4. Аплазия матки и влагалища (с-м Майера – Рокитанского - Кюстнера) -

клиника, методы лечения

Эпидемиология. Частота аплазии влагалища и матки составляет 1 случай на 4000–5000 новорождённых девочек.

Клиника. Для пубертатного возраста характерно отсутствие менструаций в дальнейшем возникает невозможность ведения половой жизни. В некоторых случаях при наличии функционирующих мышечных валиков в малом тазу могут возникать циклические боли внизу живота.

Гинекологическое исследование. Строение наружных половых органов у больных с синдромом Рокитанского–Кюстнера имеет свои особенности: часто наружное отверстие уретры расширено, смещено книзу и может быть принято за отверстие в девственной плеве. Преддверие влагалища может быть представлено несколькими вариантами строения:

• гладкой поверхностью (вход во влагалище отсутствует);

• в виде девственной плевы без отверстия;

• в виде девственной плевы с отверстием, через которое определяют слепо заканчивающееся влагалище длиной 1–3 см;

• при естественном кольпопоэзе — ёмкое слепо заканчивающееся влагалище (крайне редко).

При ректоабдоминальном исследовании в полости малого таза матку определить не удаётся. У субтильных пациенток можно пропальпировать один или два мышечных валика; яичники располагаются высоко у стенок малого таза.

Дополнительные исследования. При УЗИ органов малого таза: в малом тазу определяют матку в виде одного или двух мышечных валиков; иногда матка вообще отсутствует. Яичники по своим размерам соответствуют возрастной норме и располагаются высоко у стенок малого таза.

МРТ органов малого таза помогает установить окончательный диагноз, а также выявить признаки функционирования маточных тяжей.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с различными вариантами задержки полового развития, прежде всего яичникового генеза (дисгенезия гонад, синдром тестикулярной феминизации). При этом необходимо помнить, что для пациенток с аплазией влагалища и матки характерно наличие женского кариотипа 46 ХХ, полового хроматина, женского фенотипа (нормальное развитие молочных желёз, оволосение и развитие наружных половых органов по женскому типу). Нередко ошибочно ставят диагноз атрезии девственной плевы и проводят попытки её рассечения.

Цель лечения:

• создание влагалища (консервативным или оперативным путем), а при неготовности больной к началу половой жизни — кольпоэлонгация или второй этап операции через несколько лет;

• при наличии циклических болей и признаков функционирования маточных тяжей – их удаление.

Объем лечения.

Консервативным методом лечения является кольпоэлонгация по Б.Ф. Шерстневу. По этому методу искусственное влагалище образуют путем вытяжения слизистой преддверия влагалища и углубления имеющейся или образовавшейся в ходе процедуры «ямки» в области вульвы с помощью протектора (кольпоэлонгатора). Степень давления аппарата на ткани пациентка регулирует специальным винтом на основании собственных ощущений. Процедуру пациентки осуществляют самостоятельно под наблюдением медицинского персонала; процедуру проводят в условиях стационара. С целью улучшения растяжимости тканей преддверия влагалища дополнительно используют крем с эстриолом и мазь «Контрактубекс». Продолжительность первой процедуры составляет в среднем 20 мин, а в последующем возрастает до 30–40 мин. Один курс кольпоэлонгации включает в себя около 15–20 процедур, начиная от одной с переходом через 1–2 дня на две процедуры в день. Обычно проводят от одного до трех курсов кольпоэлонгации с интервалом около 2 мес. В подавляющем большинстве наблюдений у пациенток с аплазией влагалища и матки при проведении кольпоэлонгации удаётся добиться положительного эффекта — образования хорошо растяжимой неовагины, пропускающей два поперечных пальца на глубину 10 см и более. При неэффективности консервативного лечения показано проведение хирургического кольпопоэза из тазовой брюшины.

«Золотым стандартом» хирургического кольпопоэза у больных с аплазией влагалища и матки является кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопической ассистенцией.