4.4.2. Хронический нефротический синдром

Этиология. Хронический нефротический синдром развивается при хроническом гломерулонефрите, при системных заболеваниях (амилоидоз, коллагенозы, лекарственная болезнь, миеломная бо­лезнь), малярии, сепсисе, туберкулезе, хронических нагноительных заболеваниях легких, сахарном диабете и некоторых других забо­леваниях. Среди этих многочисленных и разнообразных причин возникновения нефротического синдрома самой распространенной является гломерулонефрит. Определенное значение в развитии нефротического синдрома придают участию аутоиммунного меха­низма. Этиологический фактор выявляется не всегда из-за много­образия причин нефротического синдрома. Это может быть связа­но с латентным течением инфекции, неполным сбором анамнести­ческих сведений или недостаточном обследовании больного.

Патогенез. Главным звеном нефротического синдрома является массивная протеинурия. Механизмы почечной утечки белка до сих пор окончательно не выявлены. Известно, что протеинурия связана выраженной селективной потерей белка в связи с повышением проницаемости клубочковых мембран и снижением реабсорбции его в проксимальных отделах канальцев. Некомпенсированная потеря белка почками вызывает цепь патологических явлений — гипоальбуминемию, снижение коллоидно-осмотического давления плазмы, гиповолемию, усиленную продукцию антидиуретического гормона, ренина и альдостерона с гиперреабсорбцией натрия, развитие отеков.

Патологическая анатомия. При макроскопическом исследова­нии почки увеличены в объеме, поверхность их гладкая, бледно-серого цвета (так называемая большая белая почка). Капсула снимается легко. Корковый слой несколько расширен и резко от­граничен от красноватого мозгового слоя.

Микроскопически выявляются в клубочках измененные подоциты, имеются очаговые и диффузные утолщения и деструкция базальных мембран.

Значительные изменения наблюдаются со стороны канальцев. Проксимальные канальцы местами расширяются, в их просвете содержится белок, слущенные и фрагментированные клетки канальцевого эпителия. Эпителий канальцев подвержен выражен­ной белково-жировой дистрофии и дегенерации.

Клиническая картина. Основной и нередко единственной жало­бой больных являются упорные отеки. Отеки нередко достигают значительных размеров, располагаясь на лице, туловище, конеч­ностях. Иногда жидкость накапливается в плевральной и брюшной полостях, в полостях крупных суставов. Отеки обычно долго держатся, но иногда быстро уменьшаются, а затем вновь рециди­вируют.

Больные отмечают слабость, одышку и сердцебиения.

Объективно: отеки на лице, туловище и конечностях, иногда мошонке. Лицо одутловатое, веки набухшие, глазные щели узкие. Кожа бледная, сухая и легко шелушащаяся. При давлении на ко­жу в ней легко остается ямка, которая сравнительно быстро исче­зает. У отдельных больных бывает трофическое поражение ногтей, поверхность которых становится неровной, исчерченной, покрытой белыми полосами. Изменяется конфигурация крупных суставов и ощущается флюктуация при их пальпации.

При наличии жидкости в плевральной полости притупление перкуторного звука и ослабленное дыхание. Приглушение тонов сердца, незначительная тахикардия. Повышение артериального давления не характерно для нефротического синдрома. В случае сочетания его с гломерулонефритом артериальное давление может незначительно повышаться.

Лабораторные методы исследований. В период нарастания оте­ков обычно уменьшен диурез, за сутки выделяется около 400 мл мочи. Относительная плотность мочи незначительно увеличена. В моче большое количество белка (до 10-20 г/л и более), потеря белка с мочой составляет более 3,5 г в сутки. В мочевом осадке большое количество разнообразных цилиндров (гиалиновые, зер­нистые, восковидные), клетки канальцевого эпителия жировыми включениями, капельки нейтрального жира, кристаллы холесте­рина, эритроциты в небольшом количестве. Возможно появление небольшого количества сахара в моче.

При исследовании крови — умеренная анемия, лимфоцитоз и высокая СОЭ. В сыворотке крови всегда значительно уменьшено белка, главным образом за счет альбуминов. Увеличиваются фракции α₂ и β-глобулинов, а γ-глобулины снижаются. Умень­шается альбумино-глобулиновый коэффициент. Постоянным симп­томом является значительное увеличение холестерина в крови (до 13-15 ммоль/л и выше), а также других липидов (нейтраль­ный жир, фосфолипиды, триглицериды).

Основные функциональные пробы почек длительное время остаются нормальными. Лишь с прогрессированием болезни сни­жаются функциональные показатели и развивается азотемия.

При наличии нефротического синдрома важно определить ха­рактер основного заболевания. В этой связи используются допол­нительные методы исследований, применяя в неясных случаях и пункционную биопсию почек.

Лечение. При ухудшении состояния и значительных отеках больных госпитализируют для проведения активной терапии ос­новного заболевания и нефротического синдрома.

Диетотерапия включает ограничение потребления хлорида нат­рия и употребление пищи, богатой белком (животного белка до 100 г/сутки).

Основное место в лечении нефротического синдрома занимают кортикостероиды. Преднизолон рекомендуется принимать 50-60 мг в сутки в течение 6-8 недель с последующим уменьшением дозы. В случае низкой эффективности глюкокортикоидов назначают иммунодепрессанты (имуран, лейкеран), Можно назначать анти­коагулянты прямого и непрямого действия. При значительных отеках применяют мочегонные препараты (гипотиазид, фуросемид). При упорных отеках хороший диуретический эффект оказывают бел­ковые препараты (альбумин) и растворы с аминокислотами (альвезин, актовегин). Иногда диуретический эффект достигается добавлением пуриновых средств (эуфиллин) и приемом хлорида калия.

Эффективность терапии определяется характером основного заболевания и морфологическими особенностями нефропатии.

Течение. При благоприятном течении основного заболевания нефротический синдром протекает длительно, годами. В связи снижением иммунитета больные чувствительны к кокковой инфек­ции, поэтому инфекционные осложнения требуют немедленной антибактериальной терапии. Прогрессирующий характер течения нефротического синдрома с исходом в хроническую почечную не­достаточность в первые 1,5-3 года болезни отмечается при экстра­капиллярном гломерулонефрите, амилоидозе и подостром волчаночном нефрите.

Прогноз. При комплексном и своевременном лечении основного заболевания прогноз бывает благоприятным. Прогностически наиболее благоприятны формы нефротического синдрома, разви­вающиеся в связи с острым ^нефритом и нефропатией беременных.