7.10. Феохромоцитома

Феохромоцитома (phaeochromocytoma) — гормонально-актив­ная опухоль, происходящая из зрелых клеток хромаффинной ткани мозгового вещества надпочечников, параганглиев или симпатиче­ских узлов.

Распространенность. Заболевание встречается сравнительно редко и в среднем составляет 1-3 случая на 10000 больных. Фео­хромоцитома может возникать в любом возрасте, но чаще всего встречается между 20 и 50 годами у лиц обоего пола.

Этиология. Причина заболевания неизвестна. Имеются данные о генетической предрасположенности к развитию феохромоцитомы. В литературе указывают на возможную роль в происхождении феохромоцитомы наршуения гормонального равновесия.

Патогенез. Патогенез феохромоцитомы обусловлен избыточной продукцией хромафинными клетками опухоли катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин). В зависимости от преобла­дания адреналина или норадреналина проявления заболевания могут быть несколько различными в соответствии с особенностями биологического действия этих веществ. При преобладании адре­налина возникает возбуждение, дрожание, расширение зрачков, тахикардия, гипергликемия. При преобладании норадреналина отмечаются потливость, брадикардия, повышение артериального давления, увеличение основного обмена. При избыточной продук­ции катехоламинов происходит стимуляция ренин-ангиотензиновой системы и повышенная секреция альдостерона. Вследствие избытка катехоламинов происходит раннее развитие атеросклеро­за венечных артерий. Концентрация натрия внутри клетки увели­чивается, а калия — снижается. Вследствие этого могут возник­нуть некрозы даже при неизмененных коронарных сосудах. Про­должительная катехоламинемия вызывает нарушение углеводного обмена вплоть до развития сахарного диабета.

Патологоанатомическая картина. Наиболее частая локализа­ция феохромоцитомы — мозговое вещество одного из надпочеч­ников. Значительно реже (в 10-15% случаев) опухоль имеет вне-надпочечниковую (экстраадреналовую) локализацию (симпати­ческие параганглии по ходу брюшной аорты и у места ее бифуркации, реже —в средостении и других местах). Примерно в 10% случаев феохромоцитомы двусторонние или множественные. Феохромоцитомы бывают доброкачественные (90%) и злокачест­венные (10%).

Размеры феохромоцитомы колеблются от 1 до 12 см, а вес от 5 до 200 г и более. В более крупных опухолях обычно находят кисты и кровоизлияния, мелкие опухоли представляют собой сероватые тельца плотной консистенции. В ткани феохромоцитомы содержится адреналина в 20 раз, а норадреналина — в 200 раз больше, чем в надпочечниках здоровых людей.

Клиническая картина. По клиническому течению выделяют 3 формы феохромоцитомы: адреналосимпатическую, постоянную и бессимптомную.

А д р е н а л о с и м п а т и ч е с к а я (п а р о к с и з м а л ь н а я) ф о р м а — встречается у 25-30% больных и характеризуется при­ступами гипертонических кризов. Возникновению кризов способствуют эмоциональное напряжение, обильная пища, пальпация опухоли, что приводит к внезапному усилению выброса катехоламинов из опухоли в кровь. Приступ возникает чаще внезапно. У больных появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, оз­ноб, бледность кожных покровов, головная боль. При этом повы­шается артериальное давление, появляется боль за грудиной, в области сердца, сердцебиение. Нередко беспокоят спастические боли в животе, тошнота, рвота. Температура тела, как правило, повышена до 40°С и даже выше.

При общем осмотре можно отметить бледность кожных покро­вов, повышенную потливость, больной возбужден. На высоте кри­за возможны эпилептикоформные судороги. Наблюдается набу­хание шейных вен. Зрачки расширены. Отмечаются объективные симптомы одышки, акроцианоз. Тоны сердца учащены, иногда аритмичные, реже — брадикардия. Артериальное давление значи­тельно повышено, достигающее нередко 250-300 мм рт. ст.

Продолжительность криза от нескольких минут до нескольких часов, редко — больше. В стадии обратного развития приступа спазмы сосудов прекращаются, кожа больного розовеет, стано­вится теплой, отмечается профузный пот, иногда наблюдается вы­деление обильного количества светлой мочи. Криз может ослож­няться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения. Во время приступа больной может умереть от коронарной недостаточности, фибриляции желудочков сердца, отека легких или шока.

Вначале болезни гипертензивные кризы возникают сравнитель­но редко, с интервалами в месяцы и даже годы. По мере прогрессирования заболевания кризы становятся частыми и могут пов­торяться по нескольку раз в день.

П о с т о я н н а я ф о р м а феохромоцитомы характеризуется стабильным повышением артериального давления без кризов. При длительном течении наступают значительные изменения в почках, дистрофия миокарда, стойкая тахикардия, раннее развитие атеро­склероза с поражением коронарных сосудов и периферических артерий. Изменение глазного дна проявляется в виде отека соска зрительного нерва, сужения сосудов, экссудатов, геморрагии. Характерна ортостатическая гипотония. Отмечаются повышенная возбудимость, быстрая утомляемость, головные боли, ослабление памяти, лабильность настроения, иногда депрессия. У 10% боль­ных развивается сахарный диабет.

Б е с с и м п т о м н а я ф о р м а протекает без выраженных клинических проявлений. Тем не менее нередко больных беспокоят слабость, головные боли и боли в поясничной области. У некото­рых больных в стрессовой ситуации развивается шок или острая надпочечниковая недостаточность.

Лабораторные данные. Во время приступов заболевания в крови наблюдаются увеличение количества лейкоцитов, лимфоцитоз, эозинофилия. Могут быть эритроцитоз и повышенная СОЭ, гипергликемия, увеличение концентрации неэстерифицированных жирных кислот, усиление фибринолитической активности крови и ее свертываемости. В моче определяется уровень адреналина, норадреналина и их метаболитов (ванилилминдальная кислота, метанефрин, норметанефрин). При выведении с мочой за сутки более 50 мкг адреналина, 100 мкг норадреналина и 6 мг ванилилминдальной кислоты можно с уверенностью говорить о наличии у больных феохромоцитомы.

Большое значение в диагностике феохромоцитомы придается адренолитическому тесту: при введении адренолитика 5 мг реджетина внутривенно или внутримышечно быстро снижается артериальное давление.

В определении локализации опухоли важная роль принадле­жит рентгенологическому (ретропневмоперитонеум или супраренография) и эхографическому исследованию надпочечников.

На электрокардиограмме выявляются тахикардия, нарушения ритма (экстрасистолии, блокады пучка Гиса, мерцания желудоч­ков, синдром Адамса-Стокса) и преходящие ишемии миокарда.

Течение. Феохромоцитома имеет постепенно прогрессирующее течение. Приступы постепенно учащаются и делаются более тяже­лыми, приводя к инвалидизации больных.

Осложнения: инсульт, инфаркт миокарда, отек легких, коллапс, обширные кровоизлияния в опухоль с последующим кровотече­нием или перитонитом, желудочно-кишечные кровотечения, зло­качественное перерождение опухоли. Приведенные осложнения могут привести больного к смерти.

Лечение. Выздоровление больных может наступить только пос­ле оперативного удаления опухоли.

Консервативное лечение адренолитиками (реджитин, тропафен) дает большой частью лишь кратковременный эффект и обычно применяется чаще для предоперационной подготовки больных. Следует помнить, что применение адренолитических препаратов иногда сопровождается ортостатическим коллапсом.

При частоте пульса 120 ударов в минуту, нередко с нарушением ритма, осторожно применяют внутривенно или внутрь бета-адреноблокаторы (обзидан, индерал).