7.2. Несахарный диабет

Несахарный диабет (diabetes insipidus; син.: мочеизнурение несахарное) — диабет, вызванный абсолютной или относительной недостаточностью антидиуретического гормона.

Распространенность. Заболеваемость на 10000 населения, по данным различных исследователей, колеблется от 2,5 до 16. Частота несахарного диабета среди других эндокринных заболе­ваний составляет 0,7-0,8%. Несахарный диабет может возникнуть в любом возрасте у лиц обоего пола, но чаще всего болеют люди молодого возраста — от 18 до 25 лет.

Этиология. Основными причинами заболевания являются нейротропные вирусные инфекции (грипп, аденовирусы и др.), другие острые и хронические заболевания (скарлатина, сепсис, брюшной и возвратный тифы, туберкулез, сифилис). Развитию несахарного диабета могут способствовать черепно-мозговые травмы, опухоли гипофиза и гипоталямической области. В ряде случаев несахарный диабет развивается при эндокринных заболеваниях (синдром Симмондса-Шиена, гипофизарный нанизм, акромегалия, гиган­тизм, болезнь Иценко-Кушинга). Иногда несахарный диабет носит наследственный генез.

Патогенез. Ведущим фактором в патогенезе несахарного диа­бета является дефицит антидиуретического гормона (АДГ) абсо­лютного или относительного характера. Абсолютная недостаточ­ность АДГ возникает при поражении гипоталямо-гипофизарной области. Относительный дефицит АДГ связан с повышенной инактивацией его на периферии (печень, почки) и снижением чув­ствительности дистального отдела почечных канальцев к АДГ (почечный несахарный диабет). Недостаточность АДГ приводит к снижению реабсорбции воды в почечных канальцах и собира­тельных трубках почек и способствует выделению большого коли­чества воды н понижение осмотического давления плазмы вызы­вает раздражение «центра жажды», расположенного в гипотала­мусе, что приводит к резкому повышению потребности воды.

Патологоанатомическая картина. У части больных обнаружи­ваются опухоли, воспалительные изменения или неинфекционные гранулемы, вызвавшие повреждение нейрогипофиза. При гистоло­гическом исследовании выявляются дегенеративные изменения в супраоптических ядрах и в супраоптико-гипофизарном тракте.

Клиническая картина. Больные предъявляют жалобы на посто­янную жажду (полидипсия), обильное (полиурия) и частое моче­испускание (поллакиурия), которые беспокоят их и ночью, нару­шая сон. Отмечаются отсутствие аппетита, снижение массы тела, раздражительность, повышенная утомляемость, сухость во рту. При ограничении потребляемой жидкости у больных появляются симптомы дегидратации — головная боль, тошнота, рвота, повы­шение температуры тела, сердцебиения. У женщин может наблю­даться нарушение менструального цикла, у мужчин — снижение потенции.

При объективном исследовании можно отметить сухость кожи и похудание. В ряде случаев наблюдается лабильность артериаль­ного давления и пульса. Прием большого количества жидкости приводит к растяжению и опущению желудка.

Суточный диурез обычно составляет от 5 до 10 литров, но в исключительных случаях этот объем может достигать 30 литров. Моча прозрачная, бесцветная, не содержит сахара и других пато­логических примесей. Относительная плотность мочи низкая — 1001-1005.

При гипоталамо-гипофизарной форме заболевания в крови снижено содержание АДГ.

Течение. Несахарный диабет в большинстве случаев является хроническим, пожизненным заболеванием. Выздоровление может наступить лишь после специфического лечения при хронических инфекциях, если несахарный диабет вызван ими.

Несахарный диабет у детей обычно сопровождается задержкой роста и полового развития. У взрослых нередко бывает подавлен­ное настроение, иногда выраженные психические нарушения.

Лечение. Диета должна включать большое количество овощей, фруктов и молочных продуктов, меньше солей.

Лечение направлено в первую очередь на ликвидацию основной причины заболевания (нейроинфекция, опухоли и др.).

Важное место в лечении несахарного диабета занимает заме­стительная терапия адиурекрином. Адиурекрин (порошкообразный экстракт задней доли гипофиза крупного рогатого скота) вводят интраназально по 0,03-0,05 г 2-3 раза в день. Продолжительность действия препарата 6-8 часов. При недостаточной эффективности адиурекрина назначают питуитрин подкожно по 1 мл (5 ЕД) 3-4 раза в сутки. Для повышения чувствительности дистальных отделов канальцев почек к АДГ применяют карбамазепин (финлепсин, тегретол). Иногда используют мочегонный препарат дихлотиазид по 100 мг в сутки, оказывающий у больных несахар­ным диабетом парадоксальное действие на диурез и жажду.

В случае выраженного несахарного диабета в большинстве случаев устанавливают инвалидность III группы. Учитывая, что больные должны часто отвлекаться для приема жидкости и мочеиспускания, круг доступных для них профессий весьма ограничен, и они нуждаются в специальном трудоустройстве.