Глава VII. Болезни эндокринной системы

7.1. Акромегалия

Акромегалия (acromegalia; син.: Мари синдром, Мари-Лери синдром) — болезнь, обусловленная значительным увеличением секреции соматотропного гормона передней доли гипофиза, и ха­рактеризующаяся диспропорциональным ростом скелета, мягких тканей и внутренних органов.

Распространенность. Акромегалия является наиболее часто встречающимся заболеванием передней доли гипофиза. Акроме­галия составляет 1 случай на 5000-6000 первичных больных. Забо­левание одинаково часто встречается у мужчин и у женщин. Акромегалия чаще возникает в зрелом возрасте — после 30 лет, но наблюдается и у более молодых и старых людей.

Этиология. Этиология акромегалии неизвестна. Считают, что возникновению заболевания способствуют травмы черепа, бере­менность, острые и хронические вирусные инфекции, психическая травма. Определенное значение в развитии акромегалии придают воспалительному процессу в гипоталамической области и наслед­ственному фактору.

Патогенез. В патогенезе центральное место занимает усилен­ная продукция передней доли гипофиза гормона роста (соматотропного гормона — СТГ) вследствие развития в ней эозинофильной аденомы или гиперплазии эозинофильных клеток. Гиперпро­дукция этого гормона у взрослых людей с законченным формиро­ванием скелета обусловливает периостальный рост костей, вслед­ствие чего происходит их утолщение и деформация.

Ряд наблюдающихся при акромегалии симптомов обусловлен вторичными нарушениями других эндокринных желез, в частности половых, коры надпочечников, щитовидной железы, а также изме­нениями прилежащей к гипофизу диэнцефальной области, анато­мическая и функциональная связь которой с гипофизом интимна. Одновременно с повышением уровня СТГ в сыворотке крови боль­ных акромегалией определяется увеличенное содержание инсулина. Однако, по мере прогрессирования заболевания наступает недостатичность функции бета-клеток и возникает нарушение толерант­ности к глюкозе.

Давление опухоли на гипоталямическую область и заднюю долю гипофиза в ряде случаев нарушает секрецию антидиурети­ческого гормона. Иногда опухоль оказывает давление на зритель­ный перекрест и вызывает выпадение соответствующих участков полей зрения.

Патологоанатомическая картина. Наблюдается увеличение ги­пофиза, который может достигать размеров яблока. Опухоли пред­ставляют собой эозинофильно — или слизистоклеточные аденомы, которые захватывают турецкое седло и распространяются на основание мозга и сфеноидальные синусы. В редких случаях сам гипофиз не увеличен, но имеется гиперплазия ацидофильных клеток. Кости скелета, суставные хрящи, капсулы и связки утол­щены. Отмечается гипертрофия и гиперплазия эндокринных же­лез и внутренних органов.

Клиническая картина. Больные предъявляют разнообразные жалобы. Часто бывают головные боли в лобных и височных обла­стях, они могут быть легкими, преходящими, но иногда постоян­ные и очень сильные. Упорные головные боли в основном связы­вают с давлением опухоли на диафрагму турецкого седла. Боль­ные отмечают нервозность, беспокойство, усталость, сонливость, ноющие боли в руках, ногах и пояснице, половые расстройства. У больных появляется низкий голос вследствие увеличения горта­ни. В связи с давлением опухолью окружающих тканей наблю­дается нарушение зрения, светобоязнь, двоение в глазах, потеря обоняния, шум в ушах, головокружения.

При объективном исследовании обращает на себя внимание очень характерное изменение лица. При этом значительно увели­чены размеры нижней челюсти и выступает вперед (прогнатизм). Увеличены надбровные дуги, скуловые кости, ушные раковины, нос, губы и язык. Вследствие увеличения нижней челюсти увели­чивается промежуток между зубами (диастема). Размеры мозго­вой части черепа также увеличиваются, происходит разрастание затылочного бугра, в результате чего увеличивается окружность головы.

Важным признаком заболевания часто является увеличение размеров тела больного. Необходимость приобретать головной убор, перчатки и обувь большого размера наводят на мысль о вновь начавшемся росте организма. Кисти рук и стопы ног уве­личены, чаще в длину или ширину.

Кожа утолщена, с грубыми складками, особенно на лице. Влажность и сальность кожи повышены, нередко отмечается усиленная пигментация. Волосы утолщены, волосяной покров на туло­вище и конечностях усилен, у женщин может быть развит по муж­скому типу. Мышечная система хорошо развита, мышечная сила повышена в начале заболевания, но по мере прогрессирования болезни понижается — развивается выраженная адинамия. При­мерно у 1/3 всех больных акромегалией увеличена щитовидная железа.

Грудная клетка увеличивается в объеме и становится бочко­образной. Межреберные промежутки расширяются. Грудина, клю­чица, ребра утолщаются. Отмечается склонность к бронхопнев­мониям, часто развивается эмфизема легких. При исследовании сердечно-сосудистой системы выявляются гипертрофия сердца, преимущественно левого желудочка, с последующей дилатацией, а также прогрессирующая сердечная недостаточность. Часто повы­шается артериальное давление. У отдельных больных возникает язвенная болезнь. Нередко наблюдаются нарушение функций печени, склонность к образованию камней желчного пузыря, раз­витию дискинезии желчных путей.

При исследовании крови изменения отсутствуют или выраже­ны незначительно. Однако при тяжелой прогрессирующей форме заболевания возможны анемия, лейкопения, эозинофилия. Не­редко снижена толерантность к углеводам вплоть до развития сахарного диабета (у 15-25% больных). Отмечается повышение количества общего белка при снижении альбумин-глобулинового коэффициента. В крови снижается уровень протромбинового ин­декса и повышается содержание фибриногена. Содержание неор­ганического фосфора в сыворотке часто повышено, но уровень кальция обычно остается в пределах нормы. Повышена актив­ность щелочной фосфатазы. В активной фазе акромегалии в крови повышается уровень СТГ, инсулина, пролактина, тирокальцитонина и паратгормона.

При рентгенологическом исследовании турецкое седло увели­чено, с расширенным входом и углубленным дном. Нередко отме­чается деструкция его клиновидных отростков и задней стенки. Размеры черепа увеличены, утолщены кости свода и их наружные выступы. На рентгенограммах трубчатых костей обнаруживаются утолщение эпифизов, экзостозы. Проводится компьютерная томография.

На электрокардиограмме наблюдается левограмма, деформа­ция комплекса QRS, свидетельствующая о нарушении внутрижелудочковой проводимости, уплощение или инверсия зубца Т.

При офтальмологическом исследовании могут быть выявлены застойные диски зрительных нервов, ограничение полей зрения.

Течение. При доброкачественной аденоме гипофиза заболева­ние может продолжаться десятки лет, причем больные длительно сохраняют работоспособность. Однако при злокачественной опу­холи гипофиза (аденокарцинома) может наблюдаться быстрое развитие болезни с тяжелой клинической картиной, обусловлен­ной метастазированием опухоли в мозг.

По степени тяжести различают легкую, среднюю и тяжелую варианты течения болезни. При легкой форме акромегалии клини­ческие симптомы выражены умеренно, трудоспособность сохра­няется. При средней степени тяжести наблюдается постоянное повышение внутричерепного давления, снижение мышечной силы и зрения, часто трудоспособность ограничена. Тяжелая форма болезни — выраженные симптомы повышения внутричерепного давления, адинамия, выраженная миалгия, значительное снижение зрения и различные осложнения приводят больного к инвалид­ности.

Осложнения. Наиболее частыми осложнениями являются рас­стройство зрения, сахарный диабет, несахарный диабет, тиреотоксикоз, гипотиреоз. Причиной смерти могут быть сердечная недо­статочность, некроз опухоли или сдавление ею жизненно важных центров головного мозга, интеркуррентные инфекции, кровоизлия­ние в мозг.

Лечение. Основными методами лечения являются рентгеноте­рапия, гамматерапия на гипоталамо-гипофизарную область или протонотерапия. Радикальным является хирургическое лечение — удаление опухоли гипофиза. Абсолютными показаниями к опера­ции служат нарастающие изменения со стороны глазного дна и полей зрения, несмотря на рентгенотерапию.

В последние годы в комплексе с лучевой терапией и оператив­ным лечением для снижения уровня соматотропного гормона и пролактина применяют парлодел.

Наряду с радикальными методами лечения применяется тера­пия вторичных изменений со стороны эндокринной системы и внут­ренних органов. Наиболее важным является лечение сахарного диабета, проводимое по общим принципам терапии этого заболе­вания. Для восстановления половой функции назначается гормоно­терапия эстрогенами и прогестероном у женщин, тестостероном — у мужчин. Назначают симптоматические средства при головных болях — анальгетики, препараты гипотензивного и дегидратационного действия, витамины.