6.2. Гемобластозы

Гемобластоз (haemoblastosis) — общее название опухолей, исходящих из кроветворных клеток.

Гемобластозы делятся на две основные группы: 1). Формы с первичным поражением костного мозга (лейкозы); 2). Формы с опухолевым ростом вне костного мозга (лимфогранулематоз и гематосаркомы).

Приводится классификация гемобластозов в виде схемы, пред­ложенная Ф. И. Комаровым и др. (1991)

Распространенность. Гемобластозы являются сравнительно редкими заболеваниями. Среди терапевтических заболеваний лей­козы встречаются в 1,5-2,6% случаев. Вместе с тем в последние годы во всех странах происходит увеличение частоты гемобластозов, особенно острых.

Этиология и патогенез. Причина гемобластозов окончательно неясна.

Существуют две основные теории происхождения гемобласто­зов — вирусная и генетическая. В настоящее время выделено более 20 типов вирусов, способных вызывать возникновение гемобластоза у животных, однако выделить вирус основных форм гемобластозов человека пока не удалось. Согласно генетической теории, гемобластозы возникают вследствие врожденного или приобретенного повреждения хромосомных структур малодиффе­ренцированных клеток кроветворных органов (ионизирующая ра­диация, химические мутагены и др.). В последнее время получила распространение клоновая теория возникновения гемобластозов, утверждающая, что это заболевание возникает в результате первичной хромосомной мутации в одной из кроветворных клеток с последующим ее размножением и образованием клона бластных клеток.

Классификация гемобластозов

Гемобластозы

‌‌ ↓ ↓

Первичное поражение костного мозга (лейкозы)

Опухолевый рост вне костного мозга

↓ ↓ ↓ ↓

Острые

Хронические

Лимфограну-лематоз

Гематосаркомы

↓ ↓ ↓

Миелобластный Лимфобластный Миеломоне-бластный Монобластный Промиелоцитар-ный Острый эритромиелез Недифференци-руемый острый лейкоз

Хронический миелолейкоз Сублейкемичес-кий миелоз Эритремия Хронический лимфолейкоз Миеломная болезнь Макроглобу-линемия Вальденстрема Лимфосаркома

Миелобластная саркома Монобластная саркома Эритробластная саркома Плазмобластная саркома Недифференци-руемая гематосаркома

Предполагается, что все гемобластозы происходят из клеток 2-го или 3-го класса схемы кроветворения. Диффузно разрастаю­щиеся клетки в костном мозге вытесняют нормальные ростки кроветворения. Опухолевый рост вне костного мозга, например в средостении, носоглотке, мозговых оболочках и др., ведет к нару­шению функций в пораженных и соседних органах с развитием соответствующей симптоматики.

Лейкозы могут протекать в трех вариантах: со значительным увеличением патологических клеток в периферической крови (лейкемическая форма), с умеренным увеличением (сублейкемическая форма) и без заметного сдвига при нормальном или пониженном количестве белых кровяных элементов в крови (алейкемическая форма).

Все лейкозы делятся на острые и хронические. В основе такого деления лежит морфологическая характеристика опухолевых кле­ток, составляющих субстрат того или иного лейкоза. К острым лейкозам относятся опухолевые заболевания системы крови, ос­новным субстратом которых являются бластные клетки. Основной субстрат хронических лейкозов представляют созревающие и зре­лые клетки. Следовательно, в делении лейкозов на острые и хро­нические определяющими являются не клиническая картина, те­чение и длительность заболевания, а цитоморфологические признаки.