6.1.5.3. Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия (anaеmia haemolytica autoimmunis) — анемия, развивающаяся вследствие повреждения эритроцитов аутоантителами.

Распространенность. Аутоиммунная гемолитическая анемия является наиболее часто встречающимся заболеванием среди при­обретенных гемолитических анемий. По литературным данным на 80000 населения наблюдается 1 случай аутоиммунной анемии.

Этиология и патогенез. Важное значение в развитии данной анемии имеют иммуннопатологические сдвиги, заключающиеся в выработке антител к собственным эритроцитам. Толчком к этому могут быть некоторые острые инфекции, интоксикации, в том числе медикаментозные. Аутоиммунные гемолитические анемии могут возникать при хроническом лимфолейкозе, лимфогрануломатозе, парапротеинемических гемобластозах, системных заболеваниях соединительной ткани. Образующиеся при этом аутоантитела относятся к фракции иммуноглобулинов и являются неполными, «слабыми» антителами; фиксируясь на поверхности эритроцитов в кровяном русле, они не вызывают агглютинации, но «блокируют» эритроциты, облегчая их оседание в депо ретикулогистиоцитарной системы (прежде всего в венозных синусах селезенки), а затем захват и разрушение макрофагами.

Иногда аутоиммунная гемолитическая анемия связана с возник­новением холодовых аутоантител, которые вместе с комплементом фиксируются на эритроцитах. Их действие проявляется в перифе­рических участках тела (кончики пальцев, уши) при переохлаж­дении. У некоторых больных, помимо аутоаглютининов, выявляются также аутогемолизины; в этих случаях заболевание может про­текать с признаками не только вне-, но и внутрисосудистого гемолиза.

В тех случаях, когда появление аутоантител не удается свя­зать с каким-либо патологическим процессом, говорят об идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии, которая состав­ляет около 50% всех аутоиммунных анемий.

Клиническая картина. По клиническому течению выделяют острую и хроническую аутоиммунную гемолитическую анемию. При острых формах у больного внезапно появляются резкая сла­бость, сердцебиение, одышка, повышение температуры тела, жел­туха. При хронических формах заболевание развивается исподволь. Ухудшение состояния наблюдается при гемолитических кризах.

При объективном исследовании наблюдается бледность кож­ных покровов несколько желтушным оттенком. «Больные более бледны, чем желтушны» (Ю. П. Лорие). Давление на грудину и перкуссия по ней болезненны. При аускультации сердца опреде­ляется раздвоение II тона над легочной артерией и выслушивает­ся функциональный систолический шум на верхушке. Часто уве­личена селезенка, в отдельных случаях увеличивается печень.

В периферической крови отмечается умеренная нормохромная или гиперхромная анемия. При острых гемолитических кризах содержание гемоглобина падает до низких цифр. Содержание ретикулоцитов умеренно повышено у большинства больных. Мор­фология эритроцитов существенно не меняется, но иногда отме­чается их микросфероцитоз. Белая кровь существенно не меняет­ся, но гемолитический криз может сопровождаться непродолжи­тельным нейтрофильным лейкоцитозом. Число тромбоцитов обычно нормальное. СОЭ увеличена. В костном мозге наблюдает­ся резко выраженная гиперплазия эритроидного ростка. Осмоти­ческая резистентность эритроцитов существенно не изменена.

В крови повышено содержание свободного билирубина и желе­за. Определяется гипергаммаглобулинемия. В моче повышено содержание уробилина, в кале — стеркобилина.

В крови больных аутоиммунной гемолитической анемией выяв­ляются антитела, как фиксированные на поверхности эритроцитов, так и находящиеся в свободном состоянии в плазме. Для их обна­ружения применяется реакция Кумбса.

Проводится эхографическое исследование печени и селезенки.

Течение в большинстве случаев волнообразное, протекает с периодами обострения и улучшения процесса. Клинические прояв­ления значительно более тяжелые зимой и иногда почти полностью отсутствуют летом. Иногда наблюдаются тяжелые гемолитические кризы. Выздоровление от идиопатической формы практически не наступает, но заболевание само по себе крайне редко заканчи­вается смертью.

Осложнения. Заболевание может осложниться образованием пигментных камней в желчном пузыре. Могут наблюдаться тром­бофлебиты, тромбоз селезеночной вены.

Лечение. Лечение аутоиммунной гемолитической анемии начи­нают глюкокортикоидными гормонами (преднизолон 60 мг в день). При тяжелом течении доза преднизолона может быть увеличена до 100-200 мг в сутки. Поддерживающая доза преднизолона со­ставляет 5-10 мг в сутки, курс лечения составляет 2-3 месяца. При рецидивирующих формах заболевания и неэффективности глюкокортикоидов показана спленэктомия. По жизненным пока­заниям и при большой потребности в глюкокортикоидах показаны иммунодепрессанты. Особенно выраженный эффект иммунодепрессанты дают при аутоиммунной гемолитической анемии, связанной с холодовыми агглютининами.

Гемотрансфузии следует проводить только при тяжелом ане­мическом синдроме по жизненным показаниям. Переливают подо­бранную по непрямой пробе Кумбса.