7.12. Хроническая недостаточность коры надпочечников

Хроническая недостаточность коры надпочечников (син.: аддисонова болезнь, гипокортицизм, бронзовая болезнь) — эндо­кринная болезнь, обусловленная двусторонним поражением коры надпочечников с выключением или уменьшением продукции ее гормонов.

Распространенность. Заболевание встречается сравнительно редко. Смертность от аддисоновой болезни в общей структуре летальных исходов составляет 0,4%. Заболевают обычно в возрасте 20-40 лет в одинаковой мере лица обоего пола.

Этиология. Хроническая надпочечниковая недостаточность подразделяется на первичную и вторичную. Причиной возникновения первичной недостаточности коры надпочечников является ауто­иммунное поражение надпочечников (идиопатическая аддисонова болезнь) и туберкулез. Заболевание может развиться при пора­жении надпочечников амилоидозом, при опухолях надпочечников, при применении цитостатических препаратов. Аддисонова болезнь может быть также генетически обусловленной.

Основной причиной вторичной надпочечниковой недостаточно­сти считают недостаточную продукцию АКТТ вследствие различ­ных нарушений в гипоталамо-гипофизарной системе и, в частности, при длительной терапии большими дозами глюкокортикоидов по поводу различных системных заболеваний.

Патогенез. В основе патогенеза большинства симптомов забо­левания лежит понижение продукции корой надпочечников кортизола и альдостерона. Обычно первичная хроническая недоста­точность коры надпочечников не возникает до тех пор, пока не поражена значительная часть корковой части (около 90%). Вслед­ствие недостатка кортизола возникают желудочно-кишечные нарушения, адинамия, сердечно-сосудистые расстройства, пони­жение сахара крови натощак и спонтанные гипогликемии, пони­жение толерантности к водной нагрузке. С дефицитом альдосте­рона связаны нарушения солевого обмена, дегидратация, гипотония. Понижение продукции корой надпочечников половых гормо­нов (андрогены и эстрогены) приводит у мужчин к импотенции, а у женщин — к нарушению менструального цикла. Возникнове­ние пигментации обусловлено повышенным отложением пигмента меланина в сосочковом слое дермы и слизистых оболочек из-за повышенной выработки гипофизом меланоцитостимулирующего гормона.

Патологоанатомическая картина. Морфологические изменения в надпочечниках зависят от этиологии заболевания. При тубер­кулезном поражении надпочечники характеризуются казеозом, размягчением, фиброзом или кальцификацией. В пораженном туберкулезом надпочечнике видны бугорки с эндотелиальными и гигантскими клетками, фибробласты и лимфоциты. Сохранившееся некоторое количество клеток корковой части оказываются гипер­трофированными и гиперхроматичными.

При амилоидозе надпочечники больших размеров (до 30-40 г). Отложение амилоида происходит как в корковом, так и в мозго­вом веществе. При первичной атрофии коры надпочечников (как следствие аутоиммунной реакции) в ней выявляются развитие фиброзной ткани, круглоклеточные инфильтраты, состоящие из скоплений лимфоцитов и плазмаклеточных клеток, а также гипер­пластические островки гипертрофированных клеток коры.

При вскрытии нелеченых больных, помимо поражений над­почечников, находят и другие характерные изменения. Атрофические изменения наблюдаются в сердце, печени, почках, мышцах и половых железах.

Клиническая картина. Основными симптомами болезни являют­ся астения, желудочно-кишечные расстройства и пигментация кожи. Наиболее характерным симптомом является астения (как физическая, так и психическая). Она проявляется резкой слабо­стью и хронической усталостью, которые наиболее выражены к концу дня и заметно уменьшаются после ночного отдыха. Больные отмечают боли в животе, отсутствие аппетита, тошноту, похудание, а также запоры, чередующиеся с поносами. Иногда бывают при­ступы болей в животе («аддисонические желудочно-кишечные кризы»).

Кожа по мере прогрессирования заболевания последовательно приобретает светло-коричневый, бронзовый, темно-коричневый и, наконец, черный цвет. Пигментация особенно выражена на откры­тых частях тела (лицо, ладонные складки, тыльная сторона кистей рук и стоп) и участках, подвергающихся трению одежды (подмы­шечные и паховые области, локти, колени, поясница, складки кожи). Характерна пигментация слизистых оболочек в виде серовато-черных пятен (губы, десны, щеки, язык, твердое небо, конъюнктива и даже глазное дно). Наряду с пигментацией при аддисоновой болезни иногда появляется и витилиго. Толщина кожной складки менее 2 см. У женщин уменьшается рост волос в подмышечных областях и на лобке. Температура тела снижается до 35-36°.

В легких выявляются хронические неспецифические воспали­тельные заболевания и симптомы активного или неактивного туберкулезного процесса. Со стороны сердечно-сосудистой системы обычно отмечаются гипотония (в основном за счет снижения си­столического давления), характерна ортостатическая гипотония. Пульс частый, малый и мягкий. При исследовании живота можно отметить опущение желудка, положительные пузырные симптомы вследствие сопутствующего холецистита, снижение кислотообра­зующей функции желудка. Изменения половой сферы непостоян­ны. У мужчин в ряде случаев снижены либидо и потенция, у жен­щин нарушен менструальный цикл.

Часто наблюдаются нервно-психические расстройства. Появ­ляются апатия, безразличие, больной впадает в депрессию или становится раздражительным. Иногда может развиться психоз, в ряде случаев — парестезии и судороги.

Важную диагностическую информацию дают лабораторные' исследования. В крови отмечаются лимфоцитоз, нейтропения, эозинофилия, анемия. СОЭ снижена, а при наличии активного туберкулезного процесса увеличена. Биохимические данные:

гипоальбуминемия, гиперглобулинемия, гипохолестеринемия. В крови снижено содержание натрия и хлора, а уровень калия по­вышен. Содержание глюкозы в крови натощак снижено; гликемическая кривая после нагрузки глюкозой плоская. Содержание АКТГ в крови повышено, а кортизола — снижено. Выделение альдостерона, 17-ОКС, 17-КС в моче снижено. При тяжелой форме заболевания отмечается понижение основного обмена.

При стертых формах аддисоновой болезни проводят диагно­стические пробы с синактеном, АКТГ (проба Торна, проба Лабхарта) и водную пробу Робинсона-Пауэра-Кеплера.

На электрокардиограмме обнаруживаются низкий вольтаж зубцов, интервал SТ ниже изоэлектрической линии, уплощенный отрицательный или двухфазный зубец Т, удлинение интервала РQ и комплекса QRS. Изменения электроэнцефалограммы обнару­живаются у 60-70% больных аддисоновой болезнью (снижение электрических потенциалов, нарушение регулярности и равномер­ности альфа-ритма и другие изменения).

Течение аддисоновой болезни зависит от этиологии патологи­ческого процесса в надпочечниках. Туберкулезное их поражение при отсутствии специальной специфической терапии может при­вести к смерти больных от острой надпочечниковой недостаточ­ности в ближайшие месяцы или годы после начала заболевания. При первичной атрофии коры надпочечников прогрессирование заболевания обычно происходит медленнее.

По степени тяжести аддисонова болезнь может быть легкой, средней и тяжелой. При легкой форме заболевания больные чув­ствуют себя удовлетворительно без заместительной терапии, пользуясь лишь соответствующей диетой. При средней тяжести для достижения клинического эффекта необходима заместительная гормональная терапия. При тяжелой форме заболевания больные нуждаются в постоянной заместительной гормонотерапии, так как даже кратковременная отмена глюкокортикоидных и минерало-кортикоидных препаратов приводит к резкому ухудшению состоя­ния больного и развитию аддисонического криза.

Осложнения. Наиболее опасными состояниями, угрожающими жизни больных, являются кризы надпочечниковой недостаточно­сти и тяжелые гипогликемии.

Аддисонический криз чаще развивается постепенно, реже— остро (в течение нескольких часов). Криз наступает после острых инфекций, тяжелых психических травм, хирургиче­ских вмешательств, интоксикаций. У больных резко ухудшается общее состояние, появляется тошнота, рвота, нередко понос. Мо­жет возникнуть боль в животе, иногда весьма сильная, сходная с таковой при острых желудочно-кишечных заболеваниях. Падает до очень низких цифр артериальное давление, резко нарастает астения, усиливается пигментация и адинамия. Во время криза наблюдается дегидратация и уменьшение объема циркулирующей крови, которые приводят к резкому нарушению водно-солевого и углеводного обмена. Понижается концентрация натрия и хлора в крови, повышается уровень калия. Наступает олигурия, иногда переходящая в полную анурию. В крови значительно нарастает содержание остаточного азота. Нередко состояние усугубляется значительной гипогликемией, приводящая к потере сознания и судорогам. Нарастают явления острой сердечно-сосудистой недо­статочности. При несвоевременном и нерациональном лечении больной теряет сознание, наступает кома и смерть.

Лечение. Больным с хронической недостаточностью надпочеч­ников назначают диету с достаточным количеством белков, жиров, углеводов и витаминов и бедную солями калия. Дополнительно ежедневно назначают 5-10 г хлорида натрия и 0,5-1,0 г аскорби­новой кислоты.

Больным аддисоновой болезнью средней и тяжелой формой для компенсации нарушенных углеводного, белкового, водного и солевого обменов показана заместительная гормональная тера­пия. Применяют преднизолон по 5-20 мг в день. При отсутствии клинического эффекта (нормализация артериального давления, прибавка массы тела, общее самочувствие) дополнительно назна­чают препараты, обладающие минералокортикоидными свойства­ми (дезоксикортикостерона ацетат — ДОКСА, дезоксикортикостерона триметилацетат). ДОКСА назначается внутримышечно в виде 0,5% масляного раствора по 5 мг ежедневно, через день или 2 раза в неделю или в виде таблеток для сублингвального применения по 5 мг 2-4 раза в день. При известной причине забо­левания одновременно проводится этиотропная терапия.

При аддисоновом кризе вводят гидрокортизон внутримышечно по 50-100 мг 4-6 раз в сутки; гидрокортизон можно вводить внутри­венно в дозе 200-400 мг капельным способом в изотоническом растворе хлорида натрия или 5'% растворе глюкозы — 300 мл. Одновременно назначаются сердечно-сосудистые препараты. ДОКСА вводится по 5-10 мг внутримышечно ежедневно до норма­лизации артериального давления. При сопутствующих воспали­тельных заболеваниях применяют антибактериальную терапию. Для борьбы с дегидратацией и коллапсом назначают внутривенно или внутримышечно капельно 2-3 л 5% раствора глюкозы на изотоническом растворе с добавлением 5 мл 5% раствора аскорби­новой кислоты. При неукротимой рвоте для восполнения дефицита электролитов внутривенно вводят 5-10 мл 10% раствора натрия хлорида.

Прогноз благоприятный при своевременной и адекватной заместительной терапии.

Л И Т Е Р А Т У Р А

Вахрушев Я. М. Постгастрорезекционные синдромы /Я.М. Вахрушев, Л.А. Иванов.- Ижевск: «Экспертиза», 1998.

Вахрушев Я. М. Желчекаменная болезнь / Я.М. Вахрушев.- Ижевск: «Экспертиза», 2004.-76 с.

Внутренние болезни / Под ред. Ф. М. Комарова, В. Г. Кукеса, А. С. Сметнева -М.-«Медицина», 1991.

Кольцов П. А. Практическая гастроэнтерология/ П. А Кольцов, А. И. Шатихин -М., 1994.

Насонова В. А. Клиническая ревматология / В. А. Насонова, М. Г. Астапенко- М., «Медицина», 1989.

Непосредственное исследование больного (учебное пособие) / Под ред. Я. М. Вахрушева- Ижевск, «Экспертиза», 2002.

Основы нефрологии / Под ред. Е. М. Тареева.- Том I, II.- М., «Медицина», 1972.

Пропедевтика внутренних болезней / Под редакцией В. X. Василенко, А. Л. Гребенева- М., «Медицина», 1989.

Руководство по гематологии / Под ред. А. И. Воробьева, Ю. И. Лорие - М., «Медицина», 1979.

Руководство по пульмонологии / Под ред. Н. В. Путова и Г. Б. Федосеева - Л., «Медицина» Ленинградское отделение, 1978.

Руководство по эндокринологии / Под ред. Б. В. Алешина и др.- М., «Медицина», 1973.

Сильвестров В. П. Пневмония / В. П. Сильвестров, П. И. Федотов - М., «Медицина», 1987.

Справочник практического врача / Под ред. А. И. Воробьева -Том 1,2.- М., «Медицина», 1990.

Струков А. И. Патологическая анатомия / А. И. Струков, В. В. Серов - М.; «Медицина», 1995.

Чучалин А. Г. Хронические обструктивные болезни легких / А.Г. Чучалин –М., ЗАО «Издательство БИНОМ», СПб.: «Невский Диалект», 1998. - 512 с.

ОГЛАВЛЕНИЕ

Предисловие Глава I. БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ Острые пневмонии. 1.1.1.Крупозная пневмония. 1.1.2. Очаговая пневмония. 1.1.3. Стафилококковая пневмония. 1.1.4. Микоплазменная пневмония. 1.1.5. Вирусные пневмонии. 1.1.6. Интерстициальная пневмония 1.1.7. Грибковые пневмонии. 1.2. Хроническая пневмония. 1.3. Бронхиты. 1.3.1. Острый бронхит. 1.3.2.Хронический бронхит 1.4. Бронхиальная астма. 1.5. Бронхоэктатическая болезнь. 1.6. Абсцессы и гангрена легких. 1.7. Плевриты. 1.7.1. Сухой (фибринозный) плеврит. 1.7.2. Экссудативный плеврит. 1.8. Эмфизема легких. 1.9. Пневмосклероз. 1.10. Хроническая обструктивная болезнь легких. 1.11. Легочное сердце. 1.11.1. Острое легочное сердце. 1.11.2. Подострое легочное сердце. 1.11.3. Хроническое легочное сердце. Глава II. БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ. 2.1. Ревматизм. 2.2. Пороки сердца. 2.2.1. Врожденные пороки сердца. 2.2.1.1. Дефект межжелудочковой перегородки. 2.2.1.2. Незаращение межпредсердной перегородки. 2.2.1.3. Незаращение артериального протока. 2.2.1.4. Тетрада Фалло. 2.2.1.5. Коарктация аорты. 2.2.1.6. Стеноз устья легочной артерии. 2.2.2. Приобретенные пороки сердца. 2.2.2.1. Недостаточность митрального клапана. 2.2.2.2. Сужение левого атриовентрикулярного отверстия. 2.2.2.3. Недостаточность клапана аорты. 2.2.2.4. Стеноз устья аорты. 2.2.2.5. Недостаточность трехстворчатого клапана. 2.2.2.6. Сужение правого предсердно-желудочкового отверстия. 2.2.2.7. Недостаточность клапана легочной артерии. 2.2.2.8. Сужение отверстия легочной артерии. 2.2.2. Комбинированные и сочетанные пороки сердца. 2.3. Миокардиты. 2.4. Кардиомиопатия. 2.5. Миокардиодистрофия. 2.6. Перикардиты. 2.7. Бактериальный (септический) эндокардит. 2.8. Гипертоническая болезнь. 2.9. Симптоматическая гипертония. 2.10. Гипотоническая болезнь. 2.11. Ишемическая болезнь сердца. 2.11.1. Стенокардия 2.11.2. Инфаркт миокарда. 2.11.2.1. Крупноочаговый инфаркт миокарда. 2.11.2.2. Мелкоочаговый инфаркт миокарда. 2.12. Нарушение ритма сердца. 2.12.1. Аритмии, связанные с нарушением автоматизма. 2.12.2. Аритмии, связанные с нарушением возбудимости сердца. 2.12.3. Аритмии, связанные с нарушением функции проводимости миокарда 2.13.Сердечная недостаточность. 2.13.1. Острая сердечная недостаточность. 2.13.2. Хроническая сердечная недостаточность. 2.13.3. Сосудистая недостаточность. Глава III. БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ. 3.1. Ахалазия кардии. 3.2. Грыжи пищеводного отверстия. 3.3. Эзофагиты. 3.3.1. Острый эзофагит. 3.3.2. Хронический эзофагит. 3.3.3. Гастроэзофагиальная рефлюксная болезнь. 3.4. Дивертикулы пищевода. 3.5. Рак пищевода. 3.6. Острые гастриты. 3.7. Хронические гастриты. 3.8. Эрозивный гастрит. 3.9. Язвенная болезнь. 3.10. Болезни оперированного желудка. 3.10.1. Демпинг-синдром. 3.10.2. Гипогликемический синдром. 3.10.3. Пептическая язва анастомоза. 3.10.4. Синдром приводящей петли. 3.10.5. Постгастрорезекционный панкреатит. 3.10.6. Постгастрорезекционная анемия. 3.10.7. Астенический синдром (агастральная астения). 3.10.8. Энтеральный синдром. 3.10.9. Гастрит культи желудка. 3.11. Симптоматические язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. 3.12.Полип (полипоз) желудка. 3.13. Рак желудка. 3.14. Хронический дуоденит. 3.15. Дуоденостаз. 3.16. Острый холецистит. 3.17. Хронический холецистит. 3.18. Дискинезия желчных путей. 3.19. Желчнокаменная болезнь. 3.20. Постхолецистоэктомический синдром. 3.21. Опухоли желчного пузыря. 3.22. Хронические гепатиты. 3.23. Алкогольная болезнь печени. 3.24. Циррозы печени. 3.25. Печеночная недостаточность. 3.26. Опухоли печени. 3.27. Острый панкреатит. 3.28. Хронический панкреатит. 3.29. Кисты поджелудочной железы. 3.30. Эндокринные аденомы поджелудочной железы. 3.31. Рак поджелудочной железы. 3.32. Хронический энтерит. 3.33. Болезнь Уиппла. 3.34. Хронический колит. 3.35. Синдром раздраженной кишки. 3.36. Дивертикулез толстой кишки. 3.37. Неспецифический язвенный колит. 3.38. Болезнь Крона. 3.39. Полип (полипоз) толстой кишки. 3.40. Рак толстой кишки. 3.41.Мегаколон. Глава IV. БОЛЕЗНИ ПОЧЕК. 4.1. Гломерулонефрит 4.1.1. Острый диффузный гломерулонефрит. 4.1.2. Хронический гломерулонефрит. 4.2. Пиелонефрит. 4.2.1. Острый пиелонефрит. 4.2.2.Хронический пиелонефрит. 4.3.Почечнокаменная болезнь. 4.4. Нефротический синдром. 4.4.1. Острый нефротический синдром. 4.4.2. Хронический нефротический синдром. 4.5. Поликистоз почек. 4.6. Почечная недостаточность. 4.6.1. Острая почечная недостаточность. 4.6.2. Хроническая почечная недостаточность. Глава V. ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ И СУСТАВОВ. 5.1. Системная красная волчанка. 5.2. Системная склеродермия. 5.3. Дерматомиозит. 5.4. Ревматоидный артрит. 5.5.Узелковый периартериит. 5.6.Деформирующий остеоартроз. 5.7. Подагра. Глава VI. БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ. 6.1.Анемии. 6.1.1. Острая постгеморрагическая анемия. 6.1.2.Железодефицитные анемии. 6.1.3. В12, фолиево-дефицитная анемия. 6.1.4.Апластические (гипопластические) анемии. 6.1.5. Гемолитические анемии. 6.1.5.1. Врожденная микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара) 6.1.5.2. Болезнь Маркиафы-Микели. 6.1.5.3.Аутоимунная гемолитическая болезнь. 6.2. Гемобластозы. 6.2.1. Острые лейкозы. 6.2.2. Хронический миелолейкоз. 6.2.3. Хронический лимфолейкоз. 6.2.4. Эритремия. 6.2.5. Лимфогранулематоз. 6.3. Агранулоцитоз. 6.4. Геморрагические диатезы. 6.4.1. Гемофилия. 6.4.2. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) 6.4.3. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) 6.4.4. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Глава VII. БОЛЕЗНИ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ. 7.1. Акромегалия. 7.2. Несахарный диабет. 7.3. Диффузный токсический зоб. 7.4. Гипотиреоз (микседема). 7.5. Тиреоидиты. 7.6. Эндемический зоб. 7.7. Сахарный диабет. 7.8. Гипогликемическая болезнь. 7.9. Гиперкортицизм (болезнь и синдром Иценко-Кушинга). 7.10. Феохромоцитома. 7.11. Первичный альдостеронизм (синдром Кона). 7.12. Хроническая недостаточность коры надпочечников.

Стр.

6