6.1.5. Гемолитические анемии

Гемолитические анемии (anaemia haemolytica) — общее назва­ние анемий, развивающихся вследствие повышенного распада эритроцитов.

В физиологических условиях продолжительность жизни эри­троцитов составляет 100-120 дней. Стареющие эритроциты под­вергаются секвестрации в синусах селезенки, а также в костном мозге. При гемолитических анемиях вследствие усиленного разру­шения эритроцитов продолжительность их жизни укорачивается до 12-14 дней. Патологический гемолиз может быть преимущест­венно внутриклеточным или внутрисосудистым.

Классификация гемолитических анемий (Л. И. Идельсон, 1974).

I. Н а с л е д с т в е н н ы е г е м о л и т и ч е с к и е а н е м и и .

1. Гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз).

2. Гемолитические анемии, связанные с нарушением активно­сти ферментов в эритроцитах (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, глутатион-редуктазы и др.).

3. Гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза цепей глобина (талассемия, серповидно-клеточная анемия, носительство аномального гемоглобина).

II. П р и о б р е т е н н ы е г е м о л и т и ч е с к и е а н е м и и.

1. Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител к эритроцитам или эритроидным клеткам костного мозга.

2. Гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны эритроцитов вследствие соматической мутации (болезнь Маркиафавы-Микели).

3. Гемолитические анемии, связанные с механическим повреж­дением оболочки эритроцита (протезы клапанов сердца, маршевая гемоглобинурия).

4. Гемолитические анемии, обусловленные химическими пов­реждениями эритроцитов (гемолитические яды, свинец, тяжелые металлы, органические кислоты).

5. Гемолитические анемии, связанные с недостатком вита­мина Е.

6. Гемолитические анемии, связанные с воздействием парази­тов (малярия).

6.1.5.1. Врожденная микросфероцитарная

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (болезнь Минковского-Шоффара)

Этиология. Заболевание является семейно-наследственного характера и передается по доминантному типу.

Патогенез сводится к повышенному внутриклеточному гемоли­зу, происходящему в органах ретикуло-эндотелиальной системы, главным образом в селезенке и в меньшей степени в печени, кост­ном мозгу и лимфатических узлах. Непосредственной причиной гемолиза является генетически обусловленная эритроцитопатия, связанная дефектом белка мембраны эритроцита. Имеющаяся аномалия мембраны приводит к проникновению в эритроцит из­бытка ионов натрия и повышенному накоплению в нем воды, вследствие чего образуются сферические эритроциты (сфероциты). Сфероциты в отличие от двояковогнутых нормальных эритроцитов не обладают способностью деформироваться в узких участках кровотока, например при переходе в синусы селезенки. Это ведет к замедлению продвижения эритроцитов в синусах селезенки, отщеплению части поверхности эритроцита с образованием микросфероцитов и постепенной их гибели. При этом в крови повышается содержание свободного билирубина. С калом выделяется боль­шое количество стеркобиллина. Следствием повышенного выделе­ния билирубина в желчь является плейохромия желчи и образо­вание пигментных камней в желчном пузыре и протоках.

Патологоанатомическая картина. Кожа и внутренние органы бледны и желтушны. Костный мозг сочный и розово-красный в губчатых костях и красный — в трубчатых. В селезенке, лимфа­тических узлах, рыхлой соединительной ткани возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения. Селезенка увеличена. В пече­ни, костном мозге, лимфатических узлах нередко выявляется гемосидероз.

Клиническая картина. Первые симптомы болезни проявляются обычно в детском возрасте. Обращает внимание желтуха при отсутствии других признаков заболевания. Эти больные, по образ­ному выражению Шоффара, «более желтушны, чем больны». Под влиянием инфекции, охлаждения, переутомления, травмы, бере­менности возникают обострения гемолиза. В таких случаях появ­ляются слабость, головокружение, сердцебиение, потеря аппетита, повышение температуры тела.

В связи со склонностью к камнеобразованию у больных могут возникать приступы желчнокаменной болезни, нередко сопровож­дающиеся признаками холецистита. При обтурации камнем обще­го желчного протока наслаиваются признаки механической жел­тухи.

При объективном исследовании отмечается лимонно-желтая окраска кожных покровов и слизистых оболочек, обусловленная увеличенным содержанием в сыворотке крови непрямого билиру­бина. Могут наблюдаться признаки замедленного общего разви­тия, а также нарушения лицевого скелета в виде башенного черепа, седловидного носа, высокого стояния неба, нарушения расположения зубов, узких глазниц.

Со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдается незна­чительное смещение левой границы сердца, тахикардия, при аускультации определяется ослабление I тона у верхушки сердца и систолический шум анемического генеза. Артериальное давление в норме или незначительно снижено. Важным признаком болезни является увеличение селезенки. При пальпации селезенка плотна, безболезненна и достигает иногда огромных размеров — 1-2 кг (в норме 200 г). Печень увеличивается умеренно лишь при дли­тельном течении заболевания. При холецистите могут выявляться положительные пузырные симптомы.

Весьма характерны при гемолитической анемии изменения со стороны крови, выражающиеся в понижении осмотической устойчивости эритроцитов. Осмотическая резистентность эритроцитов падает минимальная и максимальная соответственно до 0,70-0,40 вместо нормы 0,48-0,32. Количество ретикулоцитов повышается до 5-10%, а в отдельных случаях превышает даже 50%. Важным приз­наком заболевания является шарообразная форма эритроцитов без просветления в центре — сфероцитоз, что объясняется набу­ханием эритроцитов вследствие малой осмотической устойчиво­сти их. В мазке крови преобладают микросфероциты. Наблюдает­ся умеренная анемия, носит нормохромный характер. При резко выраженном гемолизе, особенно во время кризов, анемия возра­стает. Число лейкоцитов обычно в норме, однако во время кризов уровень их повышается. Количество тромбоцитов варьирует в пределах нормы. В костном мозге отмечается выраженная гипер­плазия эритроидного ростка.

Содержание непрямого билирубина в крови повышено умерен­но и, как правило, не превышает 50-70 мкмоль/л. Определяется повышенное содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале. Проводится эхографическое исследование селезенки и печени.

Течение. Болезнь имеет волнообразное течение, промежутки хорошего состояния сменяются периодами обострения с наступле­нием гемолитического криза. При отсутствии значительной анемии больные сохраняют трудоспособность в течение многих лет. У ча­сти больных развивается калькулезный холецистит, сопровождаю­щийся частыми приступами печеночной колики. В более редких случаях заболевание протекает с частыми гемолитическими кризами, что ведет к развитию анемии, физиче­ской и умственной отсталости, снижению трудоспособности боль­ных.

Лечение. Радикальным лечебным мероприятием является спленэктомия. Показаниями к ней служат частые гемолитические кризы, выраженная анемия, появление приступов печеночной ко­лики и наличие гиперспленизма.

Из средств симптоматической терапии временной мерой в борь­бе с анемией является переливание крови. Назначение глюкокортикоидных гормонов неэффективно. Проводится профилактика желчного камнеобразования.