6.2.2. Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз (myeloleucosis chronica) — лейкоз, морфологический субстрат которого представлен в основном диф­ференцированными клетками крови (гранулоцитами, эритроцита­ми, моноцитами и др.).

Клиническая картина. В клинической картине заболевания раз­личают три периода: I — начальный период; II — период развер­нутый (выраженных клинико-гематологических проявлений); III—период терминальный (дистрофический, конечный).

В начальном периоде симптомы заболевания неопределенны: слабость, утомляемость, повышенная потливость, субфебрильная температура. Иногда больные отмечают тяжесть в левом подре­берье, особенно после приема пищи, и боли в суставах и костях. При объективном исследовании определяется увеличенная селе­зенка. Заболевание в этом периоде иногда выявляется случайно при исследовании крови.

Во II периоде нарастают жалобы больного в связи с прогрессированием лейкемического процесса. Больные отмечают быструю утомляемость при малейшем напряжении, потливость, потерю массы тела, повышение температуры тела периодически 37,5-39°. Частым симптомом бывает тяжесть в левой половине живота, объясняющаяся значительным увеличением селезенки. У ряда больных при развитии периспленита и инфаркта селезенки появ­ляются острые боли в левом подреберье, они иррадиируют в левый бок, левое плечо и усиливаются при глубоком вдохе. Нередко бывают боли в костях.

При общем осмотре выраженные симптомы наблюдаются во II и III периодах болезни. Общее состояние средней степени тяже­сти или тяжелое. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, иногда с желтушным или землистым оттенком; тургор кожи сни­жен, она повышенной влажности. На коже иногда развиваются лейкемические инфильтраты в виде папулезных высыпаний. Боль­ные пониженного питания. Могут быть гингивиты, некрозы слизи­стой оболочки полости рта. Пальпаторно определяется нерезкое увеличение лимфатических узлов различных групп. Наблюдается болезненность при поколачивании костей, особенно грудины (стернальгия).

Со стороны дыхательной системы развиваются очаговые пнев­монии, связанные с развитием ателектазов в нижних отделах вследствие сдавления последних увеличенной печенью и селезен­кой и экссудативные плевриты. Сердце умеренно расширено вле­во, тоны приглушены, выслушивается систолический шум во всех точках аускультации (мышечного и анемического генеза). Пульс мягкий, частый. Артериальное давление снижено. Живот при ос­мотре увеличен за счет резкого увеличения печени и селезенки. Пальпаторно селезенка плотная, иногда занимает всю левую по­ловину брюшной полости. При развитии периспленита выслуши­вается шум трения брюшины над селезенкой. Печень также уве­личена, плотна, однако ее размеры индивидуально вариабельны.

При исследовании глазного дна иногда удается обнаружить кровоизлияния и лейкемические околососудистые инфильтраты в сетчатке. Лейкемическая инфильтрация нервных корешков сопро­вождается невралгиями.

Конечный период хронического миелолейкоза характеризуется резкой анемией и истощением, вплоть до появления кахектических отеков, развитием различных осложнений и глубокой инток­сикацией организма.

Гематологическая картина. В начальной стадии заболевания может быть умеренный лейкоцитоз. При этом характерно одновременное увеличение количества базофилов и эозинофилов (базофильно-эозинофильная ассоциация). В развернутой стадии болез­ни наблюдается гиперлейкоцитоз до 200-400*10⁹/л. В формуле крови имеет выраженный сдвиг влево до миелоцитов и промиелоцитов. Количество лимфоцитов и моноцитов в процентном отно­шении резко уменьшено — до 3-0,5%. Уменьшение содержания в крови эритроцитов и гемоглобина идет параллельно, поэтому цветной показатель остается в пределах нормы. Постоянно выяв­ляется тромбоцитопения. СОЭ обычно увеличена (30-70 мм/ч).

В костномозговом пунктате наблюдается резкое увеличение гранулоцитарного ростка с преобладанием зрелых форм, повышен процент базофильных и эозинофильных элементов. Содержание клеток эритробластического ростка резко уменьшено.

Течение хронического миелолейкоза прогрессирующее, иногда с кратковременными спонтанными ремиссиями. Продолжитель­ность жизни больного со времени появления первых симптомов заболевания составляет в среднем 3-4 года (иногда до 10 лет). Смерть больных наступает вследствие общего истощения, несов­местимой с жизнью анемизации, геморрагических осложнений или присоединения инфекций.

Лечение хронического миелолейкоза проводят с момента уста­новления диагноза. В развернутый период заболевания эффектив­на терапия миелосаном в дозе 2-4 мг/сутки (при уровне лейкоци­тов более 100*10⁹/л назначают до 6 мг/сут.). При неэффективно­сти миелосана назначают миелобромол, 6-меркаптопурин, гидроксимочевину. С целью уменьшения массы лейкозных клеток при спленомегалии может быть показано облучение селезенки или спленэктомия, а при гиперлейкоцитозе — лейкоцитаферез.

При переходе процесса в терминальный период используют комбинации цитостатических препаратов, применяемых обычно для лечения острых лейкозов. При резкой анемизации показаны переливания крови или эритроцитарной массы. Применяется симптоматическая терапия, направленная на продление жизни больных.