Синдром Шихана.

Данный синдром проявляется аменореей, которая обусловлена ​​недостаточностью аденогипофиза, описанный в 1939 году шиханом после массивной кровопотери в родах. При массивной кровопотере происходит различные замедления кровотока (циркуляционный коллапс) с глубоким расстройством кровообращения диэнцефально-гипофизарной области вследствие ишемии, асептического тромбоза сосудов гипофиза, а дальше его некроза с гибелью преимущественно передней доли с выпадением гонадотропных гормонов. Недостаточность аденогипофиза может быть вследствие эмболии и тромбоза сосудов гипофиза, опухоли, травмы, инфекционных процессов в гипофизе, гипоталамусе.

Клиника проявляется недостаточностью надпочечников (слабость, адинамия, анорексия, тошнота, рвота, снижение давления, приступы гипогликемии), отсутствием лактации, атрофией молочных желез, недостаточностью щитовидной железы и яичников, выпадением волос. В тяжелых случаях развивается несахарный диабет, нарушение терморегуляции, вегетативные расстройства, похудание до кахексии, психические нарушения.

Лечения. Проводится заместительная терапия кортикостероидами, тиреоидными, половыми гормонами, анаболиты (неробол), кортизон-ацетат, преднизолон, гидрокортизон, тиреоидин, циклические половые гормоны.

Профилактика заключается в предупреждении и своевременном лечении кровотечений, септических состояний.

Синдром Форбса-Олбрайта

Синдром Форбса-Олбрайта возникает при опухолях или гиперфункции гипофиза. Проявляется аменореей и галактореей, не связанной с родами в отличие от синдрома Киари-Фроммеля. Часто сочетается с ожирением, гигантизмом, в основном за счет конечностей, акромегалией и гирсутизмом. Лечение проводится хирургическим путем или лучевой терапией.

Синдром Киари-Фроммеля

Синдром Киари-Фроммеля - синдром персистирующей лактации и аменореи. Синдром связан с медленным развитием доброкачественной опухоли гипофиза или гипоталамуса. Существует мнение о повышенное продуцирование пролактина вследствие поражения центров гипоталамуса. Заболевание проявляется чаще после родов. Нарушается менструальный цикл, развивается аменорея, одновременно возникает персистирующая лактация. В некоторых случаях эти два признака (аменорея и галакторея) долгое время являются единственными проявлениями заболевания. В других случаях быстро возникают такие нарушения как гирсутизм, ожирение или истощение, несахарный диабет.

Синдром следует отличать от других форм патологической лактации (при неенцефальних синдромах, воспалительных процессах в молочных железах), а также от долговременной лактации при кормлении ребенка грудью. Аналогичный симптомокомплекс наблюдается при синдроме Форбса-Олбрайта, который возникает у молодых женщин и девушек, которые не родили.

С лечебной целью применяют эстрогены, агонисты дофамина (бромкриптин, парлодел, дестинекс). При прогрессирующем течении заболевания показана лучевая терапия или оперативное вмешательство.

Адреногенитальный синдром

Адреногенитальный синдром (АГС) - характеризуется появлением вирилизации надпочечникового генеза. Выделяют три клинические формы: врожденный, постнатальный и постпубертатный. Заболевание является наследственным и обусловлено недостаточностью ферментных систем, контролирующих синтез глюкокортикоидов в корковые веществе надпочечников. Врожденный АГС проявляется женским псевдогермафродитизмом. Вследствие увеличения в размерах клитора, недоразвития больших и малых половых губ наружные половые органы девочки напоминают мужские. Выраженный гирсутизм, огрубение голоса, молочные железы недоразвиты, девочки невысокого роста, непропорционального строения, широкоплечие, с узким тазом, короткими конечностями, подкожно-жировая клетчатка уменьшена, мышцы тела гипертрофированные.

Важное диагностическое значение имеют гормональные исследования, в частности повышенное содержание в суточной моче 17-кетостероидов, 17-оксикортикостероидов, гипоестрогенов.

Лечение проводят с учетом возраста больного, анатомических изменений надпочечников. Применяют преднизолон или дексаметазон в течение одного года и более.