Занятие 14

Тема: «Аномалии развития и положения женских половых органов»

1. Классификация пороков развития половых органов

КЛАСС I. Аплазия протоков репродуктивной системы:

1. Полная аплазия протоков репродуктивной системы (с-м Майера-Рокитанского-Кюстнера).

2. Аплазия протоков репродуктивной системы с сохранением влагалища.

3. Аплазия шейки матки:

• аплазия шейки матки при наличии всего влагалища;

• аплазия шейки матки и верхнего отдела влагалища.

4. Аплазия влагалища:

• полная аплазия влагалища;

• частичная аплазия влагалища (аплазия нижней трети влагалища, аплазия средней и нижней трети влагалища, аплазия верхней трети влагалища).

КЛАСС II. Атрезия девственной плевы.

КЛАСС III. Пороки, связанные с отсутствием слияния или неполными слияниями (удвоением) протоков репродуктивной системы.

1. Полное удвоение протоков репродуктивной системы:

• полное удвоение половых органов;

• удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища;

• удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища.

2. Двурогая матка.

3. Седловидная матка.

4. Внутренняя перегородка матки (полная или неполная).

КЛАСС IV. Пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии протоков репродуктивной системы.

1. Удвоение матки и влагалища с полной аплазией шейки и влагалища:

• с одной стороны;

• матка с добавочным функционирующим рогом, не сообщающимся с ней;

• матка с добавочным рогом без эндометриальной полости.

2. Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища.

3. Удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ.

4. Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией обоих влагалищ.

5. Аплазия всего протока с одной стороны (однорогая матка).

2. Причины формирования пороков развития

Возникновение различных форм пороков развития матки и влагалища определяет этап эмбриогенеза, на котором произошло его нарушение вследствие патологического влияния тератогенного фактора (инфекция, физические, химические и другие факторы) или реализации наследственного признака.

3. Этапы дифференциации мюллеровых протоков.

В процессе эмбриогенеза первыми закладываются половые железы. Начиная с 3 – 4 недели эмбриогенеза на внутренней поверхности первичной почки эмбриона образуется закладка гонад. Первичные гонады имеют индифферентное строение, состоят из коркового, мозгового вещества и гоноцитов, которые мигрируют из основания желточного мешка.

Индифферентная стадия в развитие гонад заканчивается к 6 – 7 недели эмбриогенеза, что совпадает с завершением миграции гоноцитов. Половая дифференцировка индуцируется половыми хромосомами, поступающими в яйцеклетку после оплодотворения. К 8-й неделе начинается дифференцировка гонад по женскому типу действием гена, находящегося в длинном плече Х-хромосомы. Под его действием гоноциты превращаются в оогонии, а затем в ооциты, вокруг которых их клеток мозгового вещества гонады образуется первичные грануляционные клетки. Объем коркового вещества, несущего оогонии увеличивается, а мозгового уменьшается. Начиная с 8-й недели оогонии начинают интенсивно делиться путем митотического деления и к 24 недели их количество достигает 4,2 млн, к концу беременности редуцируясь до 1 млн, при этом все оогонии превращаются в ооциты, окруженные 6 – 7 слоями грануляционной ткани, а следовательно представляют из себя примордиальные фолликулы. Таким образом, к моменту рождения у девочек формируются полноценные яичники, гормональная активность которых незначительная.

Внутренние половые органы (маточные трубы, тело и шейка матки) образуются из парамезонефральных протоков, начиная с 5 – 6 недели и заканчиваясь к 18 неделям. Из верхней трети парамезонефральных протоков формируются маточные трубы, сливающаяся их средняя часть образует тело и шейку матки. Развитие матки начинается с 13 – 14 недели. Вначале она двурогая, потом седловидная и к моменту рождения сохраняет слабо выраженную седловидность. На 18 – 19 недели беременности в теле матки выявляются циркулярные мышечные волокна, продольные волокна обнаруживаются к 27 недели беременности, в последующем происходит усложнение строения миометрия. Эндометрий недифференцированного строения обнаруживается к 18 недели беременности, к 24 недели в эндометрии имеются трубчатые железы.

Шейка матки формируется с 16 недели беременности, к 33 недели составляя ¾ матки, а к моменту рождения 2/3.

Из верхних отделов парамезонефральных ходов формируются фимбриальные отделы маточных труб. Мышечные волокна определяются в маточных трубах с 18 недель, эпителий с 20 недель, складчатость слизистой формируется с 30 недель.

Нижний отдел, слившихся парамезонефральных ходов достигает урогенитального синуса и к 21 недели беременности из этих образований формируется влагалище.

Остатки мезонефральных каналов остаются в виде параофорона и эпиофорона в собственной связке яичника.

Наружные половые органы до 16 недель проходят индифферентную стадию, а начиная с 17 недель, происходит быстрое развитие половых губ,клитора и девственной плевы, которое заканчивается к 25 неделям беременности.

Таким образом, развитие половых органов эмбриона проходит через индифферентную стадию, при этом если формирование гонад по женскому типу детерминировано генотипом, то формирование внутренних и наружных половых органов определяется особенностями функционирования гонад. Необходимо отметить, что активное влияние на формирование внутренних и наружных половых органов оказывают только яички, а яичники индифферентны на этом этапе.