Гемморрагический васкулит (болезнь шенлейна-геноха)

.Геморрагический васкулит (vasculitis haemorragica; син.: геморрагическая пурпура, капилляротоксикоз, пурпура анафилак­тическая, Шенлейна-Геноха болезнь) — системное заболевание, в основе которого лежит гиперергическое воспаление капилляров мелких сосудов, сопровождающиеся их тромбированием, блока­дой микроциркуляции и геморрагическим синдромом.

Распространенность. Геморрагический васкулит встречается преимущественно в молодом возрасте. У детей заболевание встре­чается в 6 раз чаще, чем у взрослых. Геморрагический васкулит встречается с частотой 15-25 на 10000 жителей.

Этиология и патогенез. Развитию геморрагического васкулита способствуют следующие этиологические факторы: а) инфекции (ангина, корь, скарлатина, грипп, катар верхних дыхательных путей, брюшной тиф, туберкулез и др.); б) различные лекарст­венные препараты; в) сильное переохлаждение; г) ожоговая болезнь; д) прививки и введение сывороток; д) укусы насекомых. Приведенные патогенные агенты обладают свойствами гаптенов. Последние, соединяясь в организме с белковым компонентом тканевых элементов, приобретают антигенные свойства, то есть становятся источником образования аутоантител, обладающих капилляротоксическими свойствами. Они приводят к повышению сосудистой проницаемости, транссудации плазмы и эритроцитов в окружающие ткани, в результате чего возникает отек, блокада микроциркуляции, геморрагии, дистрофические изменения, иногда развиваются участки некрозов в тканях.

Патологоанатомическая картина. На коже и слизистых обо­лочках обнаруживаются геморрагические высыпания. При микро­скопическом исследовании обнаруживаются фибриноидная деге­нерация и некроз стенок с резкой пролиферацией эндотелия и периваскулярной инфильтрацией. Имеющиеся участки облитерации и тромбоз сосудов сопровождаются кровоизлиянием и развитием инфарктов в различных органах. При поражении почек наблю­даются изменения, характерные для диффузного гломерулонефрита, в некоторых случаях развивается картина экстракапиллярного нефрита.

Клиническая картина. Клиника заболевания характеризуется наличием кожного, суставного, абдоминального и почечного синд­ромов, встречающихся в различном сочетании и неодинаково выраженных.

Кожный синдром встречается наиболее часто и характеризуется симметричным появлением на конечностях, ягодицах и реже на туловище сыпи в виде эритематозных пятен величиной 2-5 мм. Сыпь обычно появляется к концу вторых-третьих суток (реже — в течение первой недели), сопровождается зудом и очень быстро приобретает геморрагический характер. При тяжелом течении заболевания кожные высыпания распространяются на лицо и туловище, принимая нередко сливной характер и местами подвер­гаясь некротизации. При этом могут возникать ангионекротические отеки типа Квинке на лице, кистях рук, половых органах и т. д. Через две недели сыпь исчезает в большинстве случаев бесследно; однако на месте некрозов остаются длительно сохраняющиеся пигментации. Иногда наблюдается повторное появление сыпи, особенно при нарушении больным постельного режима и раннем вставании. При надавливании элементы сыпи не исчезают.

Вторым по частоте признаком после кожных высыпаний являет­ся суставной синдром, выражающийся летучими болями и при­пухлостью, главным образом крупных суставов (коленных и др.). Через несколько дней боли, для которых характерна летучесть, исчезают, но при новой волне кожных высыпаний или без них, при нарушении постельного режима могут возникать снова. Лишь в редких случаях наблюдаются кровоизлияния или выпот в по­лость суставов, что ведет к деформации и ограничению движения в них.

Абдоминальный синдром чаще наблюдается в детском возрасте, причем иногда предшествует кожным изменениям, что затрудняет диаг­ноз. У больных появляются сильные боли в животе (постоянные или схваткообразные), чаще вокруг пупка, сопровождаются кро­вавой рвотой, а иногда кишечным кровотечением, нередко симу­лируя острые хирургические заболевания брюшной полости. Могут быть частый стул, ложные позывы или, наоборот, задержка стула. Боли в животе и расстройство функции кишечника обусловлены кровоизлияниями в стенку кишки, геморрагиями в субсерозный слой и в брыжейку.

Почечный синдром обнаруживается у 30-50% больных и проте­кает чаще всего по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро- или макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией. Иногда наблюдается развитие нефротического синдрома. Пора­жение почек часто возникает не сразу, а через 1-4 недели после начала заболевания. При повторяющихся рецидивах болезни мо­жет развиться хронический гломерулонефрит с явлениями почеч­ной недостаточности. Однако в большинстве случаев даже длительная (в течение нескольких месяцев) и выраженная микрогематурия в конце концов, бесследно исчезает.

При геморрагическом васкулите возможно поражение цент­ральной нервной системы, изолированное поражение мозговых оболочек, легких, сосудов сетчатки глаз и сердечно-сосудистой системы.

У больных часто повышается температура тела (вначале до 38-39°, а затем — субфебрильная). В периферической крови от­мечаются небольшой и непостоянный лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ. В крови повышается содержание глобулинов и фибриногена. Вследствие кровопотери возникают анемия и ретикулоцитоз. Количество эритроцитов не изменено. Геморра­гические тесты (ретракция сгустка, время свертывания крови и длительность кровотечения) не дают отклонений от нормы. Симп­томы жгута и щипка в большинстве случаев не выражены.

Течение. Различают молниеносную форму, острые формы, хро­нические (затяжные или постоянно рецидивирующие), рецидиви­рующие формы течения с длительными ремиссиями.

Исход болезни в большинстве случаев благоприятный при использовании современных методов терапии. Однако прогноз остается все еще серьезным при абдоминальной и почечной фор­мах, сопровождающихся нередко различными осложнениями (перитонит, инвагинация кишечника, почечная недостаточность). Прогностически неблагоприятны молниеносные формы.

Лечение. Базисной терапией геморрагического васкулита яв­ляется гепарин, который назначают в начальной суточной дозе 300-400 ЕД/кг внутримышечно, капельно или под кожу живота каждые 6 часов. Назначают также свежезамороженную плазму внутривенно струйно 300-400 мл в течение 3-4 дней.

Используются препараты, обладающие десенсибилизирующим и антигистаминным свойствами: хлористый кальций, аскорбиновая кислота в сочетании с витамином Р, димедрол, супрастин, нико­тиновая кислота. Преднизолон назначается только при острых формах заболевания, особенно при наличии абдоминальных и су­ставных явлений, и почти неэффективны при почечной форме. Кроме того, назначение глюкокортикоидов при геморрагическом васкулите, как и при других ДВС-синдромах, нецелесообразно в связи с тем, что они повышают свертываемость крови и угнетают фибринолиз. При почечном синдроме гепарин назначается в соче­тании с иммунодепрессантами. С целью улучшения реологических свойств крови показано применение курантила, трентала. При суставном синдроме показаны нестероидные противовоспалитель­ные препараты (индометацин, вольтарен). Имеются данные о положительном действии плазмафереза.

В ходе лечения больных по возможности необходимо исполь­зовать мероприятия по воздействию па этиологические факторы. Следует избегать дополнительной сенсибилизации лекарственными препаратами, витаминами и пищевыми продуктами.