5.5. Узелковый периартериит

Узелковый периартериит (periarteritis nodosa) — заболевание, характеризующееся системным поражением соединительной ткани артерий, преимущественно мелких и средних калибров.

Распространенность. Узелковый периартериит относят к ред­ким заболеваниям. По данным вскрытий периартериит узелковый встречается в 0,08-0,15% случаев. Болеют преимущественно муж­чины в возрасте 30-40 лет, в 2-3 раза чаще, чем женщины. Однако заболевание встречается и у детей, и у пожилых людей.

Этиология и патогенез. Возникновение и развитие узелкового периартериита с гипертонической реакцией организма происходит в ответ на различные факторы: инфекции, интоксикации, лекарст­венные средства, вакцины, сыворотки и многое другое. В последние годы привлечено внимание к роли вируса гепатита В, так как у 30-40% больных в сыворотке обнаруживается австралийский анти­ген (НbsAg), а у части из них в анамнезе имеются указания на перенесенный острый вирусный гепатит.

В патогенезе узелкового периартериита важная роль принад­лежит иммунным комплексам, фиксирующимся в стенке сосудов. Имунокомплексное повреждение сосудистой стенки способствует агрегации форменных элементов, ухудшению реологических свой­ств, возникновению внутрисосудистого свертывания. Все это в конечном итоге приводит к нарушению микроциркуляции в орга­нах и тканях с развитием соответствующей клинической симпто­матики.

Патологоанатомическая картина. Наиболее характерным патоморфологическим признаком является поражение артерий мышеч­ного типа мелкого и среднего калибра в области их разветвления или бифуркации. В основе поражения сосудов лежит васкулит, причем воспаление в стенке артерии складывается из последовательной смены альтернативных изменений экссудативной и пролиферативной клеточной реакциями в наружной оболочке. Завер­шается воспаление склерозом с образованием узелковых утолще­ний стенки артерий.

Наиболее часто поражаются почечные (90-100%), венечные артерии сердца (88-90%), брыжеечные (57-60%), печеночные и артерии головного мозга (46%). Иногда в процесс вовлекаются артерии крупного калибра (сонные, подключичные, подвздошные, бедренные). При остром и подостром течении во внутренних орга­нах появляются фокусы ишемии, инфаркты, кровоизлияния; при хроническом течении — склеротические изменения в сочетании с дистрофией. В почках часто наблюдается подострый или хрони­ческий гломерулонефрит, ведущий к нефросклерозу и нарастаю­щей почечной недостаточности.

Клиническая картина. Узелковый периартериит начинается остро или постепенно с симптомов общего характера. Больные отмечают появление температуры, нарастающее похудание, раз­личные боли (в суставах, мышцах и т. д.). Лихорадка чаще всего носит волнообразный характер, достигает высоких цифр, реже от­мечается субфебрилитет. Температура тела снижается под влия­нием аспирина, бутадиона и глюкокортикоидов, а антибиотики не влияют на лихорадку. У большинства больных отмечается резкая слабость, адинамия.

На фоне общих признаков заболевания наблюдаются субъек­тивные симптомы поражения многих органов и систем. Поражение легких проявляется кашлем, одышкой, болями в грудной клетке, кровохарканьем, приступами удушья. Нередко больные жалуются на боли в области сердца или за грудиной, иногда приступообраз­ные боли (стенокардия), сердцебиения. Основным симптомом по­ражения органов брюшной полости является боль. Боли чаще нерезкие, однако в некоторых случаях они весьма интенсивные и напоминают кишечную колику. Иногда развивается картина ост­рого живота — резкие боли, задержка стула и газов, симптомы раздражения брюшины. Возникают диспепсические симптомы — потеря аппетита, тошнота, рвота, вздутие живота.

При объективном исследовании общее состояние бывает сред­ней тяжести или тяжелое. Наблюдается бледность кожных покровов в сочетании с истощением. На коже можно отметить раз­личные сыпи — эритематозные, пятнисто-папулезные, геморраги­ческие, уртикарные, везикулезные и некротические. Иногда удает­ся обнаружить весьма характерные для узелкового периартериита подкожные узелки, являющиеся аневризмами сосудов или грану­лемой, связанной с поражением сосудов. Размеры узелков варьируют от чечевичного зерна до горошины. Кожа над ними, как правило, геперемирована. При пальпации узелки плотны, часто болезненны. Узелки исчезают через несколько дней, оставляя пос­ле себя небольшой рубец. В той или иной степени определяется атрофия мышц, при пальпации они болезненны, снижается мы­шечная сила. Наряду с артралгиями, иногда наблюдаются миг­рирующие артриты крупных суставов.

Поражение легких при узелковом периартериите встречается в виде пневмонитов (гранулематозные васкулиты). Характерно развитие синдрома бронхиальной астмы с высокой стойкой эозинофилией, которая может за много лет предшествовать развернутой картине узелкового периартериита. Над легкими голосовое дрожание ослаблено или усилено, перкуторно определяется легоч­ной тимпанит, дыхание везикулярное ослабленное, выслушивают­ся сухие и мелкопузырчатые влажные хрипы.

Своеобразным вариантом поражения легких при узелковом периартериите является синдром Вегенера, который характеризу­ет триада: а) ринит, синусит с последующим изъязвлением хря­щей и костей носа; б) легочной васкулит; в) поражение почек с развитием почечной недостаточности.

Поражение сердца наблюдается у 30-40% больных и основой его являются изменения в коронарных сосудах (коронарит), а также воспалительно-дегенеративные процессы в миокарде. В итоге возникают приступы стенокардии и инфаркта миокарда. Объективно определяются расширение левой границы сердца, приглушение тонов сердца, систолический шум на верхушке, нарушение ритма.

Симптомы поражения органов брюшной полости обусловлены патологическим процессом в сосудах брюшной полости. При раз­витии ишемии или некрозов в сосудах брыжейки боль локализуется в области пупка. При вовлечении сосудов внутренних органов живота развивается соответствующая клиническая картина пора­жения того или иного органа: гастрит, энтерит, холецистит, колит, панкреатит. Иногда возникает синдром «абдоминальной ангины», проявляющийся значительными болями в животе, заставляющими принимать вынужденное положение с подогнутыми к животу ногами, анорексией и катастрофическим похуданием. Боли возни­кают через 30-60 минут после еды, продолжаются различное вре­мя, из-за болей больные отказываются от приема пищи. Перфора­ция того или иного отдела кишечника в связи с некрозом, инфарк­том, кровоизлияниями приводит к клинике перитонита (пальпаторно напряжение передней брюшной стенки).

При узелковом периартериите поражаются у всех больных почки в виде легкой нефропатии с транзиторной гипертонией до диффузного гломерулонефрита со стойкой артериальной гипер­тонией.

У 50% больных наблюдается поражение нервной системы и проявляется характерными несимметричными множественными чувствительными и двигательными мононевритами. Нередко наб­людаются полиневриты, преимущественно чувствительные, в виде парастезий, слабости по типу «носков и перчаток».

При исследовании периферической крови характерны нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, повышенная СОЭ. При иссле­довании белкового состава крови отмечаются гипопротеинемия за счет снижения содержания альбуминов, увеличение фракций α₂ и γ-глобулинов, повышение количества фибриногена и сиаловых кислот; в крови появляется С-реактивный белок.

В моче выявляется протеинурия, гематурия, реже — лейкоцитурия. Рано развивается гипоизостенурия.

На электрокардиограмме определяются снижение интервала SТ и зубца Т, признаки гипертрофии левого желудочка. Прово­дится рентгенологическое исследование легких — обнаруживают­ся усиление легочного рисунка, расширение корней легких, очагово-инфильтративные тени в прикорневых и базальных отделах, реже выявляются полости распада.

В распознавании болезни помогает обнаружение признаков васкулита в биоптате мышцы голени или брюшной стенки.

Проводится исследование глазного дна. При этом наблюдается ретинопатия — отек, геморрагии, спазм сосудов. Наибольшую диагностическую ценность представляет обнаружение по ходу сосудов глазного дна узелковых утолщений или аневризматических расширений. Из других глазных симптомов опасны эписклериты, конъюнктивиты. При прогрессировании гипертонии - злокачественная ретинопатия со слепотой.

Течение. Выделяют острое, подострое и хроническое течение. Острый узелковый периартериит характеризуется высокой температурой тела, истощением, распространенными васкулитами, прогрессирующим поражением внутренних органов. В большинстве случаев заболевание протекает хронически и активные фазы бо­лезни чередуются с периодами ремиссии.

Прогноз при узелковом периартериите неблагоприятен, осо­бенно при остром течении. Причиной смерти являются почечная недостаточность, поражение центральной нервной системы (менингоэнцефалит), поражение сердца (инфаркт миокарда) и перфо­рации кишечника с развитием перитонита.

Вместе с тем использование своевременной комплексной тера­пии может замедлять течение заболевания и приводить к стаби­лизации процесса, почти у половины больных удается достигнуть ремиссии или даже выздоровления.

Лечение. В ранних стадиях болезни эффективны глюкокортикоиды. Преднизолон применяют в дозах от 60 до 100 мг (даже 300 мг) в сутки в течение 3-4 дней, при улучшении состояния дозы медленно снижают. При использовании глюкокортикоидов следует наблюдать за артериальным давлением, так как они могут ухуд­шить течение злокачественной гипертонии и нефротического синдрома.

Методом выбора в лечении узелкового периартериита являют­ся цитостатические препараты — азатиоприн или циклофосфамид по 150-200 мг в день в течение 2,5-3 месяцев, а затем по 100-50 мг в день в течение нескольких месяцев и даже лет при условии тщательного контроля за побочным действием.

С целью коррекции ДВС-синдрома и улучшения реологических свойств крови показано назначение гепарина, трентала, курантила. Рекомендуется применение аминохинолиновых производных и нестероидных противовоспалительных препаратов. В ряде случаев используют плазмаферез и гемосорбцию.

При хроническом течении узелкового периартериита с мышеч­ными атрофиями и полиневритами рекомендуются гимнастика с учетом органной патологии, массаж и гидротерапия.