Тема: Синдроми раннього дитячого аутизму

Синдром раннього дитячого аутизму був описаний американським дитячим психіатром L. Каппег в 1943 р. Незалежно від нього близький варіант синдрому описаний в 1944 р. австрійським дослідником Н. Asperger під назвою «аутична психопатія».

Ранній дитячий аутизм — порівняно рідкісна форма патології. За даними L. Wing (1975), поширеність його складає 2 на 10000 дітей шкільного віку. Основними проявами синдрому, які спостерігаються при всіх його різновидах, є виражена недостатність або повна відсутність потреби у контакті з оточуючими, емоційна холодність або байдужість до близьких («афективна блокада», по L. Каппег, 1943), страх новизни, будь-якої зміни в оточенні, хвороблива прихильність до рутинного порядку, одноманітна поведінка з схильністю до стереотипних рухів, а також розлади мови, характер яких суттєво відрізняється при різних варіантах синдрому.

1. Клінічні прояви синдрому

Найбільш виразно синдром раннього дитячого аутизму виявляється від 2 до 5 років, хоча окремі ознаки його спостерігаються і в більш ранньому віці. Так, вже у грудних дітей спостерігається відсутність властивого здоровим дітям «комплексу пожвавлення» при контакті з матір'ю або вихователькою, у них не з'являється усмішка побачивши батьків, іноді спостерігається відсутність орієнтовної реакції на зовнішні подразники, що може прийматися за дефект органів чуття. У дітей перших 3 років життя неспецифічними проявами синдрому, пов'язаними з соматовегетативною і інстинктивною недостатністю, є, за даними В. М. Башиної, порушення сну у вигляді скороченої тривалості і зменшеної глибини його, уривчастості, утрудненого засипання, стійкі розлади апетиту з його зниженням і особливою вибірковістю, відсутність відчуття голоду, загальний неспокій і безпричинний плач.

В ранньому віці діти часто бувають байдужими до близьких, не дають адекватної емоційної реакції на їх появу і ухід, нерідко як би не помічають їх присутності. Іноді у дітей як би відсутня здатність диференціювати людей і неживі предмети (так званий протодіакризис). В той же час будь-яка зміна звичної обстановки, наприклад у зв'язку з перестановкою меблів, появою нової речі, нової іграшки, часто викликає невдоволення або навіть бурхливий протест з плачем і пронизливим криком. Схожа реакція виникає при зміні порядку або часу годування, прогулянок, умивання і інших моментів повсякденного режиму. Іноді невдоволення або плач не припиняються до тих пір, поки не буде відновлений колишній порядок або не буде прибрана незнайома дитині річ. Страх новизни, що досягає у таких дітей значної інтенсивності, можна вважати, як і у випадках невропатії, проявом хворобливо загостреного інстинкту самозбереження. Проте ступінь вираженості цієї патології інстинктивного життя при ранньому дитячому аутизмі набагато вище.

Поведінка дітей з даним синдромом одноманітна. Вони можуть годинами здійснювати одні і ті ж дії, що віддалено нагадують гру: наливати в посуд і виливати з неї воду, пересипати що-небудь, перебирати папірці, сірникові коробки, банки, вірьовки, перекладати їх з місця на місце, розставляти їх в певному порядку, не дозволяючи нікому прибирати або відсовувати їх. Ці маніпуляції, як і підвищений інтерес до тих або інших предметів (вірьовки, дроти, катушки, банки, кісточки від фруктів, папірці і т. п.), що не мають звичайно ігрового призначення, є виразом особливої одержимості, в походженні якої очевидна роль патології потягів, близької до порушень інстинктів, які властиві цим дітям. Подібні ігри і прагнення до тих або інших предметів, байдужих для здорових дітей, можна розглядати як еволютивний рудимент надцінних утворень. Діти з синдромом аутизму активно прагнуть самотності, відчуваючи себе краще, коли їх залишають одних. Разом з тим характер контакту з матір'ю може бути різним: разом з індиферентним відношенням, при якому діти не реагують на присутність або відсутність матері, спостерігається негативістична форма, коли дитина відноситься до матері недоброзичливо і активно жене її від себе. Існує також симбіотична форма контакту, при якій дитина відмовляється залишатися без матері, виказує тривогу в її відсутність, хоча ніколи не проявляє до неї ласки.

Досить типові порушення психомоторики, що виявляються, з одного боку, в загальній моторній недостатності, незграбності і невідповідності довільних рухів, незграбній ході, відсутності рухів співдружності, з іншого — у виникненні на 2-у році життя своєрідних стереотипних рухів атетоідоподібного характеру (згинання і розгинання пальців рук, перебирання ними), потряхування, помахування і обертання кистями рук, підстрибування, обертання навкруги своєї осі, ходьби і бігу навшпиньки. Як правило, має місце значна затримка формування елементарних навичок самообслуговування (самостійна їжа, умивання, одягання і роздягання і т. д.). Міміка дитини бідна, маловиразна, характерний «порожній, нічого не виражаючий погляд», а також погляд як би мимо або «крізь» співбесідника.

Розвиток мови в одних випадках відбувається в звичайні або навіть більш ранні терміни, в інших воно більш менш затримано. Проте незалежно від термінів появи мови наголошуються порушення формування експресивної мови і головним чином недостатність комунікативної функції мови. Аж до 5—6 років діти рідко активно звертаються з питаннями, часто не відповідають на звернені до них питання або дають односкладові відповіді. В той же час може мати місце достатньо розвинута «автономна мова», розмова з самим собою. Нерідко зустрічається відставлене дослівне відтворення раніше почутого, так званий фонографізм. Характерні патологічні форми мови: безпосередні і відставлені в часі эхолалії, неологізми, вичупна, наприклад скандована, вимова, незвичайна протяжна інтонація, римування, застосування відносно самих себе займенників і дієслів в 2-й і 3-й особі. Зміст мови відрізняється поєднанням примітивних форм (лепет, эхолалії) зі складними виразами і оборотами, які властиві дітям більш старшого віку і дорослим. У частини дітей спостерігається повний мутизм.

Афективні прояви у дітей раннього і преддошкільного віку бідні, одноманітні і не виступають у взаємостосунках з оточуючими. Частіше за все вони виражаються у вигляді примітивних афектів задоволення, що супроводиться іноді усмішкою, або невдоволення і роздратування з монотонним плачем і нерізко вираженою загальним збудженням. Афект задоволення частіше за все виникає, коли дитина залишається наодинці і зайнята описаними вище стереотипними „іграми”. Найвиразніший афект невдоволення з'являється при спробах оточуючих проникнути в їх переживання або при зміні стереотипу їх життя. На думку В. М. Башиной, своєрідним еквівалентом позитивних афектних переживань можуть бути стереотипні рухи (підстрибування, потряхування кистями рук і ін.), які є засобами виразу афекту у здорових дітей в дитячому віці.

Питання про інтелектуальний розвиток дітей з синдромом раннього аутизму є невирішеним. Катамнестичне вивчення групи дітей з однією з клінічних форм даного синдрому (так званого синдрому Каннера), проведене L. Eisenberg і L. Kanner, показало, що в 2/3 спостережень було виражене відставання в розумовому розвитку, тоді як у 1/3 пацієнтів інтелект був в межах норми і ці діти з часом достатньо адаптувалися в соціальному відношенні. Вказані автори вважають, що порушення пізнавальної діяльності у цих дітей є вторинним результатом аутистичної поведінки, яка перешкоджає формуванню і дозріванню інтелектуальних функцій. Психометричне дослідження дітей з синдромом раннього аутизму, проведене L. Wing, показало, що у 55—60% з них виявляється глибока розумова відсталість, у 15—20% — легка інтелектуальна недостатність, а 15—20% мають нормальний інтелект. За даними ряду авторів, діти, віднесені до варіанту раннього аутизму, виділеного Н. Asperger, відрізняються або нормальним інтелектуальним рівнем, або інтелектом, що перевищує середню вікову норму. Мабуть, можливості інтелектуального розвитку дітей з синдромом аутизму (або групою синдромів) залежать від його нозологічної приналежності, а також від клінічних особливостей основного захворювання.

Динаміка синдрому раннього дитячого аутизму залежить від віку. До кінця дошкільного віку порушення інстинкту і прояви соматовегетативної недостатності згладжуються, поступово зникають стереотипні рухи, эхолалії. У частини дітей поліпшується комунікативна функція мови спочатку у формі відповідей на питання, а потім і у вигляді спонтанної мови, хоча ще тривало зберігаються часткова «автономність» мови, вичурність, вживання недитячих зворотів, штампів, запозичених з висловів дорослих. У деяких дітей з'являється прагнення задавати незвичайні, абстрактні, «зарозумілі» питання, які нерідко мають надцінний характер («Що таке життя?», «Де кінець всього?» і т. п.). Видозмінюється ігрова діяльність, яка набуває форму односторонніх надцінних інтересів, частіше абстрактного характеру. Діти зосереджені складанням маршрутів транспорту, переліку вулиць і провулків, колекціонуванням і складанням каталога географічних карт, виписуванням газетних заголовків і т.п. Подібна діяльність відрізняється особливим прагненням до схематизму, формальної реєстрації об'єктів, явищ, стереотипному переліку цифр, найменувань.

В молодшому шкільному віці відбувається подальша редукція проявів раннього дитячого аутизму і часткова їх трансформація в симптоми, що входять в структуру інших психопатологічних станів, таких, як психопатичні і психопатоподібні стани, прикордонні стани інтелектуальної недостатності, атипові форми розумової відсталості. Найбільш стійко зберігаються кардинальні прояви синдрому — аутизм, прихильність до рутинного, способу життя, емоційна індиферентність.

З приводу механізмів раннього дитячого аутизму висловлюються різні точки зору. L. Kanner основу його бачить в уродженій недостатності біологічних механізмів афективності, яка є причиною «афектної блокади», перешкоджаючої встановленню контактів з оточуючими. На думку Н. Asperger, основна причина психічних порушень і розладів поведінки при ранньому дитячому аутизмі — первинна слабкість інстинктів. Існує точка зору про важливу роль розладів сприйняття, які ведуть до «інформаційної блокади» і вторинних порушень розвитку мови, інтелектуальних і емоційних функцій. Висловлюється припущення про первинну роль недорозвинення внутрішньої мови в походженні решти порушень при синдромі раннього дитячого аутизму. R. Lempp надає провідне значення «центральному порушенню переробки слухових вражень», що приводить до блокади потреби в контактах. Робляться спроби пояснити церебральні механізми патогенезу раннього дитячого аутизму. Так, В. Rimland і З. С. Мнухин указують на можливу роль порушення активуючих впливів з боку утворень ствола мозку. Д. Н. Исаев і В. Е. Каган висловлює припущення про значення порушення лобно-лімбічних функціональних зв'язків у виникненні розладу системи організації і планування поведінки.