Аортальные пороки сердца

Аортальный стеноз

При аортальном стенозе (АС) возникает препятствие току крови из левого желудочка в аорту. Различают клапанные, над- и подклапанные аортальные стенозы.

Наиболее часто встречается клапанный АС. У взрослых наиболее частой причиной АС является кальциноз (фиброз) двустворчатого аортального клапана. Это явление встречается у 1-2 % населения, часто сочетаясь с кальцинозом митрального клапана (кальцифирующая болезнь сердца). Аортальный клапан обычно трехстворчатый, и наблюдаемый при старении кальциноз и фиброз створок аортального клапана может провести к АС только после 70-80 лет жизни. Если же аортальный клапан бывает двустворчатым, то данное явление может наблюдаться уже начиная с 50-60-летнего возраста.

Вторая по частоте причина АС – ревматизм, когда, как правило, вместе с АС бывает также митральный порок.

Нередко АС может быть и врожденным, но он может проявится и у взрослых, или даже у пожилых и стариков, поскольку усиливается из-за фиброзирования и кальцинирования клапана.

Самой частой причиной субаортального стеноза является гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. Эта болезнь наследственная, в основном наблюдается аутосомно-доминантное наследование, с высокой пенетрантностью. Очень редко встречается также подклапанное кольцо.

Надклапанные стенозы бывают только врожденными и встречаются очень редко, часто сочетаясь с другими аномалиями развития.

При АС имеет место повышение давления с полости левого желудочка (перегрузка давлением). Левый желудочек, будучи физиологически предусмотренним для больших нагрузок, чем другие камеры сердца, и имея довольно толстый миокард, имеет большие компенсаторные возможности и долгие годы больные с этим пороком жалоб не имеют (стадия компенсации).

Гипертрофия левого желудочка у больных АС наблюдается уже в ранних стадиях болезни. Но долгие годы это протекает без уменьшения фракции выброса, отражающей сократительную функцию сердца, без расширения (дилатации) левого желудочка, и без симптомов сердечной недостаточности. Еще до развития клинических проявлений болезни можно обнаружить, что у этих больных фракция выброса может быть нормальной в спокойных условиях, но при физической нагрузке вместо того, чтобы увеличиться, она даже уменьшается.

У больных АС первым клиническим проявлением болезни могут быть приступы стенокардии - без сужения коронарных сосудов. Приступы стенокардии у больных АС обусловлены низким давлением крови в аорте, удлиненным периодом изгнания, уменьшением диастолы, обызвествлением устья коронарного сосуда, большой потребностью в кислороде со стороны гипертрофированного миокарда, большим давлением на стенки миокарда и коронарные сосуды, а также компенсаторной тахикардией.

Наиболее часто первым клиническим проявлением АС бывает одышка при физической нагрузке. Характерны также обмороки.

После возникновения приступов стенокардии больные живут около 3-5 лет, обмороков – 3 года, после начала клинических симптомов сердечной недостаточности – 1.5-2 года.

Объективно бросается в глаза бледность больных АС. Пульс на сонной артерии поднимается медленно, вообще характерен малый и медленный пульс (pulsus parvus et tardus). У основания грудины и на сонных артериях ощущается систолическое дрожание. Падение систолического и пульсового давления (разницы между систолическим и диастолическим давлениями) наблюдается в поздних стадиях АС. При пальпации области верхушки обнаруживают усиление верхушечного толчка. При аускультаци сердца самым характерным признаком АС является систолический шум, который на ФКГ ромбовидный. При аускультации этот шум грубый, скребущего характера и распространяется на сонные артерии. Громкость шума не зависит от степени стеноза, последняя прямо пропорциональна периоду от начала второго тона до пика шума (на ФКГ).

В отличие от митрального стеноза при АС пока что не удается без последствий расширить аорту и оперативное вмешательство заключается в замене клапана. Бессимптомные больные с АС не подлежат оперативному вмешательству. Учитывая то обстоятельство, что при АС компенсация длиться довольно долго, но после развития декомпенсации продолжительность жизни очень короткая, то целесообразно наблюдать за больными АС и оперировать тогда, когда объективные параклинические исследования выявят первые признаки декомпенсации.

При лечении сердечной недостаточности у больных АС предпочтительны мочегонные, малые дозы бетта-блокаторов, а нитраты, гликозиды, антагонисты кальция и ингибиторы АПФ нецелесообразны.

Аортальная недостаточность

При аортальной недостаточности (АН) в период диастолы возникает регургитация крови из аорты в левый желудочек. Причины АН: расслоение аорты (aortic dissection), атеросклероз, инфекционный эндокардит, гипертония, ревматизм, сифилитический аортит, травмы, сужение аорты, аневризма восходящей аорты и др. АН может быть врожденной или, значительно чаще – приобретенной.

При АН количество регургитированной крови может достигать 80% от выброшенный в аорту во время систолы. Левый желудочек очень мощный и в состоянии долгое время компенсировать перегрузку объемом. Из компенсаторных механизмов необходимо упомянуть, прежде всего, закон Старлинга, согласно которой чем больше крови накапливается в диастолу, тем сильнее последующая систола. Однако, этот закон работает в определенных пределах и после определенного диастолического объема он уже не действует. Причем этот пограничный объем при поврежденном миокарде бывает значительно меньше. Имеется множество других компенсаторных механизмов.

При АН характерно также периферическая вазодилатация, что также является компенсаторным, поскольку в таком случае уменьшается давление в аорте, следовательно уменьшается и регургитация в полость левого желудочка. Тахикардия, будучи одним из компенсаторных механизмов при сердечной недостаточности, при этом пороке приобретает еще одно значение: чем короче диастола, тем меньше крови успеет возвратиться в левый желудочек во время диастолы.

При наличии мощных компенсаторных механизмов прогноз при этом пороке благоприятный. Начиная с начала диагностики в течение десяти лет смертность при АН легкой и средней тяжести незначительно превышает показатели смертности среди общего населения. Если у больного уже есть сердечная недостаточность, то после первых клинических проявлений последней средняя продолжительность жизни составляет около 2 лет.

Первые клинические проявления аортальной недостаточности могут быть различными. К сожалению, часто ими являются признаки сердечной недостаточности. Иногда первыми клиническими проявлениями аортальной недостаточности бывают боли в грудной клетке. Чаще всего они бывают в покое и ночью, когда падает частота сердечных сокращений, удлиняется диастола, соответственно увеличивается и объем регургитированной крови.

Надо сказать, что данные физикального исследования десятилетиями опережают жалобы больного. Об аортальной недостаточности можно подумать даже только на основании общего вида больных. У больных могут параллельно с пульсом покачиваться голова, или нога, поставленная на другую ногу. Стоматолог при осмотре ротовой полости может заметить пульсацию язычка. Смотря в глаза больному можно заметить пульсацию зрачков. О таких больных говорят: «пульсирующий человек». Одним из объективных признаков аортальной недостаточности является также так называемый скачущий пульс, который характеризуется резким подъемом и резким спадом. Одним из характерных признаков является также капиллярный пульс. При нажатии на края ногтевого ложа граница между нормальной окраской и обесцвеченной из-за нажатия частью меняется параллельно с пульсом.

Характерно артериальное давление больных: высокое систолическое и низкое диастолическое (широкое пульсовое давление). Левая граница бывает увеличенной. При аускультации второй тон низок, или отсутствует. Часто регистрируется третий тон, может регистрироваться также четвертый тон. Наиболее характерен дующий убывающий протодиастолический шум. При эхокардиографии четко регистрируется аортальная регургитация, которая, однако, может регистрироваться и при нормальном сердце в случае некоторых анатомических особенностей.

Посколько продолжительность жизни больных аортальной недостаточностью большая, то ранняя операция не показана, однако, если проводить операцию уже на фоне развития сердечной недостаточности, то она не в состоянии повернуть вспять дистрофические изменения миокарда. Единственным выходом из этого пародоксального состояния является раннее обнаружение доклинической стадии сердечной недостаточности (обычно при помощи ЭхоКГ), и проводить операцию именно в этой стадии. При лечении сердечной недостаточности на фоне аортальной недостаточности предпочтительны ингибиторы АПФ и кальциевые антагонисты дигидропиридиновой группы. Препараты, уменьшающие ЧСС (гликозиды, бетта-блокаторы), противопоказаны.

Ишемическая болезнь сердца. Стенокардия. Инфаркт миокарда.