2.4. Кардиомиопатия

Кардиомиопатия (cardiomyopathia)— общее название болезней миокарда неясной этиологии.

Согласно классификации ВОЗ кардиомиопатии делятся на три формы: гипертрофическую, дилатационную, рестриктивную.

Распространенность. Частоту этой патологии установить труд­но. Заболевание поражает чаще мужчин, чем женщин (отноше­ние 2:1). Наиболее часто заболевание проявляется в возрасте 30-50 лет.

Этиология и патогенез. Вопрос об этиологии кардиомиопатий остается открытым. Предполагают, что эта патология — одно из проявлений системного заболевания с вовлечением как поперечно-полосатых мышц, так и миокарда. Не исключается роль вирусной инфекции. Наблюдается семейная предрасположенность, заболе­вание наследуется по доминантному типу.

При гипертрофической кардиомиопатии основным патофизио­логическим механизмом развития нарушений внутрисердечной гемодинамики является диастолическая недостаточность вследст­вие увеличения регидности стенок желудочков. На этом фоне уменьшаются диастолическое заполнение и ударный выброс. При дилатационной кардиомиопатии расширяются камеры сердца, снижается систолический выброс и возникает застойная сердечная недостаточность. При рестриктивной кардиомиопатии вследствие облитерации полостей желудочков наступает затруднение диастолического расслабления и наполнения желудочков, что приводит уменьшению сердечного выброса и развитию сердечной недоста­точности.

Патологоанатомическая картина. При гипертрофической кардиомиопатии сердце увеличено в основном за счет симметричной или асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка. Сердце при дилатационной кардио­миопатии имеет шаровидную форму, масса увеличивается до 1000 г и более. Полости желудочков и предсердий расширены, миокард гипертрофирован, дряблый. При рестриктивной кардиомиопатии первично поражается эндокард, а миокард вовлекается в процесс в более поздние сроки. Развитие соединительной ткани приводит к облетерации полостей желудочков. Нарушение диастолического расслабления и рестрикация вызывают фиброз миокар­да, его гипертрофию или инфильтрацию. При микроскопическом исследовании выявляют неравномерную гипертрофию мышечных волокон, очаговый или диффузный фиброз стромы миокарда, миоцитолиз, очаги субэндокардиального некроза.

Клиническая картина. Г и п е р т р о ф и ч е с к а я к а р д и о м и о п а т и я. Наиболее ранним симптомом заболевания является одышка, усиливающаяся при физическом напряжении. Бывают приступы болей в области сердца, сердцебиения, периодические головокружения с кратковременной потерей сознания. Встречают­ся приступы синкопе, обычно в нерезко выраженной форме в связи с физическим напряжением.

При физикальном обследовании верхушечный толчок смещен влево и усилен. Возможно систолическое дрожание на верхушке или вдоль левого края грудины в 3-4 межреберьях. Пульс высо­кий, скачущий. Границы сердца расширены влево. При аускультации II тон расщеплен, нередко выслушивается IV тон. Характе­рен грубый систолический шум, возникающий в результате как прохождения крови через сужение в полости левого желудочка, так и митральной недостаточности.

На ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка и межжелудочковой перегородки: глубокие неуширенные зубцы Q во II, III, AVR, V_4-6 отведениях в сочетании с высоким зубцом R. Могут быть признаки увеличения левого предсердия. В 50% случаев возникают желудочковые аритмии, в 5-10% случаев — мерца­тельная аритмия.

При рентгенографии размеры сердца, прежде всего левого желудочка, могут колебаться от нормальных до значительно увеличенных. При выраженной митральной недостаточности на­блюдается увеличение левого предсердия.

Особую роль в диагностике этого заболевания играет эхокардиография. Констатируют гипертрофию левого желудочка и утол­щение средней части межжелудочковой перегородки. Другими характерными признаками являются уменьшение полости левого желудочка, малая подвижность межжелудочковой перегородки, уменьшение скорости закрытия митрального клапана.

Течение. Возможен клинический вариант бессимптомного течения и выявляется случайно при электрокардиографическом, рентгенологическом и эхокардиографическом исследовании. Тече­ние гипертрофической кардиомиопатии чаще характеризуется постепенным нарастанием клинических проявлений сердечной не­достаточности. Вначале появляется застой по малому кругу, воз­можно развитие сердечной астмы и отека легких. В последующем развивается застой по большому кругу кровообращения. Хуже прогноз при семейном заболевании у молодых мужчин (возможна внезапная смерть).

Д и л а т а ц и о н н а я (з а с т о й н а я) к а р д и о м и о п а т и я. Первые жалобы больных связаны с левожелудочковой недостаточ­ностью: одышка, приступы сердечной астмы по ночам, быстрая утомляемость, слабость.

При осмотре больных находят набухшие шейные вены, отеки, асцит. Верхушечный толчок смещен кнаружи и вниз, сердце уве­личено в размерах. При аускультации в большинстве случаев нарушение ритма сердца, II тон обычно расщеплен на основании, вначале пресистолический ритм галопа, а при выраженной сердеч­ной недостаточности — протодиастолический ритм галопа. В свя­зи с дилатацией камер сердца обычно выслушивается систоличе­ский шум в 1 и II точках в результате относительной митральной и трикуспидальной недостаточности. Характерным проявлением болезни является тромбоэмболии в сосуды малого и большого кругов с болями различной локализации.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают увели­чение сердца в размерах, преимущественно левых его отделов. Имеются признаки венозного застоя в легких, иногда интерстициального и даже альвеолярного отека легких. На электрокардио­грамме регистрируются различные аритмии, нарушения проводи­мости. При значительном фиброзе миокарда обнаруживают сни­жение вольтажа QRS, глубокий зубец Q, иногда и QS, инверсия зубца Т.

На эхокардиограмме отмечают диффузную дилатацию поло­стей сердца, снижение сократимости сердца с уменьшением фракции выброса.

Течение. Различают следующие формы течения застойной кардиомиопатии: а) прогрессирующая форма — развивается не­достаточность кровообращения, быстро приводящая, несмотря на проводимую терапию, к развитию летального исхода; б) рециди­вирующая форма — на фоне проводимой терапии в течении недостаточности кровообращения достигаются длительные ремис­сии; в) стабильная форма — несмотря на кардиомегалию, недо­статочность кровообращения развивается медленно.

Р е с т р и к т и в н а я к а р д и о м и о п а т и я. Больные жалуют­ся на одышку, особенно при физическом напряжении, слабость, иногда боли в области сердца.

При физикальном исследовании можно обнаружить расшире­ние границы сердца влево за счет увеличения левого желудочка, а в последующем наступает гипертрофия и правого желудочка. Тоны сердца приглушены, ритм галопа на фоне тахикардии, на верхушке систолический шум митральной регургитации.

На ЭКГ наблюдается снижение вольтажа зубцов комплекса QRS вследствие диффузного поражения миокарда, смещение интервала ST вниз, инверсия зубца Т. При рентгенологическом исследовании — дилатация полостей сердца, венозный застой в легких. На эхокардиограмме отмечают уменьшение диастолической подвижности стенки левого желудочка и раннее быстрое его наполнение. Наблюдаются снижение сократимости левого желу­дочка, замедление закрытия митрального клапана, повышение давления в легочной артерии.

Течение. Заболевание сопровождается постепенным нараста­нием клинической картины недостаточности кровообращения. В связи с наличием пристеночных тромбов сердца возможны тромбоэмболические осложнения. Иногда возникают нарушения ритма сердца.

Лечение. Терапия всех форм кардиомиопатий носит симптома­тический характер.

Больным рекомендуется ограничивать физическую активность, особенно при развитии сердечной недостаточности. Диету назна­чают с уменьшением содержания поваренной соли и жидкости.

Лечение включает: а) профилактику развития хронической недостаточности кровообращения (дигоксин 0,25 мг 1-2 раза в сутки); б) антиаритмическую терапию (β-адреноблокаторы, кордарон); в) мочегонные препараты; г) при тромбоэмболиях — длительное применение антикоагулянтов непрямого действия; д) вазодилататоры (нитросорбид). Все медикаментозные препа­раты необходимо применять с осторожностью, учитывая индиви­дуальную переносимость и степень выраженности сердечной недостаточности.

Хирургическое лечение состоит из сепэктомии и резекции эндомиокардиального фиброза с протезированием пораженных атриовентрикулярных клапанов.