Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Внутренние болезни.doc
Скачиваний:
17
Добавлен:
01.07.2025
Размер:
3.49 Mб
Скачать

2.2. Пороки сердца

Порок сердца (vitium cordis) — врожденная или приобретен­ная аномалия строения клапанов сердца, отверстий или перего­родок между камерами сердца и (или) отходящих от него крупных сосудов.

Пороки сердца бывают врожденные или приобретенные.

2.2.1. Врожденные пороки сердца

Распространенность. Около 1% детей рождается с пороками сердца, почти половина из них умирает в течение первого года. По частоте врожденные пороки сердца располагаются следующим образом: дефект межжелудочковой перегородки составляет 22%, дефект межпредсердной перегородки — 17%, открытый боталлов проток — 17%, тетрада Фалло — 15%, стеноз легочной артерии — 6%, коарктация аорты — 6%.

Среди многочисленных аномалий развития сердца и сосудов выше приведенные пороки наиболее часто встречаются не только у детей, но и у взрослых.

Этиология. В развитии врожденных пороков сердца важное значение придается наследственности. Так, при синдроме Дауна (трисомия 21) у половины бывают пороки сердца. Показана зависи­мость и при других наследственных заболеваниях. Увеличивают ча­стоту развития врожденных пороков сердца перенесенные матерью корь и другие вирусные заболевания в период беременности. Повы­шается риск возникновения дефекта межжелудочковой перегородки при недоношенности плода. Вынашивание беременности на большой высоте над уровнем моря в 6 раз увеличивает возможность незаращения боталлова протока. Способствуют развитию пороков сердца травмы матери в период беременности, радиоактивное облучение, рождение ребенка в предклимактерическом периоде.

2.2.1.1. Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки — характеризуется наличием сообщения между правым и левым желудочками вслед­ствие незаращения межжелудочковой перегородки.

Дефект межжелудочковой перегородки бывает в нескольких анатомо-клинических вариантах: отверстие в мышечной части (болезнь Толочинова-Роже) и в верхней, перепончатой части перегородки.

Патогенез. При этом пороке во время систолы из-за повышен­ного давления в левом желудочке часть крови переходит в правый желудочек. Происходит переполнение, расширение и гипертрофия правого желудочка. Увеличивается кровенаполнение малого круга кровообращения, что приводит к развитию легочной гипертензии. В последующем наступает расширение и гипертрофия также ле­вого желудочка в связи поступлением в него крови во время диа­столы из левого предсердия и гипертрофированного правого же­лудочка. Таким образом, сердце расширяется в обе стороны, приобретая шаровидную форму.

Клиническая картина. Больные предъявляют жалобы на сердцебиения, одышку при физической нагрузке, колющие боли в сердце, повышенную утомляемость. Нередко присоединяются бронхолегочные заболевания.

При осмотре наблюдается акроцианоз или диффузный цианоз. Пальцы принимают вид барабанных палочек. Определяется сер­дечный горб. Усилен сердечный толчок, определяется систоличе­ское кошачье мурлыканье. При перкуссии отмечается значитель­ное расширение границ относительной сердечной тупости вправо и влево. На уровне 3 и 4 межреберья слева у края грудины вы лушивается грубый систолический шум, он хорошо проводится в межлопаточное пространство. Нередко выслушивается систоличе­ский шум во 2-ой точке, здесь же иногда определяется IV тон. Акцент II тона в IV точке.

На ЭКГ регистрируется отклонение электрической оси сердца вправо, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, признаки перегрузки правого желудочка и правого предсердия, удлинение интервала Р-Q.

Рентгенологически со стороны легких наблюдается усиление легочного рисунка, расширение корней легких. Сердце расширено вправо и влево, талия сглажена на уровне ствола легочной арте­рии. На эхокардиограмме бывает значительное увеличение поло­сти правого желудочка, дискинезия межжелудочковой перегород­ки. При зондировании сердца выявляют дефект межжелудочковой перегородки.

Течение. Небольшие дефекты, расположенные в мышечной части перегородки, не вызывают сердечной недостаточности, боль­ные при этом доживают до пожилого возраста. Однако возможны осложнения: бактериальный эндокардит (в 25-30% случаев), сепсис, эмболии легочной артерии.

Лечение. При значительном дефекте перегородки показано хирургическое лечение — пластическое закрытие отверстия. Это надо сделать до развития легочной гипертензии.