Диффузные заболевания соединительной ткани

Существуют так называемые диффузные заболевания соединительной ткани, из которых наиболее важные следующие: системная красная волчанка, системная склеродермия и системный дерматомиозит/полимиозит. Раньше эти болезни, наряду с узелковым периартериитом, были включены в группу так называемых коллагенозов. Вкратце остановимся на них.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) является одним из наиболее тяжелых диффузных заболеваний соединительной ткани, характеризуется системным аутоиммунным поражением соединительной ткани и сосудов. СКВ – самая системная из системных болезней и самая аутоиммунная – из аутоиммунных. Болеют СКВ лица любого возраста, однако чаще женщины молодого возраста. Темнокожие заболевают значительно чаще белокожих.

Проявления заболевания крайне разнообразны. Начинается СКВ со слабости, похудания, субфебрильной температуры тела, различных кожных высыпаний, нервных и психических нарушений, боли в мышцах и суставах. Картине крови присущи панцитопения (лейко-, эритро- и тромбоцитопения), повышение СОЭ. В моче обнаруживают микрогематурию и небольшую протеинурию. У этих больных часто обнаруживают так называемые волчаночные клетки, которые представляют собой лейкоциты, поглотившие осколки разрушенных ядер. Они могут быть обнаружены не только при СКВ, но и при других ревматических болезнях.

Наиболее типичным считают сочетание 3 синдромов: дерматита, артрита и серозита (клиническая триада). Артриту при СКВ присуща ночная природа и преобладание боли над объективными симптомами. Поражению кожи присуще наличие на лице так называемой «бабочки». Из серозитов наиболее часто поражается перикард и плевра.

Из часто встречающихся проявлений СКВ можно отметить и стоматит. При этом в полости рта могут обнаруживаться язвы слизистой, которые безболезненные, или малоболезненные. Стоматолог у этих больных может обнаружить также хейлит – воспаление губ.

Основным лекарственным средством являются кортикостероиды в виде сочетания постоянного приема и кратковременных назначений высоких доз (пульс-терапия). В случае очень высокой активности болезни, или же при серьезных побочных явлениях от кортикостероидов, назначают цитостатики. В последние годы большое применение получили препараты, воздействующие на биологически активные вещества. Правильное лечение может в несколько раз удлинить продолжительность жизни больных СКВ. При правильной, регулярной и длительной терапии эти больные в основном погибают не от аутоиммунных поражений болезни, а от проявлений атеросклероза (инфаркт миокарда, инсульт). Поэтому, параллельно с основной терапией у этих больных мы должны провести профилактику атеросклероза, держа уровень холестерина липопротеидов низкой плотности ниже 70-100 мг/дл.

В условиях иммуносуппрессивной терапии необходимо обязательно учитывать, что у этих больных должны быть санированы все очаги инфекции, в том числе и стоматологические.

Системная склеродермия

Системная склеродермия (ССД) тяжелое системное заболевание из группы диффузных заболеваний соединительной ткани. Встречается приблизительно в 10 раз реже СКВ. Можно сказать, что это самое коллагеновое заболевание из всех коллагенозов. Характеризуется генерализованным дегенеративно-склеротическим изменением соединительной ткани со своеобразным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов, вазоспастическими нарушениями типа синдрома Рейно. Болеют лица разного возраста, но чаще в возрасте 30-50 лет. Среди заболевших преобладают женщины (сотношение мужчин и женщин 1 : 8-10).

При основном - хроническом варианте течения заболевание обычно начинается с синдрома Рейно: на фоне незначительного холодового воздействия развивается преходящее расстройство артериального кровотока в кистях, иногда и в стопах, с резким побледнением, похолоданием пальцев, с последующим посинением, затем покраснением, и только после этого - восстановлением цвета кожи пальцев. Поражение кожи начинается при более поздних стадиях болезни, но они специфичны, последовательно проходя в своем развитии стадии отека, индурации и атрофии. Чаще всего поражаются лицо, кисти и предплечья, область шеи и груди (декольте), голени и стопы. Специфична также пигментация, иногда депигментация пораженной кожи. Кожа плотная, ригидная, восковидная. Лицо становится маскообразным и амимичным, ротовая щель сужена с “кисетообразными”морщинами вокруг рта. Рот открывается с трудом, затрудняя проведение у них стоматологических манипуляций. Кисти больных напоминают “муляжные”. Кисть трудно сжать в кулак. Кончики пальцев сужены, укорочены и изъязвлены.

Может наблюдаться также рецидивирующий суставной синдром. При ССД нередко, во всяком случае значительно чаще, чем при других ревматических болезнях, наблюдается поражение слизистых оболочек по типу синдрома Шегрена, при котором вследствие хронического воспалительного процесса преимущественно в экзокринных железах развивается их секреторная недостаточность: сухость слизистых оболочек глаз (ксерофтальмия), рта (ксеростомия), трахеи и бронхов, желудка, влагалища, кожи.

Поражение пищевода проявляется дисфагией, нарушением глотания твердой и даже жидкой пищи. При этом рентгенологически отмечают значительное расширение пищевода в верхних отделах и сужение в нижней трети.

Поражения сердца встречаются часто и связаны с фиброзированием эндокарда, миокарда и перикарда. Эти изменения могут быть столь выражены, что ЭКГ приобретает “инфарктоподобный” вид, как при крупноочаговых рубцовых полях (зубец Q), а следствием тяжелого поражения может стать прогрессирующая сердечная недостаточность.

Характерны изменения легких по типу прогрессирующего пневмосклероза с локализацией в базальных отделах. Часто наблюдаются пневмонии. Поражаются также сосуды малого круга кровообращения, что, наряду с поражением легких, приводит к легочной гипертензии.

Типичны также поражения почек, в основном типа диффузного гломерулонефрита, но у этих больных может внезапно развиться истинная склеродермическая почка, когда из-за поражения сосудов кортикального слоя почек происходят множественные кортикальные некрозы, и развивается острая почечная недостаточность.

Лечение мало влияет на продолжительность жизни больных. Само течение болезни в большинстве случаев хроническое и длиться десятилетиями. Из лекарственных препаратов можно отметить D-пеницилламин, иммунодепрессанты, нестероидные противовоспалительные средства, сосудорасширяющие средства, димексид. Активно применяют физиотерапевтическое лечение.