Системный полимиозит / дерматомиозит

Это также системное заболевание, однако среди поражений превалируют поражения поперечнополосатой мускулатуры, с поражением или без поражения кожных покровов. Встречается в любом возрасте. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин. Данное заболевание может быть первичным или вторичным. Вторичным мы называем полимиозит в том случае, если он возникает на фоне другого заболевания. Наиболее часто в качестве фонового заболевания фигурируют злокачественные новообразования, реже – трихинеллез.

Характерна эритема кожи лица, с периорбитальным отеком (симптом очков). Нередко в патологический процесс вовлекаются слизистые оболочки, развиваются конъюнктивит, стоматит. Мышечный синдром - решающий в клинической диагностике дерматомиозита. Наиболее характерно поражение проксимальных мышц конечностей, вследствие чего больные не могут поднять руки, причесаться (“симптом расчески”), одеться (“симптом рубашки”), поднять ногу на ступеньку (“симптом автобуса”), легко падают при ходьбе, им трудно самостоятельно встать со стула. При поражении мышц гортани и глотки развиваются дисфагия, гнусавость, охриплость.

Болезнь может протекать остро, подостро и хронически. Острое течение в течение нескольких месяцев может привести к летальному исходу. При подостром течении клиническая картина формируется в течение 1-2 лет. Хроническое течение встречается редко. Наиболее часто больные погибают от пневмоний, которые развиваются из-за нарушения дыхательных движений (поражение межреберных мышц) и частых аспираций (нарушение глотания). Основное лечение – кортикостероиды, как правило, в высоких дозах.

Системные васкулиты

Системные васкулиты (СВ) - группа заболеваний, при которых воспаление сосудов является сущностью болезни, в отличие от тех заболеваний, при которых васкулиты - лишь компонент патологического процесса, например при ревматизме, ревматоидном артрите, диффузных заболеваниях соединительной ткани и др. Наиболее часто встречается геморрагический васкулит, который отличается относительно благополучным течением, называется также капиляротоксикоз, болезнь Шенлейн-Геноха. Он чаще встречается в детском возрасте и преподается во время цикла детских болезней. Другие системные васкулиты встречаются очень редко, поэтому мы даем вам лишь приблизительные представления об относительно часто встречающихся среди них.

Узелковый панартериит развивается после перенесенных острых вирусных инфекций, вирусного гепатита В, интоксикаций, вакцинаций, введений сывороток, приема различных лекарств. Встречаются молниеносное, острое, подострое и хроническое течение заболевания. Чаще болезнь начинается остро: с лихорадки, тахикардии, мышечных болей, выраженного похудания, анорексиии. Однако болезнь может начаться и постепенно. У 2/3 больных с самого начала заболевания наблюдается поражение почек со стойкой артериальной гипертензией. Причем, поражение почек является причиной смерти у большинства больных. Почти у половины больных наблюдаются неврологические проявления в виде моно- или полиневритов, менингоэнцефалита. Поражение сосудов головного мозга и последуюшие кровоизлияния среди причин смерти этих больных занимают второе место. Абдоминальный синдром также может встречаться почти у половины больных, проявляясь в основном болями в животе через 0.5-2 часа после еды, а также поносом, кровью в испражнениях. Возможна перфорация пораженных кишок. Поражение сердца встречается приблизительно у 1/3 больных, однако среди причин смерти этих больных оно занимает лишь третье место. Наиболее часто среди поражений сердца наблюдаются инфаркты миокарда из-за поражения коронарных сосудов. Из других клинических проявлений следует отметить лихорадку, поражения кожи, анемию, кахексию, приступы бронхиальной астмы. Из лабораторных данных следует отметить лейкоцитоз и повышение СОЭ. Лечение проводят большими дозами кортикостероидов, цитостатиков, курсами гепарина.

Для гранулематоза Вегенера характерна ассоциация гигантоклеточных гранулем, васкулита и некроза, локализующихся в любом органе, но чаще в дыхательных путях и легких. У большинства больных заболевание манифестирует острым или хроническим ринитом с язвено-некротическими изменениями слизистой оболочки околоносовых пазух (синусит). В дальнейшем процесс распространяется на гортань и трахею. Риниту и пансинуситу при этом заболевании присущи выраженная зловонность и кровотечения. Реже заболевание начинается с язвенного стоматита, поражения глаз или ушей (средний отит). Лихорадка, системные проявления и тяжелые пневмонии характерны для поздних стадий болезни. Особенностью болезни является быстро прогрессирующий гломерулонефрит с исходом в почечную недостаточность. Лечение - в основном цитостатики. Прогноз неблагоприятный.

Гигантоклеточный артериит (височный артериит, болезнь Хортона) - системное заболевание почти исключительно лиц пожилого и старческого возраста, с поражением аорты и отходящих от нее крупных ветвей, преимущественно бассейна сонных артерий (височных и внутричерепных). Близок к этой болезни артериит Такаясу (синдром дуги аорты). Болезнь Хортона проявляется пульсирующей головной болью, усиливающейся при жевании, сопровождающейся припухлостью в височной области, покраснением по ходу височной артерии, вначале очаговым, болезненностью при пальпации пораженных артерий. Может наступить слепота. Наряду с локальными признаками для гигантоклеточного артериита характерны волнообразная лихорадка, общая слабость, утомляемость, снижение аппетита, быстрое и значительное похудание, депрессия, ревматическая полимиалгия. Практически всегда значительно повышена СОЭ, отмечается умеренный лейкоцитоз.

При синдроме Гудпасчера морфологические изменения находят преимущественно в легких и в почках. Поражается базальная мембрана, что проявляется геморрагическим альвеолитом и гломерулонефритом. В клинической картине превалирует кровохарканье, одышка, свистящее дыхание.

Для облитерирующего тромбангиита Бюргера характерно поражение и вен, и артерий ног. Наиболее часто болезнь проявляется перемежающейся хромотой и мигрирующими тромбофлебитами. Почти у половины больных наблюдается синдром Рейно.

Болезнь Бехчета также условно можно отнести к васкулитам. Встречается очень редко, однако в нашем регионе, особенно у турков, это не такая уж редкая болезнь. Характерно поражение слизистых, в первую очередь - язвенное поражение слизистых рта и половых органов, в сочетании с поражениями глаз вплоть до слепоты вследствие тяжелого увеита. Поражения кожи и суставов встречаются менее часто. Причем, язвы полости рта при этом заболевании очень болезненны, поэтому нередко первыми они обращаются к стоматологу.