6.4.2. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Тромбоцитопеническая пурпура (purpura trombocitopenica; син.: эссенциальная тромбоцитопения, идиопатическая тромбоцитопения, болезнь Верльгофа) — общее название группы болезней, характе­ризующихся тромбоцитопенией и проявляющихся геморрагиче­ским синдромом.

Распространенность. Болезнь Верльгофа чаще наблюдается в молодом возрасте, преимущественно у женщин. По данным разных исследователей на 200000 населения приходится 20-30 больных.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. В патогенезе болезни Верльгофа важное значение придается аутоиммунной теории, согласно которой возникновение тромбоцитопении объяс­няется накоплением в крови антитромбоцитарных аутоантител, действие которых направлено как на разрушение тромбоцитов пе­риферической крови, так и на процессы отшнуровывания кровяных пластинок мегакариоцитами костного мозга. Пусковым моментом, то есть толчком к продукции аутоантител организмом, могут быть инфекция, интоксикация, индивидуально повышенная чувстви­тельность к некоторым пищевым продуктам и лекарствам. В ряде случаев предполагается врожденная недостаточность некоторых ферментных систем тромбоцитов. У больных резко укорочена про­должительность жизни тромбоцитов — до нескольких часов вме­сто 7-10 дней в норме. Усиленное разрушение тромбоцитов сопро­вождается компенсаторным повышением их продукции в костном мозге в несколько раз.

Кровотечения возникают вследствие нарушения процесса свер­тывания крови в I фазу из-за недостаточности тромбопластина и ретрактозима, вырабатываемых тромбоцитами. Повышенная про­ницаемость сосудистой стенки, наблюдаемая при болезни Верльгофа, объясняется в связи с отсутствием краевого стояния тромбо­цитов и дефицитом серотонина, вырабатываемого кровяными пластинками и обладающего мощным вазоконстрикторным дейст­вием.

Патологоанатомическая картина. Характерны множественные геморрагии на коже и во внутренних органах. Возможно увеличе­ние селезенки в результате гиперплазии ее лимфоидной ткани. В костном мозге увеличено количество мегакариоцитов.

Клиническая картина. Основными клиническими симптомами заболевания являются кровоизлияния в кожу. Кровоизлияния воз­никают как спонтанно, так и под влиянием незначительных травм, легких ушибов, давления на кожу и др. С кожными геморрагиями нередко комбинируются кровотечения из слизистых оболочек:

среди них первое место по частоте занимают носовые кровотече­ния, из десен, у женщин — мено- и метроррагии. Последние неред­ко появляются у девочек с наступлением первых менструаций. Тяжелые и длительно не останавливающиеся кровотечения воз­никают при экстракции зубов и других «малых» операциях. Воз­можны также кровоизлияния в серозные оболочки, в сетчатку и другие отделы глаза, во внутреннее ухо, головной мозг и т. д. Иногда первые жалобы больных обусловлены развитием постге­моррагической анемии. При кровотечениях поднимается темпера­тура тела.

При объективном исследовании нередко кожные покровы блед­ные, наблюдаются кожные геморрагии различной величины — от петехий до круглых пятен и даже кровоподтеков. В зависимости от давности кровоизлияния первоначальная пурпурная окраска его постепенно приобретает различные оттенки — вишнево-синий и желтый, что придает коже характерный вид («шкура леопарда»). Симптомы жгута и особенно щипка положительные.

Изменения со стороны внутренних органов возникают лишь при развитии постгеморрагической анемии. В 20% случаев опре­деляется увеличенная селезенка.

Гематологическая картина. Ведущим симптомом в картине крови являются резкая тромбоцитопения (часто ниже критических цифр —35 *10⁹/л, а в отдельных случаях — до единичных экземпляров), нарушение ретракции кровяного сгустка и удлинение времени кровотечения (до 15-20 минут и более). При тромбоэластографии определяется резкое замедление времени реакции и обра­зования кровяного сгустка. Содержание эритроцитов и гемоглобина может быть нормальным; иногда наблюдается постгеморра­гическая анемия. Уровень лейкоцитов у большинства больных в норме. У части больных выявляется эозинофилия. Время сверты­вания крови обычно нормально.

При исследовании стернального пунктата у большинства боль­ных отмечается увеличение числа мегакариоцитов. Часто обнаруживаются увеличенные мегакариоциты, нередки молодые формы (мегакариобласты и промегакариоциты). Имеются функционально неполноценные мегакариоциты, лишенные азурофильной зерни­стости.

Течение. Заболевание характеризуется как острым, так и хро­ническим рецидивирующим течением.

Прогноз при болезни Верльгофа в общем благоприятный. В отдельных случаях острые формы болезни или очередные ее рецидивы могут сопровождаться профузными кровотечениями из слизистых с последующей тяжелой анемией, а иногда — кровоиз­лиянием в головной мозг, что может привести к летальному исходу.

Лечение. Учитывая наличие аутоиммунного фактора в патоге­незе заболевания, терапию начинают с применения глюкокортикоидных гормонов, в частности преднизолона из расчета 1 мг/кг с последующим снижением дозы. При неэффективности глюкокортикоидной терапии в течение 4-5 месяцев используется спленэктомия (эффективность около 80%). При необходимости могут быть использованы иммунодепрессанты (циклофосфан, винкристин и др.).

С целью кровезамещения и гемостаза производят переливание крови. Хороший гемостатический эффект дают повторные перели­вания тромбоцитной массы. Назначают укрепляющие сосудистую стенку витамины Р и С, хлорид кальция, викасол. В качестве местных гемостатических средств применяют гемостатическую губку, андроксон, тампонаду с эпсилон-аминокапроновой кислотой.