7.11. Первичный альдостеронизм (синдром Конна)

Первичный альдостеронизм (hyperaldosteronismus primarius;син.: синдром Конна) — заболевание, обусловленное избыточной продукцией альдостерона опухолью коры надпочечников.

Распространенность. Заболевание встречается сравнительно редко. Чаще болеют женщины в возрасте 20-50 лет.

Этиология. Этиология заболевания неизвестна.

Патогенез. Основное патогенетическое значение имеет повы­шенная продукция альдостерона, приводящая к задержке в орга­низме ионов натрия и воды и повышенному выведению ионов калия. Задержка в организме натрия приводит к развитию гипер­тонии. Гипокалиемия вызывает дистрофические изменения во мно­гих органах. Повышенная экскреция калия с мочой приводит к гипокалиемической канальцевой нефропатии.

Патологоанатомическая картина. Первичный альдостеронизм связан с наличием гормонообразующей аденомы коры надпочеч­ников. Свыше 90% всех опухолей представляют собой одиночные, хорошо инкапсулированные аденомы, хотя иногда встречаются и множественные опухоли. Опухоли имеют желтый цвет, разви­ваются из клубочковой зоны. Обычно они небольших размеров (1-4 см в диаметре, 1-3 г весом), но встречаются и крупные опу­холи (до 80 г). При микроскопическом исследовании клетки боль­шие, светлые, богатые липидами. В ткани опухоли обнаруживают большое количество альдостерона.

Другим органом, в котором при первичном альдостеронизме обычно обнаруживаются выраженные морфологические измене­ния, являются почки. Здесь наблюдается гидротическая и жиро­вая дегенерация клеток канальцев, утолщение базальных мембран. Нередко отмечается склероз почечных артериол. У части больных обнаруживается пиелонефрит.

Клиническая картина. Больные предъявляют жалобы на голов­ные боли, шум в ушах. Головные боли связаны повышенной гидра­тацией мозга и повышением артериального давления. Характер­ными жалобами являются сухость во рту, уменьшение потооделения, полидипсия, полиурия, никтурия. Периодически беспокоят боли в мышцах, парестезии, резкая мышечная слабость, приступы судорог. Иногда наблюдается снижение зрения.

При объективном исследовании у 10% больных наблюдаются отеки. Положительные симптомы Хвостека и Труссо. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются расширение сердца вле­во, приглушение тонов сердца, акцент второго тона над аортой, систолический шум у верхушки сердца. Артериальное давление стойко повышено, особенно за счет диастолического давления. При электрокардиографии наблюдаются удлинение интервала QТ, появление уплощенного или отрицательного зубца Т, снижение интервала SТ ниже изоэлектрической линии.

Значительную диагностическую информацию дают лабораторно-инструментальные исследования. В крови повышено содержание альдостерона, отмечаются гипокалиемия, гипернатриемия и гипохлоремический алкалоз. Наблюдается снижение толерантности к углеводам. Моча имеет щелочную или слабокислую реакцию, наб­людаются гипоизостенурия, протеинурия. Характерно увеличение выделения с мочой альдостерона (в норме не более 10 мкг/сут., при синдроме Конна — до 100 мкг/сут.). Применяется диагности­ческая проба с введением альдактона.

Для диагностики синдрома Конна используют следующие рентгенологические методы исследования — пневмосупраренографию и ангиографию надпочечников. Применяется сканирование надпочечников с помощью 19-йодхолестерина, меченного ¹³¹J. Про­водится эхографическое исследование надпочечников.

Течение. Заболевание имеет прогрессирующее течение. При длительном течении возникают необратимые изменения почек и сосудистой системы. Без лечения больные умирают в поздний пе­риод заболевания от прогрессирующей артериальной гипертонии, почечной или сердечной недостаточности, кровоизлияния в мозг, остановки сердца из-за гипокалиемии. В 5-10% случаев альдостерома переходит в рак.

Лечение. Радикальный метод лечения первичного альдостеронизма — оперативное удаление альдостеромы. Консервативное лечение антагонистами альдостерона (спиролактонами) дает лишь кратковременный эффект. При развитии гипертонического криза и сердечной недостаточности помощь оказывают по общим правилам их лечения.