33. Болезнь уиппла

Болезнь Уиппла (син.:кишечная липодистрофия, липогрануломатоз брыжейки, идиопатическая стеаторея)- редкое системное заболевание, в основе которого лежит нарушение резорбции жиров с накоплением липидно-мукополисахаридных комплексов в протоплазме гистиоцитов слизистой оболочки и лимфатических узлов брыжейки тонкой кишки, образованием липогранулем и блокадой лимфооттока.

Распространенность. Кишечную липодистрофию впервые в 1907 году описал Уиппл. Болезнь Уиппла относится к редко встречающимся нозологическим формам. В литературе, в том числе и в отечественной, описано лишь более 120 случаев этого заболевания. Мужчины в 8 раз чаще, чем женщины поражаются данным заболеванием. Преимущественно страдают люди среднего возраста, а также лица старше 50 лет.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Имеется предположение об инфекционном происхождении заболевания. Эта концепция основывается наличием бацилоподобных тел в слизистой оболочке кишечника, исчезающих под влиянием лечения антибиотиками.

Многие исследователи относят болезнь Уиппла к группе коллагенозов. Это связано с тем, что основным патогенетическим звеном патологического процесса служат нарушения в сфере обмена мукополисахаридов. Изменения в эпителиальных клетках тонкой кишки происходит вторично, которые приводят к возникновению синдрома "malabsorbtion". Распространение процесса вглубь происходит по лимфатическим путям, что обеспечивает генерализацию процесса и поражения серозных оболочек.

В патогенезе болезни Уиппла ряд авторов обращают внимиание на иммунную недостаточность. Однако до сих пор нет единого мнения относительно того, носят ли иммунные нарушения при болезни Уиппла первичный или вторичный характер.

Патологоанатомическая картина. Стенка и брыжейка тонкой кишки утолщены и уплотнены, слизистая оболочка имеет зернистую поверхность, ворсинки утолщены и укорочены. Выявляются увеличенные мезентериальные лимфатические узлы.

При гистологическом исследовании наибольшее значение имеет обнаружение в собственном слое стенки тонкой кишки специфических макрофагов с пенистой протоплазмой и особыми включениями (тельца Спераки) в виде зерен. Аналогичные макрофаги, кроме того встречаются и в серозных оболочках, лимфатических узлах и лимфатических сосудах брыжейки, образуют олеогранулемы.

Клиническая картина. Заболевание начинается постепенно. Наиболее ранним симптомом являются полиартралгии, которые наблюдаются в 75% случаев и обычно за несколько лет предшествуют появлению желудочно-кишечных расстройств. Позднее возникают метеоризм, схваткообразные боли вокруг пупка, сопровождающиеся иногда тошнотой и рвотой. У больных появляется анорексия и цитофобия. Постепенно на фоне желудочно-кишечного дискомфорта появляются поносы. Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, иногда "хелезный". Нарастают слабость, похудание. Часто наблюдаются повышение температуры тела, сухой кашель, одышка. Редко могут быть кишечные кровотечения.

При объективном исследовании обращают на себя внимание резкое истощение, адинамия. При осмотре кожных покровов можно отметить пигментацию, вначале появляется в области кожных складок, связанная с развитием аддисонизма. В период обострения заболевания могут быть припухания, некоторая гиперемия и гипертермия тканей вокруг суставов, однако деформации суставов не бывает. В поздних стадиях заболевания выявляются отеки. Часто удается прощупать периферические лимфатические узлы, безболезненны; нередко прощупываются лимфатические узлы в брюшной полости. У отдельних больных имеют место экссудативные плеврит и перикардит (как результат скопления синовиальной жидкости). При поражении эндокарда выслушиваются шумы в точках аускультации сердца. Снижено артериальное давление как проявление вторичного аддисонизма. Живот вздут, мягкий, иногда диффузно напряжен, при пальпации может определяться плохо ограниченная "опухоль" (конгломерат увеличенных лимфатических узлов) в верхней половине живота.

При исследовании крови определяются гипохромная, железодефицитная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, иногда эозинофилия, увеличение СОЭ. В сыворотке крови уменьшено количество холестерина, белков, альбуминов, кальция, калия, натрия, снижено протромбиновое время. При копрологическом исследовании характерно выявление большого количества нейтрального жира, кристаллов жирных кислот, непереваренных мышечных волокон. У большинства больных выявляется ахлоргидрия. Определяется выраженное нарушение всасывательной фунции тонкой кишки по данным исследования с Д-ксилозой, глюкозой, 131J-олеиновой кислотой, радиоактивным альбумином.

Рентгенологическое исследование дает мало данных для постановки диагноза, хотя в отдельных случаях видны утолщенные складки, местами рельеф сглажен, наблюдается "разбрызгивание" бариевой взвеси или "скопление" в некоторых местах. С большей степенью достоверности диагноз заболевания возможен только при гистологическом исследовании биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки, полученных путем энтероскопии.

Течение заболевания прогрессирующее, хотя при комплексном лечении возможны ремиссии заболевания. При неблагоприятном течении летальность наступает через 1-2 года. Если определить длительность заболевания до момента появления артралгий, то она нередко дастигает 8-10 лет.

Лечение комплексное. Назначается высококалорийная диета, богатая белками. В случаях со стеатореей оправдано назначение диеты, лишенной клейковины. Целесообразно парентеральное введение жирорастворимых витаминов А, Д и К, препаратов железа и кальция.

Важным направлением в терапии болезни Уиппла является комбинированное применение антибиотиков и глюкокортикоидов. Из антибиотиков применяют пенициллин, оксациллин, ампициллин, эритромицин и другие широкого спектра действия в умеренных дозировках. Препараты назначают внутрь, лечение должно быть длительным, не менее 6 месяцев (чаще до 18 месяцев). Преднизолон назначается в дозе 20-30 мг в сутки. Одновременно назначаются симптоматические средства-вяжущие, адсорбенты, спазмолитики.

Прогноз в целом неблагоприятный. Вместе с тем имеются сообщения о том, что при своевременном и длительном лечении возможно полное выздоровление больных.