5.3. Дерматомиозит

Дерматомиозит (dermatomyositis) — болезнь из группы коллагенозов, характеризующаяся системным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры.

Распространенность. По данным американских исследователей болеют 5 человек на 1 млн. населения в год. Болезни подвержены люди всех возрастных групп — от детей до стариков, но обычно болеют дети в возрасте до 15 лет и лица зрелого возраста 50-60 лет. Женщины заболевают в два раза чаще, чем мужчины.

Этиология. Этиология болезни изучена недостаточно. Имеется предположение о вирусной природе заболевания. Косвенным под­тверждением этого служит обнаружение у больных в цитоплазме эндотелио- и миоцитов тубулярных структур, сходных с парамиксовирусами.

В настоящее время дерматомиозит расценивается как неспе­цифический синдром, развивающийся в ответ на различные воз­действия (инфекции, инсоляции, травма, беременность, вакцина­ция, лекарственные препараты и др.). Показано значение генети­ческой предрасположенности. Установлена связь дерматомиозита со злокачественными опухолями различных, локализаций. Опухо­левый (паранеопластический) дерматомиозит составляет 14-30% от числа всех случаев болезни (А. П. Соловьева, 1980).

Патогенез. В патогенезе дерматомиозита ведущее значение придается иммунопатологической теории. У больных дерматомиозитом выявлена сенсибилизация лимфоцитов к антигенам мышечной ткани. Показана роль иммунокомплексных процессов в раз­витии васкулитов в скелетных мышцах. Установлено нарушение как гуморального (антитела к растворимому ядерному антигену), так и клеточного (значительное снижение количества Т-лимфоцитов) иммунитета. У большинства больных обнаружены циркули­рующие иммунные комплексы.

Основные проявления дерматомиозита связаны с поражением скелетной мускулатуры: мышц глотки, гортани, грудной клетки, диафрагмы.

Патологоанатомическая картина. Наиболее часто изменения' наблюдаются в скелетной мускулатуре, в мышцах глотки, гортани, диафрагмы, глазных мышцах. Мышцы становятся бледно-желты­ми, отечными. В подкожной клетчатке, мышцах появляются очаги кальциноза. При гистологическом исследовании отмечаются ди­строфические изменения в мышечных волокнах, в них исчезает поперечная исчерченность, уменьшается содержание гликогена, резко понижается активность ряда ферментов. Многие мышечные волокна некротизированы. По мере прогрессирования заболевания мышечные волокна замещаются фиброзной тканью. В соедини­тельнотканной строме мышц, которая вовлекается в процесс вто­рично, развивается отек и воспалительная реакция (преобладают при этом лимфоциты, макрофаги и плазматические клетки). В паренхиматозных органах (сердце, легкие, желудочно-кишечный тракт) наблюдаются, как правило, аналогичные изменения — воспалительные, дистрофические и склеротические процессы. Скоп­ления лимфоцитов и макрофагов наблюдаются по ходу микрососу­дов, однако частота и выраженность их при дерматомиозите мень­ше, чем при других диффузных болезнях соединительной ткани. Незначительно увеличены лимфатические узлы и селезенка с яв­лениями гиперплазии лимфоидной ткани и плазмоклеточной трансформацией.

Клиническая картина. Заболевание начинается остро или по­степенно с мышечного синдрома. Больные предъявляют жалобы на боли в мышцах и мышечную слабость, особенно в мышцах шеи, плечевого пояса и проксимальных отделах конечностей. Мы­шечная слабость неуклонно нарастает и приводит к значительному нарушению активных движений, невозможности самостоятельно сесть, поднять конечности. Больные отмечают нарушение жевания и глотания, попадание вследствие их пищи в носовые ходы. При поражении внутренних органов появляются сердцебиения, кашель, анорексия, боли в животе. Характерны полиартралгии, чувстви­тельность пальцев рук к охлаждению. Общими симптомами забо­левания являются потеря массы тела, иногда значительная, ано рексия, повышение температуры тела, особенно становящаяся высокой при обострении заболевания.

При общем осмотре у 35-40% больных выявляются изменения кожи в виде эритемы на открытых частях тела (лице, шее, конеч­ностях, передней поверхности грудной клетки), папулезных и буллезных высыпаний, гиперкератоза, гипер- и депигментации. Патогномонично наличие периорбитального отека с пурпурно-лиловой (гелиотроповой) эритемой — так называемые дерматомиозитные очки, а также стойкая шелушащаяся эритема над суставами, осо­бенно пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми (синдром Готтрона). Можно отметить в ряде случаев нарушения пигментации (пойкилодермия) и алопецию.

При характерном для дерматомиозита поражении мышц шеи и верхнего плечевого пояса больные не могут поднять голову от подушки или удержать ее, сидя или стоя. При значительной выра­женности процесса больные по существу полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полнейшей простра­ции. Пораженные мышцы увеличены в объеме (из-за отека), уп­лотнены, болезненны при пальпации. При сильных болях в мыш­цах конечностей могут развиваться болевые мышечные контрак­туры.

Вследствие поражения межреберных мышц и мышц диафрагмы возникает гиповентиляция легких, на фоне которой развивается пневмония. Возможны аспирационные пневмонии из-за попадания пищи или жидкости в трахеобронхиальный ствол при поперхивании. При исследовании сердечно-сосудистой системы наблюдаются расширение границы сердца влево (поражение миокарда воспали­тельного или дистрофического характера), приглушение тонов сердца, систолический шум на верхушке сердца мышечного про­исхождения. Пульс учащенный, лабильный. Артериальное давле­ние снижено. При пальпаторном исследовании живота опреде­ляется иногда умеренная болезненность в эпигастральной области и вокруг пупка (явления гастроэнтероколита). Может быть уме­ренно увеличена печень. Со стороны нервной системы отмечаются нарушения чувствительности по периферическому типу, гипералгезия, парестезия, снижение сухожильных рефлексов.

Лабораторные данные при дерматомиозите неспецифичны. Во время обострения заболевания наблюдаются умеренный лейкоци­тоз с выраженной эозинофилией (до 25-70%), изредка гипохромная анемия. Отмечают стойкое, хотя и умеренное, увеличение СОЭ. В крови повышается содержание гаммаглобулинов, фибриногена и серомукоида, определяется С-реактивный белок.

Характерным является нарастание активности ферментов — трансаминаз, альдолазы и креатинфосфокиназы, обусловленное высвобождением деструкции мышечных волокон или при повыше­нии проницаемости мышечных мембран. Наблюдается креатинурия при сниженной креатининурии, креатин-креатининовый коэф­фициент повышен.

Диагностическое значение имеет биопсия мышцы, особенно при хроническом и подостром течении (обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагмен­тацией и дистрофией вплоть до некроза и клеточная инфильтра­ция— лимфоцитами, плазматическими клетками).

На электрокардиограмме наблюдается снижение вольтажа, нарушение возбудимости и проводимости, депрессия сегмента SТ, инверсии зубца Т.

При рентгенологическом и эндоскопическом исследовании оп­ределяется гипотония верхней трети пищевода, некрозы, отек и геморрагии в слизистой оболочке желудка.

Течение. По течению и выраженности клинических проявлений различают острый, подострый и хронический дерматомиозит.

При остром течении наблюдается быстро нарастающее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, явлений дисфагии и дизартрии. Отме­чается общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с раз­нообразными кожными высыпаниями. Больные погибают через 3-6 месяцев от начала болезни от аспирационной пневмонии или легочно-сердечной недостаточности.

Подострое течение отличается цикличностью, но все же неук­лонно нарастает адинамия, поражения кожи и внутренних орга­нов. При интенсивной терапии возможно выздоровление больных с развитием остаточных явлений (амиотрофии, контрактуры, кальцинозы).

Хроническое течение — наиболее благоприятное, поражаются лишь отдельные группы мышц. Поэтому, несмотря на неоднократ­ные обострения заболевания, общее состояние больных остается удовлетворительным и они длительно сохраняют трудоспособность.

Своеобразно течение опухолевого (паранеопластического) дерматомиозита. В этой связи необходимо всегда исключать злока­чественную опухоль у любого больного с клинической симптома­тикой дерматомиозита. Паранеопластический дерматомиозит мо­жет предшествовать опухолевому росту, развиваться на его фоне или возникать одновременно.

Лечение. Основные терапевтические мероприятия при дерматомиозите направлены на получение стойкой ремиссии при подосрой и хронической формах и на некоторое сдерживание процесса при остром варианте течения.

Среди препаратов первого ряда, используемых для лечения дерматомиозита, эффективными являются глюкокортикоиды. Преднизолон назначается в первые 3 месяца в высоких дозах — не менее 1 мг/кг. В последующем доза его постепенно уменьшается, поддерживающая доза (20 мг/сутки) используется на протяжении нескольких месяцев или лет. Нестероидные противовоспалитель­ные препараты (салицилаты, аминохинолины) применяются в ка­честве «амортизаторов» развития обострений при снижении доз преднизолона. Рекомендуется их длительный прием — не менее 2 лет.

В составе комплексной терапии назначаются витамины груп­пы В, аскорбиновая кислота. При выраженной утомляемости мышц показаны прозерин и его аналоги, АТФ, кокарбоксилаза, метандростенолон. При развитии кальцинатов рекомендуется динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты, способная образовывать комплекс с нонами кальция и выводить их из орга­низма. Для предупреждения мышечных контрактур назначают лечебную гимнастику и массаж.

При наличии сопутствующей злокачественной опухоли ее уда­ление ведет к стойкой ремиссии.

Прогноз. При хронических формах возможно получение стой­кой ремиссии. Менее благоприятны острые формы дерматомиози­та, при которых удается лишь временно приостановить прогрессирование процесса.