2.2.2.2. Сужение левого атриовентрикулярного отверстия

Сужение левого атривентрикулярного отверстия (митральный стеноз, stenosis ostii mitrale venosi sinistra, stenosis ostii atrioventricularis sinistra) характеризуется возникновением препят­ствия движению крови из левого предсердия в левый желудочек.

Распространенность. На 100000 населения встречается 500-880 больных митральным стенозом (В.Х. Василенко). Митральный стеноз наблюдается в 2-3 раза чаще у женщин, чем у мужчин.

Этиология. Стеноз развивается вследствие длительного течения ревматического эндокардита. Обычно стеноз митрального отвер­стия появляется через 5-15 лет после первой атаки ревматизма. В 60% случаев развивается незаметно. Очень редко стеноз бывает врожденным или появляется в результате септического эндокар­дита.

Патогенез. Левому предсердию приходится прогонять кровь в желудочек через суженное отверстие. Поэтому мускулатура лево­го предсердия гипертрофируется. Поскольку мускулатура пред­сердия развита слабо в сравнении с мускулатурой желудочка, то при прогрессировании стеноза происходит неполное систолическое опорожнение левого предсердия. Во время диастолы поступает нормальная порция крови по легочным венам, и полость предсер­дия расширяется объемом до 100-200 мл, редко до 500 и даже до 1000 мл (в норме его объем 50-60 мл). Кроме того, повышает­ся давление в левом предсердии до 15-25 мм рт. ст. (при норме 10 мм рт. ст.), а при физической нагрузке до 35 мм рт. ст., причем дальнейшее его повышение может привести к отеку легких. В по­следующем ослабляется сократительная функция предсердия и повышается давление в легочных венах из-за затруднения притока крови в предсердие. Раздражение барорецепторов вен рефлекторно способствует сужению артериол малого круга кровообращения (рефлекс Китаева). Повышение давления в малом круге крово­обращения требует большей работы правого желудочка и с тече нием времени правый желудочек гипертрофируется.

Патологоанатомическая картина. По характеру изменений клапанного аппарата левого венозного отверстия выделяют два типа митрального стеноза: а) сращение, уплотнение и утолщение створок митрального клапана; б) сращение, утолщение и укоро­чение сухожильных нитей, вследствие чего подвижность клапана резко ограничивается. При длительном течении порока в ткани пораженного клапана может откладываться известь. Левое пред­сердие расширено, его стенки гипертрофированы, в ушке могут быть тромбы. Отмечаются расширение и гипертрофия стенок правого желудочка.

Клиническая картина. При незначительном митральном стено­зе (сужение площади митрального отверстия до 2,5 см², а в норме она составляет 4-6 см²) жалобы у больных могут отсутствовать. При сужении митрального отверстия до 1,3-1,6 см² и менее у боль­ных появляется одышка, вначале при физической нагрузке, затем и в покое. Наблюдается быстрая утомляемость, понижение рабо­тоспособности, сердцебиение и перебои, иногда появляются боли 'в области сердца, кашель и кровохарканье. В анамнезе у части больных можно выявить указания на приступы сердечной астмы и отека легких. При увеличении предсердия нарушается глотание. Больные отмечают понижение аппетита, чувство тяжести в правом подреберье.

При осмотре отмечается бледность кожи, сочетающаяся с «митральным» румянцем и акроцианозом. Набухлость шейных вен, положительный венный пульс, определяется участие вспомо­гательных мышц в акте дыхания. В случае развития митрального стеноза в детском возрасте бывают заметны некоторое уменьше­ние левой половины грудной клетки по сравнению с правой (симптом Боткина), отставание в росте и признаки инфантилизма — «митральный нанизм». В области сердца заметен сердечный толчок вследствие расширения и гипертрофии правого желудочка, а верхушечный толчок ограниченный и, как правило, определяется в пятом межреберье кнутри от срединно-ключичной линии (однако при значительном увеличении правого желудочка он может быть смещенным влево). Определяется эпигастральная пульсация на вдохе. При пальпации верхушечный толчок не усилен, в большин­стве случаев можно обнаружить диастолическое дрожание — «кошачье мурлыканье». Перкуторно находят расширение относи­тельной тупости сердца вверх и вправо за счет гипертрофии лево­го предсердия и правого желудочка. Увеличиваются размеры аб­солютной тупости сердца. Сердце приобретает митральную кон­фигурацию.

При аускультации сердца над верхушкой определяется усилен­ный («хлопающий») I тон. В I точке после II тона удается выслушать добавочный тон — тон открытия («щелчок открытия») митрального клапана. Громкий I тон, II тон и тон открытия мит­рального клапана создают типичную для митрального стеноза мелодию, называемую «ритмом перепела».

В области верхушки сердца выслушивается диастолический шум. В одних случаях определяется шум перед самой систолой (пресистолический), в других случаях — только в начале диа­столы (протодиастолический), иногда занимает всю диастолу. В ряде случаев выслушивается в IV точке диастолический шум Грэхема-Стилла вследствие значительного расширения левого пред­сердия. При застое в малом круге кровообращения в нижних отделах легких выслушиваются влажные хрипы.

Пульс при компенсированном митральном стенозе не изме­няется. При значительном расширении левого предсердия сдавли­вается левая подключичная артерия, и наполнение пульса слева уменьшается (pulsus differens). При уменьшении наполнения левого желудочка и снижении ударного объема пульс становится малым и мягким. Митральный стеноз нередко осложняется мер­цательной аритмией — в этих случаях пульс аритмичен. Артери­альное давление обычно остается в пределах нормы или несколько понижено.

При исследовании живота можно обнаружить увеличенную печень. Застойная печень наблюдается при митральном стенозе как раннее проявление декомпенсации.

На ЭКГ наблюдается отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия левого предсердия (Р-mitralе), зубец Р рас­ширен и расщеплен в I и II стандартных отведениях вследствие удлинения внутрипредсердной проводимости. При мерцании пред­сердий ритм сердечных сокращений становится неправильным.

На ФКГ у верхушки сердца отмечается высокая амплитуда I тона, там же после II тона выявляется тон открытия митраль­ного клапана и диастолический шум. Над легочной артерией увеличивается амплитуда II тона.

При рентгенологическом исследовании в прямой проекции выявляется митральная конфигурация вследствие увеличения ле­вого предсердия и расширения пульмонального конуса. В первой косой проекции при митральном стенозе определяется отклонение контрастированного пищевода вправо и кзади по дуге малого радиуса за счет увеличенного левого предсердия. Во второй косой проекции отмечается сужение ретростернального пространства тенью увеличенного правого желудочка. Иногда на рентгенограмме обнаруживается обызвествление митрального клапана. При длительной гипертензии малого круга кровообращения развивает­ся пневмосклероз, что выявляется при рентгенологическом иссле­довании.

Ряд характерных признаков митрального стеноза можно от­метить на эхокардиограмме. Во-первых, наблюдается однона­правленное движение створок митрального клапана из-за сраще­ния комиссур. Во-вторых, можно достоверно регистрировать вели­чину атриовентрикулярного отверстия на протяжении всего сердечного цикла. В-третьих, можно выявить увеличение левого предсердия. Наконец, можно констатировать изменение створок клапана (фиброз, кальциноз).

Течение. Течение митрального стеноза зависит от степени сужения левого атриовентрикулярного отверстия и выраженности дистрофических изменений миокарда. При умеренном сужении митрального отверстия больные в течение многих лет могут сох­ранять физическую активность и полную работоспособность. При уменьшении площади митрального отверстия менее 1,5 см² воз­никают серьезные гемодинамические нарушения вначале в малом круге, а затем по мере прогрессирования порока и в большом круге кровообращения.

Выделяют две группы осложнений митрального стеноза: к первой группе относят кровохарканье, сердечную астму, высо­кую легочную гипертензию, аневризму легочной артерии; ко вто­рой группе — нарушение сердечного ритма в виде мерцания пред­сердий, тромбоэмболии и симптомы сдавления.

Лечение. Консервативная терапия включает противоревмати­ческое лечение и компенсацию сердечной деятельности. При величине митрального отверстия 0,5-1 см² больные нуждаются в оперативном лечении — митральной комиссуротомии. Эта опера­ция устраняет тяжелые нарушения гемодинамики.