Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Внутренние болезни.doc
Скачиваний:
17
Добавлен:
01.07.2025
Размер:
3.49 Mб
Скачать

2.2.1.4. Тетрада фалло

Тетрада фалло — характеризуется сочетанием дефекта меж­желудочковой перегородки, сужения легочной артерии, декстрапозиции аорты, гипертрофии правого желудочка.

Патогенез. Вследствие стеноза легочной артерии в легкие поступает мало крови. В аорту попадает кровь не только из левого желудочка, но из правого, минуя легкие. Все это обусловливает развитие резкого цианоза, который особенно выражен на верхних и нижних конечностях. Происходит гипертрофия миокарда право­го желудочка. Левые камеры сердца нормальных размеров или уменьшены.

Клиническая картина. Больных беспокоят приступы загрудинных болей, головные боли, головокружения. Иногда появляются приступы, так называемые одышечно-цианотические приступы, при которых больной внезапно становится синим, появляется сильная одышка и даже потеря сознания. Причиной приступа является временный рефлекторный спазм начальной части легочной артерии. Снижается физическая активность, нередко преследуют нервные расстройства.

При осмотре отмечают диффузный цианоз, пальцы в виде ба­рабанных палочек. Дети отстают от сверстников в физическом развитии и росте. Учащенное дыхание, доходит до 30-40 в минуту. При пальпаторном исследовании определяется усиленный сердеч­ный толчок и систолическое кошачье мурлыканье. Несколько рас­ширена правая граница относительной тупости сердца. При аускультации выслушивается грубый систолический шум по ле­вому краю грудины, во втором межреберье слева II тон ослаблен. Артериальное давление понижено.

На ЭКГ регистрируются отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. На фонокардиограмме выявляется систоличе­ский шум. Рентгенологически дуга легочной артерии не опреде­ляется, нередко аортальная дуга идет вправо и перегибается через правый бронх, выявляется увеличение правого желудочка. На эхокардиограмме выявляются декстрапозиция аорты, прерыви­стость перехода межжелудочковой перегородки в переднюю стенку аорты, сужение устья легочной артерии и гипертрофию стенок правого желудочка.

В крови увеличивается содержание эритроцитов до 6-8*1012/л (вторичный эритроцитоз). Содержание гемоглобина увеличено.

Течение. Тетрада Фалло является одним из тяжелейших поро­ков сердца и характеризуется относительно низкой продолжи­тельностью жизни больных. Большинство больных погибают от тромбоза мозговых сосудов, не достигнув зрелого возраста.

Лечение. Хирургическая коррекция тетрады Фалло проводится как у детей, так и у взрослых. Оперативное вмешательство вклю­чает устранение стеноза легочной артерии и закрытие дефекта межжелудочковой перегородки.

2.2.1.5. Коарктация аорты

Коарктация аорты (coarctatio aortae) — аномалия развития аорты в виде ее сужения на ограниченном участке, чаще у места перехода дуги в нисходящий отдел.

Патогенез. Артериальные сосуды, отходящие от аорты над местом сужения, питающие верхнюю часть тела, расширены, осо­бенно артерии области затылка и лопаток. Сосуды, отходящие от аорты ниже места сужения и снабжающие кровью висцеральные органы и нижние конечности, недоразвиты, иногда совсем не про­щупываются, пульсация слабая. Вследствие затруднения кровотока создаются анастамозы-коллатерали, соединяющие артерии верхней половины тела с артериями нижней половины. В резуль­тате повышения артериального давления выше места сужения аорты на сердце падает большая нагрузка и развивается недостаточность кровообращения.

Клиническая картина. Больные жалуются на головные боли, ощущение жжения и жара в лице, звон в ушах, одышку, онемение нижних конечностей и перемежающуюся хромоту.

При осмотре можно обнаружить пульсирующие артерии в об­ласти затылка, лопаток, на боковых стенках грудной клетки. Кожа лица красным оттенком. Нижние конечности холодные.

Границы сердца не изменены или незначительно расширены влево. При аускультации в первой точке I тон ослаблен, II тон на аорте усилен. Выслушивается систолический шум во втором-третьем межреберье у левого края грудины, который проводится на сосуды шеи и в межлопаточное пространство.

Артериальное давление в верхних конечностях значительно повышается, а на нижних конечностях понижено. Пульс на руках напряженный и полный, а на нижних конечностях слабый, малый.

На ЭКГ регистрируется отклонение электрической оси сердца влево, блокада левой ножки пучка Гиса. При рентгенологическом исследовании видны узуры ребер — следствие расширения межре­берных сосудов как анастамозов, обеспечивающих коллатеральное кровообращение. При эхокардиографии на поздних стадиях отме­чают утолщение стенок левого желудочка, его дилатацию, сниже­ние скорости раннего диастолического закрытия передней створки митрального клапана. Контрастная аортография дает возможность не только диагностировать коарктацию аорты, но и уточнить локализацию, степень сужения и ее протяженность.

Течение. Течение зависит от выраженности артериальной гипертензии и ее осложнений. Средняя продолжительность жизни больных составляет 30-35 лет. Смерть наступает от недостаточно­сти кровообращения, кровоизлияния в мозг или разрыва аорты.

Лечение. Своевременное хирургическое лечение (резекция суженного отрезка аорты и сшивание концов аорты или замеще­ние иссекаемого участка пластмассовым протезом) дает хороший эффект.