4.5. Поликистоз почек

Поликистоз почек (degenerotio renis cystica) — врожденное заболевание, характеризующееся замещением почечной ткани множеством различных по величине тонкостенных кист.

Распространенность. Согласно секционным данным, поликистоз почек встречается в одном случае на 350 аутопсий, а в уроло­гических стационарах —у одного из 150 больных (Е. М. Тареев). У мужчин поликистоз встречается чаще.

Этиология. Заболевание относится к наследственным анома­лиям развития почек. Аномалия передается как рецессивный нас­ледственный признак.

Патогенез. Патогенез обусловлен пороком эмбрионального развития канальцев, часть которых из-за нарушения соединения прямых и извитых 'канальцев трансформируется в кисты.

Патологоанатомическая картина. В большинстве случаев по­ражаются обе почки. Почка сохраняет свою форму, но увеличена с неровной, бугристой поверхностью, похожая на кисть винограда. Поликистозные почки могут достигать очень больших размеров (длина 30-40 см) и большого веса (1,5-2 кг). На поверхности сре­за видны многочисленные кисты различной величины — от 1 мм до 5 см и больше в диаметре. Кистозная жидкость водянистая с низкой относительной плотностью (1004-1006), желтоватая или цвета кофейной гущи. В содержимом кист находят кристаллы мочевой кислоты и щавелевокислого кальция. Лоханка и чашечки деформированы, удлинены. В существующей паренхиме бывают изменения типа интерстициального нефрита.

Клиническая картина. Длительно болезнь протекает бессимп­томно и может случайно выявиться при физикальном, рентгеноло­гическом или ультразвуковом исследовании.

По мере прогрессирования заболевания появляются жалобы на чувство тяжести и боли в пояснице, ухудшение аппетита, сни­жение трудоспособности, головные боли, жажду и полиурию.

Объективно при значительном увеличении почки можно заме­тить появление выпячивания в соответствующем подреберье. При пальпации прощупывается увеличенная, бугристая и болезненная почка.

Значительные изменения возникают со стороны диуреза. Появляется полиурия (иногда до 3-4 л/сут.), изо- и гипостенурия. При присоединении инфекции (пиелонефрит) — лейкоцитурия. Характерна гематурия, иногда наблюдается профузная гематурия, опасная для жизни больного.

В дальнейшем медленно развивается клиническая картина хронической почечной недостаточности — азотемия, анемия, по­вышение артериального давления, поражение других органов и систем.

Диагноз поликистоза почек основывается на данных анамнеза, объективных данных и исследования функций почек. Кроме того, ценную информацию дают рентгенологическое и ультразвуковое исследования. На обзорной рентгенограмме видны тени увеличенных почек, на внутривенных урограммах — характерные дефор­мации вытянутых чашечек и лоханок.

Эхографическая картина поликистоза почек зависит от стадии заболевания. На ранних стадиях поликистоза почки имеют нор­мальные размеры, сохранена дифференциация «паренхима — почечный синус». Однако дифференциация «кора — пирамидка» уже нарушена. В паренхиме определяются множественные мелкие кистозные структуры и точечные гиперэхогенные структуры. По мере роста кист почки увеличиваются, обычно симметрично с обеих сторон, нарушается дифференциация «паренхима — почеч­ный синус». На поздних стадиях заболевания эхографически поч­ки представляют глыбой кист, паренхима практически не просле­живается.

Течение. Длительность течения заболевания после обнаружения первых признаков болезни колеблется от 5 до 10 лет. Нарастанию почечной недостаточности способствуют нагноение кист, травма, беременность и роды, оперативные вмешательства, артериальная гипертензия.

Лечение должно быть направлено на создание условий для максимального функционального щажения сохранившейся почеч­ной паренхимы.

Консервативное лечение только симптоматическое, оно сводит­ся к борьбе с инфекцией, хронической почечной недостаточностью и почечной гипертензией.

Хирургическое лечение состоит вскрытии и опорожнении боль­ших нагноительных кист. В терминальной стадии почечной недо­статочности могут быть применены гемодиализ и трансплантация почки.

Прогноз. В большинстве случаев заболевание приводит к хро­нической почечной недостаточности. Нередко больные умирают от инкуррентных инфекций.