6.2.4. Эритремия

Эритремия (erythraemia; син.: хронический эритромиелоз, ис­тинная полицитемия, болезнь Вакеза) — болезнь, обусловленная гиперплазией костного мозга, преимущественно эритроцитарного ростка, увеличением массы циркулирующей крови и количества гемоглобина.

Распространенность. Заболеваемость колеблется от 0,5 до 1,5 на 100000 населения. Заболевание возникает преимущественно в возрасте 40-60 лет, чаще у мужчин.

Этиология и патогенез. Этиология болезни до сих пор не выяс­нена. Эритремию в настоящее время относят к миелопролиферативным заболеваниям, близким по своей природе к лейкозам. Миелопролиферативная сущность эритремии, во-первых, подт­верждается частым наличием тотальной гиперплазии всех трех ростков костномозгового кроветворения. Во-вторых, при длитель­ном течении заболевания наблюдается развитие миелоидной метаплазии в различных органах с трансформацией эритремии в терминальной стадии в лейкоз (до 30%). Вместе с тем эритремия характеризуется более доброкачественным течением.

Увеличение массы эритроцитов в кровяном русле и сосудистых депо обусловливает патогенез поражения всех органов и систем в организме.

Патологоанатомическая картина. Характерны резкая гипере­мия органов, наличие в них свежих и старых кровоизлияний. Наб­людается тотальная гиперплазия всех клеточных элементов кост­ного мозга при отсутствии нарушений процессов созревания. В диафизах трубчатых костей отмечается превращение жирового костного мозга в красный, а в селезенке, печени и других органах выявляются очаги миелоидного кроветворения. В конечном перио­де заболевания обнаруживается развитие фибротических и остеосклеротических процессов в костном мозгу, а иногда — измене­ния, характерные для обычного миелолейкоза. Нередко наблю­дается гипертрофия левого желудочка (при артериальной гипертензии).

Клиническая картина. Различают три стадии: начальную, раз­вернутую (эритремическую) и терминальную.

Начало болезни постепенное и незаметное. Больные предъяв­ляют жалобы на повышенную утомляемость, нарушение сна, го­ловную боль, снижение умственной работоспособности. Границы между начальной и развернутой стадией эритремии не всегда четкие.

Развернутая стадия характеризуется более яркой клинической симптоматикой. Наиболее частым и характерным признаком яв­ляются головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней с нарушением зрения и слуха. Больных беспокоят шум в ушах, одышка при физической нагрузке, боли в области сердца, напоминающие часто стенокардию. Бывают боли в костях, осо­бенно в нижних конечностях. Частым симптомом эритремии яв­ляется кожный зуд. Иногда бывают кратковременные жгучие боли в кончиках пальцев — эритромелалгии; их происхождение объяс­няется временным сосудистым спазмом.

При общем осмотре кожные покровы вишнево-красного цвета, особенно выраженный на открытых частях тела — на лице, шее, кистях рук. Обращает внимание гиперемия конъюнктив, сосуди­стая сеть которых резко расширена и переполнена кровью (симп­том «кроличьих глаз»). Язык и губы синевато-красного цвета. В полости рта, в месте перехода твердого неба в мягкое, видна отчетливая цветовая граница (симптом Купермана). Цианотичный оттенок окраски кожи и слизистых оболочек возникает вследствие переполнения поверхностных сосудов кровью и замедления ее движения в результате чего большая часть гемоглобина успевает перейти в восстановленную форму. Поколачивание по плоским костям и давление на них болезненны.

При исследовании сердечно-сосудистой системы отмечается расширение границы сердца влево, ослабление I тона на верхуш­ке сердца и акцент II тона над аортой. Артериальное давление, как систолическое, так и диастолическое, в большинстве случаев повышено. Считается, что артериальная гипертензия является компенсаторной реакцией сосудистого русла на увеличение вязкости крови.

У больных могут возникать боли в животе, обусловленные чрезмерным кровенаполнением внутренних органов. У 15% боль­ных обнаруживается язва желудка или двенадцатиперстной кишки с развитием соответствующей клинической симптоматики. У 80% больных отмечается увеличение селезенки: в развернутой стадии она увеличена умеренно, в терминальной части наблюдается вы­раженная спленомегалия. Обычно увеличена печень. У многих больных отмечаются нарушения обмена мочевой кислоты с клини­ческой картиной мочекаменной болезни и подагры.

Терминальная стадия — это стадия исходов и тяжелых ослож­нений. Среди исходов заболевания обращает внимание трансфор­мация эритремии в остеомиелосклероз, хронический миелолейкоз или острый лейкоз как естественное завершение миелопролиферативного процесса, лежащего в основе заболевания.

В обследовании больных применяется сцинтиграфия печени и селезенки, а также эхографическое исследование внутренних органов.

Гематологическая картина. Количество эритроцитов увеличено и составляет 6-8х10¹²/л; уровень гемоглобина повышается до 180-220 г/л. Число ретикулоцитов в крови повышено до 15-20%, что свидетельствует об усиленной регенерации эритроцитов. Отмечает­ся полихромазия эритроцитов, в мазке можно обнаружить отдель­ные эритробласты. Параллельно увеличению эритроцитов и гемо­глобина отмечается повышение показателя гематокрита. Увели­чение густой части крови и ее вязкости приводит к резкому сни­жению СОЭ (до 2-1 мм/ч). Наряду с указанными изменениями отмечается нейтрофильный лейкоцитоз (до 15-20х10⁹ /л) с ядерным сдвигом влево и резкий гипертромбоцитоз (1,0-1,5х10¹²/л). Общий объем циркулирующей крови значительно увеличен — в 1,5-2,5 ра­за, в основном за счет увеличения количества эритроцитов. Отно­шение эритроцитов к плазме составляет 80/20-85/15 (вместо 45/55 в норме). Вязкость крови значительно повышена (до 7,5-8,5 вме­сто нормы 4,5-5,0), однако свертываемость крови и время кровотечения не изменены.

В пунктате костного мозга увеличено количество клеток эритроцитарного ростка. Повышено также число молодых клеток гранулоцитарного ряда и мегакариоцитов. В терминальной стадии наблюдается миелофиброз при сохраняющемся мегакариоцитозе или бластная метаплазия в случае исхода в острый лейкоз.

Течение, осложнения. Течение заболевания длительное, посте­пенно прогрессирующее. Средняя продолжительность жизни со­ставляет 10-14 лет, у отдельных больных достигает 20 лет.

Самыми частыми осложнениями являются тромбозы сосудов головного мозга, селезенки, нижних конечностей. Наряду с пред­расположенностью к тромбозам отмечается склонность к крово­течениям, что объясняется как функциональной неполноценностью тромбоцитов, так и низким относительным содержанием фибрино­гена в крови. Возможна трансформация заболевания в миело­фиброз или острый лейкоз.

Лечение. В лечении больных эритремией в настоящее время применяют два метода — периодические кровопускания с целью уменьшения массы эритроцитов и объема крови и цитостатическую терапию. Диета должна быть преимущественно молочно-растительной с умеренным ограничением животных белков.

Кровопускания проводят по 500 мл через 1-2 дня. При плохой переносимости (выраженный атеросклероз сосудов) количество удаляемой крови за один раз уменьшают до 300 мл. Непосредст­венно перед кровопусканием рекомендуется введение раствора реополиглюкина 400 мл и гепарина в дозе 500 ЕД. Терапия кро­вопусканиями может вызвать дефицит железа в организме и при­водить к вторичной стимуляции костного мозга, особенно его тромбоцитопоэтической функции, что способствует склонности к тромбозам.

В развернутой стадии эритремии при наличии панцитоза и тромботических осложнений назначается цитостатическая терапия. Наиболее эффективными цитостатическими препаратами считают­ся имифос и миелобромил. Менее эффективен при лечении эрит­ремии миелосан.

С целью улучшения реологических свойств крови применяют трентал, курантил, ацетилсалициловую кислоту, гепарин. При иммуногемолитической анемии показана терапия преднизолоном в средней суточной дозе 30-60 мг, при ее неэффективности — спленэктомия. При наличии артериальной гипертонии рекомен­дуется гипотензивная терапия.