у верхній частці. Часто центролобулярна емфізема поєднується з бронхіолітом і хронічним бронхітом.

При панлобулярній (панацинарній) емфіземі уражаються всі повітроносні порожнини дистальніше від термінальних бронхіол. Здебільшого уражаються нижні частки легень, причому базальні відділи – набагато сильніше. Макроскопічно легені здаються пере розтягненими.

При парасептальній (дистальній ацинарній) емфіземі уражаються периферичні ділянки часток, в основному, прилеглі до плеври. Часто спостерігається рубцювання ураженої тканини. Розширені простори можуть значно поширюватися, до 10 мм в діаметрі і більше. Такі порожнини називаються булами. Найчастіше уражаються верхні долі.

При змішаній емфіземі уражаються різні ділянки долі. Практично завжди є фіброз уражених часток. Припускається, що розвиток емфіземи пов’язаний з затримкою повітря в ацинусі в результаті фіброзу. Найчастіше цей тип зустрічається навколо старих рубців туберкульозної етіології на верхівках легень.

Патологічна анатомія. Легені збільшені в розмірах, прикривають своїми краями переднє середостіння, роздуті, бліді, м’які, не спадаються, ріжуться з хрустом. Розтягнення стінок ацинуса веде до розтягнення і стоншення еластичних волокон, розширення альвеолярних ходів, зміни альвеолярних перегородок. Стінки альвеол стоншуються і випрямляються, міжальвеолярні пори поширюються, капіляри запустівають. Дихальні бронхіоли, які проводять повітря, розширюються, альвеолярні мішечки вкорочуються. Внаслідок цього відбувається різке зменшення площі газообміну, порушується вентиляційна функція легень. Капілярна сітка в респіраторній частині ацинусів редукується, що призводить до утворення альвеолярно-капілярного блоку. В міжальвеолярних капілярах розростаються колагенові волокна, розвивається інтракапілярний склероз. При цьому спостерігається утворення нових не зовсім типово побудованих капілярів, що має пристосувальне значення. Таким чином, при хронічній обструктивній емфіземі в легенях виникає гіпертензія малого кола кровообігу, що призводить до гіпертрофії правого серця (легеневе серце). До легеневої недостатності приєднується серцева недостатність, яка на певному етапі розвитку хвороби стає провідною.

Хронічна вогнищева емфізема. Ця емфізема розвивається навколо старих туберкульозних осередків, постінфарктних рубців, частіше в I-II сегментах. Тому її називають перифокальною, або рубцьовою. Хронічна вогнищева емфізема здебільшого панацинарна. Можливий розвиток бульозної емфіземи.

Бульозна емфізема. Це не окремий тип емфіземи, а термін, який вказує на наявність бул розміром більших, ніж 10 мм в діаметрі. Були можуть зустрічатися при всіх типах емфіземи. Були часто розриваються, що призводить до розвитку спонтанного пневмотораксу. В основному були розташовуються на верхівці легень субплеврально. Редукція капілярного русла відбувається на обмеженій ділянці легені, тому при перифокальній емфіземі не спостерігається гіпертонії малого кола кровообігу.

Вікарна (компенсаторна) емфізема однієї легені спостерігається після видалення її частини або іншої легені. Цей вид емфіземи супроводжується гіпертрофією і гіперплазією структурних елементів легеневої тканини, яка залишилася.