1.9. Пневмосклероз

Пневмосклероз (pneumosclerosis; син: пневмофиброз) — скле­роз легочной ткани, развивающийся в исходе хронического вос­палительного или дистрофического процесса.

Этиология. Пневмосклероз возникает чаще вторично на почве большинства воспалительных легочных заболеваний: очаговые и крупозные пневмонии, хроническая пневмония, хронические брон­хиты, бронхоэктатическая болезнь, абсцессы легких, пневмокониозы, туберкулез легких. Длительный застой в малом круге крово­обращения, чаще всего при митральном стенозе, приводит к так называемому кардиогенному диффузному пневмосклерозу. Пнев­москлероз может возникать под действием токсико-химических веществ, пыли, ионизирующей радиации, некоторых медикамен­тозных средств. Иногда пневмосклероз может быть самостоятель­ным, первичным заболеванием (синдром Хаммена-Рича).

Патогенез. Пневмосклерозы воспалительного происхождения различают метапневмонические, бронхогенные, бронхоэктатические, бронхиолярные и плеврогенные. Ателектатический пневмосклероз возникает при большинстве вышеупомянутых этиологиче­ских форм и имеет в своей основе нарушение преимущественно лимфообращения. Пневмосклероз иммунного происхождения развивается при большинстве форм фиброзирующего альвеолита и гранулематоза легкого. Процесс чаще имеет системный двусто­ронний характер.

В развитии нарушений кровообращения и вентиляции легкого играет роль не только собственно пневмосклероз, но и процессы, ему предшествующие (гиперсекреция, воспаление, спазм бронхов), которые вне зависимости от степени развития пневмосклероза ведут к снижению парциального давления кислорода в альвеолах и, следовательно, к спазму артериол — гипертензии в малом круге кровообращения.

Патологоанатомическая картина. Выделяют диффузные и локальные формы пневмосклероза. Среди диффузных форм пневмосклероза различают сетчатый лимфогенный, диффузный альвео­лярный, миофиброз гладких мышц бронхиол и мелких сосудов. Указанные формы пневмосклероза определяются вовлечением в патологический процесс фиброзной, ретикулярной и гладкомышечной стромы легкого. В фиброзных прослойках микроскопически отмечается утолщение коллагеновых волокон, увеличенное количе­ство лимфоцитарных сосудов, заполненных сгущенной лимфой. Впо­следствии в этих участках развивается гиалиноз. Образование соединительной ткани происходит клеточным путем, реже без участия клеток (гиалиноз).

К локальным формам относятся воспалительные пневмосклерозы различной этиологии. Гистогенез очагового воспалительного пневмосклероза складывается из карнификации, созревания грануляционной ткани, фиброза очагов перифокальной очаговой интерстициальной пневмонии.

Одновременно, как правило, обнаруживаются эмфизема, бронхоэктазы, плевральные сращения и т. д.

Клиническая картина. Больные предъявляют жалобы на ка­шель. Вначале кашель со скудной трудно отделяемой мокротой слизисто-гнойного характера. Единственной возможностью осво­бодиться от мокроты у больных пневмосклерозом является поиск оптимального положения тела, способствующего выделению мок­роты. Иногда бывают боли в груди. Одышка вначале появляется при физическом напряжении, затем в покое. Периодически, осо­бенно в весенне-осенний период, наступают ухудшения с субфебрильной температурой, симптомами общего недомогания, потли­востью.

При осмотре можно отметить акроцианоз или диффузный цианоз. В акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура. Над уплотненными участками определяются усиление голосового дрожания и притупление перкуторного звука. При сопутствующей эмфиземе перкуторный звук приобретает тимпанический оттенок. При аускультации дыхание ослабленное везикулярное, бронхи­альным оттенком или жесткое. Выслушиваются свистящие сухие хрипы, влажные мелкопузырчатые звучные хрипы, шум трения плевры.

Особенностью клиники пневмосклероза средней доли в том, что в начальном периоде доминируют общие симптомы: повыше­ние температуры, кашель с мокротой, лейкоцитоз. Спереди над диафрагмой отмечается притупление перкуторного звука и ослабление дыхания при аускультации. С развитием бронхоэктазии начинают прослушиваться влажные хрипы.

При исследовании крови может быть небольшой лейкоцитоз, нейтрофилез с лимфопенией. При прогрессировании пневмосклероза развивается эритроцитоз, что свидетельствует о наличии гипоксемии организма. В мокроте бывает много лейкоцитов, иног­да обнаруживаются эластические волокна, бактерии.

Рентгенологическая картина пневмосклероза полиморфна, поскольку может отражать многообразные проявления склероза и сопутствующих ему хронического бронхита, бронхиолита, бронхоэктазов, эмфиземы, интерстициальной и альвеолярной инфиль­трации и гемостаза. При бронхографии выявляется значительная деформация бронхиального дерева, облитерация бронхов, наличие цилиндрических или мешотчатых бронхоэктазии. Бронхоскопия позволяет оценивать состояние проксимальных бронхов.

В оценке степени тяжести заболевания важное значение имеет исследование функции внешнего дыхания. При пневмосклерозе вентиляция легких в большей степени страдает по обструктивному типу. Вследствие поражения легочной ткани может быть уме­ренное нарушение жизненной емкости легких (84-70% от долж­ной), значительное нарушение (69-50% от должной) и резкое нарушение (менее 50% от должной).

Течение. Пневмосклероз может быть прогрессирующий и не­прогрессирующий. Клиническое течение более благоприятное у больных очаговым, сегментарным и плеврогенным пневмосклерозом и менее благоприятное при диффузном, особенно перибронхитическом пневмосклерозе.

Прогноз при пневмосклерозе определяется прогрессированием процесса, дыхательной и сердечной недостаточностью. Тяжелыми осложнениями пневмосклероза является развитие легочного серд­ца и рака легкого.

Лечение. Возможно более раннее и энергичное лечение острых бронхитов и пневмоний. При хронических заболеваниях легких необходимо систематически проводить противорецидивное лечение весной и осенью, а также после острых респираторных заболева­ний. При развитии легочного сердца используются препараты, улучшающие кровообращение в малом круге и восстанавливаю­щие гемокоагуляцию (см. «Легочное сердце»). Важное значение имеет рациональное трудовое устройство.